Холангит: что это такое, классификация — острый, хронический, склерозирующий, первичный билиарный, гнойный

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет.

Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом.

Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
камни и природные аномалии в желчных протоках;
инфекции при СПИДе;
гистиоцитоз;
холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
нарушение работы желчных протоков;
восприятие протоков как инородных;
под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.

Факторы повышения подверженности ПСХ:

возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

Биохимический анализ крови.
Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
Ультразвук (УЗИ).
Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

общий билирубин и его фракции;
аминотрансферазы;
щелочная фосфатаза;
альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
Септальный фиброз.
Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

пересадка печени по частям;
от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
полная пересадка донорского органа на место удаленного;
трансплантация здоровых тканей.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
Остеопороз — лечение не разработано.
Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит – это тяжёлое и довольно редкое заболевание печени, при котором помимо воспалительного процесса происходит формирование рубцов, развитие фиброза и холестаза.
Причины формирования такой болезни остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых генетическая предрасположенность и различные нарушения иммунной системы.
Опасность подобного недуга заключается в том, что он может долгое время никак себя не проявлять, а если и возникают клинические проявления, то они будут напоминать большое количество других патологий печени, поскольку не являются специфическими.

Установление правильного диагноза требует комплексного подхода.

Гастроэнтеролог основывается на данных лабораторно-инструментальных обследований. Единственный способ полностью избавиться от заболевания заключается в пересадке донорского органа, а для облегчения проявления симптоматики показано применение медикаментов.

Такая болезнь отличается крайне неблагоприятным прогнозом.

Первичный склерозирующий холангит получил такое название, потому что:

точный механизм и причины его развития на сегодняшний день остаются неизвестными;
он становится фактором появления рубцевания и утолщения внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков;
характеризуется протеканием воспаления в желчевыводящих путях.

Предрасполагающими факторами возникновения такой патологии принято считать:

заболевания воспалительного характера, протекающие в кишечнике;
патологическое влияние болезнетворных бактерий;
проблемы с иммунитетом;
протекание аутоиммунных процессов — они заключаются в том, что организм вырабатывает антитела к собственным здоровым клеткам и тканям;
воздействие токсических веществ.

Помимо этого, выявлено несколько факторов риска, которые повышают вероятность появления болезни:

представители мужского пола – именно у мужчин подобное заболевание диагностируется в несколько раз чаще, нежели у женщин;
возрастная категория старше двадцати лет — у детей такая разновидность недуга диагностируется крайне редко, для них наиболее характерен вторичный склерозирующий холангит;
отягощённая наследственность – наличие аналогичного диагноза у одного из ближайших родственников значительно повышает риск развития болезни. Зная это, люди могут самостоятельно предупредить появление недуга. Для этого достаточно несколько раз в год проходить полное медицинское обследование и обращаться за квалифицированной помощью даже при незначительном изменении самочувствия.

Также одной из теорий формирования подобной патологии выступает фактор избыточного содержания меди в организме. Научных подтверждений такому предположению нет, однако есть наблюдения гастроэнтерологов.

Когда пациентам были предписаны комплексоны, которые нужны для получения неионизирующих стойких водорастворимых комплексов, то было отмечено, что организм никак не реагировал на такие вещества.

Из этого был сделан вывод, что скопление меди в печени является вторичным состоянием.

Желчевыводящие пути при первичном склерозирующем холангите

В гастроэнтерологии принято разделять несколько степеней тяжести течения болезни:

начальная или портальная – характеризуется формированием фиброза и отёчностью желчевыводящих путей;
среднетяжелая или перипартальная – к признакам предыдущей стадии добавляется ярко выраженное разрушение печёночных протоков;
тяжёлая или септальная – выражается в наличии первых проявлений цирроза печени;
осложнённая или цирротическая – на таком этапе протекания происходит формирование билиарного цирроза печени.

Опасность недуга заключается в том, что с момента появления болезни и до выражения симптоматики может пройти десять лет. Именно этой причиной обуславливается неблагоприятный прогноз заболевания.

Из этого следует, что патология долгое время протекает бессимптомно и выявляется совершенно случайно — при прохождении инструментального обследования или биохимического анализа крови относительно совершенно другого недуга или в профилактических целях.

По мере прогрессирования первичной формы склерозирующего холангита, будут выражаться следующие симптомы:

приобретение кожным покровом и слизистыми оболочками желтоватого оттенка;
сильный зуд кожи, который приводит к сильным расчесам кожи, появлению ран и нагноений;
снижение или полное отсутствие аппетита;
значительная потеря в весе;
возрастание температуры тела как незначительное, так и до 40 градусов. Некоторые пациенты жалуются на чередование резкого повышения с нормальными значениями;
гепатомегалия – представляет собой увеличение размеров печени;
болевой синдром различной степени выраженности. Болезненность нередко носит постоянный характер и иррадиирует в область правой лопатки, плечо и шею;
быстрая утомляемость.

Подобные клинические проявления относятся к группе наиболее распространённых, однако в некоторых случаях могут наблюдаться:

появление дискомфорта и болевых ощущений в зоне под левыми рёбрами. Такой симптом объясняется увеличением размеров селезёнки;
потемнение кожного покрова, что происходит из-за скопления большого количества меланина;
образование ксантом и ксантелазм.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Нередко на фоне первичного холангита со склерозированием происходит развитие заболеваний ЖКТ или аутоиммунных процессов, отчего вышеуказанная симптоматика будет дополняться клиническими проявлениями вторичного недуга.

Для установления правильного диагноза, а также для того чтобы дифференцировать первичный склерозирующий холангит от вторичного, потребуется осуществление широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований. Однако перед их назначением клиницисту необходимо самостоятельно провести несколько манипуляций:

провести детальный опрос пациента на предмет первого времени возникновения и интенсивности проявления симптоматики;
изучить историю болезни и анамнез жизни не только пациента, но и его ближайших родственников – для выявления основного этиологического фактора;
выполнить тщательный осмотр, который в обязательном порядке включает в себя пальпацию живота, что поможет выявить гепатоспленомегалию, оценку состояния кожи, а также измерение температуры.

Среди лабораторных исследований наибольшей диагностической ценностью обладает клинический и биохимический анализ крови. Они необходимы для выявления возможной анемии, признаков воспалительного процесса и повышенного содержания ферментов печени.

К инструментальным обследованиям относятся следующие процедуры:

УЗИ и МРТ органов брюшной полости – укажут на изменения в желчном пузыре или желчевыводящих протоках;
ФЭГДС – для изучения внутренней оболочки пищевода, желудка и начального отдела 12-ПК;
дуоденальное зондирование – для изучения состава желчи;
эластография печени;
ретроградная панкреатохолангиография – для изучения печёночных протоков;
чрескожная чреспеченочная холангиография – направлена на заполнение желчных путей контрастным веществом, для того чтобы получить их детальное изображение;
биопсия печени.

Терапия подобного заболевания направлена на достижение нескольких целей:

купирование воспаления;
нормализация оттока желчи;
дезинтоксикацию организма.

Тактика лечения недуга составляется в индивидуальном порядке для каждого пациента, и делится на консервативные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия предусматривает приём:

спазмолитиков и обезболивающих средств – для устранения интенсивного болевого синдрома;
гепатопротекторов – для защиты печени от раздражителей;
иммунодепрессантов;
гормональных веществ – для снижения воспалительного процесса;
ферментных препаратов – для нормализации пищеварительных процессов;
УДХК.

Диетотерапия является основной частью комплексной ликвидации болезни. Диета предполагает отказ от:

жирных разновидностей мяса, рыбы и птицы;
первых блюд, приготовленных на наваристых бульонах;
щавеля, редьки, редиса, зелёного лука, шпината и сала;
консерв и копчёностей;
маринадов и икры;
яиц в жареном виде;
острых соусов и майонеза;
кислых сортов фруктов и ягод;
кондитерских изделий;
шоколада и мороженого;
кофе и какао.

В то же время организм будет получать витамины и питательные элементы из:

кисломолочной продукции с низким процентом жидкости;
соков, киселей и компотов;
диетических сортов мяса и рыбы;
парового белкового омлета;
сливочного и растительного масла – в ограниченных количествах;
каш;
мёда и варенья;
некрепкого чая.

За основу диетического рациона берётся стол номер пять. Полный перечень разрешённых и запрещённых ингредиентов, примерное меню и другие рекомендации по питанию представляет только лечащий врач.

Хирургическое лечение направлено на пересадку донорского органа – только в таком случае можно добиться благоприятного прогноза.

Бессимптомное течение ПСХ или поздно начатое лечение недуга, чревато развитием следующих осложнений:

портальной гипертензии;
образованием холангиокарциномы, что является раковой опухолью;
формированием конкрементов;
дефицитом витаминов в организме;
цирроза печени;
гепатита;
появлением абсцессов печени;
сепсиса;
печёночной недостаточности;
холецистопанкреатита.

Специфических профилактических мероприятий от первичного склерозирующего холангита не существует – это объясняется тем, что неизвестны причины формирования недуга.

Рекомендуется лишь несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога – это даст возможность ранней диагностики патологии и своевременного начала лечения, что значительно повышает вероятность полного избавления от заболевания.

Прогноз болезни, в подавляющем большинстве случаев, неблагоприятный. Однако добиться полного выздоровления всё-таки возможно. Для этого необходима трансплантация печени в первый год протекания патологии. Если пересадка произошла на второй год, то полное восстановление наблюдается у 90% пациентов, через пять лет – у 85%, через десять – 70%.

Тем не менее пересадка здорового органа не всегда может уберечь от рецидива заболевания. Повторное появление первичного склерозирующего холангита после хирургического вмешательства наблюдается у каждого пятого пациента.

Склерозирующий холангит

Склерозирующий холангит – редкое хроническое заболевание желчных протоков, вызывающее нарушение оттока желчи, ее застой и повреждение клеток печени с дальнейшим развитием печеночной недостаточности. Патология длительно протекает без клинических проявлений.

Основные симптомы: боль в области живота, желтуха, зуд, слабость, похудение. Диагностические мероприятия заключаются в проведении анализа крови и кала, УЗИ органов брюшной полости, МРПХГ, ЭРПХГ, биопсии печени. Лечение направлено на купирование симптомов, замедление патологического процесса и восстановление функций. Наибольший эффект дает трансплантация печени.

Склерозирующий холангит – это воспалительное заболевание внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков, характеризующееся их склерозированием (рубцеванием) и нарушением оттока желчи. Сопровождается формированием цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

Склерозирующий холангит встречается с частотой 1-4:100 000, хотя достаточно трудно судить о распространенности патологии, поскольку она длительно протекает бессимптомно. Кроме того, в большинстве случаев (до 80%) заболеванию сопутствует хроническая патология желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, болезнь Крона и т. п.

), признаки которой выступают на первый план. Именно это приводит к прогрессированию патологического процесса, нарастанию неблагоприятных симптомов и осложнений. Согласно статистике, заболеваемости склерозирующим холангитом подвержены мужчины в возрасте от 25 до 40 лет и женщины более старшего возраста.

Не исключается возникновение болезни у детей, хотя в педиатрии ее регистрируют крайне редко.

Выделяют первичный и вторичный склерозирующий холангиты. Причины возникновения первичного склерозирующего холангита до сих пор неизвестны. Ученые постоянно выдвигают различные гипотезы, но ни одна из них еще не подтверждена на 100%.

Важную роль в развитии патологии играет наследственная предрасположенность в сочетании с нарушением работы иммунитета. Эта теория основана на статистических данных, которые зарегистрировали семейные случаи склерозирующего холангита и аутоиммунных заболеваний.

Также выдвигается теория о негативном влиянии токсинов, бактерий и вирусов на желчные протоки.

Заболевание может развиться у любого человека, но есть ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск появления патологии: возраст (чаще всего болеют люди старше 30 лет), пол (от заболевания в большей степени страдают мужчины), наличие болезни у родственников.

Вторичный склерозирующий холангит хорошо изучен, причинами его формирования могут быть токсическое повреждение протоков, тромбоз и нарушение работы печеночной артерии, постоперационные осложнения, камни в желчных путях, аномалии развития, цитомегаловирус и криптоспоридиоз при СПИДе, некоторые лекарственные препараты, холангиокарцинома.

Независимо от причин возникновения, патология вызывает нарушение работы желчных протоков и печеночную недостаточность.

Воспаление желчных протоков приводит к тому, что они замещаются рубцовой тканью и спадаются, это ведет к нарушению оттока желчи, ее застою и обратному всасыванию в кровяное русло. Таким образом появляется желтуха.

Застой желчи и повышение давления в желчных путях из-за нарушения ее оттока провоцируют необратимые изменения в печеночных клетках и их гибель, что проявляется печеночной недостаточностью.

Длительное время склерозирующий холангит протекает бессимптомно, на ранних этапах заболевание можно заподозрить по нарушениям биохимического анализа крови (определяется изменение активности ферментов).

При развитии дисфункции печени и рубцевания желчных путей появляются следующие признаки: боль в области живота, зуд, пожелтение слизистых оболочек, кожи и склеры глаз, повышение температуры тела, слабость и утомляемость, похудение.

Хроническое нарушение оттока желчи обусловливает появление стеатореи (увеличение доли жира в каловых массах), недостатка жирорастворимых витаминов (A , D , E и K), остеопороза.

Длительный застой желчи ведет к развитию вторичного цирроза печени, который является причиной портальной гипертензии, асцита и кровотечений. Не исключается образование камней в желчных протоках и их стриктур, еще больше усугубляющих ситуацию.

Во время внешнего осмотра гастроэнтеролог обнаруживает желтушность кожных покровов и слизистых, увеличение размеров печени и селезенки, чрезмерную пигментацию кожи.

Для подтверждения диагноза склерозирующего холангита гастроэнтеролог проводит сбор анамнеза и жалоб, внешний осмотр и дополнительные методы исследования: анализ крови, кала, ЭРПХГ, МРПХГ, УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени.

Анализ крови позволяет выявить повышенную активность печеночных ферментов (АСТ, АЛТ). Во время анализа испражнений определяется изменение характеристик кала: он может быть светлым, дегтеобразным (из-за кровотечений), липким и жирным.

Также проводится эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография: метод основан на введении рентгеноконтрастного вещества в холедох в месте впадения желчного протока в 12-перстную кишку и дальнейшей рентгенографии, на которой видны сегменты сужения протоков.

Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ) — более щадящее исследование (в отличие от первого способа), но при этом достаточно информативное. Оно позволяет получить четкое изображение печени и желчных протоков и развивающихся отклонений.

УЗИ — менее точный метод диагностики, исследование дает возможность определять размеры печени, а также выявлять поврежденные участки печени и изменения в желчных протоках. Биопсия печени помогает полностью оценить степень выраженности патологии (процессы рубцевания).

Лечение склерозирующего холангита направлено на замедление прогрессирования патологии, устранение неблагоприятных симптомов и осложнений.

Ликвидировать клинические признаки можно путем назначения диеты (ограничение жиров, увеличение концентрации витаминов и кальция); при развитии гиповитаминозов показано внутривенное введение витаминных препаратов.

Снизить кожный зуд можно при помощи урсодезоксихолевой кислоты и антигистаминных средств (хлоропирамин, цетиризин и др.).

При развитии бактериального холангита назначаются антибактериальные препараты (ампициллин, клиндамицин, цефотаксим и т. п.). Облегчить состояние пациентов могут желчесвязывающие средства (холестирамин).

Очень часто прибегают к хирургическим манипуляциям, которые помогают замедлить прогрессирование склерозирующего холангита и улучшить состояние пациентов. При обнаружении стриктур желчных протоков проводят баллонную дилатацию с целью расширения желчных путей; если это невозможно, то показано протезирование протоков или иссечение пораженных участков.

Камни в желчных путях удаляют при эндоскопических операциях. Но эффективность этих манипуляций оценивается неоднозначно, так как они могут лишь замедлить прогрессирование болезни, а также нередко вызывают осложнения. Максимально возможные результаты дает трансплантация печени (особенно при циррозе и печеночной недостаточности).

В 15-20% после пересадки печени возможно повторное развитие склерозирующего холангита.

Прогноз склерозирующего холангита неблагоприятный. Длительность жизни пациентов с момента появления первых признаков патологии составляет приблизительно 10-12 лет.

Трансплантация печени – единственный метод лечения, позволяющий вернуть пациентов к нормальной жизни.

Согласно статистике, выживаемость больных после пересадки, проведенной на 1-ом году после постановки диагноза, составляет 92,2%, на 2-ом году – 90%, на 5-ом — 86,4%, через 10 лет — 69,8 %.

Специфической профилактики патологии нет. Но можно снизить риск ее появления, если своевременно лечить заболевания желчных путей, желчнокаменную болезнь, воспалительные процессы поджелудочной железы, а также проходить периодические медицинские осмотры в отделении терапии или гастроэнтерологии.

Первичный билиарный холангит: диагностика и лечение

Соответственно последним тенденциям и консилиумам специалистов по всему миру, первичный билиарный цирроз теперь принято называть первичным билиарным холангитом.

Первоначальное название никогда не подходило, учитывая то, что у пациентов с ПБЦ обычно нет цирроза во время развития клинической картины заболевания. Была попытка переименовать ПБЦ в «Хронический негнойный деструктивный холангит».

Однако, термин «первичный билиарный цирроз» в то время был слишком укоренившимся на языке врачей, поэтому новый термин не прижился.

Определение и данные о заболевании

Первичный билиарный холангит (ПБХ) – является холестатическим, аутоиммунным заболеванием, характеризующимся разрушением внутрипеченочных желчных протоков, мононуклеарным портальным воспалением, холестазом, перипортальным фиброзом с прогрессированием до цирроза печени.

Это заболевание преимущественно встречается у женщин (9 больных женщин на 1 мужчину из 10). Болезнь, как правило, проявляется в среднем возрасте от 30 до 65 лет, хотя может развиться в более молодом или пожилом возрасте.

У большинства пациентов (95%) в крови будут определяться антимитохондриальные антитела (АМА), которые определяются до начала клиническоих проявлений заболевания. АМА также наблюдаются примерно у 1% взрослых без ПБЦ.

После установления диагноза ПБХ у нелеченных пациентов может развиться прогрессирование заболевания до цирроза печени в течение 4 лет. В наши дни диагноз ПБХ часто устанавливается на более ранних стадиях, поэтому время прогрессирования до терминальной стадии может быть отсрочено. Это обусловлено доступными в настоящее время эффективными методами лечения.

Повышение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови на момент постановки диагноза является прогностическим фактором у нелеченных пациентов.

Пациенты с уровнем щелочной фосфатазы менее чем в два раза выше верхнего предела нормы и уровнем билирубина в сыворотке менее чем в 2 раз через 1 год после постановки диагноза имеют лучшую выживаемость, чем пациенты с более высокими уровнями.

В наши дни развитие и течение заболевания несколько изменилось:

Возраст пациентов, при котором диагностируется данное заболевание, стал выше;
Менее тяжёлое клиническое течение;
Хорошо поддаётся лечением урсодезоксихолевой кислотой (УДХК);
Более низкие показатели декомпенсации и более длительная выживаемость без трансплантации печени.

Неясно, связано ли это с более ранней диагностикой заболевания из-за скрингово наблюдения ферментов печени у взрослых или с изменениями, связанными с причиной развития заболевания.

При этом, патогенез ПБХ остается неизвестным. Кажется очевидным, что это аутоиммунное заболевание, учитывая его связь с другими аутоиммунными состояниями, такими как наличие комлекса сикка (сухость слизистых оболочек глаз и рта при аутоиммунных заболеваниях) и наличием циркулирующих АМА.

Есть основание утверждать, что это генетическое заболевание, так как у него наблюдаются:

Передача между поколениями.
ПБХ часто встречаются у однояйцевых близнецов.
Повышенный риск развития сопутствующих заболеваний у родственников пациентов.

Клиническая картина и диагностика первичного билиарного холангита

Клинические особенности ПБХ варьируются. У многих пациентов отмечается бессимптомное течение заболевания. У некоторых пациентов – наоборот, отмечается очень быстрое прогрессирование клинической картины. Поэтому диагностика заболевания может быть сложной.

У больных с отсутствием клинических проявлений заболевания на момент постановки диагноза симптомы обычно развиваются в течение 5 лет после постановки диагноза.

Клинические признаки включают в себя:

Зуд, который обычно предшествует желтухе;
Желтуха;
Заболевания костей, связанные с остеопенией;
Гиперхолестеринемия;
Аутоиммунные признаки: комплекс Сикка или синдром Шегрена, гипотиреоз, нарушение всасывание жиров и жирорастворимых витаминов, недостаточность поджелудочной железы и склеродермия.

У нелеченных пациентов ПБХ может прогрессировать до цирроза печени, с проявлениями портальной гипертензии и осложнениями этих состояний. Также, у пациентов может развиваться портальная гипертензия без цирроза печени.

AMA-отрицательный ПБХ встречается в 5% случаев. Этим пациентам может потребоваться биопсия печени для установления диагноза, несмотря на то, что другие симптомы могут указывать на вероятность ПБЦ.

Пациенты с ПБХ нуждаются в постоянном наблюдении, лечении, скрининге на осложнения заболевания. При развитии цирроза или ГЦК (гепатоцеллюлярной карциномы), таких пациентов направляют в центры трансплантации печени.

Пациенты с ПБХ как правило, следующие:

Женщины в среднем возрасте.
имеют титр АМА> 1:40; ;
Предъявляют жалобы на зуд;
Имеют повышенный уровень щелочной фосфатазы, уровень иммуноглобулина М, уровень холестерина и скорость оседания эритроцитов.

Повышенный уровень щелочной фосфатазы у AMA-положительной женщины наводит на мысль о диагнозе ПБХ.

У некоторых пациентов с ПБХ может развиваться синдром “перекрёста” с аутоиммунным гепатитом. Как правило это состояние может быть более клинически агрессивным, чем порото ПБХ, и может потребовать лечения обоих заболеваний. Также наблюдается прогрессирование ПБЦ с преобладанием аутоиммунного гепатита.

Визуализация крайне важна при диагностике ПБХ. Так, например, ультразвуковое исследование печени следует рассматривать как исключающее другие причины заболевания желчевыводящих путей.

Портальная гипертензия, связанная с пресинусоидальным фиброзом или с циррозом печени, также должна быть исключена, особенно если выявлены признаки печеночной энцефалопатии, асцита или варикозного расширения вен пищевода.

Гепатоцеллюлярная карцинома может развиваться у пациентов с ПБХ. Риск развитая ГЦК сопоставим с риском развития от других причин развития цирроза. Для пациентов, у которых развивается цирроз печени на воне прогрессировали ПБХ, необходимо каждые полгода проводить скрининг на ГЦК с использованием ультразвука или других методов визуализации.

Лечение первичного билиарного холангита

Урсодезоксихолевая кислота

Основным препаратом лечения является урсодезхоксихолевая кислота (УДХК). Она замедляет прогрессирование клинических признаков заболевания, особенно у молодых пациентов. УДХК приводит к обогащению желчных кислот, вызывает изменения в пуле желчных кислот, увеличивает протоковую секрецию желчи, и может оказывать противовоспалительное и гепатопротекроное действие.

УДХК рекомендуется в качестве терапии первой линии у пациентов с ПБЦ в дозировке 13-15 мг / кг / сут. Также, УДХК может снизить биохимические показатели холестаза.

Пациенты, получающие УДХК, имеют лучшие показатели выживаемости и меньшую потребность в трансплантации печени. Скорость развития фиброза печени снижается на фоне приёма.

К сожалению, не все пациенты с ПБХ будут реагировать на УДХК. У части пациентов, получавших УДХК, может наблюдаться прогрессирование ПБХ. Плохой ответ на лечение УДХК определяется как повышение уровня щелочной фосфатазы> 1,67 раз или повышение билирубина более, чем в 2 раза, несмотря на лечение.

Обетихолевая кислота

Обетихолевая кислота (ОХК) – полусинтетическая желчная кислота, являющаяся стимулятором фарнезоидного X-рецептора. Она является аналогом хенодезоксихолиевой кислоты.

Исследования пациентов с ПБХ, получающих монотерапию ОХК или УДХК + ОХК, продемонстрировали хороший биохимический ответ на лечение. ОХК считается терапией второй линии для пациентов с ПБХ и одобрена в США для тех, кто не отвечает или имеет плохой ответ на УДХК. Также, ОХК применяют в качестве монотерапии для пациентов с непереносимостью УДХК.

Пациентам назначают ОХК в дозировке 5 мг . Пр необходимости, дозировка увеличивается до 10 мг в день в течение 3 месяцев от начала лечения. Увеличение дозы необходимо при медленном улучшение уровня щелочной фосфатазы и билирубина в сыворотке крови.

Фибраты

Фибраты (безафибрат и фенофибрат) также оценивались при лечении пациентов с ПБХ, у которых наблюдался плохой ответ на лечение УДХК.

Фибраты в сочетании с УДХК улучшают биохимический ответ, особенно у пациентов с ранними стадиями заболевания. Долгосрочная эффективность фибратов в отношении клинического исхода ПБХ еще не определена.

Поэтому фибраты в настоящее время не одобрены для лечения ПБХ.

Трансплантация печени

Трансплантация печени остается одним из важных методов лечения для пациентов с терминальной стадией ПБХ. Описываются развитие рецидивов ПБХ в трансплантате после трансплантации печени.

Холангит — симптомы и лечение, диагностика — Семейный доктор

Холангит – болезнь, при которой во внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоках формируется воспалительный процесс. Патология чаще всего развивается у женщин в возрасте 50–60 лет. Редко протекает как самостоятельная болезнь чаще всего в сочетании с гепатитом, желчнокаменной болезнью, холециститом, онкологическими заболеваниями желчных протоков и пузыря.

Причины

Основные причины формирования холангита:

Инфекции: восходящие (инфекция, которая распространяется из другого воспалительного очага, при холангите чаще всего из просвета двенадцатиперстной кишки, кишечного тракта), лимфогенные (через лимфу при панкреатите, холецистите), гематогенные (с кровотоком через воротную вену). К возбудителям относятся: стафилококки, протеи, кишечная палочка, энтерококки;
Глистные инвазии (лямблиоз, аскаридоз, клонорхозе, описторхоз);
Нарушение проходимости желчных протоков (холедохолитиаз);
Рубцовый стеноз (сужение) желчевыводящих путей (хронический холецистит, кисты или опухоли желчных протоков, хирургические вмешательства);
Конкременты (камни) в желчном пузыре, протоках.

Классификация

По характеру течения болезнь делят на острую и хроническую форму.

Острый холангит

Острый холангит в зависимости от типа воспалительного процесса разделяется на следующие виды:

Дифтеритический. Слизистая желчных путей покрывается язвами, отмечается некроз (отмирание, омертвение) тканей, за счет этого происходит разрушение стенок протоков и нагноение окружающих тканей и печени;
Катаральный. Наиболее легкий вид течения болезни, при такой форме отекает и становится гиперемированной слизистая оболочка протоков. При отсутствии лечения этот вид переходит в хроническое течение, впоследствии происходит рубцевание протоков;
Гнойный. Протоки заполняются гнойным содержимым, смешанным с желчью. Может распространиться на печень, желчный пузырь;
Некротический. Формируется на фоне попадания ферментов (протеазы, амилазы) поджелудочной железы в протоки, за счет этого происходит отмирание слизистых.

Хронический холангит

Хронический холангит имеет 4 вида течения:

Латентный (скрытый), отсутствуют симптомы болезни;
Рецидивирующий. Имеет рецидив (обострение) и ремиссию (отсутствие симптомов);
Септический. Тяжелая форма протекает по типу сепсиса (заражение крови);
Абсцедирующий. Гнойный процесс с образованием абсцессов (гнойная полость).

Хронический склерозирующий холангит

Отдельно выделяют хронический склерозирующий (аутоиммунный, связан со сбоем работы иммунный системы, происходит выработка антител-киллеров против здоровых тканей, клеток организма), вид холангита, не является инфекционным процессом, но при этом в протоках формируется воспалительный процесс.

Вследствие хронического склерозирующего холангита может возникать цирроз печени!

Желчные пути затвердевают, происходит сужение просвета, не поддается лечению, отмечается медленное прогрессирование болезни (в течение 10 лет). В итоге формируется цирроз печени, возможен летальный исход.

Симптомы

Холангит в острой форме имеет бурное течение, характеризуется триадой Шарко: гипертермией (высокая температура), желтухой, болевым синдромом в правом подреберье.

Болезнь проявляет себя следующими симптомами:

Диспепсия (тошнота, рвота);
Лихорадка (38–40 градусов), озноб;
Зуд кожных покровов;
Интенсивный болевой синдром в правом подреберье, боль иррадиирует (отдает) в правое плечо, лопатку, шею;
Обильный гипергидроз (потоотделение);
Пожелтение склер глаз, кожных покровов;
Интоксикация (снижение аппетита, слабость, головная боль);
Кишечные расстройства (диарея).

В тяжелых случаях может присоединиться явление шока, нарушение сознания (пентада Рейнолдса).

У детей холангит является редким заболеванием, характеризуется острыми, неспецифическими, интенсивными признаками, клиническая картина течения, как и при других патологиях желудочно-кишечного тракта (диспепсия, кишечные расстройства, боль в эпигастрии и другое). За счет этого постановка правильного диагноза является затруднительной.

Хронический холангит у взрослых характеризуется следующими признаками:

Периодический подъем температуры;
Повышенная утомляемость, разбитость;
Зуд кожных покровов;
Гиперемия (покраснение) ладоней;
Утолщенность концевых фаланг пальцев;
Интенсивная боль только при наличии камней в протоках.

У детей хронический холангит проявляет себя следующим образом:

Снижение аппетита, тошнота;
Понижение массы тела, истощение;
Желтушность или бледность кожных покровов;
Замедление физического, психического развития;
Хроническая головная боль;
Дискомфорт, распирание в области эпигастрия (живота);
Анемия (малокровие);
Постепенное увеличение проекции печени.

Диагностика заболевания

Диагноз холангит ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (когда впервые возникли симптомы, болезни родственников, перенесенные заболевания и другое). Врач проводит тщательный осмотр (ощупывание брюшной полости, осмотр кожных покровов, склер глаз), назначает пациенту комплекс обследований.

К диагностическим исследованиям относят:

Биохимический анализ крови. Отмечается повышение уровня билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминазы, А-амилазы;
Кал на яйца глист;
Общий анализ крови. Отмечается высокий нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ;
Фракционное дуоденальное зондирование (бактериологический посев желчи). Выявляют вид возбудителя, его чувствительность к антибиотикам, в 60% случаев обнаруживают смешанную бактериальную флору;
УЗИ абдоминальной (брюшной) полости, печени, КТ, ультрасонография желчных путей. Определяют изменения в желчных протоках, их расширение либо сужение, деформацию. Выявляют присутствие очаговых или структурных изменений в печени;
Ретроградная панкреатохолангиография – рентгенологическое исследование поджелудочной железы, желчных протоков с применением контрастного вещества;
Холангиоманометрия. Измерения давления в желчных путях;
Внутривенная холангиография. Введение контраста во внутри – и внепеченочные протоки;
МРПГХ (магнитно – резонансная панкреатохолангиография). Обследуют структуру желчных протоков, возможно, определить причину формирования болезни;
Исследования желчи. Определяют химический состав, протекающие изменения.

Методы лечения

Лечение острого холангита должно проводиться в стационаре, так как пациенту может потребоваться экстренное хирургическое вмешательство. В зависимости от степени нарушения вывода желчи, вида болезни, врачом подбирается индивидуальная тактика терапевтических мер.

Медикаментозная терапия

Консервативная (лечение лекарственными препаратами) терапия проводится в том случае, если у пациента нет механических препятствий для оттока желчи из желчного пузыря.

Основные препараты по лечению холангита:

Антибиотики (сульфаниламиды – сульфален, этазол, тетрациклины – цитофлавин, азитромицин), для купирования (остановки) воспалительного процесса, средства вводят внутримышечно или внутривенно на протяжении 10 дней;
Дезинтоксикационная терапия. Для выведения из организма токсинов, используют растворы для внутривенного введения – 5% глюкозу, физиологический раствор, реополиглюкин, гемодез;
Желчегонные препараты. Для предотвращения застоя желчи (аллахол, циквалон, холензим);
Спазмолитики. Для облегчения болевого синдрома (но-шпа, дротаверин, папаверин);
Ферментные препараты. Для улучшения пищеварительной функции (мезим, креон);
Анальгетики. При интенсивной, нестерпимой боли (ибупрофен, индометацин, анальгин);
Противопаразитарные средства. При наличии глистной инвазии (девермин, пирвиниум);
Поливитаминные комплексы (супрадин, комплевит, юнивит).