Криптогенный цирроз печени

Криптогенный цирроз печени вызывает стандартные цирротические изменения органа, причины которых не очевидны (от др.— греч. «криптос» — скрытый).

Что такое криптогенный цирроз?

Патологическое разрастание фиброзной ткани приводит к изменению в строении паренхимы и сосудистой системы органа. Образуются массовые узловые очаги — септы.

По морфологической градации различают формы:

• мелкоузловая (очаги размером до 3 мм);
• крупоноузловую (узлы размером до 5 мм);
• смешанную (наличие примерно одинакового количества крупных и мелких образований).

Септообразование приводит к некрозу тканей и возникновению новых фиброзных разрастаний, изолирующих образовавшийся очаговый некроз. Из-за гиперплазии фибры начинается ущемление и кислородное голодание здоровых частей органа. В местах ущемления и гипоксии возникают новые септы — процесс носит цикличный характер.

Упрощенно циррозы печени классифицируются:

• с установленными этиологическими факторами (вирусный, токсический, пр. );
• с сомнительными этиологическими факторами (спорный);
• неизвестной этиологии.

Тяжесть криптогенного цирроза печени оценивается по классификационной шкале Чайлд-Пью.

Суть анализа по этой таблице состоит в оценке степени поражения печени по параметрам, приведенным в таблице. Расчет ведется таким образом: каждый из пяти параметров оценивается по балльной системе.

При низком числе или отсутствии параметра ставится оценка в 1 балл, при среднем числе — 2 балла, соответственно в 3 балла оценивается высокое аналитическое число либо высшая степень проявления патологии.

На основе итоговой суммы расчета выставляется класс общей степени поражения в баллах и прогнозы относительно продолжительности жизни пациента.

Достаточно благоприятные прогнозы обещает класс А, получивший средний оценочный балл 5–6, что означает 10% смертность пациентов после операции и оценивает примерную продолжительность жизнь пациента в 15–20 лет.

К следующей оценочной группе относится цирроз печени криптогенный, класс тяжести В по расчетной таблице Чайлд-Пью. Средний коэффициент соответствует 7–9 баллам, что означает 30% послеоперационную летальность. Предположительная продолжительность жизни таких больных порядка 3–10 лет с момента постановки диагноза.

Класс С по итогам подсчета параметров получает 10–15 баллов. Смертность в этой группе достигает 82% в течение 1–3 лет.

Причины возникновения

Криптогенный цирроз печени характеризуется неясностью генеза. Однако можно предполагать, что часть общих факторов провоцирования циррозов ему присуща:

• тщательно скрываемые алкогольные злоупотребления;
• жировой неалкогольный гепатит;
• гормональные сбои;
• сердечная недостаточность;
• лекарственный гепатит (развивается на фоне приема как-либо лекарств);
• паразитарное или микозное происхождение;
• белково-витаминный дефицит (недоедание).

Наиболее частые причины возникновения цирроза печени

Основные отличия криптогенного цирроза печени от иных формы циррозных патологий — в неясности причин возникновения, в то время как существуют формы заболеваний, четко определенные: вирусные и токсические поражения.

Симптоматика проявления болезни

Проявляет себя криптогенный цирроз такими симптомами, как:

• боли в правом подреберье, фоновые или при физических нагрузках;
• боли в эпигастрии, усиливающиеся после еды;
• вздутие и увеличение живота;
• утомляемость, раздражительность;
• сухость и горечь во рту;
• тошнота, периодическая рвота;
• потеря веса;
• желтушный цвет кожи, одутловатость, отеки;
• зуд и кожные высыпания;
• телеангиэктазия (сосудистые звездочки на лице и теле);
• эректильная дисфункция;
• сердечная недостаточность, одышка.

• хронические и язвенные гастриты;
• диабет;
• дисфункция надпочечников;
• токсическая энцефалопатия.

Осложнения

Осложнения криптогенного цирроза печени являются традиционным для всех циррозов:

• асцит: скопление жидкости в брюшине, корректируется приемом диуретиков и изменением системы питания; при отсутствии эффекта производится откачивание жидкости из брюшины хирургическим способом (парацентез);
• перитонит: воспаление брюшной полости вследствие бактериальной инфекции внутриполостной жидкости, лечится антибиотиками, при возникновении острой формы требует оперативного вмешательства;
• расширение вен пищевода и желудка ведет к варикозным кровотечениям, если интенсивная терапия не имеет должного воздействия, показано оперативное хирургическое вмешательство.

На фоне криптогенного цирроза формируется фатальная совокупность осложнений:

• печеночная недостаточность;
• печеночная кома;
• летальный исход.

Лечение криптогенного цирроза

При циррозных заболеваниях печени медикаменты лечащим врачом должны назначаться обоснованно, поскольку дополнительная нагрузка на поврежденную печень способна усугубить и без того тяжелое положение больного. Однако назначение гепатопротекторов зачастую жизненно необходимо.

Функции их направлены на стимуляцию восстановительного процесса гепатоцидов, защиту от химических соединений и прочих токсических веществ.

Гепатопротекторы разделяют на несколько видов:

• препараты животного происхождения способствуют чистке желчевыводящих путей, восстановлению печени, назначаются при лечении цирроза, гепатита, печеночной недостаточности: Сирепар, Прогепар, Гепадиф, Гепатосан;
• в основе растительных гепатопротекторов — вытяжки растений (расторопши, артишока и пр. ) и масел различных семян (лен, тыква и пр. ), препараты обладают способностью ускорять регенерацию гепатоцидов: Гепарсил, Холензим, Галстена, Карсил, Лив-52, Тыквеол и др. ;
• препараты на основе адеметионина или орнитина: Гептор, Гептрал, Метионин, Гепа-Мерц;
• эссенциальные фосфолипиды восстанавливают оболочки гепатоцидов, ускоряют обменные процессы в них, нормализуют состав; при активных гепатитах этот вид гепатопротекторов нужно принимать с осторожностью: Резалют, Эссливер Форте, Эссенциале, Эссенциале Форте, Энерлив и пр. ;
• препараты желчных кислот на основе урсодезоксихолевой кислоты применяются в качестве гепатопротекторов — снижают показатели холестерина в желчи, способствуют повышению иммунитета гепатоцидов: Антраль, Урсосан, Урослив и др. ;
• витамины и БАДы используются в комплексной терапии: Витрум, Компливит, Овесол и пр.

• алкоголя;
• гепатотропных веществ;
• лекарственных препаратов.

Медикаментозная терапия при декомпенсированном криптогенном циррозе печени противопоказана.

• Больному рекомендован щадящий (постельный) режим, поддерживающая терапия, диетическое (стол №5) 4–5-разовое питание, ограничение соли в пище, умеренное количество жидкости, витаминные инъекции, поливитаминные комплексы.
• При развившемся на фоне цирротических изменений дисбактериозе назначают корректирующие бактериальный спектр кишечной флоры препараты (бифидобактерин, гастрофарм).
• При диспепсии прописано принятие ферментированных препаратов, не содержащих желчных кислот (панкреатин, креон, мезим).

При гипокалемии в рацион питания рекомендовано включать богатые калием продукты (бананы, картофель и пр. ), медикаментозная составляющая — калия хлорид внутривенно в дозе, прописанной лечащим врачом.

Больному запрещены физические нагрузки, некоторые физиопроцедуры, вакцинации, инсоляции.

При сильном отекании и асците следует ограничить прием жидкости (до 700–1000 мл в сутки), соли (не более 1,5–2 г в сутки), показан прием диуретических препаратов, в некоторых случаях проводят дренирование брюшной полости — парацентез.

Наиболее эффективным средством в лечении криптогенного цирроза печени является пересадка донорского органа. Однако этот вид лечения доступен ограниченному количеству пациентов из-за ряда факторов. Дороговизна операции и процедур, с нею связанных — поиск подходящего донора, совместимого органа, временной фактор, делает этот способ лечения недоступным для большинства больных.

Пациент с диагнозом «криптогенный цирроз печени» и его ближнее окружение должны знать все о заболевании, чтобы иметь возможность оказать неотложную помощь при острой необходимости до приезда скорой. Так, например:

• при симптомах стремительно развивающейся печеночной комы (резкое падение давления, спутанность сознания, тремор, расширение зрачков, различные кровотечения и другие необычные проявления) до приезда скорой нужно дать больному обильное теплое сладкое питье, оградить от падений и прочего членовредительства;
• если началась рвота — следить, чтобы больной не захлебнулся;
• при острой сосудистой недостаточности, если медиков все еще нет, можно дать Кардиомин.

Прогноз и профилактика криптогенного цирроза

Системных правил профилактики данного заболевания не существует в силу его неочевидной этиологии. В целом следует соблюдать общие нормы профилактики циррозов:

• соблюдение правил личной гигиены;
• избегание или ограничение контактов с вирусоносителями формам гепатитов;
• сокращение или полный отказ от алкоголя (наркотиков);
• правильное питание.

Криптогенный цирроз печени хотя и относится к необратимым формам заболеваний, однако при соблюдении совокупности правил ЗОЖ и адекватного лечения, у больного есть шанс на долгую жизнь. При пересадке подходящего донорского органа шансы на излечение почти стопроцентны.

Криптогенный цирроз печени

Воспаление клеток печени, возбудитель которого неизвестен, называется криптогенным циррозом. Это довольно распространенный вид воспаления, возникающий у 30% пациентов с диагнозом цирроз. При помощи современных методов обследования выявить недуг удается в любом возрасте.

Возбудители заболевания

Выдвинуто несколько различных теорий, согласно которым заболевание может развиваться в результате некачественного питания, вследствие протекания аутоиммунных процессов, генных аномалий. Но получить точных доказательств современной медицине пока не удалось.

Различают несколько классов этой болезни, наиболее изученными из которых являются первичный билиарный и детский индийский цирроз.

Первичный билиарный цирроз

Как утверждают некоторые специалисты, данный класс цирроза возникает в результате повышенной концентрации желчи в крови больного.

Заболевание наиболее распространено среди женщин старше 40 лет и может быть вызвано протекающими в организме аутоиммунными процессами.

Правильность диагноза подтверждают при помощи биопсии печени, выявляя нарушения в структуре желчных протоков, и при обнаружении антител к митохондриям. На разных стадиях билиарного воспаления его признаками являются:

• заторможенность, общее недомогание, астения, повышенная утомляемость, возникающая на самых ранних этапах воспаления; на протяжении долгого периода это состояние можно считать единственным симптомом;
• неприятный зуд кожи, возникающий как первый вестник развития недуга;
• пожелтение кожных покровов и белков глаз — происходит из-за скопления желчи в крови пациента; свидетельствует о серьезном прогрессе заболевания;
• увеличение печени и селезенки больного — проявляется только в результате прогрессирующих патологий цирроза этого класса; на первичных стадиях практически не встречается;
• высокая концентрация липидов;
• пониженное количество гормонов, выделяемых щитовидной железой;
• высокое содержание печеночных ферментов, выявляемых биохимическим анализом крови;
• прочие аутоиммунные процессы, одним из которых может быть склеродермия, поражающая кожные покровы или все тело в целом, и приводящая к образованию рубцовой ткани.

Основными критериями для постановки диагноза первичный билиарный цирроз могут быть антимитохондриальные антитела, высокая концентрация печеночных ферментов, выявляемые в анализах крови на протяжении полугода. Кроме того, при помощи биопсии печени у больного выявляется серьезное аутоиммунное нарушение внутренних протоков желчи.

В процессе лечения цирроза этого класса применяют урсодезоксихолевую кислоту, колхицин и метотрексат. Также пациенту назначается строжайший режим питания, способствующий поддержанию организма.

Детский индийский цирроз

Данное заболевание поражает исключительно детей младше трех лет, проживающих в Индии. Возбудитель этой формы цирроза пока не выявлен. Была выдвинута гипотеза, что возбудителями цирроза этого класса являются генные аномалии, низкие условия жизни, повышенное содержание меди в местной воде.

Болезнь такой тяжести развивается очень стремительно, из-за чего имеет схожесть с клинической картиной при острой форме гепатита. У больного проявляются такие симптомы, как желтушность, обильные рвотные массы и прочие диспепсические явления, быстрая потеря веса.

К сожалению, прогнозы в таких случаях неутешительны.

К гистологическим признакам детского индийского цирроза можно отнести серьезное повреждение гепатитов. Они в некоторых случаях содержат гиалин Мэллори и окружены полиморфноядерными лейкоцитами, что является результатом прогрессирующего микронодулярного цирроза. Общая клиническая картина в этом случае схожа с острым алкогольным гепатитом без липидных изменений.

При циррозе этого класса гепатоциты перенасыщены медью, особенно большое ее количество собирается в цитоплазме. Что характерно, у других членов семьи подобных нарушений не отмечается. Некоторые специалисты предполагают, что это связано с использованием посуды из меди или латуни.

Использование в лечении пеницилламина благотворно влияет на организм и позволяет продлить жизнь пациенту. По данным гистологических исследований, препарат приводит к заметному замедлению развития процесса в печени.

Криптогенный цирроз других видов трудно обнаруживается из-за скрытых симптомов. Одним из эффективных средств диагностики для заболеваний этого класса считается УЗИ. Для более точного выявления класса патологии применяют компьютерную томографию и биопсию печени.

Диагностика заболевания

Как правило, процесс лечения начинают с детального опроса больного. В попытке обнаружить возбудителя недуга специалист внимательно изучает историю заболевшего, осуществляет детальное исследование и выдает направление на специализированное обследование:

1. общий анализ крови — для проверки содержания лейкоцитов в крови и увеличения СОЭ;
2. печеночные пробы крови — для проверки общего билирубина и его фракций, щелочной фосфатазы, показателей АлАт и АсАт;
3. анализ крови на количество липидов;
4. ультразвуковое исследование органа — для выявления объемов печени, присутствия свободной жидкости в брюшной полости и уплотнений печени;
5. биопсия печени — финальное исследование для подтверждения диагноза; визуализирует разрушение печеночных долек и нарушение внутренних желчных протоков.

Способы лечения

Один из самых действенных способов лечения цирроза этого класса — пересадка донорской печени. Именно эта операция гарантирует выздоровление, но является дорогостоящей и требует значительных финансовых вложений от больного.

Другую сложность представляет поиск совместимого с организмом больного органа для трансплантации.

Большое число пациентов просто не успевает дождаться своей очереди на пересадку или не в состоянии оплатить операцию, поэтому разрабатываются альтернативные пути устранения недуга.

Медикаментозные способы лечения способны сдержать криптогенный цирроз и продлить жизнь больного. Для этого применяют:

• средства мочегонного типа — используют в целях предотвращения асцита для выведения лишней жидкости, собравшейся в брюшной полости. Курсы, как правило, состоят из коротких, но частых применений препаратов;
• гепатопротекторы — применяют длительными курсами;
• полезные вещества — лучше усваиваются в виде моноинъекций;
• растворы с детоксикационным действием — применяются при прогрессирующей интоксикации;
• альбуминовый раствор — назначается курсами на весь период лечения. Эффективно замедляет прогрессирующее воспаление клеток.

При бурно протекающем асците и низкой эффективности препаратов специалисты применяют так называемое дренирование брюшной полости. Это процедура, во время которой сквозь брюшную стенку в область живота больного под тщательным контролем УЗИ вводится трубка для удаления излишней жидкости. Если ее скопилось более 5 литров, операцию разбивают на несколько этапов.

Возможные осложнения

Криптогенный цирроз в результате лечения может дать разнообразные осложнения. Довольно часто они принимают вид печеночной недостаточности, или значительного снижения компенсаторных способностей печени. В этом состоянии орган не в состоянии эффективно выполнять функцию обмена веществ и сохранять неизменность внутренней среды.

Печень участвует в каждом из обменных процессов, в результате чего многие критические состояния организма, в том числе и цирроз подобной тяжести, осложняются ее недостаточностью. Несколько десятилетий назад патологию этого класса невозможно было обнаружить. Чаще всего ее путали с интоксикацией, легочной болезнью, проблемами сердечно-сосудистой системы и прочими патологиями.

Печеночная кома — это финальный этап быстро развивающейся печеночной недостаточности. Вкупе с интоксикацией высокой тяжести она может быть спровоцирована патологическим или механическим повреждением печени.

Помимо этого, гибель большей части органа в итоге травмы, некротических процессов или ее удаление в результате острого или хронического заболевания также способны привести к печеночной коме.

Симптомами этого нарушения являются повреждения ЦНС, а также прочих органов.

Профилактика цирроза

Действенного способа профилактики патологии такого класса невозможно разработать из-за невыясненной причины ее возникновения.

Специалисты советуют придерживаться следующих рекомендаций:

• правильное питание;
• соблюдение личной гигиены;
• сокращение употребления алкогольных напитков, что поможет избежать не только цирроза, но и других заболеваний;
• отказ от наркотических веществ;
• стоит уделить внимание репутации посещаемых заведений. Настоящими рассадниками гепатита могут быть салоны красоты, тату салоны и стоматологические кабинеты, халатно относящиеся к дезинфекции оборудования.

При удачном раскладе пациент с криптогенным циррозом может прожить от 5 до 10 лет с момента обнаружения заболевания. Но чаще всего при патологиях этого класса специалисты прогнозируют гораздо меньший срок.

Болезнь подобной тяжести довольно быстро прогрессирует и требует хирургического вмешательства. Выживаемость после успешной пересадки органа составляет 95–99%.

Диета при циррозе печени

Нарушения работы печени требуют специального поддерживающего питания. Основными пунктами такой диеты можно назвать исключение алкоголя, жирных продуктов, жареного, излишне острого, помидоров и чеснока. При развитии асцита следует отказаться от поваренной соли, которая способствует задержке и накоплению жидкости.

• Система питания пациента должна быть сбалансирована и обязательно включать в себя белки — не менее 80 г, жиры — не более 80 г, углеводы — 400 г и увеличенное количество витаминов.

В перечень запрещенных продуктов также входят следующие продукты:

• кисломолочные продукты — творог, сливки;
• жирное мясо утки, гуся, различные виды дичи, побочные мясные продукты, консервированное мясо;
• яйца вкрутую, сливочное масло, маргарин;
• различные сорта копченой и соленой рыбы, икра;
• бобы;
• свежеиспеченный хлеб, кондитерские изделия, выпечка из сдобы;
• щавель, редиска, различные виды грибов, маринованная и квашенная капуста;
• кислые фрукты и ягоды;
• шоколадные изделия, кондитерский крем, мороженое;
• натуральный и растворимый кофе, газированные напитки.

Криптогенный цирроз печени — опасное заболевание с неизученной природой. Его симптомы не всегда явные, что приводит к случаям слишком позднего обращения к специалистам. Поэтому важно внимательно следить за своим здоровьем и почаще проходить обследования.

Криптогенный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Цирроз печени представляет собой фиброзное замещение нормальных структур органа, формирование узлоподобных новообразований.

Прогноз заболевания зависит от площади железы, которая не подверглась патологическим изменениям.

Кроме того, на дальнейшие события влияет этиология заболевания, но не во всех случаях удается установить причину изменений. В таких ситуациях имеет место криптогенный цирроз печени.

Когда развивается болезнь

Несмотря на большое количество диагностических мероприятий, которые используют для выявления печеночных заболеваний, определить источник криптогенного цирроза в большинстве случаев невозможно.

Криптогенный цирроз разделяется на подвиды:

• Первичный билиарный. Многие исследователи сходятся во мнении, что источником развития патологии выступает застойный процесс в протоках железы, который обусловлен нарушениями в иммунитете. Первичный цирроз часто диагностируют у представительниц слабого пола, достигших 40 лет. В результате сбоя иммунной функции продуцируются антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, окисляющие продукты энергетического обмена. По этой причине первичный криптогенный цирроз считается аутоиммунным заболеванием.
• Индийский детский. Чаще диагностируют такое состояние у детей до 3 лет, находящихся в Индии или смежных государствах. Развитие цирроза возможно по причине несоблюдения санитарных норм, но доказательства такой этиологии не найдены.

Особую опасность представляет болезнь протекающий на стадии декомпенсации. Печеночные клетки почти полностью покрываются инертным фибрином, что вызывает полное прекращение работы органа.

Клинические проявления

Главные клинические проявления криптогенного цирроза в начале развития – утомление, недомогание. По мере развития заболевания присоединяются следующие симптомы:

• изменение цвета эпидермиса и слизистых на желтый;
• отеки на лице;
• болевой синдром в подреберье со стороны железы;
• метеоризм, дискомфорт в кишечной зоне;
• горьковатый вкус в ротовой полости до приема пищи или после него;
• рвота, изжога;
• снижение веса;
• тахикардия, брадикардия.

На фоне развития патологий в желудочно-кишечном тракте часто наблюдается появление вторичных состояний или обострение хронических болезней.

Может увеличиваться селезенка. Так как орган участвует в кроветворении, иммунной защите, обменных процессах, нарушение его функционирования в любом случае происходит во время развития цирроза печени. За счет скопления в брюшной полости свободного экссудата развивается асцит или водянка.

Основные признаки декомпрессии печеночного цирроза – возникновение сильного истощения, снижение интереса к пище, тошнота постоянного характера, пожелтение склер и кожного покрова, болевой синдром со стороны печени, внутренние кровотечения. При отсутствии терапии на данной стадии наступает летальный исход, обусловленный асцитом, портальной гипертензией, бактериальным перитонитом.

Диагностика и лечение

В первую очередь врач проводит пальпацию области в проекции печени, выявляет болезненные участки, уровень увеличения железы. Для подтверждения диагноза требуется проведение лабораторных, инструментальных исследований.

Биохимический и клинический анализ крови дает следующие результаты:

• повышение объема печеночных ферментов АЛТ, АСТ, билирубина;
• увеличение лейкоцитарных клеток и скорости оседания эритроцитов;
• сбой в липидном обмене;
• снижение уровня гормонов;
• наличие антимитохондриальных антител.

По результатам ультразвукового анализа можно выявить увеличение печени, искажение контуров железы, неоднородность структур, наличие узловых образований. В некоторых случаях проводят биопсию, которая может быть лапароскопической и пункционной. В первом случае делают минимальный размер в переднем брюшинном отделе, во втором – вводят специальную иглу через подреберье в печень.

После постановки диагноза начинают лечение. В большинстве случаев при развитии криптогенного цирроза требуется хирургическое вмешательство, а именно – трансплантация донорской железы. До подбора подходящего донора проводят мероприятия по поддержанию нормального состояния и продлению жизни:

• прием мочегонных препаратов, которые способствуют выведению жидкости из брюшной полости и снижению выраженности асцита;
• назначение гепатопротекторов, которые замедляют патологические изменения в печени;
• применение витаминных препаратов, повышающих защитную функцию организма;
• использование детоксикационных растворов для устранения симптомов интоксикации.

Требуется соблюдение правильного питания – диеты №5.

Из рациона исключают жареное, копченое, соленья и маринады, острое, консервы, сдобу, некоторые овощи, фрукты и ягоды, молочную продукцию с высоким процентом жирности, какао, спиртное.

Поставить диагноз «криптогенная форма цирроза печени» сможет только врач. Проводить самотерапию не рекомендуется, так как можно не только замедлить выздоровление, но и нанести дополнительный вред здоровью.

Что представляет собой криптогенный цирроз печени?

Локализация криптогенного цирроза

Криптогенный цирроз печени – это заболевание с невыясненной этиологией. Этот вид цирроза распространен повсеместно, как и все остальные, однако имеются данные о локальных увеличениях численности этого заболевания.

В первую очередь речь идет о детском индийском циррозе, а также о заболеваниях, возникающих у детей эмигрантов из Северной Африки, с Пиренейского полуострова, с Антильских островов и острова Реюньон.

Некоторые исследователи считают, что в этих случаях виноваты наследственные факторы, питание и особые условия существования, но проследить точную зависимость между этими факторами и местностью, где случаются вспышки криптогенного цирроза, пока не удалось.

Виды криптогенного цирроза

Современное развитие науки постепенно снижает число случаев заболевания, когда ставится диагноз «криптогенный цирроз печени». Открытие маркеров вирусного гепатита и возможность выявления этого заболевания при помощи анализов исключила какую-то часть заболевших из числа тех, чей цирроз ранее считался криптогенным.

В странах, где традиционно населением употребляется значительное количество алкогольных напитков, все чаще ставят диагноз «алкогольный цирроз», снижая тем самым показатели криптогенного. Тем не менее, на данный момент есть несколько видов цирроза, причины возникновения которых ученым и медикам до конца не понятны. Это:

• Первичный билиарный цирроз.
• Детский индийский цирроз.
• Циррозы невыясненной этиологии.

В основном, криптогенный цирроз печени протекает точно так же как и остальные его виды. Лечение и уход за больным аналогичны, прогноз также зависит от того, на какой стадии заболевания начато лечение.

Первичный билиарный цирроз

Этот вид криптогенного цирроза чаще всего поражает женщин в возрасте 40–50 лет, имеет все характерные признаки поражения печени, свойственные этому заболеванию.

В настоящее время большинство специалистов склоняются к мысли, что это заболевание имеет аутоиммунное происхождение. Оно развивается из-за прекращения оттока желчи внутри самой печени.

При анализах в крови таких больных обнаруживаются специфические антитела к мембранам митохондрий. Митохондриальные клетки обеспечивают дыхание внутри клеток и встречаются во всех органах. В случае же первичного билиарного цирроза поражается только печень.

Такое выборочное действие до сих пор не нашло объяснения у ученых.

Симптомы первичного билиарного цирроза

• Кожный зуд (в большинстве случаев это первый фактор, указывающий на развитие болезни).
• Резкая слабость и быстрая утомляемость.
• Повышенный уровень жиров в крови.
• Низкий уровень гормонов щитовидной железы.
• Рост количества ферментов печени при анализе на биохимию крови.
• При развитой патологии увеличение размеров печени, а также селезенки.
• Желтушность кожи и слизистых вследствие прогрессирования заболевания.
• Наличие аутоиммунных процессов (склеродермии и других).

Для лечения используется колхицин, метотрексат, урсодезоксихолевая кислота на фоне соблюдения специфической диеты. Хорошо помогает пересадка печени, которая благополучно приживается в большинстве случаев этого заболевания.

Детский индийский цирроз печени

При обследовании выявляется высокий процент содержания металлов в печени, в частности меди. Некоторые специалисты предполагают, что это заболевание вызывают специфические условия жизни, например, пища или вода для питья. Однако такая же картина и высокий уровень меди обнаруживается и у заболевших детей тех людей, которые родились далеко от мест проживания своих предков. Поэтому на данный момент считается, что детский индийский цирроз печени имеет генетическое происхождение.

Все виды криптогенного цирроза имеют похожую на другие разновидности клиническую картину, почти одинаковое течение, лечение и прогноз.

Что такое криптогенный цирроз печени. Хроническое заболевание печени — криптогенный цирроз Классификация болезни по причине возникновения

Классификация цирроза печени

Морфологическая

По морфологическим характеристикам можно выделить три вида . Диагностируется это лапароскопическом методом, при помощи или .

Морфологические типы изменений:

1. Микронодулярный или мелкоузловой цирроз.
   
   Ткани печени покрыты мелкими узелками, размерами не более 3 мм. Между ними отчетливо видна соединительная ткань. Сам орган гладкий, увеличенный в размерах.
2. Макронодулярный или крупноузловой цирроз.
   
   Ткани печени состоят из крупных (до 50 мм диаметра) узлов, которые распределены неравномерно, как и соединительная ткань. Печень бугристая, неоднородная, увеличенная в размерах.
3. Смешанный цирроз.
   
   Печень состоит из узелков крупного и мелкого размера, а значит, совмещает в себе признаки макро и микронодулярного типа.
4. Неполный септальный цирроз.
   
   Отличительной чертой является образование перегородок (септ) из соединительной ткани.

Прогрессирование болезни приводит к тяжелым для всего организма, а в тканях печени может развиться опухоль. Это связано с перерождением здоровых клеток – гепатоцитов в соединительную () ткань.

Этиологическая

Статистические данные утверждают, что цирроз распространен по всему миру и даже в экономически благополучных странах заболевание уносит тысячи жизней ежегодно. Мужчины чаще подвержены этому недугу, нежели женщины, причиной тому часто выступает , а также менее бережное отношение к своему здоровью.

Вместе с тем, некоторые типы цирроза чаще диагностируются у женщин, а также существует особые виды этой патологии, проявляются которые только в детском возрасте.

Основные типы цирроза:

• Вирусный проявляется как следствие заражения вирусами гепатита В, С и D.
• Алкогольный — как следствие регулярного токсического отравления печени продуктами распада этанола.
• Токсический — возникает после отравления организма вредными веществами.
• Лекарственный относится к токсическому типу, но вызван длительным приемом медицинских препаратов определенной категории.
• Врожденный проявляется в результате внутриутробной или наследственной патологии.
• Кардиальный цирроз проявляется в результате длительной сердечной недостаточности. Венозное кровообращение печени становится очень слабое, что приводит к гибели гепатоцитов.
• Застойный цирроз проявляется в результате нарушения нормального кровоснабжения печени. Развивается относительно длительное время, у пациентов также нарушена общая функция кровообращения.
• Обменно – алиментарный , причиной которого становится сахарный диабет, тяжелые формы ожирения или использование обходного тонкокишечного анастомоза.
• Криптогенный цирроз — заболевание, при котором патология возникла по невыясненной причине. К такому типу относят первичный, первичный билиарный и детский индийский цирроз.
• Вторичный возникает вследствие нарушения функционирование билиарного аппарата, например, закупорка желчевыводящих путей. — нарушения оттока крови из печени. Распространенной причиной и осложнением болезни является тромбоз воротной вены.

Выяснить причину заболевания очень нужно, но в ряде случаев цирроз протекает бессимптомно (на ранней стадии) и пациент обращается в больницу уже с жалобами на осложнения, а не первопричиной.

Диагностику усложняют также и комбинированные факторы, например, злоупотребление алкоголем и заражение вирусным гепатитом. Кроме того, примерно в 20% случаев истинная причина патологии остается невыясненной.

Виды патологии по Чайлд-Пью

Согласно разработанной методики выделяют три основных степени поражения:

1. Компенсированный цирроз (класс А)
   
   , при котором клетки печени продолжают свое функционирование, но уже заметны первые симптомы. Диагностика осуществляется при помощи лабораторных и инструментальных исследований. На этой стадии цирроз хорошо поддается лечению.
2. Субкомпенсированный цирроз (класс В)
   
   характеризуется средним объемом погибших клеток, а остальная часть не справляется со своими обязанностями. Симптоматика явно выражена, анализы и другие методы обследования показывают прогрессирование цирроза, добавляются и его осложнения. Прогноз лечения более неблагоприятный, нежели на первой стадии.
3. Декомпенсированный цирроз (класс С)
   
   или термальная стадия. Печень полностью перестает функционировать, проявляется общее поражение организма и серьезные осложнения. Без срочной пересадки печени пациент погибнет.

Система оценки представляет собой следующую модель, которая позволяет составить прогноз уже на первые сутки наблюдения за пациентом.

Согласно индивидуальным показателям пациента присваиваются специальные классы, по которым затем прогнозируется выживаемость.

Система оценки Чайлд – Пью:

1. Класс А (5 – 6 баллов) — ожидаемая продолжительность жизни при терапевтическом лечении составляет 15 – 20 лет. При полостном хирургическом вмешательстве смертность составляет около 10%.
2. Класс В (7 – 9 баллов) — прогноз до 10 лет жизни, вероятность летального исхода во время операции составляет 30%.
3. Класс С (10 – 15 баллов) — предположительный срок жизни всего 1 – 3 года. Таким пациентам жизненно необходима пересадка донорской печени, но при этом риск летального исхода при хирургическом вмешательстве составляет 82%.

Помимо прогноза заболевания, система оценки Чайлд – Пью необходима для рассмотрения вопроса о целесообразности трансплантации печени. Кроме этого, обязательно учитывается возраст больного (операция противопоказана для пациентов, старше 55 лет) и сопутствующие заболевания.

Методы лечения в зависимости от степени поражения

• Несмотря на то, что на данный момент нет эффективной терапевтической программы по лечению цирроза, комплексная поддержка организма поможет продлить жизнь пациентов на долгие годы.
• Обязательно стоит соблюдать специальную , а также медикаментозную терапию, направленную на поддержание функций внутренних органов и снятие симптомов интоксикации организма.
• Классифицирование стадии заболевания поможет точно определить природу происхождения и выбранные препараты.
• Например, при вирусном циррозе, в первую очередь стоит уделить внимание противовирусным препаратам, ведь антибиотики в этом случае помочь не смогут.

Присвоенный класс В и С также являются показанием для операции по , ведь на данным момент это единственный способ победить болезнь.

Для пациентов с классом А, такая процедура может быть неоправданно рискованной, ведь прогноз для них боле оптимистический.

Классификация цирроза печени очень важна, особенно на раннем этапе диагностики.

В зависимости от причин, повлекших заболевание, разрабатываются методы лечения, а также составляется прогноз. Наиболее точной оценкой состояния пациента является шкала Чайлда – Пью, которой уже более пятидесяти лет пользуются специалисты – гепатологи.

Криптогенный цирроз печени является заболеванием хронического характера. Достоверно причины его возникновения пока не изучены. Встречается у трети пациентов с циррозом.

Развивается, независимо от возрастной категории. Согласно международной классификации заболеваний, патологии печение код – К70-77. Этой болезни присвоен свой код по мкб 10 – К74.

Что это такое и как его лечить, необходимо разобраться подробнее.

Причины развития криптогенного цирроза изучены не до конца

Почему появляется

Цирроз печени криптогенный цирроз печени является до конца не изученной патологией. По мнению специалистов, страной, где впервые было зафиксировано заболевание, является Индия, поэтому недуг нередко называют детский индийский цирроз. Также не изучены до конца причины развития патологии.

Специалисты считают, что спровоцировать такой недуг могут такие факторы, как: неправильное питание, ослабленность иммунной системы, генетическая предрасположенность, другие виды болезней печени, например, печёночно-почечная недостаточность.

Разновидности

Чаще всего история болезни цирроз печени говорит о том, что встречаются такие виды патологии:

• первичная форма билиарного цирроза;
• детская форма;
• другие формы.

Клиническая картина

Криптогенный цирроз печени проявляется следующими симптомами:

Один из сиптомов криптогенного цирроза — зуд кожи

• кожа начинает зудеть;
• желтушность кожного покрова появляется, в зависимости от стадии развития заболевания и от того, насколько разрушены ткани печени;
• живот увеличивается в размерах, поскольку печень увеличена и в брюшной полости накапливается жидкость;
• организм истощается, человек резко теряет массу тела;
• возникают нарушения в аппетите;
• если заболевание находится в запущенной стадии, может начаться рвота.

Диагностические мероприятия

Если развивается патология печени, что предпринимают для постановки диагноза:

• на первом этапе проводится сбор анамнестических данных, врач собирает сведения
  
  о том, какими заболеваниями страдает пациент, какие у него жалобы;
• дальнейшими мероприятиями являются забор крови на общий анализ, лабораторное исследование печеночных проб;
• ультразвуковое исследование органа;
• процедура биопсии.

Терапевтические мероприятия

Основным методом лечения данного заболевания является трансплантация органа. Но такой вариант является дорогостоящим, не каждый пациент может себе позволить операцию, к тому же необходима подходящая печень. Поиск подходящего донорского органа может занять несколько лет. Поэтому пациенты с таким синдромом могут не дождаться своего лечения.

Существуют такие определенные медикаментозные варианты терапии, которые поддерживают состояние печени и продлевают жизнь пациента. К таким средствам относят диуретики. Одним из самых эффективных при данной патологии мочегонных препаратов является Верошпирон. Он помогает вывести лишнюю жидкость из брюшной полости. Этот препарат назначается врачом.

Эффективными средствами для поддержки пациента являются гапатопротекторы

Еще одними эффективными лекарствами для поддержки состояния пациента являются гепатопротекторы — Эссенциале, Энерлив, Карсил. Они принимаются пожизненно. Также назначается витаминотерапия в виде уколов.

Обязательно применяются препараты для проведения дезинтоксикации организма – физраствор, раствор Рингера. Также используют альбумин короткими курсами, назначается пожизненно.

За счет воздействия альбумина уменьшается скорость развития патологических процессов.

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, назначаются более радикальные методы лечения, к которым относят дренирование брюшной полости.

Данная процедура предполагает введение через стенки троакара – специальной трубочки. Все манипуляции производятся с помощью ультразвукового аппарата. С помощью троакара проводится удаление накопившейся жидкости.

Если жидкости слишком много, понадобится не одна процедура дренирования.

Специфической профилактики криптогенного цирроза нет, но специалисты рекомендуют правильно питаться, вовремя лечить болезни печени желудочно-кишечного тракта, укреплять иммунную систему.

Что такое криптогенный цирроз печени

Криптогенный цирроз печени является заболеванием хронического характера. Достоверно причины его возникновения пока не изучены. Встречается у трети пациентов с циррозом.

Развивается, независимо от возрастной категории. Согласно международной классификации заболеваний, патологии печение код – К70-77. Этой болезни присвоен свой код по мкб 10 – К74.

Причины развития криптогенного цирроза изучены не до конца

Почему появляется

Цирроз печени криптогенный цирроз печени является до конца не изученной патологией. По мнению специалистов, страной, где впервые было зафиксировано заболевание, является Индия, поэтому недуг нередко называют детский индийский цирроз. Также не изучены до конца причины развития патологии.

Специалисты считают, что спровоцировать такой недуг могут такие факторы, как: неправильное питание, ослабленность иммунной системы, генетическая предрасположенность, другие виды болезней печени, например, печёночно-почечная недостаточность.

Разновидности

Чаще всего история болезни цирроз печени говорит о том, что встречаются такие виды патологии:

• первичная форма билиарного цирроза;
• детская форма;
• другие формы.

Клиническая картина

Криптогенный цирроз печени проявляется следующими симптомами:

Один из сиптомов криптогенного цирроза — зуд кожи

• кожа начинает зудеть;
• желтушность кожного покрова появляется, в зависимости от стадии развития заболевания и от того, насколько разрушены ткани печени;
• живот увеличивается в размерах, поскольку печень увеличена и в брюшной полости накапливается жидкость;
• организм истощается, человек резко теряет массу тела;
• возникают нарушения в аппетите;
• если заболевание находится в запущенной стадии, может начаться рвота.

Диагностические мероприятия

Если развивается патология печени, что предпринимают для постановки диагноза:

• на первом этапе проводится сбор анамнестических данных, врач собирает сведения о том, какими заболеваниями страдает пациент, какие у него жалобы;
• дальнейшими мероприятиями являются забор крови на общий анализ, лабораторное исследование печеночных проб;
• ультразвуковое исследование органа;
• процедура биопсии.

Терапевтические мероприятия

Основным методом лечения данного заболевания является трансплантация органа. Но такой вариант является дорогостоящим, не каждый пациент может себе позволить операцию, к тому же необходима подходящая печень. Поиск подходящего донорского органа может занять несколько лет. Поэтому пациенты с таким синдромом могут не дождаться своего лечения.

Существуют такие определенные медикаментозные варианты терапии, которые поддерживают состояние печени и продлевают жизнь пациента. К таким средствам относят диуретики. Одним из самых эффективных при данной патологии мочегонных препаратов является Верошпирон. Он помогает вывести лишнюю жидкость из брюшной полости. Этот препарат назначается врачом.

Эффективными средствами для поддержки пациента являются гапатопротекторы

Еще одними эффективными лекарствами для поддержки состояния пациента являются гепатопротекторы — Эссенциале, Энерлив, Карсил. Они принимаются пожизненно. Также назначается витаминотерапия в виде уколов.

Обязательно применяются препараты для проведения дезинтоксикации организма – физраствор, раствор Рингера. Также используют альбумин короткими курсами, назначается пожизненно.

За счет воздействия альбумина уменьшается скорость развития патологических процессов.

Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, назначаются более радикальные методы лечения, к которым относят дренирование брюшной полости.

Данная процедура предполагает введение через стенки троакара – специальной трубочки. Все манипуляции производятся с помощью ультразвукового аппарата. С помощью троакара проводится удаление накопившейся жидкости.

Если жидкости слишком много, понадобится не одна процедура дренирования.

Специфической профилактики криптогенного цирроза нет, но специалисты рекомендуют правильно питаться, вовремя лечить болезни печени желудочно-кишечного тракта, укреплять иммунную систему.

Криптогенный цирроз печени.

Криптогенный цирроз

Криптогенный цирроз – это хроническое заболевание печени, в ходе обследования которого не были выявлены причины его развития. Частота встречаемости среди всех циррозов печени достигает 30%. Однако эта цифра уже намного меньше, по сравнению с предыдущими годами. Патология может быть выявлена в любом возрасте и примерно в равном соотношении как у мужчин, так и у женщин.

Причины возникновения

Классификация

Чаще всего в литературе можно встретить одну классификацию криптогенного цирроза:

• первичный билиарный цирроз;
• детский индийский цирроз;
• другие криптогенные циррозы.

Данное разделение на группы не несет под собой клинического и терапевтического смысла, поэтому на практике ее используют последнее время достаточно редко.

Симптомы криптогенного цирроза

• зуд кожи;
• желтуха (возникает при прогрессировании болезни, спустя несколько месяцев или лет от начала цирроза, в зависимости от скорости развития нарушений печени);
• выраженная общая слабость, повышенная утомляемость и сонливость (часто является первым признаком заболевания);
• увеличение живота (происходит за счет роста печени в размерах и развитии асцита – жидкость в брюшной полости);
• истощение организма, резкое похудение;
• ухудшение аппетита;
• рвота (возникает при длительном течении болезни, в случае сильного прогрессирования патологии).

Диагностика

• Общий анализ крови. Характерно ускорение СОЭ и умеренный лейкоцитоз (повышение содержания лейкоцитов в крови);
• Кровь на печеночные пробы. Выявляется умеренное повышение общего билирубина и его фракций, щелочной фосфатазы, АЛаТ и АСаТ (в сравнении с другими видами цирроза печени эти показатели несколько ниже);
• Кровь на липиды. Характерно повышение липидов в крови;
• УЗИ печени. Характерно увеличение печени в размерах, наличие свободной жидкости в брюшной полости, уплотнение печени;
• Биопсия печени. Позволяет окончательно подтвердить диагноз, выявляет разрушение печеночных долек и желчных протоков внутри органа.

Лечение криптогенного цирроза

Основной метод лечения криптогенного цирроза печени – пересадка донорского органа. Однако эта процедура требует финансового вложения от пациента, а также наличия подходящей печени для трансплантации, что может занять много времени (вплоть до нескольких лет). Около половины пациентов не в состоянии дождаться этого лечения или позволить себе пересадку печени.

Существуют медикаментозные способы поддержания здоровья пациента, продлевающие его жизнь:

• Мочегонные средства. Идеальным препаратом в случае криптогенного цирроза является Верошпирон. Он позволяет выводить свободную жидкость из брюшной полости, уменьшая явления асцита. Назначают короткими и частыми курсами, по мере прогрессирования асцита.
• Гепатопротекторы – Гепабене, Берлитион и пр. Их назначают длительными, зачастую пожизненными курсами.
• Витамины. Эти препараты назначают в форме моно-инъекций. Чаще всего используются витамин А, С, D, В 6 и В12.
• Растворы для детоксикации – раствор Рингера, физиологический раствор и пр. Их назначают в случае развития интоксикации к терминальной стадии заболевания.
• Раствор альбумина. Назначается курсами в течение всего заболевания, уменьшает скорость прогрессирования патологии.

В случае выраженного асцита и отсутствия эффекта от медикаментозного лечения пациенту проводят дренирование брюшной полости.

В этом случае в полость живота через переднюю брюшную стенку, под контролем аппарата УЗИ вводят троакар (трубочка) и сливают накопившуюся жидкость.

В случае наличия жидкости более 5 литров данная процедура делится на несколько этапов, постепенно избавляя пациента от асцита.

Осложнения

Среди осложнений криптогенного цирроза чаще всего развиваются:

• Печеночная недостаточность;
• Печеночная кома;
• Летальный исход.

Профилактика

Как таковой профилактики развития криптогенного цирроза не существует, потому что не выявлена его причина. Однако рекомендовано соблюдать общие правила:

• Сбалансировано и регулярно питаться;
• Избегать контакта с больными вирусным гепатитом;
• Соблюдать правила личной гигиены;
• Не злоупотреблять алкогольными напитками;
• Избегать приема наркотиков.

Прогноз на выживаемость пациентов с криптогенным циррозом составляет 5-10 лет после развития асцита. Однако чаще всего эти цифры несколько ниже, потому что заболевания зачастую быстро прогрессирует. После трансплантации печени выживаемость составляет 95-99%.