Боль в костях, деформации и переломы — что это может быть?

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

  • боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
  • ломота в костях, болезненность при пальпации;
  • гиперемия тканей в месте поражения;
  • скованность в суставах, ограничение подвижности;
  • участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Рентгенологическое исследование

Данные рентгенологического исследования отражают характер патологического процесса и стадию болезни. Чаще всего поражаются кости таза, за ними следуют бедренная кость, череп, большеберцовая кость, пояснично-крестцовый и грудной отделы позвоночника, ключицы и ребра; остальные кости поражаются реже. Как правило, на остеолитической стадии болезнь выявляют только в случае, если имеется опоясывающий остеопороз черепа, при котором на рентгенограмме видны широкие полосы просветления с четкими границами в лобной, теменных и затылочной костях.

В длинных трубчатых костях очаги остеолиза обычно появляются у одного из эпифизов, а затем постепенно распространяются по длиннику кости, при этом граница очага имеет V-образную форму. Иногда на костях образуются наросты, которые могут напоминать злокачественное новообразование. Обычно с очагом остеолиза соседствует область уплотнения, соответствующая новой ретикулофиброзной кости, образованной на смешанной стадии болезни.

Как правило, кость увеличивается, ее компактное вещество неравномерно утолщается, становится шероховатым и бороздчатым; иногда наблюдается очаговое уплотнение костной ткани. При рентгенологическом исследовании на выпуклой стороне искривленных длинных трубчатых костей, особенно бедренной и большеберцовой, часто обнаруживают линии повышенной прозрачности (зоны перестройки Лоозера), расположенные перпендикулярно поверхности кости. Иногда на их основе возникают истинные поперечные переломы.

Пораженная кость деформируется по силовым линиям, образованным тягой мышц и действием силы тяжести, поэтому бедренные кости обычно искривляются в стороны, а большеберцовые кости — вперед, по этой же причине максимальное уплотнение кости наблюдается на вогнутой поверхности искривленных костей.

На смешанной стадии можно наблюдать увеличение черепа из-за утолщения его костей, в основном за счет наружной пластинки компактного вещества, и их неравномерное уплотнение, придающее костям пятнистый вид.

Передняя черепная ямка и скат уплощаются (платибазия); а позднее скат может смещаться вверх (базилярная импрессия).

Изменения костей таза зависят от соотношения резорбции и остеогенеза; характерно уплотнение костной ткани по верхней апертуре таза. На остеосклеротической стадии можно наблюдать равномерное уплотнение костей лицевого черепа, реже — позвонков. При этом тела позвонков могут напоминать слоновую кость (эбурнеация). Похожая картина наблюдается при лимфогранулематозе, но при нем пораженные позвонки не увеличиваются в размерах.

При атипичной картине поражения, особенно при подозрении на злокачественное новообразование, проводят КТ и МРТ. Сцинтиграфия костей с Тс-дифосфонатом помогает оценить распространенность болезни и решить вопрос о лечении, а также позволяет подтвердить диагноз в случае, если рентгенологическое исследование не позволяет прийти к определенному выводу.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит: уплощение передней ямки;
  • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
  • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Лечение

Болезнь Педжета хорошо поддается лечению. Показаниями к терапии могут быть неврологические нарушения или боль в костях. При любых болезненных ощущениях в области костной ткани нужно немедленно отправляться в больницу.

При постановке диагноза «болезнь Педжета» пациент обязан исключить любые нагрузки на пораженную кость. При тяжелой степени поражения накладывается шина, поскольку существует большая вероятность переломов.

Если заболевание протекает бессимптомно, то медикаментозная терапия не нужна. При выраженных болевых ощущениях назначаются НПВС для уменьшения болевого синдрома. Для замедления разрушения костной ткани используются кальцитонины и бисфосфонаты, например, Алендронат, Этидроновая кислота, Миакальцик.

Одновременно с медикаментами нужно принимать витамин D и кальций, подойдет Холекальциферол и Кальцемин.

Консервативной терапии бывает достаточно. Если же лечение начато на стадии сильного разрушения кости, тогда не обойтись без хирургического вмешательства. Пациенту могут предложить протезирование сустава или остеотомию. Последний вид операции представляет собой искусственный перелом кости с целью коррекции деформации и улучшения функционирования конечностей.

При потере слуха применяются слуховые аппараты, а при потере зрения – офтальмологическая операция.

Осложнения и сопутствующие болезни

При своевременном лечении прогноз благоприятный, хотя полного выздоровления добиться невозможно. У одного пациента из ста развивается остеогенная саркома, обусловленная внезапным началом заболевания или выраженным болевым синдромом.

Изменение конфигурации трубчатых костей и связанное с этим повышение давления на суставы ног может спровоцировать остеоартрит. При тяжелом течении заболевания и поражении значительной, до 15%, части скелетных костей, возрастает нагрузка на сердце. В результате объем перекачиваемой крови увеличивается для обеспечения тканей достаточным количеством кислорода. В ряде случаев это приводит к кальцификации клапана аорты и сужению аортального отверстия. Результатом такого процесса является левожелудочковая гипертрофия, а следовательно, повышается риск сердечной недостаточности.

Давление на головной или спинной мозг, нервные корешки, ухудшение кровообращения способствуют появлению нарушений со стороны нервной системы. При поражении костей лица слабеют десны, и выпадают зубы, а также нарушается жевательный процесс.

В результате кальцификации коллагена могут возникать пигментированные полосы на глазном дне. Изменение конфигурации костей в области внутреннего уха (лабиринта) иногда приводит к снижению слуха.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

  • деформация костей;
  • вторичный артрит;
  • неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
  • снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
  • сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
  • протрузии;
  • переломы;
  • опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Рак Педжета соска

Рак Педжета – это экземоподобная форма злокачественного поражения молочной железы в области сосково-ареолярного комплекса. Встречается в 5% случаев рака груди у пациентов в возрасте 50-60 лет. Впервые заболевание было описано Дж. Педжетом в 1874 году.

Данная форма злокачественного поражения молочной железы встречается не только у женщин, но и у мужчин. В последнем случае он имеет более агрессивное течение. Существуют и экстрамаммарные формы рака Педжета. Они могут локализироваться на тех участках тела, где присутствуют апокриновые потовые железы (вульва, промежность, половой член, мошонка).

К сожалению, этиология данного вида злокачественной опухоли молочной железы, как и большинства остальных, остается неизвестной.

Методика самообследования молочных желез, которой должна владеть каждая женщина и регулярно ее использовать

Симптомы и диагностика

На начальных этапах заболевание протекает бессимптомно, а в случае наличия каких-то признаков пациентами они расцениваются как неспецифические и не являются поводом обращения к специалисту.

Патология может начинаться с покраснения и легкого раздражения кожи соска и околососковой зоны. Такие признаки могут временно исчезать, а затем появляются вновь. Это и становится причиной ложной диагностики экземы и назначения неправильной терапии.

По мере прогрессирования недуга появляются другие симптомы – зуд, шелушение, мокнутие, пощипывание, жжение, повышенная чувствительность, появление патологических выделений из соска (как правило, серозно-геморрагического характера). Далее развивается деформация соска, его втягивание, изменение привычной формы.

Чащ всего поражение при раке Педжета молочной железы одностороннее, но иногда встречаются и билатеральные опухоли.

Экзематозные изменения могут распространятся и на кожу груди. При этом возникают четко ограниченные инфильтрированные и гиперемированные очаги. Могут определяться узловые образования в толще молочной железы, увеличение региональных лимфоузлов. На поздних стадиях болезни начинается распад опухоли, что может сопровождаться обильным кровотечением и нагноением пораженного участка.

Диагноз устанавливают на основании осмотра молочных желез, УЗИ, маммографии, цитологического исследования отделяемого из соска, биопсии опухоли и ее гистологического анализа.

Методы лечения и прогноз

Ознакомьтесь со статьей:

Симптомы туберкулеза костей и суставов

В случае диагностики данного типа опухоли пациенту показана хирургическая операция. В зависимости от стадии онкопроцесса, выполняют простую мастэктомию или расширенную.

В обязательном порядке назначается комплексное лечение, которое включает, кроме удаления груди, химиотерапию, облучение, гормонотерапию.

Читайте также:  Варикоцеле у мужчин: что это такое, причины появления, симптомы, лечение

Прогноз зависит от своевременности выявления патологии. Сама по себе опухоль считается очень агрессивной, и даже после выполнения радикальной операции существует очень большой риск рецидива. Средняя продолжительность жизни у пациентов с данной патологией составляет всего 3 года.

Разновидности

Существует две формы болезни Педжета:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Чаще встречается полиоссальная форма, при которой в процесс вовлекается несколько костей скелета человека. Обычно при заболевании страдают две или три кости, расположенные в разных частях скелета. Монооссальная форма болезни Педжета предполагает развития деформирующего процесса в одной из костей тела человека. Такая форма встречается гораздо реже.

Генерализованное поражение, при котором происходит распространение деформирующего процесса на все или многие костные структуры, отсутствует – это отличие болезни Педжета от других костных патологий, связанных с их деформацией.

Также следует сказать о том, что болезнь имеет 3 фазы:

  • первая фаза – инициальная или, по-другому, остеолитическая. Как ясно из названия, на этой стадии костные структуры расплавляются, образуя своеобразные полые ямки;
  • вторая фаза – активная, при которой процесс образования полых ямок сочетается с процессом разрастания костной ткани, в результате чего образуются места «склейки», отличающиеся хрупкостью и неровностью;
  • третья фаза – неактивная. Именно на этой стадии развития заболевания костная ткань начинает замещаться соединительной, из-за чего кости перестают выполнять свою опорную функцию, вызывая деформации тех участков скелета, в области которых отмечаются поражения.

Костные деформации при такой патологии, как болезнь Педжета, становятся причиной того, что кости изгибаются и закручиваются спиралеобразно. Они утолщены, имеют шероховатую поверхность и небольшую массу за счёт ячеистого строения. Если поражаются кости черепа – отмечается искажение черт лица и формы головы, также могут возникать проблемы со слухом. Когда при болезни Педжета поражаются кости позвоночника, происходит его искривление с нарушением иннервации.

Деформация костей при болезни Педжета

Этиология

Причина болезни Педжета не установлена. Доказательств того, что заболевание связано с эндокринными нарушениями, на сегодняшний день нет. Хотя в новообразованной кости чрезмерно развита сосудистая сеть, изменения сосудов вряд ли играют решающую роль в развитии болезни.

Убедительных данных, говорящих о воспалительном происхождении заболевания, тоже нет, хотя для лечения с успехом применяют НПВС, а раньше использовали глюкокортикоиды и цитостатики. При электронной микроскопии в ядрах остеокластов, взятых из очага поражения, выявляют особые включения, которые отсутствуют в остеокластах и других клетках костной ткани здоровых людей или больных с другими заболеваниями костей (за исключением пикнодизостоза). Некоторые из них напоминают нуклеокапсиды парамиксовирусов.

Исследование включений методом непрямой иммунофлюоресценции и иммунопероксидазным методом с использованием антител к вирусу кори показало, что это действительно нуклеокапсиды вируса кори. Исследование клеток костной ткани при болезни Педжета методом флюоресцентной гибридизации in situ в некоторых случаях позволяет обнаружить в них мРНК, кодирующую синтез белков нуклеокапсида вируса кори; такая же мРНК выявляется с помощью ПЦР в клетках моноцитарного ростка в костном мозге.

В некоторых участках генома вируса обнаружены мутации, характерные для хронической инфекции. Иногда в остеокластах и клетках моноцитарного ростка в костном мозге содержатся нуклеокапсиды респираторного синцитиального вируса, порой в сочетании с нуклеокапсидами вируса кори; в некоторых районах Великобритании в клетках костной ткани больных обнаружена ДНК вируса чумы плотоядных. Таким образом, причиной болезни Педжета могут быть различные парамиксовирусы.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Наиболее эффективным методом считается сцинтиграфия. Для исследования визуальной структуры кости в организм пациента вводят радиофармацевтический препарат.

Все большей популярностью пользуется метод инфракрасного тепловидения. Патологические процессы, происходящие внутри организма, меняют температуру поверхности тела. Учитывая, что температурные показатели опережают другие симптоматические проявления, процедура имеет большое значение при диагностике на ранней стадии заболевания.

Лабораторная диагностика включает:

  • анализ крови – наличие заболевания подтверждает повышенная активность щелочной фосфотазы;
  • анализ мочи – фиксирует содержание гидроксипролина.

Дифференциальная диагностика помогает разграничить болезнь Педжета от злокачественных новообразований кости, опухолевых метастаз, гиперпаратиреоза.

По показаниям дополнительно назначается неврологическое обследование, определение полей зрения, аудиометрия.

Диагностика

Заключение делают по результатам рентгена и анализа крови на щелочную фосфатазу. Именно последний показатель играет важную роль в обследовании.

В результате изменения костей образуется щелочная фосфатаза. По ее уровню в крови можно судить о стадии болезни и ее прогрессировании.

Для определения точного места поражения кости используется сцинтиграфия. Это высокотехнологический метод обследования тканей на гамма-томографе.

Поскольку болезнь Педжета может передаваться по наследству, родственникам больного следует каждые 2-3 года сдавать биохимический анализ крови.

Диагностические методы

Определить болезнь Педжета помогает рентген костей. Некоторым пациентам врачи дополнительно назначают биопсию. Тепловизионная процедура позволяет определить участки мягких тканей с высокой температурой над пораженными костями.

О развитии патологических процессов свидетельствует повышение активности щелочной фосфатазы крови. Увеличивается функция остеобластов. Повышается экскреция дезоксипиридинолина и гидроксипролина с мочой — это лабораторный признак, который указывает на усиленную функцию остеокластов.

Заболеваемость

Распространенность болезни Педжета трудно оценить, поскольку она нередко протекает бессимптомно и выявляется случайно, когда при обследовании по другому поводу обнаруживают характерные рентгенологические изменения или повышение активности ЩФ.

По данным аутопсий, заболевание встречается примерно у 3% людей старше 40 лет; вероятность его возникновения увеличивается с возрастом. Заболеваемость в разных странах неодинакова. По данным рентгенологических исследований, в США, Великобритании и Австралии болезнью Педжета страдают менее 1% взрослых. В Индии, Японии, на Ближнем Востоке и в Скандинавских странах заболевание встречается редко.

Причины заболевания

С патологией Педжета сталкиваются люди в возрасте от 40 до 50 лет. Болезнь постоянно прогрессирует по мере взросления организма. У 3-4% населения появляются ранние симптомы патологических процессов. Врачи не могут назвать точной причины развития болезни Педжета, но существуют провоцирующие факторы, которые повышают риск ее возникновения:

  • проблемы с фосфорно-кальциевым метаболизмом на фоне различных нарушений;
  • хронические вирусные заболевания вяло протекающей формы;
  • наследственность (если у родственников была болезнь, человеку рекомендуется постоянно проходить обследования и находиться под наблюдением врача).

Причин развития патологических процессов может быть сразу несколько: нарушается питание кости, сбой в процессе обновления костной ткани приводит к ее размягчению и утолщению, пораженная часть тела не может выдерживать привычные нагрузки. Необходима квалифицированная помощь врача: медицинское обследование и адекватное лечение.

Как оказать первую помощь при различных видах переломов?

Подводя итоги

Пациентам, у которых диагностирована болезнь Педжета, рекомендуется употреблять до 1500 мг кальция и минимум 400 ед. витамина Д в день, а также чаще бывать на свежем воздухе в солнечную погоду. Это особенно актуально в случае лечения бисфосфонатами. Не менее важны занятия физической культурой, чтобы поддерживать здоровье позвоночника и скелета в целом.

Кроме того, регулярная физическая активность способствует нормальной работе суставов и предотвращает набор лишнего веса. При этом нужно учитывать, что нагружать пораженные кости следует осторожно, предварительно проконсультировавшись с инструктором ЛФК или лечащим врачом.

Стоит отметить, что в настоящее время прослеживается явное снижение распространенности и тяжести течения болезни Педжета. Причина такого изменения пока не выяснена. Заболеванию в большей степени подвержены европейцы мужского пола. У женщин патология встречается в два раза реже. Приблизительно в 15% случаев она передается по наследству.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст, лет0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во заболевших1.21.21.21.21.21.21.21.21.21.21.21.2

Диагностика синдрома Педжета-Шреттера

Обнаружение симптомов тромбоза подключичной вены дает возможность определить диагноз у большинства больных. Во всех остальных случаях диагноз устанавливается при помощи инструментальных методов диагностики. Состояние венозных систем верхней конечности и шеи, а также сдавливание вен окружающими анатомическими структурами выявляет ультразвуковое сканирование.

При синдроме Педжета-Шреттера также используются МР и КТ ангиографии. Обследование выявляет локализацию, протяженность, характер тромбоза.

Лечение народными средствами

Лечение злокачественных опухолей по-прежнему является проблемой для медицины, ученые не перестают искать новые, более эффективные препараты. В качестве дополнения к традиционным методам пациенты могут использовать натуральные препараты, которые укрепляют организм после химиотерапии, стимулируют гибель и оказывают иммуномодулирующее действие.

Рекомендуем принимать фитопрепараты под наблюдением врача, чтобы предотвратить возможные осложнения.

Плаун булавовидный Данное растение является ядовитым (оказывает легкий токсический эффект на организм). За счет этого раковые клетки гибнут, а здоровые остаются неповрежденными.

Из плауна булавовидного готовят чай. Столовую ложку измельченного сырья заливают стаканом кипятка и настаивают 20 минут, после чего напиток необходимо процедить. На первых этапах лечения выпивайте за день один стакан снадобья (утром, за полчаса до завтрака, принимайте полстакана чая, остальную порцию пейте по глотку в течение дня). Через 2-3 недели увеличьте дозировку до 2-х стаканов в сутки. Прием лекарства необходимо продолжать до полного исцеления.

Мальва незамеченная

При злокачественных заболеваниях рекомендуется также пить холодный чай из мальвы незамеченной. Готовится он так: 1 столовую ложку сухой травы или 2 столовые ложки свежего растения поместите в банку и залейте 1/4 литра холодной воды. Оставьте смесь настаиваться на ночь, а утром процедите и пейте по 50 мл 3-4 раза в день.

Мазь При раковых язвах хорошо помогает мазь, которая готовится по следующему рецепту:

  • 2 столовых ложки измельченной травы подмаренника настоящего;
  • 2 столовых ложки измельченной травы чистотела;
  • 2 столовых ложки цветков календулы;
  • 2 стакана несоленого свиного сала.

Растопите на водяной бане свиное сало и бросьте в него растения, проварите смесь на среднем огне 1 час, затем остудите и пропустите через капроновую ткань. Мазь храните в холодном месте. Смазывайте ею больные места как можно чаще.

Соки растений Соками некоторых растений (чистотел, каланхоэ, герань луговая, кислица обыкновенная) рекомендуется смазывать раковые изменения на теле. Делать это нужно как можно чаще, не менее 5 раз в день. На зиму средство можно законсервировать со спиртом (в соотношении 1 часть спирта на 2 части сока) или глицерином (в соотношении 50:50). Дополнительно пейте внутрь настой из чистотела (не менее 2 литров в день).

Болтушка из трав и масел Обрабатывайте злокачественные язвы болтушкой, приготовленной по такому рецепту:

  • Сок одуванчика – 1 столовая ложка;
  • Сок кипрея – 1 столовая ложка;
  • Сок чистотела – 1 столовая ложка;
  • Масло зверобоя – 1 столовая ложка;
  • Облепиховое масло – 1 столовая ложка;
  • Эфирное масло чайного дерева – 10 капель.

Все тщательно смешайте и храните в холодильнике в стеклянной бутылке из темного стекла. Перед применением тщательно встряхивайте болтушку, чтобы масла смешалось с жидкостью. Наносите средство на больные зоны два раза в день.

Механизм появления рака Педжета

Каждая клетка в человеческом организме имеет свой жизненный цикл. Информация о нем закодирована в ДНК и присутствует в ядре каждой клетки. Этот жизненный цикл состоит из формирования, роста, деления, старения и смерти. Программируемая гибель клеток называется апоптозом.

Злокачественные новообразования — это не что иное, как совокупность поврежденных клеток, у которых отсутствует программа смерти. Такие объекты не способны к апоптозу – они становятся бессмертными и начинают размножаться до бесконечности.

В случае рака Педжета наблюдается патология в клетках, которые формируют апокринные железы кожи. Их функция состоит в производстве потовых желез и сальных выделений, которые предотвращают высыхание эпидермиса. Апокринные железы расположены по всему телу, но особенно их много в области сосков, половых органов и подмышек.

Заболевание Педжета

Болезнь Педжета – хроническое заболевание костей скелета с их разрастанием и деформацией, и в тоже время общей потерей костной массы. Развивается практически бессимптомно, диагностируется лабораторными анализами, рентгеном, сцинтиграфией. Лечение: обезбол

Заболевание Педжета (деформирующий остеит, остоз или остеодистрофия) – хроническая патология скелета человека, при которой нарушается баланс костеобразования, что приводит к болезненности, ослаблению, деформации или переломам костей. Чаще всего отмечается у лиц мужского пола старше 50 лет европеоидной расы, у негроидных и монголоидных представителей практически не встречается. В некоторых случаях может передаваться по наследству.

В тканях организма, в том числе и костных, постоянно происходят обменные процессы. Ремоделирование костей состоит из сбалансированной деятельности остеокластов, клеток отвечающих за резорбцию (разрушение) костных структур и остеобластов – восстанавливающих клеток. Избыточная активность обеих типов клеток приводит к постепенному нарушению архитектоники костей, хрупкости и ломкости на одних участках или разрастанию и деформации на других.

Остеитом, как правило, поражаются тазобедренные кости, ключичные, большие трубчатые кости верхних и нижних конечностей, тела позвонков, кости черепа. Игнорирование лечения заболеваний опорно-двигательного аппарата (болезни Педжета) чревато частыми переломами костей, их длительным и неправильным сращением и аномальными изменениями строения, которые практически невозможно исправить.

Читайте также:  Лечение шейного остеохондроза в домашних условиях: народные методы

Этиология заболевания

Причины возникновения заболевания Педжета медиками до конца не установлены. В некоторых случаях наблюдается наследственная предрасположенность к патологии, в других – влияние вирусных инфекций (например, кори). Не исключено и сочетание обеих причин, но в любом случае в организме отмечаются отклонения фосфорно-кальциевого метаболизма.

Патогенез

Характерная черта болезни Педжета — это сочетание ускорения резорбции костной ткани и усиления остеогенеза, как правило, компенсирующего резорбцию. На первой стадии преобладает резорбция (то есть развивается ограниченный остеопороз), костная ткань при этом обильно васкуляризована. На этой стадии, называемой остеолитической, или стадией разрушения, нередко наблюдается отрицательный кальциевый баланс.

Как правило, вслед за избыточной резорбцией тут же образуется новая костная ткань. На этой так называемой смешанной стадии скорость остеогенеза соответствует скорости резорбции, так что усиление обмена веществ в костной ткани не отражается на кальциевом балансе.

По мере замедления резорбции начинает преобладать остеогенез; со временем образуется твердая, плотная костная ткань с меньшим количеством сосудов и устанавливается положительный кальциевый баланс (так называемая остеопластическая, или остеосклеротическая, стадия). На ранних этапах болезни перестройка костной ткани резко ускоряется; иногда она происходит в 20 раз быстрее, чем в норме.

Ускорение перестройки костной ткани можно подтвердить с помощью гистоморфометрии, при которой обнаруживают множественные очаги резорбции, выстланные остеокластами, и увеличение количества гаушиповых лакун. Основное значение придается увеличению количества остеокластов и повышению их активности. Кроме того, отмечаются увеличение размеров остеокластов и полиморфизм их ядер. В культуре стволовых кроветворных клеток больных образуется больше остеокластоподобных клеток, чем в такой же культуре клеток здоровых.

Повышается выработка ИЛ-6 клетками костной ткани и костного мозга; одновременно с этим увеличивается количество рецепторов ИЛ-6. Таким образом, избыточное образование остеокластов может быть связано с местным действием ИЛ-6. Скорость обызвествления органического матрикса кости тоже увеличивается.

Степень ускорения метаболизма костной ткани зависит от распространенности и активности процесса. Усиление резорбции сопровождается повышением активности костного изофермента ЩФ в плазме; активность ЩФ в сыворотке повышается гораздо сильнее, чем при других метаболических заболеваниях костей (за исключением наследственной гиперфосфатазии).

При резорбции костной ткани высвобождаются кальций и фосфаты, которые тут же используются для остеогенеза; кроме того, ионы кальция угнетают секрецию ПТГ, так что уровень кальция в плазме обычно не повышается. Уровень фосфата в плазме нормальный или слегка повышен. Преобладание резорбции над остеогенезом, как при длительной обездвиженности или после переломов, может приводить к повышению экскреции кальция с мочой и иногда к гиперкальциемии.

Если же, напротив, остеогенез преобладает над резорбцией (что бывает не так часто), может повыситься уровень ПТГ в крови. Возможно, что значительное усиление резорбции губчатого вещества и накопление органического матрикса в нормальных костях связаны именно с вторичным гиперпаратиреозом. Резорбция сопровождается рассасыванием органического матрикса и растворением минеральных веществ кости. В отличие от ионов кальция и фосфата аминокислоты, образующиеся при резорбции органического матрикса, в частности гидроксипролин, гидроксилизин, пиридинолин и дезоксипиридинолин, не усваиваются при образовании новой костной ткани.

Повышенная экскреция с мочой небольших пептидов, содержащих гидроксипролин, отражает усиление резорбции костной ткани. Кроме того, с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии и ИФА в моче можно определить и другие маркеры костной резорбции — пиридинолин и дезоксипиридинолин. Разработаны диагностические наборы для определения свободного пиридинолина и дезоксипиридинолина и содержащих их пептидов. Для оценки распространенности и активности болезни Педжета, а также эффективности лечения лучше определять экскрецию не свободных, а связанных пиридинолина и дезоксипиридинолина.

Типы рака

Болезнь Педжета занимает 1-3% первичных карцином молочной железы, представляя собой инфильтративный рост в сосково-ареолярном комплексе. Выделяют 3 клинических типа:

  1. Ограниченное поражение соска и ареолы без рака протоков.
  2. Экземоподобное образование кожи с опухолью паренхимы.
  3. Карцинома в молочной железе как первичная патология без явного сосково-ареолярного поражения. Изменения в соске выявляются только в процессе послеоперационного гистологического исследования.

Около 95-99% приходится на болезнь Педжета, связанную с карциномой в паренхиме груди. И как было сказано выше, только у 50% эта опухоль клинически определяется.

Кусочек ткани, взятый во время биопсии, помогает выяснить фенотип опухоли, который влияет на тактику лечения. В заключении ИГХ-анализа будут указаны следующие данные.

Молекулярно-биологический подтип опухолиПоказатели для определения подтипа
Люминальный тип А
  • РЭ (рецепторы эстрогенов) положительные
  • HER2 отрицательный
  • Ki67 низкий (20%)
Люминальный тип В (HER2 отрицательный)
  • РЭ положительные
  • HER2 отрицательный и наличие одного из следующих факторов:
  • Ki67 высокий (>30%)
  • РП (рецепторы прогестерона) низкие (<20%)
Люминальный тип В (HER2 положительный)
  • РЭ положительные
  • HER2 положительный
  • Ki67 разный
  • РП любые
HER2 положительный (нелюминальный)
  • HER2 положительный
  • РЭ и РП отрицательные
Базальноподобный
  • (тройной негативный протоковый) РЭ, РП, HER2 отрицательные

Какой врач занимается лечением болезни Педжета?

За помощью можно обратиться к ревматологу или хирургу-ортопеду. Также может потребоваться консультация невролога или эндокринолога.
В большинстве случаев заболевание протекает без явных признаков. Быстрый процесс образования костной ткани иногда сопровождается болезненными ощущениями, деформацией или переломами. Симптомы определяются в зависимости от пораженной области:

  1. Болезнь костей таза вызывает болевой синдром в бедре.
  2. При поражении позвоночника сдавливаются нервные корешки. Человек чувствует покалывание или онемение в нижних и верхних конечностях.
  3. Поражение ног вызывает слабость в теле, деформацию костей. Усиливается нагрузка на рядом расположенные суставы, что приводит к развитию остеоартрита. Чаще патологические процессы затрагивают бедра и колени.
  4. При поражении черепа пропадает слух, появляются головные боли.

Важно рассказать про все нарушения врачу, чтобы специалист установил точный диагноз и подобрал максимально эффективное лечение. При необходимости назначаются дополнительные обследования.

Терапевтические вариации

Лечебная методика устанавливается специалистами по результатам обследований, определяющих форму и степень тяжести синдрома у конкретного пациента. Заниматься самолечением с помощью народных средств без предварительной консультации врачи настоятельно не рекомендуют. Медицина предусматривает несколько методов лечения синдрома Педжета-Шреттера.

В основе медикаментозного метода лежит терапия с помощью специализированных препаратов, в частности антитромботическая. Лекарства, используемые во время терапии синдрома Педжета-Шреттера:

  • Антикоагулянты – препараты, напрямую препятствующие образованию тромбов посредством уменьшения показателей свертываемости крови: Фибринолизин в сочетании с Гепарином. Вводятся сперва внутривенно, впоследствии – внутримышечно. Назначаются на первой неделе лечения.
  • Флавоноиды – лекарственные средства, устраняющие боль, отечность и воспаление, ускоряющие процесс обмена веществ в организме: Эскузан, Троксевазин, Гливенол, Детралекс, Венорутон. Подлежат назначению после проявления наиболее опасных симптомов.
  • Антиагреганты, стабилизирующие работу кровеносной системы: Ксантинол, Трентал.

Вдобавок в качестве закрепляющих достигнутый результат препаратов медиками рекомендуются Но-шпа, Папаверин, Галидор. Указанные лекарства продаются в форме таблеток, их прием способствует недопущению повторного развития симптомов синдрома Педжета-Шреттера.

Операционный метод применяется в исключительных случаях, когда остальные варианты лечения являются малоэффективными. Операция показана больным с тяжелым нарушением оттока крови, который влечет невозможность вести нормальный образ жизни и ограничивает способность к труду. Предусмотрены следующие виды хирургического вмешательства:

  • аортокоронарное шунтирование – операция, способствующая кровотоку в артериях с помощью обхода места сужения сосуда специальными трансплантантами – шунтами. В сравнении с другими вариантами хирургического вмешательства шунтирование наименее рискованно с точки зрения травмоопасности.
  • Тромбоэктомия – удаление тромба путем вырезания и извлечения из сосудистой системы. Проводится в течение первых трех суток с момента диагностирования синдрома.

Медицинская практика показала, что именно эти два варианта проведения операций возымели наибольший практический успех в лечении заболевания Педжета-Шреттера.

Терапевтический способ актуален для пациентов в постоперационный период и предусматривает банальное соблюдение стационарного режима.

Для недопущения повторного появления симптомов синдрома Педжета-Шреттера их нужно постоянно профилактировать. Как известно, лучшее лечение – это профилактика. Начать следует с полного отказа от пагубных привычек: употребление алкогольных напитков, курение и т.д. Физические нагрузки, получаемые организмом на протяжении дня, следует нормировать, а иногда – и полностью исключить. Ежедневное соблюдение режима дня и диеты также станет преимуществом и произведёт лечебный эффект. Потребуется регулярное насыщение организма необходимыми витаминами и полезными веществами. Посещение врача с целью диагностики текущего состояния, получения рекомендаций и назначения дополнительного лечения должно осуществляться не реже, чем раз в 5-6 месяцев.

Лечение в Германии

Клиники страны занимают ведущие позиции в Европе по оказанию качественных медицинских услуг. Высокий уровень стандартов проведения диагностического и лечебного процесса позволяет повысить шансы пациента на выздоровление и возвращение трудоспособности. В клиниках используется только передовое медицинское оборудование, на котором работают высококвалифицированные врачи, имеющие огромный клинический опыт. Многие немецкие госпитали сотрудничают с исследовательскими институтами, благодаря чему некоторым пациентам разрешается участвовать в особых лечебных программах с применением экспериментальных технологий.

Главным преимуществом немецких больниц в терапии рака Педжета являются короткие сроки. Как правило, время от момента первого осмотра у доктора до начала целенаправленного лечения составляет не более 10 дней. В арсенале врачей есть множество хирургических методик, позволяющих эффективно удалить опухоль. Сюда входят лампэктомия, тотальная и секторальная резекция, криомаммотомия, термотерапия и многое другое. Поскольку удаление опухоли молочной железы непременно приводит к косметическим дефектам, то в рамках операции предусмотрено проведение реконструктивной маммопластики.

Цены на услуги

Тип процедурыСтоимость, $
Консультация доктора400
УЗИ350
Компьютерная томография750
МРТ всего тела1 600
Облучение6 500-13 000
Химиотерапия2 000-3 500
Хирургическая операция33 000

Отзывы пациентов

Анастасия, 32 года. «У меня обнаружили рак молочной железы. Была наслышана об умениях местных врачей, поэтому операцию в России даже не рассматривала. По совету подруги зашла на сайт клиники Helios, которая в Берлине. Хорошая больница, хотя находится немного дальше, чем у них было указано на сайте. Персонал был приветлив и всегда готов помочь. Если сравнивать стоимость лечения и качество оказанных медицинских услуг, начинаешь понимать, насколько здесь адекватные цены. Мне провели радикальную мастэктомию и химиотерапию. Уже прошло почти 4 года, я победила рак и чувствую себя как никогда хорошо благодаря врачам из Helios, спасибо им огромное!».

Марина, 40 лет. «Доктора очень умелые, много знают. Никогда не отказывали в консультации, даже когда были сильно заняты. Объясняли все подробно и с деталями. Назначили лампэктомию с лучевой терапией. Цены, конечно, были высокие, но болезнь отошла, и, как по мне, это главное».

Стадии протекания онкологии

Онкологический процесс протекает в 4 стадии:

  • 0 ступень – опухолевое новообразование охватывает лишь верхний слой кожного покрова, не проникая в молочные протоки.
  • 1 стадия – на поражённой ткани образуется протоковый вид опухоли.
  • 2 этап – внутрипротоковый тип рака распространяется на близрасположенные ткани.
  • 3 степень – опухоль прорастает по протокам в ближайшие клетки железы, отмечается активное метастазирование.

Маммарная болезнь Педжета в редких случаях поражает мужское население. Симптомы патологии у мужчин схожи по характеру проявления с женщинами – зуд в сосочной части, шелушение, эрозийные образования, атипичное выделение прозрачного типа либо с кровянистыми сгустками. Однако мужчинам диагноз устанавливается на поздних стадиях. Уникальный характер болезни снижает у докторов настороженность. Также в группу риска попадают беременные и кормящие женщины, так как признаки могут указывать на нарушение гормонального фона либо молочницу.

Причины развития

Рак Педжета это онкология, которая свойственна молочной железе. Патология характерна для женщин от 30 и до 60 лет. В редких случаях недуг встречается у мужского пола.

Нет точной информации о происхождении заболевания. Зачастую болезней развивается на фоне других онкологий груди (чаще всего карциномы). В таком случае клетки Педжета перемещаются по протокам к соскам и начинают развиваться. Кроме этого, заболевание проявляется из-за сбоя гормонов в организме женщины. В этом случае начинается патологическое образование эпителия, что ведет к онкологии.

Некоторые врачи утверждают, что вследствие травмы или химических воздействий на ткани молочных желез клетки приобретают злокачественные качества. Такой теории придерживаются, если рак Педжета молочной железы не развивается на фоне других опухолей (5% из всех случаев). А также возможна генетическая предрасположенность к патологии.

Современные методы и принципы лечения рака Педжета

Многие годы при раке Педжета хирурги придерживались агрессивной тактики: во время операции удаляли всю молочную железу (мастэктомия) и подмышечные лимфатические узлы на стороне опухоли. Такой подход аргументировали тем, что у пациентов зачастую имеются дополнительные опухолевые узлы в груди, и даже если есть только одна опухоль, то после удаления соска и ареолы ее часть все еще может остаться в глубине, что чревато рецидивом. Лимфатические узлы удаляли на всякий случай, так как в них тоже могут находиться раковые клетки.

В настоящее время подходы изменились. В ходе исследований было доказано, что, если в груди есть только одна опухоль в области соска, и нет других узлов по данным маммографии, можно удалить только сосок с ареолой, впоследствии назначив курс лучевой терапии. После такой органосохраняющей операции не отмечается повышенный риск рецидива.

Читайте также:  Обзор недорогих и эффективных препаратов от диареи и правила их применения

Изменилось отношение и к лимфатическим узлам. В настоящее время существует процедура, которая помогает проверить, не осталось ли в них раковых клеток — сентинель-биопсия. Во время операции хирург вводит в опухоль специальный радиофармпрепарат, который проникает в лимфатические сосуды, достигает близлежащих («сторожевых») лимфатических узлов и заставляет из «светиться». Это «свечение» обнаруживают с помощью специального аппарата — гамма-камеры. Таким образом, врач может обнаружить лимфоузлы, которые первыми принимают лимфу от опухоли, удалить их и проверить, нет ли в них очагов. Если сторожевые лимфоузлы «чистые», значит, раковые клетки до них добраться не успели, и удалять остальные лимфатические узлы нет смысла.

Сентинель-биопсия помогает избежать необоснованного удаления лимфоузлов и тем самым предотвратить развитие осложнения, связанного с нарушением оттока лимфы — лимфедемы.

После операции может быть назначена терапия химиопрепаратами, гормональными, таргетными препаратами. Обычно адъювантную химиотерапию проводят в случаях, когда была удалена большая опухоль, очаги обнаружены в лимфатических узлах, если раковые клетки были низкодифференцированными и склонными к агрессивному росту. Гормональная терапия показана при наличии на поверхности опухолевых клеток рецепторов к гормонам.

Симптомы онкологии

Развитие болезни Педжета описывается специфически. Первоначально проявляются признаки, которые спустя время исчезают самостоятельно и возвращаются вновь как вторичный признак. Ранний клинический симптом раковой патологии не выступает точным показателем болезни и не проявляется сильно. Симптом не вызывает у человека дискомфорта, поэтому больной на протяжении долгого времени избегает медицинского обследования. Первые симптомы при раке Педжета:

  • Лёгкая гиперемия – оболочка соска, ареолы и кожа по окружности сосково-ареолярной территории обретают красноватый оттенок.
  • На сосочной ткани образуется несильное шелушение и раздражение поверхности эпидермиса.

Указанные морфологические перемены способны вызвать лёгкий дискомфорт в описанной части грудной железы. Также возможно безболезненное протекание недуга. Важно знать, что перечисленные изменения на начальной стадии исчезают после применения мази, содержащей кортикостероиды. После ухода первого потока симптомов отмечается вторичное проявление спустя некоторое время. Временной бессимптомный период длится от пары недель до нескольких месяцев. При возвращении изменений сосков и ареолы наблюдаются следующие признаки:

  • Несильное пощипывание, что увеличивается спустя время – вначале дискомфорт отмечается на околососковом материале, а затем в наиболее удалённом, глубоком слое эпителия.
  • Ощущение жжения.
  • Усиливается чувствительный уровень соска и ареола при ощупывании, а после и от минимального соприкосновения.
  • Дискомфортные ощущения в сосково-ареолярной области, плавно перерастающие в конечную болезненность.
  • Атипичные сосочные жидкости серозно-геморрагического характера – в большинстве выделения имеют мажущий тип проявления, пачкая нижнее белье и одежду.
  • Изменяется форма соска – он обретает характерную плоскость, а ткань постепенно втягивается внутрь молочной железы.

Дальнейшее прогрессирование опухоли Педжета сопровождается следующими изменёнными процессами в структурах железы:

  • Возникает и нарастает застой жидкостей и веществ. Ощущается плотность, а в отдельных ситуациях твёрдость грудных желёз при ощупывании.
  • Вторично появляется гиперемия в районе соска и ареол, впоследствии усиливающаяся.
  • Сосково-альвеолярный комплекс покрывается эпидермисными эрозиями. Они по мере прогрессирования онкологии проникают в наиболее глубокие слои эпителия и по форме протекания доходят до изъязвления.
  • На поверхностном эпидермисе формируются эрозии, сопровождающиеся специфическими типами корочек и чешуйчатых слоёв.
  • Травмирование либо осознанное устранение чешуйчатых тканей либо корочки вызывает намокающую оболочку, сияющую при свете.

Согласно информации большинства установленных диагнозов при раке Педжета, онкология поражает одну сторону груди. Однако в медицинской практике выявлены ситуации, протекающие с билатеральным характером. Поражаются оба соска. Раковое новообразование у мужчин обладает схожими формами проявления – шелушение эпидермиса, хорошо определяемая эритема, уплотнение, эрозия, кожный зуд на участке окружающих тканей, втянутость сосков, мокрая поверхность кожи.

Как определить заболевание

Проявление комплекса симптомов наиболее часто замечается у людей после плановой либо вынужденной повышенной физической активности организма. Для синдрома Педжета-Шреттера характерны температура тела выше нормы, постоянная отдышка, чувство утомленности, напряженность мышечных тканей, расширение подкожных вен, отеки и посинение конечностей.

С переходом синдрома Педжета-Шреттера в острую стадию список симптомов увеличивается и включает в себя ярко выраженные стягивающие болевые ощущения, чувство «распирания» изнутри, озноб, тяжесть и колющую боль в шейном отделе.

Кроме того, большинству пациентов присущи повышенная чувствительность и пониженное артериальное давление. Это выражается в изменении рефлекторной способности мышц и сухожилий.

Случаи осложнений данного синдрома крайне редки и связаны, в основном, с полным игнорированием показанного лечения. Выражаются в нарушении кровообращения: аритмия, хроническая сердечная недостаточность. Некоторые из них могут даже привести к летальному исходу – например, венозная гангрена. К счастью, происходит это в единичных случаях.

Профилактика

Меры первичной профилактики не разработаны, поскольку достоверно не установлена причины болезни. Вторичная профилактика заключается в своевременном обращении в больницу при первых симптомах, а также в лечении на ранних стадиях.

Нужно стараться восстановить нормальную структуру кости, пока не возникли тяжелые осложнения.

Несмотря на то что патология развивается медленно, не стоит медлить с лечением. Болезнь может повести себя непредсказуемо и в короткий срок привести к инвалидности.

Нет похожих статей.

Из-за чего возникает

Поскольку болезнь достаточно редка – официально зарегистрировано всего около 900 обращений за медицинской помощью по всему миру, – доподлинно установить первопричину, в которой может заключаться ее возникновение, не удалось. Тем не менее, сегодня существует несколько теорий, объясняющих причины появления синдрома Педжета-Шреттера.

Травматическая – наиболее распространенная среди научных деятелей. Суть теории заключается в установлении прямой взаимосвязи патологии с получением повреждений вен, которые расположены в подключичной и подмышечной областях. Согласно ей, тромб образуется именно вследствие травматизации венозной оболочки, получаемой в результате приложения человеком чрезмерных усилий. Достоверно неизвестно, где образуется первичный разрыв. Есть лишь предположения отдельных ученых о вероятности сдавливания вены сужением щели под первым ребром и ключицей, которые официально не подтверждены. Не существует и четко обозначенного перечня действий, вызывающих подобные травмы, которые могут послужить предпосылкой болезни Педжета-Шреттера. Их достаточно много, к тому же большинство из них совершаются людьми практически каждый день.

Нейрогенная теория появления симптомов болезни Педжета-Шреттера выдвинута в 1932 году, на основе результатов хирургической операции. Идея теории предполагает наличие процесса патологии в тканях, который является источником нарушений вазомоторного равновесия.

Инфекционная теория имеет в качестве основы мнение о том, что причиной возникновения синдрома Педжета-Шреттера выступает инфекция неизвестной природы. Это подтверждают типичные для синдрома симптомы: повышенная температура, лейкоцитоз, а также ускоренное оседание эритроцитов.

Выделяется теория Савельева и Яблокова. Согласно ей, причина возникновения синдрома Педжета-Шреттера – повреждение проксимального отдела вены, расположенной в подключичной области. В результате подобной травмы стенки вены и клапан внутренней оболочки гипертрофируются, что и приводит, в конечном итоге, к недомоганию.

Симптомы и фото

Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:

  • изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота);
  • шелушение;
  • дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание);
  • повышенная чувствительность.

От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:

  • изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже);
  • выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими);
  • повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки);
  • общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется);
  • другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).

У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику рака Педжета проводят с такими заболеваниями, как:

  • экзема сосков – воспалительное неинфекционное поражение с образованием пузырьков;
  • поверхностная базалиома – злокачественное новообразование, развивающееся из базального слоя эпидермиса;
  • меланома – злокачественная опухоль, развивающаяся из пигментных клеток;
  • дерматит – неспецифическое воспалительное поражение кожи;
  • чесотка – кожное заболевание, вызываемое чесоточным клещом;
  • псориаз – неинфекционное поражение кожи с розово-красными высыпаниями и шелушением;
  • болезнь Боуэна – образование внутрикожных опухолей;
  • герпес – вирусное заболевание с образованием характерных пузырьков на коже и слизистых;
  • грибовидный микоз – злокачественное поражение кожи и внутренних органов;
  • туберкулез молочных желез;
  • сифилис молочных желез.

Реабилитация

Восстановление начинается уже на следующий день от проведенного хирургического вмешательства. После мастэктомии с 2-3 суток нужно выполнять упражнения, которые предотвратят скованность руки и плеча на той стороне, где была операция, а также помогут предупредить образование избыточной рубцовой ткани. Слишком резкие движения нельзя совершать до момента снятия швов.

После радикальной мастэктомии обычно остается дренаж, на конце которого установлена груша. Отделяемое необходимо сливать 1-2 раза в сутки. Через 1-2 недели дренаж удаляется.

Обычно хирурги используют рассасывающиеся швы, но иногда в ране остаются их части, которые выглядят, как усы. Во время перевязки хирург удалит их.

В первый период нужно будет принимать обезболивающие препараты. Боль за неделю сменится онемением в области операции, по мере восстановления нервных волокон могут появляться парестезии (чувство мурашек, зуд), фантомные ощущения.

До того момента, пока не будут сняты швы, душ и ванну принимать нельзя. Можно обтираться влажным полотенцем.

Реабилитация занимает от 3 до 6 недель. Через 1 месяц после операции разрешается надевать бюстгальтер. До этого рекомендуется носить свободные топы, которые не сдавливают грудь.

Не следует забывать о психологическом восстановлении. Женщине тяжело осознать свою болезнь и принять потерю части или всей молочной железы. Помочь пациентке может психолог.

Классификация

Различают нижеследующие формы рака Педжета молочной железы:

Форма острого экзематоидаНа соске образуется мелкая сыпь. Со временем они начинают мокнуть. Сосок изъязвляется
Форма хронического экзематоидаОбразуется корочка на соске. При попытке удаления корочек, под ними появляются участки мокнутия
Псориатичекая формаНа ареоле и соске образуются мелкие розоватые папулы, которые покрыты сухими чешуйками.
Язвенная формаХарактеризуются наличием изъязвлений на соске в виде кратера
Опухолевая формаОбразуется опухоль непосредственно в самой молочной железе

При данном диагнозе в половине случаев болезнь не выходит за пределы сосково-ареолярной области. В 40% случаев, болезнь, выйдя за пределы соска и ареолы, образует узел, который можно обнаружить в околососковой области. В 10% случаев болезнь обнаруживают случайно из-за наличия выделений из груди. В последующем, при цитологическом обследовании данных выделений, возможно диагностирование рака Педжета.

Причины появления

Рак Педжета не считается распространенным заболеванием, но многие женщины все же находятся в группе риска. Специалисты утверждают, что болезни подвержены девушки:

  • старше 35 лет
  • имеющие дисгормональные заболевания молочной железы
  • у которых были случаи операций груди
  • у которых были случаи выявления рака груди у родственников
  • имеющих заболевания матки или придатков

Конкретной и точной причины развития рака соска у женщин и мужчин на сегодняшний день не установлено. Есть только предположения, которые выдвигаются на основе клинической картины и наследственности больного.

Причины

Заболевание названо в честь британского хирурга и патологоанатома Джеймса Педжета, впервые подробно описавшего характерные изменения костей. Основываясь на своих наблюдениях, медик предполагал, что толчком к возникновению патологии служит воспалительная реакция, спровоцированная заселением вирусов. Полностью доказать, либо опровергнуть теорию Педжета не удалось до сих пор, хотя медицинское сообщество предпринимало неоднократные попытки установить точные причины развития патологического процесса.
По статистическим данным, удалось подтвердить:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • редкость случаев в юношеском возрасте;
  • распространенность среди европейцев мужского пола;
  • доминирующий возраст – 50-летний рубеж и старше;
  • наименьшую подверженность женщин в отличие от мужчин;
  • минимальные риски для лиц азиатского или африканского происхождения.

Исследования указали на вероятную принадлежность болезни Педжета к группе патологий, вызванных медленной вирусной инфекцией. Отличительная черта заболеваний – долговременный инкубационный период. Человек многие годы может носить в себе вирус до момента симптоматических проявлений.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета, учитывая его агрессивность, весьма сложный. Так как распознать эту болезнь своевременно бывает трудно, лечение начинается с запозданием. Это приводит к тяжелым последствиям. Если опухоль не затронула периферические лимфатические узлы, то выживаемость в 90% превышает 10 лет.

При наличии метастаз, продолжительность жизни не превышает одного года.

Рак Педжета у мужчин протекает тяжелее, чем у женщин. Пятилетняя выживаемость у данной категории пациентов составляет всего 25%.

Оцените статью
Все о здоровье
Добавить комментарий

Для любых предложений по сайту: [email protected]