Детский церебральный паралич: 7 ранних признаков, 4 линии терапии

• ДЦП или детский церебральный паралич – это серьезная комплексная патология головного и спинного мозга для специалиста и страшный диагноз для родителей.
• Эта патология представляет собой комплекс разных неврологических расстройств, развивающихся в связи с различной степенью повреждения структур мозга во внутриутробном периоде, во время или после родов.
• Важно знать, что в 90% случаев эти тяжелые поражения мозга формируются еще период внутриутробного развития,  что и приводит к двигательным нарушениям – вялым парезам и параличам с нарушениями чувствительности.
• Также возникают изменения слуха, зрения и речи.

Что такое ДЦП

1. Детский церебральный паралич – многофакторное заболевание, и точное определение причины его развития в каждом конкретном случае сложно.
2. Чаще всего это обусловлено выраженной незрелостью и/или повреждением структур головного мозга с нарушением их взаимодействия, вызванные воздействием на ЦНС плода или новорожденного различных патологических агентов.
3. И в то же время доказано, что ДЦП – не передается по наследству, им невозможно заразиться или заболеть неожиданно.
4. ДЦП – это группа разных неврологических синдромов, возникающих в результате нарушения структур головного мозга плода или новорожденного.
5. Они отвечают за координацию распределения мышечного тонуса и формирование рефлекторных механизмов, отвечающих за сохранность равновесия тела.

Причины развития ДЦП

Симптомы детского церебрального паралича зависят от отделов поражения в головном мозге.

К причинам, вызвавшим развитие ДЦП во внутриутробном периоде, относятся:

• внутриутробные (TORCH) инфекции (токсоплазмоз, цитомегаловирусная, герпетическая инфекция, гепатит, краснуха, хламидиоз);
• тяжелые формы гемолитической болезни (резус – конфликт или печеночная недостаточность у плода на фоне распада гемоглобина);
• токсические воздействия на плод (билирубиновая энцефалопатия, злоупотребление алкоголем, никотином, наркотическими средствами, стойкая нефропатия);
• инфекционные заболевания в первом и втором триместре (краснуха, грипп, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз, распространенный герпес или токсоплазмоз);
• прогрессирование различных специфических инфекций (сифилис, туберкулез);
• сложные соматические заболевания у беременной (сахарный диабет, пороки сердца, почечная недостаточность, гипертоническая болезнь с высокими цифрами артериального давления, аритмии);
• прием лекарственных средств, особенно транквилизаторов и антидепрессантов;
• выраженная и длительная фетоплацентарная недостаточность со стойким кислородным голоданием плода;
• угроза прерывания беременности;
• сильный токсикоз;
• переношенная или многоплодная беременность;
• угроза прерывания беременности;
• травмы в период беременности.

В 10% развитие ДЦП связано:

• с родовыми травмами на фоне выраженной асфиксии на фоне тугого обвития пуповиной или отслойки плаценты с единичными или множественными кровоизлияниями в вещество мозга, мозжечок, желудочки или в подоболочечное простран­ство;
• патологическими родами (при нарушении положения плода, стремительные роды);
• роды, ранее 33 недели гестации – мозг еще незрелый и возможны изменения во время и после родов;
• активными инфекционными заболеваниями после родов со стойкой интоксикацией, спровоцировавшей поражения нейронов;
• воздействиями лекарств или токсических факторов после родов;
• сложные травмы головы после рождения.

Поэтому распространенное мнение, что основными причинами возникновения ДЦП являются травмы головы и шейного отдела позвоночника в родах – ошибка.

• Важно знать, что в большинстве случаев малыш уже рождается с предпосылками формирования ДЦП и чем раньше замечены первые симптомы заболевания, тем легче форма болезни сформируется у ребенка.
• Многих проблем можно избежать, если заниматься лечением как можно раньше.
• Поэтому важно знать какие первые признаки проявляются у новорожденных и грудничков при ДЦП.

Ранние признаки патологии у новорожденных и грудничков

1. Заболевание связано с повреждением нейронов или глиальных структур под воздействием различных патогенных факторов.
2. При этом изменяется созревание и взаимодействие определенных уровней центральной нервной системы от среднего и промежуточного мозга до подкорковых структур и коры головного мозга.
3. Клинические проявления заболевания связаны с изменением нормального функционирования определенных областей центральной нервной системы, поэтому признаки болезни выражается по-разному у каждого отдельно взятого ребенка.

Заподозрить формирование детского церебрального паралича можно еще в первые месяцы жизни.

• Первое – это анамнез беременности и родов – наибольшей вероятностью возникновения ДЦП относятся малыши с отягощенной беременностью, а также сочетание сложной беременности и тяжелых родов.
• Эти дети входят в группу риска и за ними более пристально наблюдают педиатр, и детский невролог с обязательным контролем динамики физического и психоэмоционального развития.
• Второе – у детей в период новорожденности в определенной последовательности появляются и угасают рефлексы.
• При подозрении на ДЦП обратить внимание необходимо на следующие рефлексы:

• защитный;
• «ползанья»;
•  «опоры»;
• хватательный;
• рефлекс Моро;
• ладонно-ротовой рефлекс.

Для каждого рефлекса есть время появления и его угасания – если у ребенка эти     рефлексы сохраняются дольше –  это повод для беспокойства, но уточнить вероятность возможной патологии может только специалист.

Третье – тревожные признаки.

Признаки ДЦП у новорожденного

Наиболее вероятными признаками развития ДЦП у новорожденных относятся:

1. Изменение мышечного тонуса:

• гипертонус – конечности ребенка находятся в неестественном вынужденном положении, отмечается спазм мышц, нарушение произвольных движений;
• гипотония – значительное снижение тонуса мышц.

1. Появление парезов или параличей с частичным или полным обездвиживанием конечностей.
2. Болевой синдром, который проявляется в виде постоянного громкого или монотонного крика.
3. Гиперкинезы (хаотичное движение конечностей), тремор конечностей и/или подбородка.
4. Нескоординированные движения глазных яблок синдром «заходящего солнца», выраженное косоглазие.
5. Патологические движения – неестественные позы, гримасы, повороты головы.
6. Судороги.
7. Нарушения глотания, сосания.

Признаки ДЦП у ребенка до года

Характерными симптомами ДЦП у деток до года являются:

1. Отставание в физическом развитии:
   • малыш долго не держит головку, не переворачивается;
   • в 4 месяца малыш не тянется за игрушкой, слабо реагирует на звук поворотом головы и не удерживает голову;
   • при установке ребенка на ножки – упорно становиться на носочки, а не на полную стопу;
   • ребенок не сидит самостоятельно после 7-8 месяцев.
2. Отсутствуют осознанные движения в конечностях, отмечаются гиперкинезы или патологические движения.
3. Отмечаются стойкие нарушения координации движений.
4. Задержка психического развития, значительное отставание по возрастным показателям (не улыбается, не гулит).
5. Отмечаются нарушения слуха (достаточно часто) или зрения (нарушения фиксации взгляда, косоглазие, нескоординированные движения глазных яблок).
6. Нарушения сосания и глотания, по мере роста нарушается жевание, акт глотания сопровождается частыми поперхиваниями.
7. Парезы и параличи.
8. Вздрагивания, судороги, фиксация взгляда («зависания»).
9. Повышенная нервная возбудимость или заторможенность с отсутствием интереса к окружающему миру.
10. Стойкие нарушения сна.
11. Эндокринные нарушения в виде дистрофии или ожирения, гипотиреоз, задержка роста.
12. Асимметрия положения тела, вызванная гипотонией или гипертонусом определенной группы мышц.

Диагностика ДЦП

Диагностика ДЦП основана на сочетании:

• отягощенного анамнеза при беременности и в родах;
• появления ранних признаков болезни;
• уточнения наличия отставания физического и психомоторного развития  ребенка;
• назначения дополнительных инструментальных исследований  – УЗИ головного мозга и МРТ;
• лабораторные обследования.

Также проводятся скрининговые методы исследования у беременных из группы риска:

• УЗИ органов и систем плода всем беременным в определенные периоды внутриутробного развития: 10-14, 20-24 и 30-34 недели беременности;
• двухэтапное обнаружение специфических биохимических маркеров в сыворотке крови беременной: 1 этап (определение ПАПП-А, ХГЧ), 2 этап (ХГЧ, АФП, эстриол) – отклонение от их нормальных показателей с высокой вероятностью указывает на аномалии развития определенных органов и систем плода.

При значительных изменениях показателей биохимических маркеров в сочетании с возможным наличием нарушения структур головного мозга плода принимается решение о  применении внутриматочных диагностических методов:

• плацентоцентеза;
• биопсии хориона;
• кордоцентеза;
• амниоцентеза.

Инвазивные (внутриматочные) методы диагностики дают возможность опровергнуть или подтвердить наличие заболевания у будущего ребенка.

Важно знать, что даже при наличии двигательных нарушений и других признаков болезни у грудничка – специалисты не спешат ставить диагноз «ДЦП».

Поэтому изначально эти признаки определяются как энцефалопатия различного генеза, назначается необходимая медикаментозная коррекция, массаж, физиопроцедуры.

 И при выполнении всех рекомендаций лечащего врача – невролога, постоянном динамическом наблюдении со своевременной коррекцией патология может иметь обратное развитие или переходить в более легкие формы.

1. Это значительно облегчает социальную адаптацию ребенка – для многих семей это имеет огромное значение.
2. врач-педиатр Сазонова Ольга Ивановна
3. Сохранить

Дцп у грудничков – как распознать ранние проявления

ДЦП: причины возникновения, симптомы, прогноз

Детским церебральным параличом (ДЦП, код по мкб-10 G80) называют некоторую группу заболеваний, связанных с патологией ЦНС (центральная нервная система), возникающей при поражении одного либо группы отделов головного мозга. У детей, страдающих ДЦП с разными причинами возникновения, основные симптомы, которые наблюдаются – это нарушение координации движений, речевых функций, задержка умственного развития.

Увеличение количества случаев заболеваний связывают и с отрицательными вредными факторами, такими, например, как ухудшение экологической обстановки. Также на их количество влияют также достижения перинатальной, неонатальной медицины, позволяющей выхаживать даже недоношенных полукилограммовых младенцев. А недоношенность – самая распространенная причина возникновения церебрального паралича.

Как часто встречается?

Согласно мировой статистике ДЦП, причины возникновения, основные симптомы занимает лидирующую позицию среди детских хронических заболеваний и составляет 1,7 – 7 случаев на тысячу здоровых детей.

По Российской Федерации этот показатель составляет 2,5 – 5,9 заболеваний на 1000. Количество людей с ДЦП в нашей стране примерно около 1,5 миллионов человек.

И число заболевших на 1000 населения со временем увеличивается.

ДЦП, несмотря на его причину возникновения, основные симптомы, состояние, которое не имеет обратного развития. Излечение, как таковое, невозможно.

Успехи восстановительной терапии таких детей – результат кропотливого труда специалистов-реабилитологов и родителей.  Это улучшает общее состояние ребенка и приспособленность его к жизни.

Видимое ухудшение может быть связано с ростом малыша, сопутствующими патологическими состояниями, например, краниостенозом, когда головному мозгу просто некуда расти.

Заболевание также не является наследственным или заразным. Однако в последнее время ученые все чаще высказывают мнение о присутствии фактора наследственности. ДЦП может начаться у плода в период его формирования, в процессе родовой деятельности, а также после рождения ребенка.

ДЦП: причины возникновения 

Факторов, способствующих возникновению заболевания достаточно много, и определить, какая причина привела к заболеванию в конкретном случае довольно непросто. Самыми распространенными истоками появления этого недуга у детей являются:

1. Неправильное развитие коры головного мозга под влиянием различных факторов. Кислородное голодание мозга у плода (гипоксия). Чаще всего оно связано с патологиями беременности (нарушение плацентарного кровообращения, поздний токсикоз, инфекционные заболевания), из-за которых структуры мозга ребенка не развиваются в полном объеме.
2. Родовые травмы, вызывающие поражение головного мозга. Они возникают при акушерских патологиях (затяжные либо скоротечные роды, пониженная родовая деятельность, узкий таз, неправильное предлежание, длительный безводный период).
3. Хронические либо острые заболевания матери ребенка (анемия, пороки сердца, гипертония, ожирение, сахарный диабет).
4. Заражение плода вирусной инфекцией, особенно герпесом и вирусом краснухи.
5. Острая печеночная недостаточность, либо резус-конфликт крови ребенка и его матери, следствием которого является ядерная желтуха новорожденного.
6. Интоксикация плода.
7. Ошибки медицинского персонала при родовспоможении.
8. Недоношенностьи низкий вес у ребенка, преждевременные роды.

Согласно статистике, у 40 – 50 % детей с ДЦП причина возникновения – недоношенность, что также определяет и другие симптомы. Такие малыши, органы и системы которых еще недостаточно развиты для самостоятельного существования, часто страдают от гипоксии, что способствует развитию данной болезни.

Возникновению детского церебрального паралича могут способствовать и другие факторы. Вероятность заболевания повышается, если возраст матери ребенка выходит за границы периода 18 – 40 лет либо она имеет проблемы со щитовидной железой.

Способствует появлению недуга также употребление алкоголя и наркотиков родителями во время зачатия и в период вынашивания ребенка.

Иногда ДЦП может быть не врожденным, а приобретенным, если ребенок в первые 2 года своей жизни перенес тяжелую травму головы либо переболел инфекционным заболеванием, связанным с поражением мозга.

Разновидности ДЦП

Зоны поражения мозга совместно с характерными проявлениями определяют, к какому типу относится заболевание. Различают такие разновидности ДЦП, причины возникновения, основные сиимптомы и некоторые формы:

1. Спастическая диплегия либо тетрарплегия, являющаяся самой распространенной. Эта тяжелая форма заболевания встречается в 40 – 80 % случаев. У таких детей поражены мозговые отделы, контролирующие движение конечностей. При диплегии наблюдается различная степень ограничения движений ног, а при тетраплегии — всех четырех конечностей. При этой форме ДЦП причины возникновения основных симптомов считаются роды раньше положенного срока. Кроме моторных расстройств, состояние сопровождается умственной отсталостью, изменением речи. Из-за спастики руки и ноги напряжены, приведены к туловищу.
2. Причиной возникновения симптомов ДЦП по типу спастической гемиплегии обычно оказывается травма или внутриутробная инфекция. При гемиплегии пораженными оказываются конечности одной стороны тела. Дети с такой формой болезни не могут сидеть, стоять и даже держать голову. У них присутствует ригидность мышц всех конечностей, иногда случаются эпилептические припадки. У них присутствуют речевые и психические расстройства. Интеллект ребенка зависит от степени нарушения мозговой активности. Именно от уровня развития умственных способностей зависит социальная адаптация таких детей в будущем;
3. Гиперкинетическая(дискинетическая) форма, связанная с поражением подкорки. Эта форма присутствует у четвертой части заболевших детей. Причиной часто служит сильная желтуха, вызванная, в том числе, резус несовместимостью крови ребенка и матери. Основной симптом: непроизвольные движения рук, ног, особенно при чрезмерном волнении либо сильном утомлении. Часто понижен слух, правильная постановка ног отсутствует. Однако на интеллект ребенка эта форма заболевания почти не влияет. При желании он может закончить школу, поступить в ВУЗ. Полученная профессия позволяет ему достичь хорошего уровня социализации. Однако в чистом виде гиперкинезия встречается редко.

Атонически-астатическую форму, получившую в настоящее время название атактической. Она возникает, если поражен мозжечок. Больные страдают от атонии мышц, нарушения координации движения, отсутствия чувства равновесия. У ребенка может происходить также задержка умственного развития вплоть до олигофрении либо глубокой дебильности. Но выявить эту форму ДЦП у малышей очень сложно.

Основные симптомы детского церебрального паралича

В зависимости от формы ДЦП, причин возникновения, основных симптомов, наличие болезни можно распознать сразу после рождения, в первые недели жизни малыша, либо в грудном возрасте спустя некоторое время.

На УЗИ заболевание можно определить, только если имеет место значительное отклонение в развитии головного мозга. Очень важно обнаружить отклонения в развитии малыша пораньше.

Это позволит произвести его реабилитацию максимально эффективно.

Поводом для беспокойства родителей должны служить такие особенности в поведении ребенка:

• беспокойство, плохой сон;
• судороги, вздрагивания, эпилептические припадки, иногда — остановка взгляда. Судороги проявляются примерно у трети заболевших, и могут проявляться как в младенческом возрасте, так и несколько позднее;
• отставание в развитии: с запозданием стал держать и поднимать голову, переворачиваться, поздно стал ползать;
• отсутствие либо замедление эмоционального развития (например, если к месячному возрасту ребенок не может улыбаться окружающим);
• чрезмерная вялость либо чрезмерная напряженность мышц, замедленность либо резкость движений. При правильном развитии у малышей к полутора месяцам ослабевает гипертонус рук, к четырем — ног. Если это не происходит, есть повод для беспокойства;
• асимметрия тела ребенка — руки либо ноги визуально отличаются по толщине, либо одна конечность напряжена, а другая расслаблена;
• задержка становления речи.

Обнаружив один или несколько перечисленных симптомов у ребенка любого возраста, проанализировав причины возникновения, родители непременно должны показать его специалистам.

Опытный детский невролог поможет поставить правильный диагноз, а также назначит правильный комплекс процедур, которые улучшат физическое состояние ребенка и будут способствовать его социализации в дальнейшем.

По мере взросления ребенка сложнее, а порой даже невозможно поставить его на ноги, поэтому диагностировать ДЦП нужно раньше насколько возможно.

Лечение

Во многих случаях диагноз «Детский церебральный паралич» его причины возникновения и основные симптомы, не является приговором.

При правильном лечении и активном участии в процессе реабилитации родителей такие дети, став взрослыми, могут завести семью, воспитывать собственных малышей, достигать трудовых успехов.

Но чтобы достичь этого, нужно рано выявить заболевание и проводить непрерывно его лечение.

Больные ДЦП проходят курс медикаментозного лечения, массажа, который позволяет нормализовать мышечный тонус, а также постоянно занимаются лечебной физкультурой, улучшающей координацию движений.

Применяются также физиотерапия и специальные методики, направленные на коррекцию моторики терапия (бобат-терапия или войта-терапия), проводятся занятия с логопедом, психологом.

Иногда возникает потребность в применении вспомогательных устройств и даже в проведении хирургических операций.

Особенно важно проводить интенсивные реабилитационные мероприятия в возрасте до восьми лет. В этот возрастной период человеческий мозг находится в стадии активного развития, и его здоровые участки могут начать выполнять функции поврежденных участков.

Лечение ДЦП почти всегда направлено на максимально возможное развитие двигательных навыков для каждого конкретного ребенка. Это пожизненный процесс, но в раннем возрасте его надо проводить наиболее интенсивно, чтобы реабилитация прошла успешнее.

Последнее время практикуется лечение, построенное на общении с животными. Оно дает положительное воздействие на психику ребенка, на его эмоциональное состояние. Лечение посредством езды на лошадях называется иппотерапией, а плавание в бассейне с дельфинами — дельфинотерапией. Все эти методы можно применять только по рекомендации врачей.

Интереснейшее видео от профессионалов, посвященное ДЦП, причинам возникновения, основным симптомам.

Детский церебральный паралич у детей

• Нарушение двигательного развития,
• Спастичность,
• Задержка психоречевого развития,
• Нарушение поддержания позы,
• Патологические рефлексы,
• Нарушение координации,
• Эпилепсия.

ДЦП — детский церебральный паралич

МРТ — магнитно-резонансная томография

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка

1.2 Этиология и патогенез

ДЦП – полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного.

Патофизиологическая основа формирования ДЦП – поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.

), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения.

Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей.

Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии.

Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП.

Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу.

Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

1.3 Эпидемиология

Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ? до 25-30%.

Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ? 1,5%, при тройне ? 8,0%, при четырёхплодной беременности ? 43%.

Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.

1.4 Кодирование по МКБ-10

• G80.0 — Спастический церебральный паралич
• G80.1 — Спастическая диплегия
• G80.2 — Детская гемиплегия
• G80.3 — Дискинетический церебральный паралич
• G80.4 — Атаксический церебральный паралич
• G80.8 — Другой вид детского церебрального паралича

1.5 Примеры диагнозов

• Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
• Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
• Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

1.6 Классификация

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):

1. — двойная гемиплегия;
2. — гиперкинетическая форма;
3. — атонически-астатическая форма;
4. — гемиплегическая форма;

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 — Классификация ДЦП

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А. Семёнова 1976):

• ранняя: до 4-5 месяцев;
• начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;

поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза.

Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП – GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.).

Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет.

Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

• Уровень I – ходьба без ограничений;
• Уровень II – ходьба с ограничениями;
• Уровень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
• Уровень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
• Уровень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.
• Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

1.7 Клиническая картина

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур.

Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.

Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии.

Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках.

При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов – задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы.

Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые.

Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии.

Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus).

При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений.

Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого.

В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)/

2.2 Физикальное обследование

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев.

Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» [11].

В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

1. — патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;
2. — патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;
3. — нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
4. — повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

2.3 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

• Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1,2,3,4,6].

Ранняя диагностика и прогноз детского церебрального паралича

содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8  9  10    ..

2.4.

Ранняя диагностика и прогноз детского церебрального паралича

Возникающие неврологические нарушения в раннем постнатальном периоде, характеризующиеся как перинатальная энцефалопатия, или тяжелое поражение мозга, сразу после рождения требуют включение ребенка в активный процесс лечения, который проводится в стационаре или в поликлинике.

Этот первый этап лечения в остром периоде (от рождения до 1 мес.) особенно значим, так как при отсутствии должного лечения в этом периоде у больного формируются патологические позотонические установки и движения.

Все медицинские мероприятия в этом периоде проводятся, как правило, в стационаре в отделении интенсивной терапии или неврологическом отделении.                      

• По окончании острого периода наступает резидуальный период, который делится на 3 этапа:
• — ранний резидуальный (от 2 мес. до 12-18 мес);
• — промежуточный резидуальный (с 12-18 мес. до 4—6 лет);
• — поздний резидуальный (с 4-6 лет до 16 лет).

Ранний резидуальный этап характеризуется острыми нарушени­ями гемо- и ликвородинамики, возникающими в процессе родов. Это вызывает у ребенка значительные нарушения регуляции мы­шечного тонуса по типу экстензорной ригидности.

Кроме того, прогностическими симптомами ДЦП являются не только наруше­ния мышечного тонуса, но и наличие стойких позотонических (детских рефлексов), задержка в развитии движений, наличие ати­пичных движений. В большинстве случаях наблюдается задержка психического и речевого развития.

У некоторых больных с ДЦП проявления задержки в развитии психических и речевых функций с возрастом сглаживаются, однако у подавляющего большинства детей с ДЦП задержка психического развития носит стойкий ха­рактер и проявляется на последующих стадиях заболевания.

Своевременное начало, активное и непрерывное проведение лечебных мероприятий на этом этапе имеют решающее значение в достижении положительного эффекта. Лечебные мероприятия проводятся в специализированных центрах и стационарах.

Резидуальный промежуточный этап характеризуется, наряду с задержкой и неправильным развитием рефлексов, патологиче­ским изменением тонуса, силы, локомоций.

Этот этап является не­продолжительным при двойной гемиплегии и тяжелой спастиче­ской диплегией и характеризуется тем, что активность тонических рефлексов у ребенка остается и даже может нарастать. Установоч­ные рефлексы не формируются или формируются лишь их элемен­ты.

Произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Кроме того, у ребенка нарастают патологические синергии, фор­мируются патологические двигательные стереотипы.

Поздний резидуальный этап условно называют конечной стади- . ей заболевания. Он характеризуется окончательным развитием па­тологического двигательного стереотипа, организацией контрак­тур и деформацией на основе неврологических синдромов, кото­рые развиваются в течении первых стадий заболевания.

Внутри этого этапа К. А. Семенова (65) выделяет две подстадии; конечная стадия первой степени характеризуется патологически­ми двигательными стереотипами, позволяющим ребенку самосто­ятельно или с поддержкой передвигаться, овладевать письмом, элементами самообслуживания. Речь ребенка может развиваться нормально или имеют место негрубые речевые нарушения; конеч-

ная стадия второй степени может наступить очень рано, в первые месяцы жизни ребенка. У ребенка быстро нарастают массивные, множественные артрогенные контрактуры, тяжелые деформации. Как правило, у детей наблюдается выраженное недоразвитие ин­теллектуального и речевого развития.

Некоторое искусственное выделение промежуточного этапа оправдано тем, что в системе реабилитации высокоэффективные 5 методы восстановительной терапии возможны только при актив­ном участии самого больного — метод функционального биоуп­равления (ФБУ) с обратными связями, динамическая проприоцептивная коррекция (ДПК) с использованием костюма (лечебно­го костюма-ЛК-«АДЕЛИ») и др. Эта реабилитация начинается в поздний резидуальный период с 4—6 лет, когда возможно в ходе лечения обращение к личности больного и реализация принципа партнерства, т.е. «активные» методы терапии. До этого возрастного этапа в промежуточном резидуальном периоде используются в ос­новном «пассивные» методы. Как в промежуточный, так и поздний резидуальный периоды лечение проводится по индивидуальному плану реабилитации в Центрах реабилитации, поликлинике, спе­циализированном неврологическом стационаре и специализиро­ванном санатории для ДЦП.

Установление раннего диагноза ДЦП очень важно для эффек­тивности последующего его лечения. Такая диагностика достаточ­но сложна, чему, к сожалению, способствует и то, что такой диаг­ностике не придается достаточного значения.

Обычно предположение о наличие ДЦП подтверждается во второй половине первого года жизни, когда нарушения движения становятся заметны.

В то же время показано, что при обследовании детей в возрасте 1, 6, 8, 12 месяцев группы высокого риска с ис­пользованием показателей сенсомоторики по соответствующей шкале, к 6 месяцам можно получить высокоинформативные дан­ные о возможном ходе дальнейшего развития ДЦП.

Анализ инди­видуальных показателей отклонений показал, что если к 8 месяцам имеется 3 и более измененных показателя развития, то возмож­ность развития ДЦП — велика (91).     

При этом, по сравнению со здоровыми детьми, уже в возрасте 4-х месяцев у детей с ДЦП значительно снижены показатели раз­вития интеллектуальных способностей. Как симптом, подозри­тельный на наличие ДЦП, обычно рассматривается изменение тонуса мышц, состояние «детских» рефлексов, задержка развития движения, атипичные движения.

Даже у детей с относительно легкими проявлениями двигатель­ных нарушений отмечаются в первые годы жизни задержка психи-

ческого и речевого развития. У части больных в дальнейшем это состояние сглаживается, но у некоторых детей те или иные наруше­ния психического развития и речи остаются в разной степени выра­женности.

У большинства больных ДЦП имеются расстройства зре­ния, кинестезии, вестибулярной системы, схемы тела, что влечет за собой патологию пространственных представлений, а отсюда нару­шения чтения и письма, ведет к ограничению в выборе профессии.

У части детей с ДЦП отмечается сильное снижение активнос­ти, отсутствие мотивации к действию и общению с окружающими, нарушение развития познавательной деятельности, эмоциональ­но-волевые расстройства, имеются и определенные нарушения внимания: низкая активность, инертность, трудность привлечения к целенаправленной деятельности, высокая отвлекаемость и т.д.

В синдроме ДЦП большое значение имеют нарушения интел­лекта. Интеллектуальные нарушения у больных ДЦП характеризу­ются диссоциированным развитием психических функций. Такие нарушения оказываются различными по характеру и степени при различных формах ДЦП.

Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на последующее развитие познавательных процессов и лич­ности детей с ДЦП.

Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычайная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию ком­пенсаторных возможностей.

Поэтому, своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в преодолении нарушений речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития.

Многолетний опыт отечественных изарубежных специалис­тов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем ранее начата медико-психолого-педагогическая реабилитация этих детей, тем она более эффективна и лучше ее результаты. .

Особые трудности представляет прогностическая оценка пси­хомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наи­более вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП. По данным К. А. Семеновой и др.

(66), 70,8% детей с гемипаретической формой ДЦП учится в массовых школах и только 29,2% имеют сниженный интеллект.

У 65% детей со спасти­ческой диплегией интеллект первично сохранен, и они способны к обучению по массовой программе, у 38% отмечается умственная отсталость в легкой степени и только у 7% детей наблюдаются глу­бокие нарушения интеллекта. (43, 44).

Особые трудности в процессе социальной адаптации испыты­вают дети с гиперкинетической формой ДЦП. Несмотря на пер-

вично сохранный интеллект они не могут посещать массовые шко­лы и в дальнейшем работать из-за выраженных ограничений в движениях. Наиболее неблагоприятен социальный прогноз у детей с двойной гемиплегией и с атонически-астатической формой ДЦП из-за грубого недоразвития интеллекта.

Для детей важно сочетание медицинских и психолого-педагогических реабилитационных программ, поскольку мы имеем дело с развивающимся, формирующимся организмом и чем разнооб­разнее будет воздействие, чем больше пострадавших систем будет включено в реабилитационный процесс, тем выше будет конечный результат.

содержание   ..  1  2  3  4  5  6  7  8  9  10    ..