Дисплазия почек: что это такое, симптомы и лечение

Дисплазией почек называют такое заболевание, при котором одна почка (односторонняя дисплазия) или же обе почки (двусторонняя дисплазия) уменьшаются в размерах, вследствии нарушения развития или ухудшения состояния эпителиальной ткани, из которых и состоят данные внутренние органы. Данная патология встречается весьма часто по сравнению с иными врожденными патологиями мочевых путей у новорожденных.

Почки — являются важным органом в человеческом теле, который отвечает за очистку крови и вывод токсинов из организма. Расположены они следом за желудком, печенью и кишечником, по обе стороны от позвоночного столба и хорошо защищены спинными мышцами сзади и нижними ребрами спереди.

Испытывая большую нагрузку, нередко данные внутренние органы оказываются пораженными различного рода патологиями. Периодически встречаются ситуации при которых у малыша, с его рождением присутствуют различного рода аномалии, и дисплазия почек относится к таким.

Почему развивается дисплазия почек, и чем она опасна для новорожденных

Почему проявляется данная патология

​Медуллярные;​
​наследственные заболевания;​

Причины и механизм развития

60% детей с дисплазией получили заболевание генетически.

Причины появления дисплазии у человека не определены окончательно. Исследователи этой проблемы считают, что на появление болезни влияют внешние и внутренние факторы еще при внутриутробном развитии.

Но в 1/3 случаев появление дисплазии у плода не имеет явной этиологии. Условно исследователи этой проблемы 2/3 случаев классифицируют исходя из внешней и внутренней этиологии.

Берутся ко вниманию факторы, которые непосредственно влияют на малыша во время вынашивания. Различают внутренние и внешние предрасполагающие факторы.

• Внешние. Риск развития проблемы возрастает, когда беременная злоупотребляет курением и алкоголем, запрещенными веществами или получает ионизирующее излучение при вынашивании ребенка.
• Внутренние. Генетическая предрасположенность родителей малыша (почечные заболевания, сахарный диабет у мамы, генетические мутации в детском организме) и травма живота беременной во время вынашивания. Также негативно влияет перенесенная беременной инфекционная болезнь при вынашивании ребенка.

Профилактика болезни

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

Находясь в утробе матери, в момент формирования тканей почек происходит генетический сбой, вследствие которого почки претерпевают значительные изменения.

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Конкретные гены, дефекты которых ответственны за такую форму патологии, на сегодняшний день не найдены. Имеются теории, которые указывают на мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки, что и становится причиной апластической и гипопластической дисплазии почек.

Четкого механизма наследования при этой форме заболевания найти не удалось, поэтому предполагается полигенный механизм его развития. Тотальная гипопластическая дисплазия почек редко сочетается с другими аномалиями развития и первичными нарушениями других органов.

Патогенез

В начале третьего месяца беременности у зародыша начинает формироваться метанефрос (конечный вариант почки), который состоит из секреторной и собирательной части. Секреторная часть представлена почечными клубочками, а собирательная — трубочками выделительной системы. Обе части развиваются независимо друг от друга: секреторная из ткани метанефроса, а собирательная из клеток мезонефроса, или первичной почки. Извитые канальцы секреторного аппарата в процессе зарождения постепенно сливаются с собирательной частью (мочеточник, лоханка, чашечка). После объединения этих частей происходит формирование коркового, а также мозгового вещества.

При нарушении этого слияния на любом этапе образования почки у плода происходит с возникновением различных аномалий. Часто такая врожденная аномалия не ограничивается небольшим участком, а захватывает довольно большую область. Общая первопричина развития аномалии приводит к возникновению абсолютно разных заболеваний.

Наряду с дисплазией у больного часто диагностируют:

• пиелонефрит;
• почечную недостаточность;
• новообразования;
• гидронефроз;
• аномалии развития мочеточников.

При гистологическом исследовании среза ткани поврежденного органа обнаружено большое количество неразвившихся структур — канальцев. При некоторых видах дисплазии почек анализ выявил наличие небольших вкраплений хрящевой ткани.

Виды и проявление

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

• Бескистозная диспалазия;
• кистозная диспалазия.

Дисплазия почек бывает:

• по форме — простой и кистозной;
• по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
• по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

​Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.​

• ​Какие анализы необходимы?​
• ​Причины​
• ​Лечебный процесс гломерулонефрита, интерстициального нефрита и пиелонефрита.​

​В основном, примитивные протоки можно выявить в юкстамедуллярной зоне, как остатки мезонефрогенного протока. Характерная особенность — наличие вокруг протоков теней из соединительнотканных волокон и гладкомышечных клеток. Наличие примитивных структур говорит о задержке созревания нефрона.​

​Для гипопластического варианта характерным является раннее проявление мочевого синдрома, который отличается мозаицизмом, и ранней хронической почечной недостаточностью.​

В зависимости от определяющего фактора развития, различают виды заболевания:

• По форме:
• По месту расположения: кортикальная;
• медуллярная;
• кортико-медуллярная.

Современная медицина при проведении исследований классифицировала разновидности дисплазии, наиболее распространенными считаются очаговая, тотальная, сегментарная и поликистозная.

Тотальная подразделяется на четыре подвида: гипопластическую, апластическую, мультикистозную, гиперпластическую. При гипопластической дисплазии почка резко уменьшается в весе и размерах.

Кисты чаще всего образуются в мозговом веществе почек или ее коре. Такая патология в одном органе сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью во втором органе.

Апластическая дисплазия характеризуется значительным уменьшением размеров почечного органа с одновременным образованием множественных кист.

При поражении обеих почек апластической дисплазией больной погибает. Мультикистозная дисплазия, наоборот, характеризуется увеличением размеров органа с образованием значительного количества кист.

Гиперпластическая также характеризуется таким увеличением, кисты образуются в мозговом слое почек.

ПОДРОБНЕЕ: Могут ли болеть почки при беременности — Почки

​Если говорить о форме клубочков, то ее можно разделить на S-образную или кольцевидную, многие из клубочков являются склерозированными и гиалинизированными.​

Какие существуют виды почечной дисплазии?

​Морфологические признаки: при наличии гипоплазии почки мозговой и корковые слои хорошо дифференцируются, в них имеется достаточное количество организованных канальцев и клубочков.​

​Под гипоплазией почки подразумевается врожденная патология, которая выражается в значительном уменьшении размеров одной почки, несколько реже — обеих.​

​Такое медицинский термин, как дисплазия почек, следует отнести к группе врожденных аномалий развития органов мочевыделительной системы.​

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

​Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.​

​показывает патологические изменения на УЗИ.​

• ​Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.​
• ​Как обследовать?​
• ​Код по МКБ-10​

​Симптоматическая терапия.​

​Симптоматика кистозного типа дисплазии зачастую соотносится с признаками развития пиелонефрита или недостаточности почек. При проведении диагностики обнаруживаются жидкостные новообразования — кисты. При этом размер органа увеличивается и присутствует боль в животе, температура тела повышается, проявляется обильная и частая рвота и анемия. Двустороннее поражение почек также приводит к смерти новорожденного.​

​Расположение клубочков гроздевидное, окруженное рыхлой соединительной тканью с очагами гистиоцитарных и лимфоидных клеток. Мозговой слой представлен большим количеством примитивных канальцев и протоков, которые являются незрелыми образованиями различных стадий развития эмбриона.​

​Кровоснабжение в гипоплазированных почках всегда недостаточное, на фоне этого патология нередко осложняется нефрогенной гипертонией.​

​Ведущая причина развития почечных дисплазий — различные генетические нарушения, а также тератогенное внутреннее и внешнее воздействие на эмбриональные структуры.​

​Среди всех аномалий именно дисплазия почек занимает почетное место, поскольку представляет собой гетерогенную группу заболеваний, которая связана с нарушением развития тканей почек.​

Прогноз

​Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.​

Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

Что происходит при нормальных условиях?

Симптомы

Довольно часто мультикистоз почек у ребенка до определенного времени не дает о себе знать какой-либо симптоматикой. Обычно мультикистоз почки у новорожденного обнаруживается еще во время беременности, до рождения малыша. В других же случаях человек может всю жизнь прожить, не зная о своем диагнозе. Иногда данную патологию обнаруживают совершенно случайно по поводу обследования на предмет других заболеваний, или при прохождении УЗИ.

Мультикистоз почек на первых годах жизни ребенка может проявляться ноющими, тупыми болями в пояснице или животе. Иногда такая боль становится приступообразной. Иногда родители могут случайно нащупать образование через животик крохи – оно будет бугристым, плотным, в редких случаях – болезненным. При этом у ребенка может стойко повышаться АД, нарушаться стул (если киста сдавливает кишечник)

Симптоматика

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией.

ПОДРОБНЕЕ: От чего болят почки у женщин — Почки

Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

• Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
• апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Дисплазия почек – патология, которая в самых редких случаях может протекать бессимптомно, между собой она может отличаться только лишь по причине вовлечения в патологический процесс одной или одновременно двух почечных органов.

Также на отличительные характеристики проявления патологии может повлиять характер изменений почечных тканей.

При полном перерождении почка не может нормально функционировать, а при частичном изменении ее работоспособность сохраняется.

Когда дисплазии подвержена только одна почка, врачи могут провести пункцию пораженного органа или его удалить. В этих случаях существуют хорошие шансы сохранить жизнь больному и обеспечить нормальную жизнедеятельность.

При поражении обеих почек у больного не остается даже минимального шанса на сохранение жизни. Если речь идет о новорожденном ребенке, то прожить с такой дисплазией он сможет всего лишь несколько суток.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Нужно ли лечить?

Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

• Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение).
• Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах.
• Препараты для снижения давления.
• Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления.
• Специальная низкоуглеводная диета.

Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.

Способы диагностики

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

• общий анализ мочи;
• биохимические исследования («почечные пробы»);
• УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
• сцинтиграфию;
• ангиографию;
• контрастную пиелографию.

Диагностировать дисплазию можно сразу после рождения малыша. Неонатолог, осматривая ребенка, обратит внимание на его состояние. При диагностике учитывается:

• состояние малыша;
• симптоматика, которая указывает на интоксикацию;
• патологическое уменьшение веса новорожденного;
• обильное мочеиспускание или отсутствие мочи.

При диагностировании недуга у старших детей врач назначает:

• лабораторные анализы мочи;
• биохимическое обследование;
• УЗИ-диагностику, МРТ либо КТ;
• возможно проведение сцинтиграфии, ангиографии или контрастной пиелографии.

Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

• самочувствие в целом у новорожденных;
• признаках отравления в организме малышей;
• аномально заниженных данных по весу;
• дегидрации организма малыша;
• позывах к частому мочеиспуканию у детей.

Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

• клинические анализы крови и мочи;
• обследования биохимического характера;
• ультразвуковые исследования;
• томографические, сканирующие обследования;
• радиоизотопную антиографию;
• ретроградную пиелографию.

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Гипопластическая дисплазия почек является довольно разнообразным по фенотипическим проявлениям состоянием и нередко сочетается с нарушениями других органов. Это накладывает отпечаток на диагностику, для которой используют множество подходов и методик.

К ним относят ультразвуковое исследование, биохимические и общие анализы крови и мочи, осмотр специалистов различных профилей (уролога, гинеколога, эндокринолога и других), тесты на толерантность к глюкозе и методы современной молекулярной генетики.

Все эти исследования могут дать полноценную клиническую картину заболевания и правильно диагностировать тип и выраженность гипопластической дисплазии почек.

Лечение

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

ПОДРОБНЕЕ: Чем снять боль в почках быстро — Почки

pochkimed.ru

При сильных болях пациенту рекомендовано принимать болеутоляющее лекарство, но они могут вызывать привыкание.

Терапия простой дисплазии осуществляется консервативным методом. При декомпенсированном ХПН прибегают к гемодиализу и пересадке почек от донора.

Апластическую кистозную дисплазию лечат только с помощью трансплантации почек, иначе больного ожидает летальный исход. Пациенту, которому пересадили донорскую почку, назначают иммуносупрессор.

С его помощью орган быстрее приживется, и не будет отвергнут организмом. Независимо от вида заболевания, больному нужно обязательно следить за динамикой развития недуга.

При обострении пиелонефрита назначаются антибиотики. Если почка доставляет явный дискомфорт или повышает АД, назначается операция по ее удалению.

Чтобы устранить воспалительные процессы, которые развиваются при дисплазии, принимают противовоспалительные лекарства.

Нарушение в развитии почек лечат таблетками, а при необходимости — проводят операцию.

Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи.

Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе.

Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма.

При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе.

Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа.

Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа.

Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

Полное излечение почки, пораженной дисплазией невозможно, поэтому предполагается проведение медицинских мероприятий, позволяющих снять тяжелую сопутствующую симптоматику.

Если заболевание сопровождается сильнейшими болями, пациенту назначают применять болеутоляющие средства.

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

• Гемодиализ при почечной недостаточности.
• В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
• При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
• Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
• Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Специфического лечение гипопластической дисплазии почек не существует, применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью.

При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе.

Также запрещена часто использующаяся в питании больных диабетом фруктоза – она также способна повышать уровень мочевой кислоты в крови. Кроме того, применяют симптоматическое лечение сахарного диабета, поражений и аномалий развития иных органов.

Нередка ситуация, когда одностороннее развитие гипопластической дисплазии почек приводит к выраженному повышению артериального давления и связанных с ним нарушений. В этом случае производят нефрэктомию наиболее пораженной почки, однако перед этим тщательно исследуют функциональную активность второго органа.

В тех случаях, когда дисплазия значительно поражает обе почки, ставится вопрос о возможной трансплантации почки. При этом обязательно учитывается общее состояние организма, наличие или отсутствие сопутствующих пороков развития и вторичных изменений органов и систем.

В тяжелых случаях только трансплантация может помочь больному с гипопластической дисплазией почек.

Классификация

Редко дисплазию диагностируют без ее слияния с другими заболеваниями почек или мочеполовой системы. Это затрудняет постановку диагноза, трудности возникают и с утверждением одной общепринятой классификации. В основном выделяют следующие виды:

Бескистозная дисплазия подразделяется на следующие виды:

• Гипопластическая. Почка несколько уменьшена в размерах, мочеточники не затронуты болезнью.
• Простая очаговая. Почка нормального размера, в тканях обнаружены неразвитые примитивные структуры.
• Сегментарная. Некоторые почечные доли недоразвиты, в тканях найдены частицы хряща.

Кистозная дисплазия характеризуется наличием разнообразных кист в паренхиме почки, которые разделены между собой соединительнотканными волокнами. Вот ее основные виды:

• Апластическая. Паренхима полностью отсутствует. Почка небольшого размера, состоит из большого скопления кист, лоханка и чашечки недоразвиты.
• Гипопластическая кистозная почка. Паренхима присутствует лишь частично, орган очень маленького размера. Лоханка находится в неизмененном виде.
• Гиперпластическая кистозная почка. Мочеточник и лоханки неизмененные. Размеры парных органов сильно увеличены из-за огромного количества кист.
• Мультикистоз почек. Слегка увеличенный в размере орган практически не содержит паренхимы и других тканей, а состоит из множества кист, разделенных между собой тонкими перегородками.

Профилактические рекомендации

Профилактика заболевание осуществляется беременной женщиной, пока малыш развивается внутриутробно. Мама должна отказаться от алкогольных напитков, не курить, меньше употреблять медикаментов. Это основные факторы, негативно влияющие на будущего ребенка. Мама и ребенок с дисплазионными проявлениями на регулярной основе должны обращаться к урологам и проходить обследование.

prourinu.ru

Очаги дисплазии выявляются микроскопически, чаще в одной почке, обычно локализуются в коре и юкстамедуллярной зоне, крайне редко в мозговом слое. В коре очаги представляют собой скопления примитивных канальцев, клубочков, единичных канальцевых и клубочковых кист, концентрически окруженных соединительной тканью с примесью гладкомышечных клеток.

В мозговом слое могут быть очажки примитивных мезонефрогенных протоков, также концентрически окруженных соединительной тканью. В корковом слое субкапсулярно, по ходу борозд, а также вблизи лоханки иногда встречаются очаги персистирующей метанефрогенной бластемы, так называемый нефробластематоз (см.

ниже), который можно рассматривать как тканевую ДП.

Прогноз гипопластической дисплазии почек зависит от многих факторов – степени недоразвития органа, одно- или двустороннего поражения, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений. В тяжелых случаях больные умирают в раннем детстве или в подростковом возрасте из-за почечной недостаточности или сопутствующих патологий.

Но данное заболевание характеризуется различной выраженностью проявлений, поэтому в более легких случаях пациенты могут доживать до преклонного возраста, особенно при соблюдении всех предписаний нефролога и правильно назначенной симптоматической терапии.

Прогноз резко улучшается после проведенной трансплантации почек. Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики – с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов в случае гломеруоцитоза гипопластического типа.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.