3 локализации невриномы и 2 основных метода лечения новообразований нервной системы

Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.

Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника. Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории. Преимущественно диагностируется у женщин.

По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.

Невринома: особенности и локализация опухоли

Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.

Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.

Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).

Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.

Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.

Рецидивы

У некоторых пациентов спустя какое-то время может случиться рецидив злокачественной шванномы. Если новообразование появляется на том же участке, это может говорить только о неполном ее удалении. Возможно, онкоклетки были сохранены и теперь спровоцировали образование новой опухоли.

В случае неполного удаления метастазов может возникнуть вторичная опухоль в другой части организма, и ее лечение может осуществляться намного сложнее. Тогда врачами назначается повторная химиотерапия, а также таргетная терапия.

Причины возникновения шванномы

Научно доказанных причин развития неврином на сегодняшний день не выявлено. Существует версия о генетической предрасположенности. В цепочке ДНК присутствует 22-я хромосома, которая отвечает за ограничение опухолевого роста шванновских клеток при помощи специального белка. Если возникла мутация именно на уровне этой хромосомы, то ограничительных механизмов не будет, что приводит к разрастанию опухолевых тканей. Ученые сегодня ищут причину данной генетической мутации.

Выявить шванному на ранних стадиях развития можно лишь случайно, поскольку образование развивается полностью бессимптомно.

В некоторых случаях даже невринома малых размеров в начале заболевания способна ухудшить общее состояние человека. Отмечается это в том случае, когда опухоль формируется в отделах головного мозга, отвечающих за определенный вид моторики или чувствительности.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

Темпы роста опухоли после ее малигнизации увеличиваются, за год она может прибавить в диаметре до 3 см (обычно от 10 до 15 см в диаметре). Скорость роста зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток.

При поверхностном расположении злокачественной невриномы в некоторых случаях отмечается разрастание в кожу с образованием язв. Помимо этого, новообразование может инвазировать в кость, вызывая ее деструкцию.

При использовании лучевых методов визуализации могут регистрироваться симптомы вторичного (метастатического) поражения костей, паренхимы легких, печени и лимфоузлов различных групп (средостения, брюшной полости). Гематогенные метастазы отмечаются у 15% больных злокачественной формой шванном, лимфогенные – у 5%.

Осложнения

Последствиями невриномы считаются парез – ослабление произвольных движений, — и паралич, при котором человек теряет возможность совершать какие-либо движения. Все эти последствия появляются по причине сдавливания опухолью спинного мозга. При интенсивном давлении развивается паралич, при слабом – парез.

При отсутствии лечения шванномы могут развиться осложнения, от которых не получится избавиться

Паралич и парез могут появиться как в одной из конечностей, так и одновременно в обеих руках и ногах. Нарушается двигательная система, появляются трофические изменения, понижение тонуса мышц.

Диагностика опухоли

Врач-невролог начинает обследование со сбора анамнеза и выявления неврологической симптоматики

Для установления более точного диагноза необходимо проведение обследования путем компьютерной или магнитно-резонансной томографии зоны основного процесса для детального исследования тканей. Эти способы позволяют выявить точную локализацию новообразования, его структуру, форму, размеры, отношение к другим органам и костным структурам.

МРТ головного мозга

Заключительным этапом диагностики является цитологическое исследование тканей. Образцы материала опухолевой массы получают путем пункционной биопсии узла. Получение тканей невриномы – достаточно сложная процедура из-за труднодоступного расположения образования. Обычно для забора образца тканей опухоли пользуются хирургическими техниками.

Точность гистологического исследования близка к 100%.

Прогнозы

Статистика радует, ведь больший процент пациентов с наличием невриномы полностью излечиваются и возвращаются к обычной жизни. Рецидивы и обострение состояния после операции – крайне редкое явление. Клиническая статистика такова – доброкачественная невринома крайне редко перерастает в злокачественную опухоль. Своевременное лечение или удаление доброкачественной шванномы поможет избежать таких серьёзных осложнений, как тяжелая форма компрессии корешков позвоночника и спинного мозга.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение невриномы зависит от тяжести симптомов, расположения опухолевого узла, а также от вида процесса (доброкачественного или злокачественного).

Тактика ведения доброкачественных образований, имеющих малый размер и не вызывающих никаких симптомов, обычно выжидательная. Пациенту достаточно регулярно (1-2 раза в год) контролировать размеры и форму новообразования с помощью МР томографии.

Если в ходе консультации доктор определяет необходимость оперативного лечения невриномы любой локализации (слухового, зрительного, бедренного нерва), отказываться нельзя ни при каких условиях.

Оперативное лечение

При выявлении ускорения темпов роста опухоли или изменения ее структуры, а также при возникновении неврологических симптомов, вызванных основным процессом, прибегают к хирургическим методам лечения. При диагностировании злокачественной формы невриномы оперативное вмешательство является обязательным.

Новообразование иссекается вместе с частью периферической ткани, чтобы уменьшить возможность рецидива.

Невриному легче всего удалить на ранних стадиях. Это уменьшает риск повреждения нервных волокон в ходе операции. Полное иссечение может быть невозможно из-за местоположения опухоли, например, при её локализации в структурах головного мозга или в области выхода волокон черепных нервов без нарушения их функций.

Радиохирургия

В хирургическом лечении неврином существуют трудности, в первую очередь связанные с вероятностью повреждения нервов во время операции. Чтобы риск травматизации был минимальным, хирурги прибегают к методу стереотаксической лучевой радиотерапии. Это техника неинвазивного воздействия на ткани посредством воздействия радиоактивного излучения. Наиболее часто применяется в качестве лечения невриномы слухового нерва, если образование небольших размеров.

Процедура проводится с использованием специальных устройств – «Гамма-нож» или «Кибер-нож». Эти приборы генерируют мощное направленное излучение. В ходе операции наибольшая концентрация излучения приходится на опухолевый узел, а направленность лучей выстраивается при помощи аппарата компьютерной томографии. За несколько процедур удается остановить деление клеток опухолевого узла. Результат оценивается при помощи МРТ или КТ в течение нескольких недель после завершающей процедуры.

Лечение рецидивов

Полное удаление злокачественной шванномы с применением вспомогательных методов лучевой и химиотерапии не гарантирует 100% исцеления. Рецидив процесса может случиться спустя год или несколько лет после операции. По статистике это регистрируется у 50% пациентов.

Если опухолевый узел разрастается в том же месте, откуда был убран, значит, он не был полностью удален, остались единичные атипичные клетки.

Также под рецидивом подразумевается развитие метастазов в другом органе, которые первично не визуализировались ввиду их «клеточных» размеров.

Лечение рецидивов злокачественных неврином включает повторное иссечение патологического узла и усиленную программу лучевой терапии, а также химиотерапии с большими, чем ранее, дозировками. Успешно применяются техники прицельной (таргетной) терапии.

Химиотерапия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

В отношении доброкачественных неврином применение лучевой и химиотерапии нецелесообразно. Поэтому данные методы применяются исключительно для лечения злокачественных форм заболевания. Противоопухолевая терапия в послеоперационном периоде назначается при неполном удалении опухоли, больших размерах опухолевого узла, а также при подтвержденном факте наличия метастазов.

Радиационное воздействие и химиопрепараты, способствующие уничтожению остаточных тканей, приостанавливают рост метастатических очагов, снижают риск рецидива. Количество курсов терапии зависит от характеристик процесса. Обычно вначале назначается от 4 до 6 сеансов.

Лечебная тактика

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

Рост узла активно прогрессирует;
Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Методы реабилитации после удаления невриномы направлены на предотвращение рецидива. С этой целью пациентам рекомендуется в первую очередь не пропускать профилактические осмотры у онколога и строго выполнять все рекомендации лечащего врача.

Клиническая картина

Как уже говорилось ранее, чаще всего диагностируется невринома в шее, затем – невринома в грудном отделе и на третьем месте – пояснично-крестцовый отдел. Подобные опухоли располагаются исключительно вокруг спинного мозга, а не за его пределами. Появляются сильное сдавливание, боли и другие показательные синдромы.

Итак, на что изначально стоит обратить внимание? Во-первых, это корешковый болевой синдром. Симптомы напрямую зависят от того, какой именно корешок поврежден. Когда опухоль образуется на передних корешках – это может привести к параличу. Когда поражаются задние корешки – теряется чувствительность конечностей, появляется дискомфорт в спине. Также часто возникают слабость в нижних конечностях, онемение их, покалывание, скованность при ходьбе.

Симптомы могут разниться в зависимости от того, где конкретно развилась патология

Часто встречаются следующие признаки:

дискомфорт при глотании;
высокое давление;
боли в животе;
нарушения работы ЖКТ и сердечно-сосудистой системы;
нарушение работоспособности сердца;
сильная потливость;
покраснение кожных покровов;
сложности с мочеиспусканием.

Еще одним отличительным признаком такой опухоли можно назвать спастический паралич в районе нахождения новообразования.

Изначально появляется «вялый» паралич, при котором характерны снижение тонуса мышц. А далее может развиться спастический паралич со всеми вытекающими осложнениями.

Прогноз злокачественной шванномы

Прогноз зависит от величины злокачественной невриномы и ее дифференцировки. После хирургического удаления высокодифференцированных неврином шансы на выздоровление высоки, а средняя пятилетняя выживаемость составляет порядка 80%. Такие невриномы редко образуют метастазы и рецидивируют.

При низкодифференцированных злокачественных формах неврином прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в первые 2 года. Даже после оперативного удаления злокачественного узла высок риск рецидива в сроки от 2 до 10 лет. Средний показатель выживаемости в течение 4 лет после операции составляет около 65%.

Наихудший прогноз отмечается в случаях злокачественной шванномы, ассоциированной с нейрофиброматозом.

Чтобы максимально повысить шансы на полное выздоровление, необходимо своевременно обращаться за помощью специалистов и не допускать прогрессирования заболевания. Самолечение в отношении опухолевых образований не будет иметь успеха, или даже ухудшит состояние.

Научные факты

Учеными медицинских факультетов Гарварда и Массачусетса было произведено исследование по части воздействия ацетилсалициловой кислоты на акустическую шванному. В ходе исследования опыту подвергались около 700 пациентов, страдающих вестибулярной невриномой. Практически половину из общего числа испытуемых подвергали постоянному обследованию при помощи МРТ. В итоге учеными было установлено положительное влияние аспирина на невриному. Пациенты, регулярно употребляющие ацетилсалициловую кислоту, смогли полностью избавиться от опухоли или же уменьшить ее размер практически вдвое. Медиками также был уточнен тот факт, что возраст и пол пациентов не имели никакого отношения к такой положительной динамике.

В настоящий момент не существует определенных препаратов, действие которых было бы направлено на устранение невриномы

Доказанная высокая эффективность приема аспирина при наличии шванномы теперь активно используется при борьбе с подобной опухолью, так как иные лечебные препараты для этих целей отсутствуют.

Бесконтактная современная хирургия

Традиционное хирургическое лечение заболевания имеет большие риски появления негативных последствий, некоторые из них могут быть очень тяжелыми и становиться причиной инвалидности, вплоть до паралича конечностей. Длительное время пациентам и врачам приходилось делать тяжелый выбор: неизбежное медленное снижение качества жизни или операция с возможными очень серьезными усложнениями.

КиберНож (CyberKnife)

Один из таких способов – радиохирургия киберножом. Это так называемая стереотаксическая хирургия. Уменьшение размеров опухоли и угнетение ее дальнейшего роста достигается за счет влияния ионизирующего излучения. Воздействие локальное, для уменьшения негативных последствий перед началом лечения выполняется глубокая диагностика параметров опухоли на МРТ и КТ.

КиберНож подает высокую дозу ионизирующего излучения четко в объем опухоли (невринома локализована внутри красного контура на плане радиохирургического лечения)

Прогноз выздоровления

При своевременном выявлении невриномы врачи дают благоприятный прогноз при условии, что пациент согласен на удаление новообразования. Если не отказываться от лечения, то вероятность парезов, параличей сводится к минимуму.

Даже при выявлении злокачественных неврином существует от 37 до 65% вероятности, что пациент проживет более 5 лет. Такие виды образований растут медленнее, чем другие опухоли. Правда, если возможность удалить шванному отсутствует, то прогноз менее оптимистичный.

Эпидемиология

Невриномы слухового нерва встречаются у пациентов двух различных групп. Односторонние опухоли возникают спорадически, не наследуются и не связаны с другими новообразованиями ЦНС. Двусторонние невриномы слухового нерва встречаются у больных с нейрофиброматозом II-го типа. У людей с данным заболеванием имеется семейная предрасположенность. Также у больных нейрофиброматозом II типа возникают и другие внутричерепные и спинальные опухоли[6].

Невриномы слухового нерва составляют 1/3 всех опухолей задней черепной ямки. У женщин встречаются в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Частота относительно общего числа опухолей головного мозга от 4,9 % (3 % у мужчин и 6 % у женщин)[6] до 10 %[5]. Ежегодно выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Облучение неврином слухового нерва

Первые попытки облучения неврином слухового нерва в Центре Нейрохирургии предпринимались еще в конце прошлого века, но настоящий прорыв произошел только после открытия радиологического отделения. Широкое использование методов стереотаксической радиохирургии(гамма-нож) и фракционной стереотаксической радиохирургии(радиотерапии) позволили поменять как тактику лечения неврином вообще, так и хирургического лечения.

Для облучения неврином слухового нерва в Центре используются только внешние источники излучения. Целью лучевой терапии является контроль роста опухоли. Стабилизация процесса и даже уменьшение размеров наблюдается в 85 — 94% случаев, что соответствует мировым данным. Другим критерием эффективности лучевой терапии является высокий(до 98%) показатель отсутствия операции после проведения облучения.

При стереотаксической радиохирургии доза излучения подводится единой фракцией либо на установке«Гамма-нож», либо на линейном ускорителе Стереотаксические методы используются для высокоточного подведения дозы в соответствии с формой и локализацией опухоли, что сопоставимо с хирургической техникой. Радиохирургическому лечению подвергаются пациенты, у которых размер опухоли не превышает 30 мм, так как облучение более крупных неврином хотя и возможно, но сопряжено с высоким риском развития послелучевых осложнений. Облучению подвергаются как первичные пациенты, так и перенесшие операцию частичного удаления опухоли.

При радиотерапии излучение подводится несколькими фракциями. Наведение производится как с использованием стереотаксиса, так и системы трёхмерных координат. Из всех методов лечения неврином слухового нерва фракционированное облучение используется в последнюю очередь, чаще, как дополнение к хирургическому лечению при не полном удалении опухоли.

Метод радиохирургии в Центре Нейрохирургии появился сравнительно недавно, но уже показал высокую эффективность. Появившись как альтернатива хирургическому лечению, на сегодняшний день он занимает место одного из методов лечения неврином слухового нерва, часто являясь продолжением хирургического лечения. К этому методу лечения мы обращаемся тогда, когда возраст пациента превышает 65 лет, имеется соматическая патологии, не позволяющей провести оперативное лечение, имеется факт нерадикального оперативного вмешательства и/или рецидивирования опухоли, либо пациент по каким-то причинам не приемлет хирургического лечение.

При всех вышеуказанных параметрах размеры опухоли не должны превышать 30 мм, включая интраканаликулярный компонент.

Обычная максимальная доза радиации при клиническом использовании радиохирургии составляет 20−34 Гр, минимальная 12 Гр. Часть клеток, несомненно, погибает и подвергается лизису, уменьшая тем самым размеры опухоли. Остающиеся жизнеспособные клетки теряет способность репродукции. Эндотелиальная пролиферация и гиалинизация сосудистой стенки приводят к снижению накопления контраста в опухоли при исследования после лечения. Уменьшение размеров опухоли происходит в 42−75% случаев, при этом в 20−40% наблюдений размеры опухоли остаются неизменными. В 20% наблюдений опухоли продолжает свой рост после лечения. Осложнениями радиохирургии могут быть кратковременные преходящие неврологические нарушения. Наиболее грозным осложнением радиохирургии является развитие гидроцефалии, требующей проведения шунтирующих операций в 3 — 13% случаев.

Возможные последствия после невриномы мозга

Осложнения, которые может вызвать невринома головного мозга, зависят от места ее расположения и размеров. Небольшие образования, которые своевременно были подвержены радиотерапии, не провоцируют серьезных последствий. Но если опухоль достигла больших размеров и сдавила определенные части головного мозга, возникают различного рода осложнения:

глухота одно-или двухсторонняя;
паралич;
парез лицевого нерва;
мозжечковые расстройства;
внутричерепная гипертензия.

Самым опасным осложнением доброкачественной опухоли является ее перерождение в злокачественное образование. В таком случае при невриноме головного мозга прогноз жизнистановится неблагоприятным.

Лечение на ранней стадии

Лечение невриномы позвоночника очень разнообразно. На ранних стадиях, благодаря медленному росту опухоли, невриному можно купировать при помощи медицинских препаратов. Радиохирургический метод позволяет устранить все пораженные клетки без вреда для организма. На последних стадиях применяется хирургическое вмешательство, позволяющее забыть о болезни. При обнаружении невриномы прогноз, в целом, остается благоприятным. Параличи и прочие серьезные осложнения крайне редки при условии лечения.

История изучения

Большинство специалистов[7] согласны с утверждением основоположника американской нейрохирургииХ. Кушинга, что описанное в 1777 году Сендифортом (англ. Sandifort) после вскрытия новообразование являлось невриномой слухового нерва[8][9]. Таким образом, впервые невринома слухового нерва была обнаружена во второй половине XVIII столетия.

Сендифорт описал плотную опухоль правого слухового нерва, сращённую со стволом мозга в месте выхода лицевого и преддверно-улиткового нервов. Он также отметил её распространение во внутренний слуховой проход височной кости. Сендифорт предположил, что именно это образование явилось причиной прижизненной глухоты[9].

Харви Кушинг — основоположник американской нейрохирургии, который внёс большой вклад в развитие хирургии неврином слуховых нервов

Патологию неврином слухового нерва исследовал французский патологоанатом XIX столетия Крювелье[10].

Шотландский физиолог и анатом Чарльз Белл в 1830 году впервые поставил прижизненный диагноз опухоли слухового нерва[11]. У больного отмечались тригеминальная невралгия, утрата вкусовой чувствительности, частые головные боли, а также глухота. Через 1 год больной умер. На вскрытии была обнаружена кистозная опухоль мостомозжечкового угла, распространяющаяся в область внутреннего слухового прохода. Аутопсия подтвердила правильность диагноза Белла[7].

Впервые оперативное удаление невриномы слухового нерва произвёл английский хирург Чарльз Балланс в 1894 году[8][12]. Больной после операции прожил не менее 12 лет. Балланс удалил инкапсулированную опухоль мостомозжечкового угла. Клиническое описание свидетельствует о том, что опухоль являлась невриномой слухового нерва.

Большой вклад в лечение неврином слуховых нервов внёс Х. Кушинг. Первая его операция по удалению данного типа опухоли в 1906 году закончилась смертью больного[8]. Кушинг пришёл к выводу, что с использованием хирургического инструментария начала XX столетия осуществить полное удаление невозможно. В связи с этим он начал производить частичное удаление опухоли.

Вначале смертность после таких операций оставалась крайне высокой, достигая 40 % в течение 5 лет. Дальнейшие нововведения Кушинга позволили значительно улучшить результаты операций. Суммарно Кушингом было удалено 176 неврином слуховых нервов (в 13 случаях ему удалось достичь тотального удаления). Послеоперационная летальность составила 7,7 %[13][14][15].

В 1917 году бывший ученик Кушинга У. Денди продемонстрировал успешный случай тотального удаления опухоли[16]. В течение 1917—1941 годов, используя односторонний субокципитальный доступ — удаление нижнебоковой части затылочной кости[17], Денди значительно усовершенствовал технику удаления. В последних 41 случае уровень летальности составил 2,4 %[18][19].

После внедрения шведским нейрохирургом Ларсом Лекселломрадиохирургии она стала широко использоваться в лечении неврином слуховых нервов[1][26][27].

Что провоцирует возникновение

Точные причины, провоцирующие нарушение, выявить не удалось. Существует предположение, что развитие патологического процесса вызывается:

Наследственной предрасположенностью. Согласно исследованиям, клетки человека могут бесконтрольно делиться. Пока не наступит определенный момент, они находятся в спокойном состоянии. Но воздействие стрессовых ситуаций, ионизирующего излучения, некоторых лекарственных препаратов приводит к запуску процесса деления, и начинают появляться новообразования. При наличии невриномы у ближайшего родственника, шансы на развитие патологии составляют 50%.
Нарушением функций иммунной системы. Иммунная система создана для того, чтобы устранять чужеродные вещества, которые попадают в организм из окружающей среды, собственные, вышедшие из-под контроля и отмершие клетки. Под влиянием определенных факторов происходит снижение функций иммунной системы, и защита организма снижается.

С учетом того, что причины достаточно специфические, профилактических рекомендаций, которые позволили бы предотвратить нарушение, не существует. Но благодаря здоровому образу жизни нормальному уровню физической активности, правильному питанию и отсутствию стресса, можно добиться того, чтобы образование опухоли не произошло.

Лечение заболевания

Выбор методики лечения происходит индивидуально в соответствии с типом и местом локализации опухоли.

Как правило, лечение невриномы происходит в основном оперативным путем, которое показано при:

Нарастании симптоматики заболевания, либо при появлении новых симптомов;
Быстром увеличении размера опухоли;
Интенсивном росте новообразования после проведения радиохирургической операции.

Важно! Иногда операции имеют противопоказания, вроде пожилого возраста пациента, тяжелого состояния здоровья, наличие сердечно-сосудистых патологий.

Если локализация опухоли не позволяет полное ее удаление (нейроэктомия), то предполагается частичное ее удаление. Хотя этот подход и опасен рецидивами, но может предупредить неврологические осложнения, которые связаны с радикальным оперативным вмешательством.
Также лечение может проходить при помощи стереотаксической хирургии. Этот вид терапии состоит в облучении новообразования без повреждения здоровых тканей, расположенных рядом. Здесь присутствует минимальный побочный эффект, но в дальнейшем может произойти рецидивирование опухоли.

Удаление шванномы предполагает ее иссечение. При операциях на голове применяются транслабиринтный, подзатылочный (ретросигмовидный доступ) или поперечно-височный подход.

Также возможен консервативный метод лечения. В этом случае подразумевается применение препаратов: маннитол (его сочетают с глюкокортикоидами), а также ведется контроль водно-электролитного баланса и диуреза. Могут назначать лекарственные средства для улучшения мозгового кровообращения.

Если рост образования слишком медленный, применяют выжидательную тактику, но обязательно регулярно проводят КТ или МРТ и наблюдают за состоянием пациента.

Терапия народными средствами

Использование народных методов лечения может купировать некоторые симптомы, но вылечить подобное образование народными способами невозможно. Шваннома не может сама рассосаться только под влиянием народных методов.

Период восстановления и прогнозы

Послеоперационный период проходит долго и болезненно. Несколько дней после операции больному нельзя вставать для сохранения целостности швов. Затем организму необходимо восстановиться и войти в прежний режим. Для этого назначается реабилитация. В нее входят:

Физиотерапевтические процедуры;
Массаж;
Лечебная физкультура.

Восстановление работоспособности частей тела зависит от качества проведения операции и выполнения врачебных рекомендаций после хирургического вмешательства.

В 98% случаев после тотальной резекции шванномы болезнь не развивается повторно. Вторичное возникновение опухоли возможно в редких случаях.

Профилактических мер от невриномы не существует. Человек должен тщательно следить за здоровьем, проходить медицинские осмотры и обращаться за врачебной помощью в случае развития неприятных симптомов. Важно избегать проживания в местах с негативной экологической обстановкой и повышенным радиационным фоном.

Патологическая анатомия

Гистологическое изображение невриномы

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний).

Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза[28].

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон[29].

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССРБ. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов[28].

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину[28].

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гиалинизированными стенками[28].

От чего зависит успех лечения

Окончательный эффект применяемых способов лечения зависит от нескольких факторов.

Качество предварительного обследования, правильность постановки диагноза, точность определения размеров и пространственного расположения новообразования. Чем точнее исходные данные – тем меньше риски появление крайне неблагоприятных ситуаций во время хирургических вмешательств.
Точность постановки диагноза очень важна
Наличие современной медицинской аппаратуры. Практически невозможно узнать фактические параметры опухоли без обследования на самом современном высокоточном оборудовании. Еще один важный фактор – у врачей должен быть доступ к новейшим микрохирургическим инструментам и аппаратам, в том числе и киберножу.
Эффективное поддерживающее лечение в послеоперационный период. Нужно вести постоянное наблюдение состояния здоровья пациента и своевременно корректировать план лечения.

После операции требуется постоянное наблюдение

Чем раньше поставлен диагноз и начали предприниматься различные меры лечения по устранению невриномы позвоночника – тем выше шансы больного на положительный результат.

Информация о болезни

Рассматриваемый недуг является доброкачественной опухолью. Она формируется в шванновских клеточных структурах.

Невриномой позвоночника считается новообразование в структурах клетки, покрывающее нервные каналы. Опухоль чаще всего имеет форму круга или капсулы. Больше она возникает в корешковой части органа слуха. Далее может развиваться в лицевой части. Очень редко это заболевание поражает челюстные и глазные нервы.

Невриному по-другому ещё называют шванномой. Встречается этот недуг примерно в 10% случаях от общей численности внутричерепных образований.

А невринома позвоночника занимает одну четвёртую часть от всего количества опухолей этой части тела. Заболевание может развиваться на оболочке абсолютно любого нерва.

Возможные последствия оперативного вмешательства

Наиболее частыми последствиями отсутствия адекватного лечения и контроля невриномы позвоночника является развитие парезов и плегий ниже уровня поражения. Плегия — это полная обездвиженность половины туловища или конечности без возможности восстановления нервно-мышечного импульса. А парез — это частичное нарушение двигательной активности различной степени и характеризуется слабостью мышечного ответа на проведение нервной стимуляции.

В зависимости от локализации процесса и степени запущенности выделяют:

Монопарез или моноплегию — выключается одна конечность;
Парапарез или параплегию — выключаются 2 верхних или 2 нижних конечности;
Гемипарез или гемиплегию — выключается одна половина туловища и конечности на одной стороне;
Тетрапарез или тетраплегию — бывает очень редко, при развитии невриномы в шейном отделе позвоночника на уровне 4-5-го шейных позвонков.

Также на фоне выключения двигательной активности могут происходить следующие вегетативные стойкие нарушения:

Спазм сфинктеров (задержка мочеиспускания или дефекации);
Расслабление сфинктеров (недержание мочи и дефекации);
Нарушение глотания;
Остановка диафрагмы (нарушение дыхания);
Рефлекторная остановка сердца.

Чтобы избежать возможных осложнений и сложного длительного безрезультатного лечения, не следует сидеть дома и ждать, когда «все само пройдет», нужно своевременно обратиться за консультацией и доверить свое здоровье специалисту.

Используется довольно часто, рекомендуется удалять как небольшие опухоли на первой стадии развития болезни, так и очень большие. Первые можно вырезать с минимальным риском повреждения близлежащих нервных тканей. Во втором случае операция является единственным выходом избавиться от крайне негативных состояний из-за критической компрессии нервных пучков.

Хирургическое удаление невриомы

Операция намного облегчается и минимизируется вероятность негативных последствий, если твердая мозговая оболочка сохранила физиологическую целостность, опухоль не успела нанести ей различные повреждения. Дополнительным благоприятным фактором считается наличие у опухоли плотной капсулы. В таких случаях новообразование относительно легко удаляется одним боком совместно с капсулой, здоровые ткани не повреждаются. Процесс удаления очень больших опухолей делится на несколько этапов:

вылущивание опухоли из плотной капсулы;
необходимые манипуляции по удалению опухоли.

Операция на позвоночнике

В случае проникновения невриномы в спинной мозг или ее сращивания с оболочкой проведение операции значительно усложняется. Передовые клиники имеют специальную микрохирургическую технику, делают обязательную гистологическую диагностику и за счет этого минимизируется вероятность осложнений. Если нет возможности радикально удалить опухоль, то ее небольшая часть сохраняется, делается это с целью исключения вероятности повреждения спинного мозга, а за счет резекции части новообразования устраняется сдавливание.

Иногда опухоль позвоночника удаляют не полностью

К сожалению, процент негативных последствий после выполнения операций большой, и все они сложные по течению. Устранить негативные ощущения в дальнейшем очень сложно, а во многих случаях невозможно. Из-за механических повреждений нервных корешков могут появляться параличи или парезы. При параличах пациент полностью теряет возможность двигаться, при парезах движения сильно ограничиваются.

О последствиях патологии

Диагностирование невриномы

Диагностика неврином обычно происходит при проведении процедур исследования, типа:

Общего неврологического обследования, которое выявляет нарушение рефлекса глотания, чувствительные расстройства, парез нервных волокон, диплопию, нарушения походки либо равновесия;
МРТ, которое позволяет визуализировать шванномы на начальных этапах их формирования;
КТ, при наличии контрастного вещества, что позволяет диагностировать опухоли незначительного размера;
УЗИ, которое визуализирует мягкотканные трансформации в зоне образования опухоли;
Рентгенографической диагностики, выявляющей костные изменения, появляющиеся на фоне роста опухоли;
Аудиометрии, находящей слуховые нарушения при шванноме слухового нерва;
Биопсии, которая считается инвазивной диагностикой. Она предполагает взятие частицы опухоли для ее гистологического изучения.

Симптоматика

Невринома слухового нерва небольшого размера клинически никак не проявляется. Симптомы заболевания развиваются при сдавлении опухолью окружающих тканей. Ранними признаками патологии являются: заложенность уха, ощущение давления в области внутреннего уха, необычные звуковые ощущения: писк, шум или звон в ушах, а также головокружение, шаткость походки, нистагм.

Стадии развития невриномы слухового нерва:

Опухоль, размер которой не превышает 2,5 см, проявляется слабо выраженными клиническими признаками. Больные испытывают трудности при перемещении, страдают от головокружения и укачивания в автомобиле.
Размер опухоли — 3-3,5 см. У больных появляется множественный нистагм ( колебательные движения глаз высокой частоты), дискоординация движений, свист в ушах, резкое снижение слуха, искажение мимики лица.
Опухоль более 4 см. Клиническими признаками патологии являются: грубый нистагм, гидроцефалия, психические и зрительные нарушения, внезапные падения, шаткость походки, косоглазие.

Снижение слуха обусловлено сдавлением улитковой части нерва. Слух может снижаться постепенно или исчезнуть внезапно. Тугоухость развивается настолько медленно, что больные долго не замечают этот симптом. Со временем прочие функции слухового нерва выпадают. У больных развивается не только глухота, но и вестибулярные расстройства.

Головокружение, нистагм и шаткость походки также развиваются постепенно. В тяжелых случаях возникают вестибулярные кризы, проявляющиеся тошнотой, рвотой, невозможностью находиться в вертикальном положении.

Для поражения лицевого нерва характерно онемение части лица, неприятные ощущения покалывания. Парестезии и боли в соответствующей половине лица возникают при сдавлении ветвей тройничного нерва. Тупую и постоянную боль легко спутать с зубной болью. Ноющая боль периодически усиливается и затихает. Новообразование большого размера приводит к появлению постоянной тригеминальной боли, иррадиирующей в затылок.

У больных ослабляется или исчезает роговичный рефлекс, атрофируются жевательные мышцы, пропадает вкус, нарушается слюноотделение. Поражение отводящего нерва проявляется преходящей или стойкой диплопией.

При сдавлении большой невриномой дыхательного и сосудодвигательного центров развиваются опасные для жизни осложнения: гиперрефлексия, повышение внутричерепного давления, гемианопсия, скотомы.

Самыми первыми признаками невриномы слухового нерва может считаться звон в ушах – на этот симптом жалуется почти 60% всех больных. Также может наблюдаться снижение слуха, что особенно заметно при разговоре по телефону. Обычно такое снижение слуха происходит постепенно, но в 10-20% может быть моментальное снижение.

Если поражен вестибулярный нерв, то может возникать чувство неустойчивости или потеря равновесия, когда резко поворачиваешь голову или тело. Когда образование имеет крупные размеры, может начаться гидроцефалия (накопление жидкости в головном мозге). Как сопутствующий признак может возникать чуть заметный лицевой паралич.

Основным признаком невриномы позвоночника является корешковая боль, которая вызвана развитием опухоли в задних чувствительных корнях нервных окончаний. Невриномы позвоночника формируются медленно, из-за этого диагноз может быть установлен спустя пару лет после начала болезненных проявлений, если локализация обнаружена в пояснично-крестцовом отделе.

Узкий шейный отдел дает шанс выявить опухоль на ранней стадии, так как возникают признаки сдавливания спинного мозга. При присутствии новообразования в боковом треугольнике шеи и в надключичной зоне (которые могут возникать в корнях шейного или плечевого сплетения) возможны болевые проявления в шее или плечевом поясе.

Вследствие того, что периферические невриномы развиваются долго и без явной симптоматики, опухоль может выявляться как подкожное образование без болезненных признаков.

Факторы риска, причины

Выяснить, причины, по которым начинают активно разрастаться шванновские клетки, медикам пока не удалось. Известно только, что развивается эта патология из-за мутации генов, находящихся в 22 хромосоме.

Исследователи выделяют определенные факторы риска, под воздействием которых появляется вероятность развития патологии.

Чаще всего медики называют такие провоцирующие факторы:

влияние радиации;
контакт с различными химическими веществами на протяжении длительного времени;
наследственная предрасположенность к появлению опухолей;
нейрофиброматоз;
наличие иных опухолей;
травматические поражения нервных окончаний.

Вероятность развития невриномы при наличии этого заболевания у одного из родителей составляет 50%, у двоих родителей – 66,7%.

Последствия

Влияние шванном на здоровье человека зависит от места дислокации опухоли, ее размеров. При невромах позвоночника возможно развитие парезов и параличей. Они появляются из-за сдавливания растущим новообразованием структур спинного мозга.

Если степень сдавливания невелика, то появляются парезы. Это неврологический синдром, характеризующийся ослаблением произвольных движений конечностей, они становятся заметно слабее. Наблюдается ригидность мышц, появление трофических изменений.

При интенсивном сдавливании происходит полный паралич. Больной не может двигать конечностями.

Парезы и параличи могут поразить как одну сторону (монопарез, моноплегия), так и 2 одновременно (параплегия, парапарез).

Последствия

Эта спинальная опухоль крайне редко возникает сама по себе. Однако выяснить точные причины, по которым она начинает развиваться, ученым пока не удается. Но есть ряд причин, которые могут стать катализатором роста невриномы.

Основными причинами возникновения опухоли могут стать следующие факторы:

на первом месте мутация генов в 22 хромосоме, которая происходит также по не известным науке причинам.
на втором – нейрофиброматоз второго типа.
общая экологическая ситуация в регионе, где проживает пациент. К этой же причине относится и радиация, которая негативно влияет на общее состояние пациента, иммунитет.
огромную роль играет наследственность. Если в семье были люди, страдавшие от невриномы, шансы заболеть увеличиваются.
наличие иных опухолей у пациента, но не обязательно злокачественных.

Лечение при помощи народных средств

Применение таких методов способствует сокращению некоторых признаков заболевания. Но следует помнить, что при помощи народных средств вылечить опухоль или убрать её никак нельзя.

Невринома не может сама рассосаться только из-за употребления отваров. Поэтому не следует оттягивать посещение врача, поскольку таким образом вы только усугубите ситуацию. Также возможны тяжёлые последствия. Поэтому при появлении первых симптомов отправляйтесь незамедлительно к специалисту. Именно он поможет быстрее назначить лечение и избавиться от этого недуга.

Разновидности невриномы

Хотя шванномы являются доброкачественными и медленнорастущими образований, но, в исключительных случаях, они могут малигнизироваться. И такие новообразования довольно разнообразны:

Невринома Мортона. Представляет собой доброкачественную шванному, которая расположена в области нерва на стопе. Может возникнуть между 3-м и 4-м пальцами ног, гораздо реже — между 3-м и 2-м. Как правило, возникает только на одной ноге, но в исключительных случаях такое наблюдалось и на обеих стопах;
Шваннома позвоночника. Может располагаться в грудном отделе или шее, редко – в поясничном отделе, и является раком на спинномозговых нервных окончаниях. Эта опухоль самая распространенная. Развивается она как экстрамедуллярно-интрадуральная в шванновских клетках. Такого типа образования могут проникать сквозь межпозвонковые отверстия экстродурально (это свойственно шейным невриномам). Подобный вид невриномы можно отнести к типу «песочных часов» и типичен для шейного отдела. Из-за позвоночных шванном могут развиться костные деформации, которые обнаруживаются с помощью спондилографической диагностики (спондилографии);
Акустическая невринома (шваннома слухового нерва или вестибулярная). Она возникает в вестибулярной ветке слухового канала, а продолжает свой рост в мостомозжечковом углу. При ее росте увеличивается давление на ствол мозга и мозжечок. Иногда такая опухоль поражает нижние черепные нервы и тройничные. Среди этого вида неврином различают одностороннюю (95 % случаев) и невриному слухового нерва двустороннюю — 5 % случаев. Вторая, как правило, вызвана нейрофиброматозом, и ранние ее проявления возможны уже в детстве (на втором десятке жизни), в отличие от односторонней, которая чаще возникает в период 40-50 лет. Такой вид опухоли можно диагностировать и у мужчин, и у женщин. Опухоль преимущественно носит односторонний характер и медленно растет;
Невринома головного мозга. Она ограничивается от близлежащих структур оболочкой капсулоподобной формы и отличается медленным ростом.

Кроме того, можно обнаружить опухоли преддверно-улиткового тройничного нерва, средостения (подвид опухоли на позвоночнике) или голени, зрительного нерва, периферического, также опухоль может встретиться на нервных окончаниях желудка, других органах малого таза и пр.

Вывод

При имеющейся невриноме позвоночника у близких родственников, следует быть на чеку, так как один из предрасполагающих факторов – это гены. Даже учитывая то факт, что опухоль доброкачественная, не стоит пренебрегать ее лечением.

Новообразование может привести к параличу, потере чувствительности и переродиться в рак. Лечением занимается узкий специалист. Только после диагностического обследования врач определяется с тактикой. При маленькой опухоли можно ограничиться консервативным лечением, в иных случаях придется прибегнуть к операции.