Лимфомы: причины, признаки, классификация и диагностика, лечение

Лимфомой принято считать злокачественную опухоль из лимфоидной ткани, которая развивается вне костного мозга. У большинства обывателей термин ассоциируется с тяжелым онкологическим заболеванием, суть которого понять сложно, равно как и разобраться в видах этой опухоли. Неизменным признаком лимфомы считают увеличение лимфоузлов, тогда как общие симптомы злокачественного поражения могут долгое время отсутствовать при относительно благоприятном течении либо быстро прогрессировать при агрессивных низкодифференцированных опухолях.

Лимфома встречается у людей различных возрастов, но конкретные разновидности чаще диагностируются в те или иные промежутки жизни. Среди больных больше мужчин, однако объяснения этому половому различию пока нет. Заболеванию чаще подвержено белое население, а для отдельных форм опухоли установлена четкая связь с географической зоной, для большинства форм – с генетическими аномалиями и вирусной инфекцией.

Лимфомы чрезвычайно разнообразны по своим характеристикам, начиная от морфологических особенностей опухолевых клеток и заканчивая клиническими проявлениями.

Так, один и тот же вид опухоли у больных разного пола и возраста может проявляться неодинаково, определяя разные прогноз и общую продолжительность жизни. Кроме того, существенную роль играют такие индивидуальные особенности, как характер генетических аномалий, наличие или отсутствие вирусной инфекции, локализация поражения.

На сегодняшний день ученым так и не удалось разработать четкую и всеобъемлющую классификацию лимфом, вопросы по-прежнему остаются, а современные методы диагностики способствуют выявлению новых разновидностей новообразования. В этой статье мы попробуем разобраться в терминологии и основных видах лимфом, особенностях их течения, не углубляясь в сложные механизмы развития опухоли и многочисленные формы, с которыми встречаются врачи-онкологи.

Что такое лимфома

Лимфома – это онкология, которая берет свое начало из лимфоидной ткани, и также возникающая из-за перерождения лимфатических клеток (лимфоцитов). Симптомы могут возникнуть у взрослых и у детей независимо от пола и расы. По мере развития заболевания поражаются не только определенные лимфатические узлы, но и другие, а затем заболевают системы органов и костный мозг.

Во время лимфомы система уже не выполняет свои функции полноценно и распространяет онкологию.

Немного терминологии

Чтобы разобраться в многообразии опухолей лимфоидной ткани, нужно знать, какими терминами принято называть их разновидности.

Термин «лимфома» обычно применяется для всех опухолей лимфоузлов и лимфоидной ткани, но означает он большей частью неоплазии из зрелых лимфоцитов или пролимфоцитов, то есть такая опухоль является зрелой, а по течению может быть вполне доброкачественной, много лет не давая о себе знать, кроме как увеличением лимфоузла. Переход лимфомы в злокачественный аналог (лимфосаркому или лейкоз) происходит довольно редко и через много лет и даже десятилетий от момента ее возникновения.

Для абсолютно доброкачественных новообразований из зрелых лимфоцитов применяется термин «лимфоцитома», но часто он заменяется привычным «лимфома».

Все злокачественные неоплазии из лимфобластов, развивающиеся в лимфоузлах или лимфатической ткани внутренних органов, принято называть лимфосаркомами. Этот термин очень хорошо отражает злокачественность таких опухолей, потому как известно, что саркомы всегда состоят из незрелых клеток и сопровождаются всеми признаками онкологического процесса. Лимфосаркомы проявляются не только увеличением лимфоузлов, но и общими симптомами, такими как лихорадка, похудание, метастазирование и поражение костного мозга.

Употребление слова «рак» не является правильным в отношении опухолей лимфатической системы, но зачастую используется далекими от медицины людьми, для которых это определение указывает на несомненную злокачественность процесса. «Рак лимфоузлов» – это не что иное, как высокозлокачественная лимфома или лимфосаркома. Такие терминологические тонкости доступны разве что врачам, поэтому обывателю простительно их не знать.

От истинных лимфом следует отличать метастазы рака в лимфоузлах, когда опухолевые клетки попадают туда с током лимфы от очага роста неоплазии. Как правило, такие поражения обнаруживаются в первую очередь близ того органа, в котором растет раковая опухоль. Например, при раке легкого возможно увеличение лимфоузлов вокруг трахеи и бронхов, а гистологическое исследование четко покажет наличие в них комплексов опухоли эпителиального строения, а не патологическое размножение лимфоцитов, как в случае лимфомы.

Видео: медицинская анимация лимфомы на примере неходжкинской

Виды лимфомы

Лимфомы различают по строению опухоли. Определение вида опухоли также зависит от расположения пораженного узла или органа, который был поражен лимфомой. Таким образом, выделяют лимфому почек, лимфому груди и другие.

Онкологию также различают по степени агрессивности:

1. Вялоагрессивная (индолентная).
2. Агрессивная.
3. Высокоагрессивная.

Если классифицировать лимфому по строению (морфологическому и иммунологическому), выделяют 4 вида:

При своевременном лечении ремиссия может быть длительной, но в итоге заболевание полностью исчезает. В случае разрастания злокачественной опухоли поражается все системы, вплоть до мозга.

Особенности классификации

Разновидностей лимфом великое множество, и разобраться в них не так-то просто. До недавнего времени общепринятым считалось деление на неходжкинские лимфомы (НХЛ) и болезнь Ходжкина, но такое противопоставление одного заболевания всем остальным опухолям не совсем удачное и не отражает особенностей разных видов лимфом, а тем более не помогает в определении прогноза или тактики лечения.

В 1982 году было предложено разделить неходжкинские лимфомы на новообразования с низкой и высокой степенью злокачественности, а внутри каждой этой группы выделить типы в зависимости от морфологических особенностей опухолевых клеток. Такая классификация была удобна для клинического применения врачами-онкологами и гематологами, но сегодня она устарела, поскольку подразумевает лишь 16 подтипов неходжкинских лимфом.

Самой современной считается классификация ВОЗ, разработанная в 2008 году на основе Европейско-Американской классификации, предложенной и уточненной в конце прошлого столетия. Более 80 разновидностей неходжкинских лимфом определены в группы по степени зрелости опухолевых клеток и их происхождению (Т-клеточные, В-клеточные, крупноклеточная и др.).

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз), хоть и называется лимфомой, но, по сути, ей не является, поскольку новообразование составляют клетки макрофагального и моноцитарного происхождения, а не лимфоциты и их предшественницы, поэтому заболевание принято рассматривать отдельно от остальных лимфом, ранее именуемых неходжкинскими, но в рамках злокачественных новообразований лимфоидной ткани, в которой оно и развивается. Лимфогранулематоз сопровождается образованием своеобразных узелков (гранулем) из специфических опухолевых клеток, поэтому такое название более точно определяет суть заболевания, но все же устоявшееся «лимфома Ходжкина» привычнее и широко используется по сей день.

По распространенности опухоли выделяют:

• Нодулярную лимфому (подобие лимфоидных фолликулов обнаруживается в корковом и мозговом слое лимфоузла).
• Диффузную опухоль (диффузное опухолевое поражение многих лимфоузлов и внутренних органов).

По происхождению и источнику роста лимфомы бывают:

1. Первичные.
2. Вторичные.
3. Т-клеточные.
4. В-клеточные.

Степень дифференцировки опухолевых клеток подразумевает выделение новообразований:

• Низкой степени злокачественности.
• Высокой степени злокачественности.

Стадии и степени

Стадии в онкологии (в том числе лимфомы) – это прогрессирование злокачественных образований. Каждая из стадий обладает своими характерными признаками, такими как степень поражения органов, характер распространения. В зависимости от стадии подбирают лечение.

Существуют 4 стадии развития лимфомы:

1. Первая стадия является начальной и подразумевает поражение 1 или нескольких лимфатических узлов, находящихся в одном месте (подмышечные лимфоузлы). Лимфома, которая начала свое развитие в органе (без поражения лимфоузла) – это также начальная стадия. Первая стадия протекает без метастазов, ее маркируют знаком I.
2. Вторая стадия начинается после того, как пораженными будут являться 2 и более лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне диафрагмы. Маркировка этой стадии – II.
3. Третья стадия – это поражение лимфатических узлов по разным сторонам диафрагмы. В процесс могут быть вовлечены органы и ткани. Поражается также селезенка. Маркировка – III.
4. Финальная, четвертая стадия – почти повсеместно распространенная опухоль. Затрагивает несколько органов или систем, и находится на большом расстоянии от начального местоположения опухоли.

Последняя стадия является самой опасной, при которой шансы выжить у человека практически отсутствуют. На развитие опухолей и срок жизни влияет возраст и иммунитет онкобольного.

Возможные последствия

Болезнь и терапия может спровоцировать негативные последствия:

• Формирование язвенных образований на слизистой;
• Снижается аппетит;
• Волосы выпадают в больших количествах;
• Иммунитет не способен бороться с инфекционными заболеваниями;
• Повышается риск внешних и внутренних кровотечений;
• Утомляемость наступает после незначительных физических нагрузок;
• Возможно развитие почечной и сердечной недостаточности;
• Рецидив опухоли.

Выявление рецидива на раннем сроке позволяет провести раннее лечение с применением химиотерапии и облучения.

В ходе разрастания увеличенные узлы могут соединяться между собой, образуя одну крупную опухоль. Они не вызывают болевых ощущений при надавливании.

Повышение температуры

Все виды лимфом сопровождаются высокой температурой. На начальных этапах она относительно невысокая, не превышающая 38 градусов. Уже на последующих стадиях температура увеличивается – это возникает из-за поражения других органов и воспалительных процессов.

Для лимфомы Ходжкина характерна высокая потливость. Особенно сильно этот симптом проявляется в ночное время суток. Выделения не имеют запаха и цвета.

Потеря веса

Нарушение обменных процессов и возникновение воспалительных приводит к резкому снижению веса у больного. Кроме этого потере веса способствует отсутствие аппетита, рвота, чувство переполненности (как бывает, когда человек переедает). Тело человека на последних стадиях может дойти до опасного истощения.

Боль

Во время лимфомы человек также может испытывать болевые ощущения, которые зависят от того, где располагается воспаление. Таким образом, из-за сдавливания сосудов ухудшается кровоснабжение и возникают частые головные боли. В результате поражения органов грудной клетки возникают боли в груди. При лимфоме брюшной полости появляются соответствующие болевые ощущения.

Зуд

Для лимфомы Ходжкина также характерен зуд, который может беспокоить либо на каком-то определенном участке, либо по всему телу. Особенно от этого симптома страдают дети. Неприятное чувство жжения может быть слабым, но в некоторых случаях больной страдает от сильного зуда, расчесывая раздраженные места до крови. Как и потливость, зуд больше проявляет себя днем.

Слабость

Как и большинство заболеваний, лимфома сопровождается слабостью во всем теле. Некоторые не придают этому симптому значение, но усталость распространяется по всему телу даже несмотря на то, занимается ли человек физическими тренировками или нет. Сонливость и утрата интереса ко всему возникает без причин.

Лимфома имеет некоторые другие симптомы, которые зависят от расположения опухоли:

• кашель (сухой, изнуряющий, с последующей одышкой и болями в грудной клетке);
• отечность тела (ухудшение кровообращения в определенных участках тела);
• расстройства пищеварительной системы (диарея или запор, рвота, боли, чувство переполненности).

Симптомы онкологии могут тяжело переноситься детьми, поэтому в эти моменты за ними необходимо особенное внимание.

Признаки болезни

Клиническая картина при неоджкинской лимфоме весьма яркая. В первую очередь страдает лимфоидная ткань. Данная группа лимфом проявляет себя в трех стадиях:

1. Увеличение одного или многих лимфатических узлов. П преимущественно их увеличение наблюдается на шее, подмышках, паху. Нередко на ощупь они становятся болезненными.
2. Лимфома поражает внутренние органы, Это явление носит название экстранодальная опухоль. Так, например, возникает лимфома желудка, центральной нервной системы, конъюнктивы и т.д. При этом наблюдается тошнота, рвота, падает зрение, усиливаются головные боли. Если лимфома поражает дыхательные пути, возникает хронический кашель, сопровождающийся болью в грудине.
3. Человек резко теряет в весе, вплоть до анерексии, повышается температура до лихорадочного состояния.

Причины

Какие-то определенные причины, вызывающие это заболевание, пока не установлены. Однако есть некоторые факторы, присутствующие почти у всех больных, которые спровоцировали появление лимфомы.

Перестройка организма

Дети могут заболеть лимфомы в результате формирования и перестройки иммунной системы. В ходе этих естественных процессов может произойти сбой, который и вызывает онкологию. Что касается взрослых, то здесь стоит выделить несколько факторов, которые становятся причинами лимфомы.

Возраст и пол

К таким относится возраст и пол пациента. В зависимости от вида лимфомы пострадать могут люди от 25 до 60 лет. Мужчины чаще болеют лимфомой Ходжкина. У большинства заболевших наблюдается вирус Эпштейна-Барра, который попадает в организм воздушно-капельным и контактным путем. Этот вирус является также возбудителем гепатита, рассеянного склероза и других заболеваний.

Токсичные вещества

Постоянное воздействие на организм отравляющими веществами (например, работа в лабораториях, контакты с пестицидами) – это тоже фактор, провоцирующий онкологию. Прием препаратов, подавляющих иммунную систему может вызвать лимфому. Такие лекарства назначают людям, у которых присутствуют аутоиммунные заболевания (артрит, волчанка).

Факторы риска неходжкинской лимфомы

Все, что увеличивает ваши шансы заболеть неходжкинской лимфомой, является фактором риска. Хотя ученые еще не знают, что вызывает неходжкинскую лимфому, некоторые факторы, похоже, повышают вероятность развития НХЛ. Они включают:

• пол: НХЛ немного чаще встречается у мужчин;
• расу: неходжкинская лимфома немного чаще встречается у людей кавказкой национальности;
• предполагается, что определенные гербициды и пестициды могут играть роль в возникновение лимфомы, однако это еще доказано;
• бактерии или вирусы, включая вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус Эпштейна — Барра (ВЭБ), T-лимфотропный вирус человека (HTLV) и бактерию Хеликобактер пилори (Helicobacter pylori);
• наследственные синдромы.

Не у всех с факторами риска возникает неходжкинская лимфома. Однако, если у вас есть факторы риска, следует обсудить их с врачом.

Диагностика

Лимфома, симптомы у взрослых при которой на начальных стадиях могут не вызывать подозрений, диагностируется путем сдачи анализов и аппаратной диагностики.

По всем вопросам касательно лимфомы обращаются к врачу-онкологу, специализирующемся именно на этом виде онкологии. Он также проводит диагностику.

Разновидности лимфом

Неходжкинские вобрали в себя довольно обширную группу опухолей, но они не представляют собой лимфогранулематоз (заболевание Ходжкина). Онкология обследуется путем взятия образца биопсированной ткани, и только после этого можно поставить диагноз Ходжкина или лимфома неходжкинская. Если обнаруживают клетки Березовского-Стернберга-Рида, то пациенту ставят диагноз заболевания Ходжкина. Если данных клеток нет, то опухоль относят к неходжкинским заболеваниям.

Неходжскинские разделяются на множество подвидов, отличающихся симптомами и гистологической картиной. Некоторые виды не нуждаются в залечивании длительное время. Их относят к индолентным. Другие разновидности, наоборот, отличаются множеством признаков, активным прогрессированием и требуют скорейшей терапии. Рост лимфоцитов зарождается в лимфоузлах, при этом у больного развивается классическая лимфома. Но существуют и такие образования, при которых лимфоузлы не набухают. Это объясняется тем, что болезнь развивается не в лимфатическом узле, а во внутренних органах: селезенке, мозге, легких, желудке. Данную разновидность принято называть экстранодальной.

Еще одно важное условие – перед процедурами нельзя волноваться. Иногда предотвратить абсолютно все факторы, провоцирующие стресс, сложно. Самой частой причиной беспокойства является ожидание плохого результата анализов.

Если человек принимает какие-либо препараты, об этом следует сообщить врачу.

Если диагноз все же подтвердился, то следующий, к кому направляется пациент – это врач-онколог. После осмотра назначается терапия, диета и прогнозы на выздоровление.

Диета после терапии

При лечении для пациента прописывается специальное питание, которое исключает ряд продуктов. Запрещается употреблять – жирное красное мясо, копчёности, солёную и пряную пищу, продукты с содержанием химических соединений и консервантов, алкогольные напитки любой крепости, сладкие газированные напитки.

Особенно тщательно прописывается диета при проведении высокодозной химиотерапии. Разрешается употребление нежирных сортов мяса. Допустимы телятина, кролик, курица и индейка, продукты с содержанием растительной клетчатки, молочные продукты и фрукты. Рацион побирается с целью восполнить дефицит полезных микроэлементов с витаминами.

После лечения пациенту разрешается принимать в пищу:

• Сырые овощи с фруктами и зелень с высоким содержанием витамина С;
• Из мяса рекомендуется – кролик, телятина, конина и индейка;
• Из злаков можно – пшеницу, ячмень, просо, рожь и рис;
• Из кисломолочных продуктов полезным и эффективным будет потребление йогурта, кефира, творога и ряженки;
• Продукты с наличием большого количества фосфора, железа и фолиевой кислоты.

Рацион побирается врачом индивидуально для каждого пациента с учётом медицинских показателей. Питаться рекомендуется часто и маленькими порциями. Пищу готовить лучше на пару, в духовке и на гриле или варить. Жарить нельзя.

Профилактика

Лимфома, симптомы у взрослых при которой могут возникать по разным причинам, обойдет стороной, если соблюдать некоторые рекомендации и исключить эти причины. Профилактика поможет свести к нулю риск поражения организма.

Чтобы исключить возможность появления лимфомы, следует:

• меньше контактировать с токсичными веществами;
• не пренебрегать контрацептивами во время полового акта со случайным партнером;
• не меньше 2-х раз в год проходит курс витаминной терапии;
• соблюдать гигиену (не использовать чужих зубных щеток, полотенец);
• регулярно заниматься спортом (умеренно, хотя бы 10-15 мин. будет вполне достаточно).

Гигиене и половым отношениям уделяется особое внимание из-за возможности заражения вирусом Эпштейна-Барра.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (ДККЛ)
— наиболее частая форма агрессивных НХЛ. На долю ДККЛ приходится около 40% всех В-клеточных лимфом. Опухоль, вероятно, происходит из периферических В-клеток, хотя точное ее происхождение не установлено. Морфологически ДККЛ достаточно разнородна и представлена в основном крупными клетками, напоминающими центробласты или иммунобласты.

При цитогенетическом исследовании в кариотипе у 25% больных обнаруживается t(14;18). Часть этих опухолей развивается из предшествующей фолликуляной лимфоме, но t(14;18) или ее молекулярный эквивалент (BCL-2) обнаруживается и в ДККЛ de novo. Большинство t(14;18)-позитивных ДККЛ имеют дополнительные изменения в кариотипе. Характерной является t(3;14) (q27;q32), при которой онкоген BCL-6/LAZ-3, расположенный в 3q27,активируется за счет перемещения к гену тяжелой цепи Ig.

Иммунофенотип опухолевых клеток характеризуется экспрессией CD19, CD20, CD22, CD45; в ряде случаев могут экспрессироваться поверхностный Ig, CD5 и CD10.

Генетический анализ показал, что ДККЛ могут быть разделены на две группы, отличающиеся по клиническому течению и прогнозу: ДККЛ с генотипом герминогенных клеток и ДККЛ с генотипом активированных клеток. Существует корреляция между генетическим паттерном и иммуногистохимическими данными: ДККЛ из герминогенных клеток (с лучшим прогнозом) характеризуются иным фенотипом (CD10+,BCL-6+,MUM1-), нежели ДККЛ из активированных клеток (CD10-,BCL-6-, MUM1+).

В последние годы отмечается отчетливый рост заболеваемости ДККЛ. Заболевание может встречаться в любом возрасте, однако чаще наблюдается у пожилых лиц. Клинически ДККЛ характеризуется быстрым ростом пораженных лимфатических узлов, которые могут достигать гигантских размеров.

Костный мозг поражается в 10-20% случаев. Нередко встречаются первичные экстранодальные ДККЛ с поражением центральной нервной системы (ЦНС)

, желудка, кишечника, кожи, молочных желез, яичек, костей, щитовидной железы. К наиболее частым и прогностически неблагоприятным первичным экстранодальным вариантам относится первичная ДККЛ с поражением ЦНС.

Методы лечения

Лечение любой онкологии может быть долгим, и, к сожалению, оно пока не дает полной уверенности в выздоровлении человека. На последних, неоперабельных стадиях врачи не дают никаких шансов.

Однако своевременное обращение в онкологический центр значительно повышает вероятность полного выздоровления. Уверенности в полном избавлении от болезни прибавляет состояние иммунной системы и возраст больного. Цены на услуги и лечение различаются в зависимости от того, куда человек обратился.

Полное лечение (иммунотерапия, химиотерапия, трансплантация костного мозга и другое) может стоить от 1000-4000 долларов до 70000 долларов. Все зависит от клиники и от качества ее услуг. Платной может оказаться диагностика, и в этом случае отдельно считается каждый анализ (например, лабораторные анализы от 400 долларов).

Лекарственными средствами

Лимфома, симптомы у взрослых при которой могут подавляться в результате приема медикаментов, сама по себе не лечится только лекарственными средствами. Но некоторые биологические препараты все же обязательно присутствуют. Химические препараты в таких случаях изготавливаются из клеточных структур самого пациента.

Действие этих препаратов заключается в том, чтобы активировать противораковые механизмы и направить их на борьбу с заболеванием. Антитела, взаимодействуя с патогенными клетками, разрушают их.

Иногда прием таких лекарств сопровождается такими симптомами:

• тошнотой;
• болью в голове;
• лихорадочным состоянием.

Эти недомогания проходят по окончанию лечения. Препараты вводят пациенту внутривенно. К другим необходимым медикаментам относят так называемые цитостатики. Эти лекарства повреждают ткань опухоли и не дают новым патогенным клеткам образовываться.

Лимфома, распознав симптомы, важно сразу же назначить лечение.

К цитостатикам относят:

• доксорубицин;
• циклофосфан;
• меркаптопурин;
• преднизолон;
• хлорамбуцил.

В виде мазей могут наноситься препараты с кортикостероидами.

Народными средствами

Народная медицина в борьбе с онкологией совершенно бесполезна, а в некоторых случаях может оказаться опасной.

Тем не менее, некоторые люди предпочитают дополнять основное лечение домашними средствами.

Так, одним из самых популярных средств по устранению лимфомы является чистотел. Благодаря содержащимся в этом растении витаминам, чистотел обладает иммуностимулирующими свойствами.

Однако следует помнить, что лекарственное растение в случаях с онкологией может оказаться ядом, и естественный стимулятор иммунитета негативно скажется на опухоли. Размножение и причины возникновения раковых клеток еще не до конца изучены, поэтому прибегать к народным снадобьям нецелесообразно. Реакция опухолевых образований может быть совершенно непредсказуемой.

Прибегать к рецептам народной медицины следует только после выздоровления. В таких случаях нужна консультация с врачом, который подскажет, что лучше всего принять.

Одними из таких средств может оказаться:

• ромашковый чай;
• сок чистотела и молоко;
• напиток из чайного гриба;
• отвар из почек березы.

В случае, когда у больного выявлен только один очаг опухоли, проводится хирургическое вмешательство. Однако этот способ лечение не слишком популярен и практически не применяется.

Пересадка костного мозга, наоборот, применяется чаще. Благодаря этому методу костный мозг начинает вырабатывать здоровые кровяные клетки. Пересадка обычно проводится после химиотерапии, так как в таком случае погибают все злокачественные клетки и некоторые собственные.

Костномозговой материал может пересаживаться от:

• однояйцевого близнеца;
• донора;
• самого пациента (материал берут до химиотерапии и облучения и замораживают).

Еще один метод лечения – облучение. Высокоэнергетическое воздействие оказывается на те области, где сконцентрированы патогенные клетки, не затрагивая при этом здоровые ткани. Лучевая терапия применяется в совокупности с химической, но при начальных стадиях может использоваться в самостоятельной форме. Срок такого лечения – не больше 3 недель. Процедуры проходят под контролем врача-радиолога.

Диагностика и лечение опухолей лимфатической системы

Диагностика опухолей лимфатической системы требует тщательного обследования пациента и привлечения всевозможных лабораторных и инструментальных методов. В некоторых случаях для установления точного вида опухоли могут потребоваться сложные и довольно дорогостоящие цито- и молекулярно-генетические, иммуногистохимические исследования.

Поскольку все опухоли лимфоидной ткани сопровождаются увеличением лимфоузлов, то обнаружение такого признака должно всегда настораживать. Конечно, не стоит сразу паниковать и думать о худшем, если увеличились, к примеру, подчелюстные или паховые лимфоузлы, ведь такое случается нередко на фоне различных инфекций и довольно распространенных заболеваний (тонзиллит, инфекции полового тракта). Любители домашних животных могут обнаружить у себя увеличенные лимфоузлы после кошачьей царапины, а те, кто плохо следит за гигиеной полости рта, и вовсе практически постоянно ощущают увеличенные лимфоузлы под нижней челюстью.

В случае инфекционной природы лимфаденопатии назначение антибиотиков всегда ведет к утиханию воспалительного процесса и уменьшению размеров лимфоузлов. Если такого не происходит, то возникает необходимость в детальном обследовании.

Перво-наперво, врач подробно выяснит характер жалоб, время их возникновения и длительность, наличие признаков интоксикации в виде потери веса, необъяснимых подъемов температуры или ночной потливости.

Лабораторное подтверждение диагноза предусматривает: общий анализ крови, в котором можно обнаружить повышение количества лимфоцитов при некоторой лейкопении, ускорение СОЭ.

Основным и наиболее достоверным способом диагностики лимфом считается биопсия лимфоузла, когда его фрагмент берется для микроскопического изучения на предмет наличия опухолевых клеток. Иногда возникает необходимость в повторном взятии материала для исследования или удалении всего лимфоузла целиком.

биопсия лимфоузла

Для дальнейшего уточнения диагноза, установления его стадии, распространенности и характера изменений во внутренних органах используют:

• Рентгенографию органов грудной полости.
• КТ, МРТ (для исследования печени, селезенки, головного мозга, легких, области шеи и др.)
• УЗИ.
• Фиброэзофагогастроскопию (при подозрении на первичные лимфомы либо распространении опухолевого процесса из других органов).
• Радиоизотопное сканирование костей.
• Пункцию с биопсией костного мозга.

диагностический снимок больного лимфомой, на поз. B – результат 3-месячной химиотерапии

Выбор схемы обследования зависит от вида и локализации опухоли и определяется врачом-онкологом индивидуально для каждого пациента. Когда диагноз поставлен, необходимо определиться с дальнейшим лечением лимфомы, которое подразумевает назначение химиопрепаратов, облучение и даже оперативное вмешательство.

Оперативное лечение имеет весьма ограниченное применение при лимфомах и используется чаще при изолированных формах опухолей либо для облегчения состояния пациента в далеко зашедших стадиях, уменьшения болевого синдрома или давления увеличенных лимфоузлов на внутренние органы. В случае первичного поражения селезенки прибегают к ее удалению, что дает очень хороший терапевтический эффект и даже полное излечение от опухоли.

Химиотерапия – основной и самый эффективный способ борьбы с опухолями лимфатической системы. Назначение химиопрепаратов позволяет добиваться длительной ремиссии у многих пациентов даже с агрессивными высокозлокачественными лимфомами. Пожилым и ослабленным больным возможно назначение одного противоопухолевого препарата, в то время как бластные формы у молодых лиц требуют применения программ по лечению острых лимфолейкозов.

При агрессивных низкодифференцированных опухолях хорошо себя показывает одновременное назначение 5-6 препаратов. Конечно, такое лечение сопряжено с риском побочных эффектов, но коррекция возникающих нарушений, контроль показателей крови, назначение противорвотных препаратов, антибиотиков, витаминов и микроэлементов способствуют лучшей его переносимости.

Параллельно с химиотерапией или до нее может быть проведено облучение, особенно, в случаях локальных поражений, а также распространения опухоли в кости, органы средостения.

Перспективным способом борьбы с опухолью может стать пересадка костного мозга или отдельных клеток крови как самого пациента, так и донора. В случае распространения лимфомы в костный мозг возможно применение только донорского органа.

Что касается самодеятельности и народных средств, столь любимых многими, то лишний раз нужно лишь напомнить, что рак – не тот случай, когда можно отказаться от официальной медицины в пользу нетрадиционной. Такое пренебрежение к своему здоровью может стоить жизни.

В заключение хотелось бы отметить, что большинство лимфом все же хорошо поддаются лечению при условии своевременности постановки диагноза и начала терапии. Не стоит терять время, ждать, пока «само пройдет» или доверять свое здоровье народным целителям. При любом неблагополучии нужно сразу же обращаться к специалисту-онкологу, который способен оказать квалифицированную помощь, направленную на продление жизни и излечение.

Возможные осложнения

Лимфома (симптомы у взрослых и детей в начале могут не вызывать подозрений) – это смертельная болезнь. Без своевременного лечения, игнорирования симптомов она прогрессирует, и в итоге наступает летальный исход. Также самолечение народными средствами могут сильно усугубить картину.

Вылечить лимфому возможно, если начать своевременное лечение, и обращать внимание на симптомы, как у взрослых, так и у детей. Однако все зависит от иммунной системы человека, его возраста и реакции на лечение.

Оформление статьи: Лозинский Олег

НХЛ: прогноз

Ранее отмечалось, что прогноз зависит от вида неходжкинской лимфомы, ее стадии. При В-клеточном виде лимфомы прогноз более благоприятен, чем при Т-клеточных. Но медицина не стоит на месте. В результате адекватной терапии жизнь больного удается продлить на 10 лет и это неплохой результат. Важно быть внимательным к своему организму.

При своевременном обращении в медицинские учреждения, обнаружении болезни и правильном выборе лечения, шансы на выздоровление достигают до 70%.

Классификация острых лимфобластных лейкозов

• Острый лимфобластный лейкоз из В-клеток-предшественников (цитогенетические подгруппы):

1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.

• Острый лимфобластный лейкоз Т-клеток-предшественников.
• Лейкоз из клеток Беркитта.

Таблица основных маркеров дифференцировки клеток лейкозов и лимфом

Таблица дифференциально-диагностических признаков острого лимфобластного (ОЛЛ) и острого миелобластного лейкоза (ОМЛ).

Таблица Франко-американо-британской классификации острых лимфобластных лейкозов

Классификация системы Ann Arbor

Стадии и характер диффузных В-крупноклеточных лимфом рассмотрены по системе градации Ann Arbor. Рассмотрим ее в следующей таблице.

В формулировке поставленного диагноза врач отмечает, в каком именно органе или группе лимфоузлов возник злокачественный процесс, стадию заболевания и возможный прогноз.

Здоровье и печень

Содержание статьи:

Строение лимфатической системы

Лимфатическая система состоит из следующих элементов:

Строение лимфатической системы

1. Лимфа. Бесцветная водянистая жидкость, которая содержит белые клетки крови, называемые лимфоцитами Т и В. Лимфоциты защищают организм от инфекций и инородный агентов.
2. Лимфатические сосуды. Сеть сосудов, которые собирают лимфу от различных частей тела и возвращают ее в кровеносное русло.
3. Лимфоузлы. Небольшие образования обычно округлой формы. Лимофоузлы расположены по ходу лимфатических сосудов по всему телу. Скопления лимфоузлов находятся в области подмышек, шеи, паха, а также в полости груди, живота и таза.
4. Селезенка. Орган, который продуцирует лимфоциты, накапливает клетки крови и разрушает старые клетки крови. Она расположена в брюшной полости на внутренней поверхности левой реберной дуги.
5. Тимус (вилочковая железа). Орган, в котором растут и размножаются лимфоциты. Тимус расположено позади грудины.
6. Миндалины. Два небольших образований, состоящих из лимфоидной ткани, на задней стенки глотки. Миндалины производят лимфоциты.
7. Костный мозг. Мягкая губчатая ткань в центре крупных костей. Костный мозг продуцирует лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

Поскольку лимфоидная ткань распределена по всему организму, лимфома может развится на любом участке. Обычно первыми поражаются лимфоузлы под диафрагмой. Существуют две большие группы лимфом: ходжкинские лимфомы

(лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Что такое лимфома?

Лимфома

– это заболевание, при котором злокачественные клетки образуются из клеток лимфатической системы. Лимфатическая система является частью иммунной. Иммунная система — это совокупность органов, тканей и клеток, работа которых направлена на защиту организма от различных инфекционных заболеваний и на уничтожение уже попавших в организм чужеродных микроорганизмов.
Лимфома Ходжкина
Этиопатогенез лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 2,3 на 100000 человек. Лимфома Ходжкина начинается с того, что лимфоциты (обычно В-клетки) становятся патологическими. Такие атипичные клетки называются клетками Березовского-Штернберга-Рида.

Клетки Штернберга-Рида
Для неходжкинских лимфом не характерно наличие клеток Березовского-Шетрнберга-Рида, но их морфологической основой так же является изменение лимфоцитов, чаще В-клеток. Патологические лимфоциты делятся, копируя самих себя. Новые клетки делятся снова и снова, производя все больше атипичных клеток, формируя опухоль. Эти клетки не защищают организм от инфекций и других заболеваний. Лимфома встречается у взрослых и у детей, однако лечение в данных возрастных группах различно. Также лимфома Ходжкина может появиться у пациентов на фоне синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), такие пациенты получают специальное лечение.

Типы лимфомы Ходжкина (лифогранулематоза)

Существует два основных типы лимфомы Ходжкина:

1. Классическая лимфома Ходжкина. Встречается у большинства пациентов. В тканях в большом количестве присутствуют клетки Березовского-Штернберга-Рида.
2. Узловая лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием. Редкий тип лимфомы Ходжкина. Патологические клетки при этой форме называются «клетками типа попкорна», они отличаются от классических клеток Березовского-Штернберга-Рида. Такой тип лимфомы может перейти в диффузную В-крупноклеточную лимфому. От классического варианта она отличается локальными проявлениями заболевания, благоприятным течением даже при условии отказа от специфического лечения.

Лечение этих форм может различаться.

Типы неходжкинских лимфом

Существует много разновидностей неходжкинских лимфом. Наиболее часто встречаются
диффузная В-крупноклеточная лимфома
и
фолликулярная лимфома.
Также можно разделить лимфомы по скорости развития заболевания:

1. Индолентные лимфомы — растут медленно и долгое время могут не проявляться никакими клиническими симптомами
2. Агрессивные лимфомы — растут и распространяются быстрее и имеют яркую клинику

Факторы риска развития лимфом

Факторы риска развития лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

1. Мужской пол
2. Некоторые вирусы. Инфицированность вирусом Эпштейна-Барр (вызывает инфекционное заболевание — мононуклеоз) или вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) может повышать риск развития лимфомы Ходжкина. Однако лимфома не заразна, и невозможно заразиться лимфомой от другого человека.
3. Ослабление иммунной системы. Риск развития лимфомы Ходжкина может повышаться при ослаблении иммунной системы. Это может наблюдаться при различных врожденных состояниях или вследствие приема некоторых лекарств после трансплантации органов.
4. Возраст. Лимфома Ходжкина чаще всего встречается у подростков и взрослых от 15 до 35 лет, а также у людей в возрасте 55 лет и старше.
5. Семейная история. Члены семьи, особенно братья и сестры, больного с лимфомой Ходжкина или другими лифомами имеют повышенный риск развития данного заболевания.

Фактры риска развития неходжкинских лимфом

1. Ослабление иммунной системы.
2. Некоторые инфекции: Вирус иммунодефицита человека (ВИЧ)
3. вирус Эпштейн-Барр — в Африке вирус Эпштейн-Барр вызвает развитие лимфомы Беркитта.
4. Helicobacter pylory — бактерия, которая вызывает развитие язвы желудка, а также увлеичивает шансы на развитие лимфомы желудка
5. Вирус Т-клекточной лейкемии/лимфомы человека (Human T-cell leukemia/lymphoma virus type 1 — HTLV-1) — увеличивает риск развития лимфомы и лейкемии
6. Вирус гепатита С

Присутствие факторов риска не означает, что лимфома обязательно разовьется, так же, как и отсутствие их не гарантирует ее отсутствия.

Симптомы лимфомы

Симптомы лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

1. Увеличенные безболезненные шейные, подмышечные или паховые лимфатические узлы. Зачастую являются первым проявлением лимфомы.
2. Повышенная чувствительность к воздействию алкоголя или появление болезненности в лимфоузлах после употребления алкоголя.
3. Беспричинная потеря веса.
4. Постоянная некупирующаяся лихорадка, которую нельзя связать с какой-либо другой причиной.
5. Ночные проливные поты.
6. Зуд на коже.
7. Кашель, затруднение дыхание или боль в груди.
8. Постоянная слабость и повышенная утомляемость.

Симптомы неходжкинской лимфомы:

1. Увеличенные безболезненные шейные, подмышечные или паховые лимфатические узлы.
2. Беспричинная потеря веса
3. Лихорадка, которую нельзя связать с какой-либо другой причиной
4. Ночные проливные поты
5. Кашель, затруднение дыхание или боль в груди
6. Постоянная слабость и повышенная утомляемость.
7. Боль, отек или чувство переполнения в животе

При появлении и сохранении данных симптомов необходимо обратиться к врачу.

Диагностика лимфомы

1. Сбор анамнеза – выявление факторов риска, оценка субъективных жалоб.
2. Физикальное обследование. При этом обращается внимание на увеличенные лимфоузлы шеи, подмышечных областей и паховых областей. Также оценивается увеличение печени или селезенки.
3. Общий анализ крови. Производится забор крови, и в полученном образце оцениваются следующие параметры: Количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов
4. Количество гемоглобина в эритроцитах
5. Гематокрит – показатель, отображающий, какую часть от общего объема образца составляют эритроциты
6. Скорость оседания эритроцитов – исследование, при котором образец крови перемешивается, а затем измеряется скорость, с которой эритроциты опускаются на дно пробирки

Стадирование лимфомы

Распространение опухолевых клеток из первичного очага в другие части тела называется метастазированием. Вторичная (метастатическая) опухоль обладает теми же свойствами, что и исходная. Лимфома склонна распространяться от одной группы лимфоузлов к другой. Например, лимфома из шейных лимфоузлов может сначала распространиться в надключичные лифоузлы, а затем в подмышечные и внутригрудные.

Для определения стадии лимфомы необходимо знать:

1. Количество пораженных лимфоузлов
2. Как располагаются эти лимфоузлы – по одну или по обе стороны от диафрагмы
3. Распространился ли процесс на органы, не относящиеся к лимфатической системе

Стадия I:
опухолевые клетки находятся в одном из органов лимфатической системы:

• Один или более лимфоузлов в пределах одной группы
• Кольцо Пирогова-Вальдейера (скопление лимфоидной ткани в слизистой оболочке верхних дыхательных путей: глоточная, язычная, гортанная, трубные и небные миндалины, а также единичные фолликулы, рассеянные в слизистой оболочке ротоглотки и глотки)
• Тимус
• Селезенка

Стадия лимфомы I Стадия I Е:
опухолевые клетки располагаются за пределами лимфатической системы в одном органе или ткани.
Стадия II:
опухолевые клетки находятся в двух и более группах лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы

Стадия лимфомы II
Стадия II Е:
опухолевые клетки находятся в двух и более группах лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы, а также за пределами лимфатической системы в органе или ткани.
Стадия III:
Опухолевые клетки находятся в группах лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы
Стадия III Е:
Опухолевые клетки находятся в группах лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы, а также за пределами лимфатической системы в расположенном рядом органе или ткани.
Стадия III S:
Опухолевые клетки находятся в группах лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы и в селезенке.
Стадия III E,S:
Опухолевые клетки находятся в группах лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы, за пределами лимфатической системы в расположенном рядом органе или ткани, а также в селезенке.

Стадия лимфомы III
Стадия IV
представлена одним из следующих вариантов:

• Опухолевые клетки присутствуют за пределами лимфатической системы в одном или более органах и могут поражать их регионарные лимфоузлы
• Поражение экстралимфатического органа и отдаленных (нерегионарных) лимфоузлов
• Опухолевые клетки находятся в легких, печени, костном мозге или спинномозговой жидкости

Стадия лимфомы IV
К цифровым обозначениям стадий могут быть добавлены буквенные: А – отсутствуют симптомы, такие, как потеря веса, проливные ночные поты, лихорадка В – есть вышеперечисленные симптомы

Лечение лимфом

Лечение лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза)

Для правильного планирования лечения лимфомы Ходжкина необходимо выделять следующие прогностические группы:

1. Ранняя благоприятная лимфома. Включает стадию I или II без факторов риска
2. Ранняя неблагоприятная лимфома. Включает стадию I или II с одним или более факторами риска: Опухоль в грудной полости больше 13 ширины грудины или не менее 10 сантиметров
3. Опухолевые клетки в любом органе, кроме лимфоузлов
4. Высокая СОЭ
5. Три или более пораженных лимфоузлов
6. Наличие лихорадки, потери веса, ночной потливости

Выбор метода лечения неходжкинских лимфом

определяется следующими факторами:

1. Тип неходжкинской лимфомы
2. Стадия процесса
3. Скорость роста опухоли
4. Возраст пациента
5. Фоновое состояние здоровья пациента

Методы лечения и варианты ведения пациентов с лимфомами:

1. Динамическое наблюдение
2. Химиотерапия
3. Биологическое лечение
4. Лучевая терапия
5. Трансплантация стволовых клеток

Совместная работа врача и пациента способствует составлению плана лечения, наиболее соответствующего потребностям данного больного.

Динамическое наблюдение

Выжидательная тактика применяется в случае индолентной неходжкинской лимфомы при отсутствии субъективных симптомов. Отсутствие прогрессирования заболевания в течение длительного времени позволяет пациентам избежать химиотерапевтического лечения и соответственно избежать побочных эффектов терапии. В ряде случае в течение периода наблюдения объем опухолевой ткани может даже уменьшаться.

Химиотерапия

Основной и высокоэффективный метод лечения лимфом при правильном планировании лечения и подбора схемы химиотерапии. Химиотерапия предполагает использование лекарственных препаратов для уничтожения опухолевых клеток, а также для снижения их способности к делению. Системное действие препаратов обеспечивает воздействие на опухолевые клетки во всем организме. Если химиопрепарат вводится непосредственно в спинномозговую жидкость, в орган или в какую-либо полость тела (например, брюшную), то препарат действует в основном на клетки этой области, в таком случае терапия является местной. Способ введения препарата зависит от типа лимфомы и стадии заболевания. Обычно используется сразу несколько препаратов (полихимиотерапия). Большинство препаратов вводятся внутривенно, но некоторые назначаются перорально. Химиопрепараты назначаются циклами. Это значит, что за курсом лечения следует перерыв. Длительность таких периодов «отдыха» и количество циклов терапии зависит от стадии заболевания и от того, какие препараты используются.

Побочные эффекты химиотерапии

лимфомы в основном зависят от того, какой препарат используется и в какой дозе. Химиопрепараты в первую очередь негативно влияют на те, здоровые клетки организма, которые быстро делятся:

1. Клетки крови. Может быть отмечено снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Что приводит к анемии, повышенному риску развития инфекции и кровотечений. В случае снижения клеточных показателей крови могут быть назначены специальные препараты для стимуляции гемопоэза (образования новых клеток крови).
2. Клетки волосяного покрова. Некоторые препараты вызывают потерю волос. После прекращения лечения волосяной покров восстанавливается.
3. Клетки, выстилающие пищеварительный тракт (клетки эпителия). Некоторые лекарства вызывают потерю аппетита, тошноту и рвоту, диарею, стоматит. Данные симптомы также купируются с помощью определенных лекарственных препаратов.

Некоторые виды химиопрепаратов, используемых в лечении лимфомы, могут вызвать бесплодие:

1. У мужчин. Химиопрепараты могут повреждать сперматоциты. Поскольку такие изменения могут быть необратимыми, некоторые пациенты перед началом лечения сохраняют свою сперму в специальных банках спермы.
2. У женщин. Химиопрепараты влияют на яичники. Женщины, которые хотят в будущем забеременеть, также должны выполнить забор собственных яйцеклеток для хранения.

Некоторые препараты, применяемые при лимфоме Ходжкина, могут обладать кардиотоксичностью.

Биологическое лечение

Пациентам с неходжкинскими лимфомами может быть назначена биологическая терапия. Данный вид терапии помогает иммунной системе организма бороться с опухолью. В биологической терапии лимфомы используются моноклональные антитела, воздействующие на биологические механизмы опухоли и останавливающие ее развитие. Данная терапия может сопровождаться такими реакциями, как лихорадка, озноб головная боль, слабость и тошнота. Реже появляются нарушения дыхания, снижение артериального давления или сыпь на коже.

Лучевая терапия

Лучевая терапия (радиотерапия) – лечение с использованием высокоэнергетических рентгеновских лучей или другого вида радиации для уничтожения клеток лимфомы или торможения их роста. Это способствует уменьшению размера опухоли, а также может снижать болевой синдром или уменьшать другие неприятные проявления заболевания. Существует два типа радиотерапии. Наружная радиотерапия предполагает внешнее облучение определенных зон. Внутренняя радиотерапия – это использование радиоактивных веществ, которые вводятся непосредственно в опухоль или рядом с ней. Выбор способа проведения радиотерапии определяется типом и стадией опухоли. Выраженность побочных эффектов (лучевых реакций) радиотерапии в основном зависят от дозы радиации и от того, какая область тела подвергается облучению. Например, облучение области живота может вызвать тошноту, рвоту и диарею. Если излучение направлены на грудь и шею, могут появиться сухость и боль в горле, а также жалобы при глотании. Кроме того, в области облучения может появиться покраснение и отек кожи. В этой же области могут выпадать волосы. У многих во время лучевого лечения появляется чувство усталости и недомогания. Хотя побочные эффекты лучевой терапии могут доставлять неприятности, их можно контролировать и купировать. Лучевые реакции носят временный характер. Тщательное планирование лучевой терапии, прецизионная разметка и использование современных аппаратов для лучевой терапии повышают эффективность лучевой терапии и одновременно снижают вероятность развития побочных эффектов.

Хирургическое лечение

Применяется значительно реже вышеперечисленных методик. Сводится, как правило, к удалению органа или части органа пораженного лимфомой (например, резекция кишки) с симптоматической целью или с целью циторедукции. Хирургические методики также используются, когда необходимо выполнить эксцизию лимфатического узла с целью его гистологического и(или) иммуногистохимического исследования.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация собственных кроветворных стволовых клеток пациента (аутотрансплантация) заготовленных ранее, позволяет получать высокие дозы химиотерапии, лучевой терапии или их сочетания, повышая эффективность лечения. Поскольку высокие дозы химиопрепаратов обладают выраженной гематотоксичностью, возникает необходимость возмещения дефицита кроветворных клеток. Трансплантация проводится в больнице. Перед тем, как применить высокодозную химиотерапию, проводится процедура забора стволовых клеток пациента, при этом они могут быть подвержены лечению, если среди них будут обнаружены клетки лимфомы. После этого стволовые клетки замораживаются и сохраняются. После проведения высокодозной терапии, сохраненные стволовые клетки размораживаются и трансплантируются пациенту. Новые клетки крови образуются из трансплантированных стволовых клеток. Помимо ауторансплантации существует аллотрансплантация (пересадка стволовых клеток от донора, оптимальный вариант – от близкого родственника).

Для первичных больных лимфомой Ходжкина основной идеологией терапии стало положение «объем лечения соответствует объему поражения». Можно выделить общие схемы лечения лимфомы Ходжкина в зависимости от принадлежности к той или иной прогностической группе:

Лечение ранней благоприятной лимфомы Ходжкина:

1. Полихимиотерапия
2. Полихимиотерапия в сочетании с лучевой терапией на пораженную область тела
3. Лучевая терапия, применяемая либо изолированно на пораженную область тела, либо мантиевидная (когда облучаются одновременно несколько областей, например — шея, грудная клетка, подмышечная область)

Лечение ранней неблагоприятной лимфомы Ходжкина:

1. Полихимиотерапия
2. Полихимиотерапия в сочетании с лучевой терапией на пораженную область тела

Лечение распространенной благоприятной лимфомы Ходжкина:

1. Полихимиотерапия
2. Полихимиотерапия в сочетании с лучевой терапией на пораженную область тела

Лечение распространенной неблагоприятной лимфомы Ходжкина:

1. Полихимиотерапия
2. Включение пациента в протоколы клинических исследований новых схем полихимиотерапии
3. Включение пациента в протоколы клинических исследований высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных стволовых клеток пациента

Лечение рецидивирующей лимфомы Ходжкина:

1. Полихимиотерапия
2. Высокодозная полихимиотерапия с последующей пересадкой стволовых клеток +/- лучевая терапия
3. Лучевая терапия +/- химиотерапия
4. Химиотерапия как паллиативное лечение для уменьшения симптомов и улучшения качества жизни
5. Включение пациента в протоколы клинических исследований высокодозной химиотерапии с трансплантацией собственных стволовых клеток пациента
6. Включение пациента в протоколы клинических исследований химиотреапии и лучевой терапии с последующей трансплантацией стволовых клеток

Лечение нехождкинскиих лимфом:

В случае отсутствия клинического проявления неходжкинской лимфомы, немедленного лечения может не потребоваться. Осуществляется динамическое наблюдение, при котором отмечаются изменения в состоянии пациента для своевременного начала лечения. Если имеется индолентная неходжкинская лимфома с клиническими проявлениями, возможно применение химиотерапии и биологического лечения. Лучевая терапия применяется у пациентов с I или II стадией лимфомы. Если лимфома агрессивная, лечение обычно начинают с химио- и биотерапии, затем оно может быть дополнено радиотерапией. Если неходжкинская лимфома возобновилась после проведенного лечения (возвратная, или рецидивирующая лимфома), применяется высокодозная химио- и/или радиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лечение лимфомы у беременных

Если беременная женщина получает химиотерапию по поводу лимфомы Ходжкина, возможно негативное влияние препаратов на плод. Некоторые лекарства могут вызвать у ребенка врожденные аномалии развития, особенно если они принимались в первом триместре беременности. Решение вопроса о сохранении беременности принимается индивидуально. Радиотерапия у беременных, по возможности откладывается до родов, чтобы избежать риска для плода. В каждом конкретном случае лечение будет зависеть от стадии лимфомы, скорости ее роста, а также от желания самой женщины. Для тех женщин, кто решает сохранить беременность, лечение может включать в первом триместре:

1. Динамическое наблюдение – если опухоль располагается над диафрагмой и растет медленно. Роды могут быть индуцированы на 32-36 неделях беременности, после чего можно начать активное лечение лимфомы.
2. Лучевая терапия на области тела выше диафрагмы. Для защиты плода используются свинцовые пластины.
3. Системная моно- или полихимиотерапия.

Если лимфома диагностирована во второй половине беременности, большинство женщин могут отложить лечение лимфомы до момента рождения ребенка. Если же это невозможно, лечение может включать:

1. Динамическое наблюдение с планированием родов на 32-36 неделях
2. Системная моно- или полихимиотерапия
3. Гормонотерапию стероидами. Стероиды – гормоны, вырабатываемые в организме надпочечниками и органами репродуктивной системы. Некоторые стероидные препараты усиливают эффекты химиотерапии и помогают затормозить рост раковых клеток. Также стероиды помогают легким плода развиваться быстрее, чем обычно — это имеет значение в случае преждевременной стимуляции родов.
4. Лучевая терапия для уменьшения нарушений дыхания при наличии крупной опухоли в грудной полости.

Диета и физическая активность в терапии лимфомы.

Очень важно правильно питаться и сохранять максимально возможную физическую активность. Необходимо ежедневно получать достаточное количество калорий, чтобы сохранять нормальный вес. Также необходимо поступление в организм достаточного количества белка. Кроме того, адекватное питание помогает улучшать самочувствие и сохранять привычную активность. Во время или сразу после прохождения курса химио- или лучевой терапии может снижаться аппетит. Может появиться чувство дискомфорта в животе, пища может казаться невкусной. Кроме того, побочные эффекты терапии (снижение или отсутствие аппетита, тошнота, рвота, стоматит) могут дополнительно затруднять процесс приема пищи. Эти проблемы решаются пациентом совместно с его лечащим врачом и врачом-диетологом. Большинство пациентов с лимфомой отмечают улучшение самочувствия при сохранении физической активности. Прогулки, йога, плавание и другие упражнения помогут сохранить силы и энергию. Физические упражнения могут уменьшить тошноту и болевые ощущения, а также снизить психическое напряжение. Вне зависимости от того, какой вид физической активности выбирает пациент необходимо согласовать это с лечащим врачом.

Последующее наблюдение пациентов с лимфомой

После окончания лечения необходимо проходить регулярные обследования. В случае развития рецидива, его раннее выявление способствует своевременному началу лечения. Лимфома хорошо поддается лечению, если она своевременно выявлена и вовремя назначено адекватное лечение. Профилактика, а также скрининг лимфомы на данный момент не разработаны.

Ознакомиться с вариантами лечения лимфомы:

Классификация лимфогранулематоза – лимфомы Ходжкина

Согласно классификации ВОЗ, 2008 г, лимфогранулематоз бывает следующих морфологических вариантов:

• лимфомой Ходжкина с модулярным типом лимфоидного преобладания;
• классической лимфомой Ходжкина: классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным преобладанием;
• классической лимфомой Ходжкина и нодулярным склерозом;
• классической лимфомой Ходжкина и смешано-клеточной;
• классической лимфомой Ходжкина и лимфоидным истощением.

Когда лимфома Ходжкина поражает не только ЛУ, но и другие органы, создается новая опухоль в результате постоянного деления клеток. Этот самый распространенный рак поражает ЛУ шеи. Но онкоклетки попадают и в грудную полость, брюшную, подмышечную и в пах. Рак лимфоузлов Ходжкина хорошо воспринимает лечение, поэтому его разновидности: нодулярная лимфома и нодулярный склероз имеют высокий прогноз излечивания. Еще одна разновидность лимфомы Ходжкина – смешанно-клеточная лимфома часто сопровождает СПИД.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Сколько живут с лимфомой?

Остановимся на самых известных видах лимфом:

Лимфома Ходжкина или лимфогранулематоз. Отличается от других видов появлением опухолевой ткани из В- лимфоцитов гигантского размера в лимфоузлах. Ткань состоит из особых клеток под названием Березовского-Штернберга-Рида.

При своевременном и адекватном лечении организм дает положительный ответ. Ходжкина лимфома — прогноз на 1-2 стадиях дает 90% и выше, на 3-4 стадии – 65-70%. При рецидивах излечивается 50% и более пациентов. После 5-летней ремиссии лимфому считают излеченной, но пациентов берут на учет и наблюдают за ними до конца жизни, поскольку рецидив может произойти и после 10-20 лет.

Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни зависит от формы онкоопухоли, стадии и комплексной терапии. Наиболее агрессивные формы чаще всего дают благоприятный прогноз после химиотерапии в комплексе с народными средствами: лечебными травами и грибами. Неходжкинская лимфома – продолжительность жизни более 5 лет и излечение у 40% пациентов.

Если рассматривается из неходжкинских лимфома селезенки – прогноз благоприятный и составляет 95% до стадии распространения злокачественных клеток. Поздние стадии характерны спленомегалией – аномальным увеличением органа. При проникновении злокачественных лимфоцитов в мозг костей, кровеносную систему и «складировании» в организме лимфоидной ткани в течение 5 лет выживают только 10-15% пациентов.

Лимфома из малых лимфоцитов: прогноз дает такой же, как и лейкоз лимфоцитарный хронический. Эти опухоли почти идентичны, поскольку только степень вовлечения периферической крови в онкопроцесс у них отличается.

Из малых лимфоцитов и хроническая лимфоцитарная лимфома: симптомы вначале не проявляются, затем появляется неспецифичная потеря массы и аппетита. Вторая стадия характерна бактериальными осложнениями на фоне гипогаммаглобулинемии, а также аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопении, лимфаденопатии и гелатоспленомегалии.

Уровень выживаемости после лечения – 4-6 лет. При трансформации этих опухолей в более агрессивные, как у пролиморфноцитарного лейкоза или диффузной лимфомы из больших В-клеток, уровень выживаемости – 1 год.

Лимфома фолликулярная – прогноз невозможен, поскольку опухоль отличается хромосомной транслокацией t (14:18) и лимфома считается неизлечимой. Индекс прогноза врачами ведущих стран пока не выяснен. Если определять по трем группам риска, то первая самая благориятная. При длительной ремиссии пациенты проживают более 20 лет. Люди старшего поколения после 50 лет живут только 3,5-5 лет.

Наиболее неблагоприятной для прогноза считается крупноклеточная лимфома, прогноз зависит от стадии. На III-IV стадиях отмечена низкая продолжительность жизни в связи с экстранодальними очагами, общим состоянием и наличием сывороточной лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Чаще болеют люди после 40-50 лет. Очаги располагаются в ЛУ шеи, брюшины, а также экстранодально в яичках, ЖКТ, щитовидке, слюнных железах, костях, головном мозге и коже. Опухоли появляются в легких, почках и печени. Пятилетняя выживаемость – до 70%-60% (1-2 стадии) и 40%-20% (3-4 стадии).

У диффузных В-крупноклеточных лимфосарком характерен инфильтрирующий рост, поэтому прорастают сосуды, дыхательные пути и нервы, разрушаются кости, поражается костный мозг даже вначале заболевания (10-20%). Метастазы выявляют в ЦНС, на поздних стадиях особенно поражается костный мозг и наступает лейкемизация. Проогнозировать при таком течении болезни сложно.

У молодых женщин часто возникает лимфома средостения, прогноз на выздоровление у пациенток до 80%, если процессы локализованы на 1-2 стадиях. Опухоль может прорастать в окружающие ткани и органы, но метастазы бывают редко. Экстранодально лимфома средостения проявляется в 30% случаев в лимфатическом глоточном кольце, ЖКТ, придаточных пазухах носа, костях или ЦНС. В 25% случаев опухоль поражает костный мозг, что можно выявить можно на 1-2 стадиях. На 3-4 стадиях 5-летняя выживаемость составляет 30-40%.

Международная классификация новообразований лимфоидной ткани (R.E.A.L.)

I. В — клеточные опухоли:

• IA. Опухоли из предшественников В-клеток:

1. I.В-лимфобластный лейкоз (лимфома из предшественников В-клеток).

• I Б. Опухоли из периферических В-клеток:

1. В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз (пролиферативный лейкоз), лимфома из мелких лимфоцитов.
2. В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз.
3. Иммуноцитома (лимфоцитарная лимфома).
4. Лимфома из клеток мантийной зоны.
5. .Лимфома из центра фолликула, фолликулярная.
6. Лимфома из В-клеток маргинальной зоны фолликула.
7. Лимфома селезенки из клеток маргинальной зоны фолликулов.
8. Лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных фолликулов слизистых оболочек (мукозоассоциированная, МЛКГома).
9. Волосато-клеточный лейкоз.
10. Плазмоцитома (миелома).
11. Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
12. Лимфома Беркитта.

II. Опухоли из Т-клеток и естественных киллеров (ЕК)

• II.A. Опухоль из предшественников Т-клеток

1. Т-лимфобластный лейкоз (лимфома)

• II.Б. Опухоли из периферических Т-клеток:

1. Т-клеточный хронический лимфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз).
2. Лейкоз из больших зернистых (гранулярных) лимфоцитов (БГЛ).
3. ЕК-клеточный лейкоз.
4. Т-клеточная лимфома [лейкоз взрослых (HTLV1+)].
5. Экстранодальная ЕК/Т-клеточная лимфома.
6. Т-клеточная лимфома тонкого кишечника.
7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (у8 ) Т-клеточная лимфома.
8. Подкожная панникулито-подобная Т-клеточная лимфома.
9. Грибовидный (фунгоидный) микоз (синдром Сезари).
10. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, кожный тип.
11. Периферические Т-клеточные лимфомы, неуточненные.
12. Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома.
13. Анаплазированнная крупноклеточная лимфома, первично распространенный тип.

III. Болезнь Ходжкина

1. Лимфоидное преобладание (преобладание лимфоидной ткани).
2. Нодулярный склероз.
3. Смешанно-клеточный вариант.
4. Лимфоидное истощение (истощение лимфоидной ткани).

Острый лимфобластный лейкоз/лимфома из клеток — предшественников В- и Т- лимфоцитов – это опухоли из незрелых лимфоцитов с быстрым развитием и прогрессированием. Чаще всего поражает детский и организм молодых людей: костный мозг и периферическую кровь.

Группы риска

В группе риска — пациенты после химиотерапии

К группе риска относятся:

• работники с/х, чья сфера деятельности связана с пестицидами;
• пациенты с ВИЧ и другими вирусами, вызывающими дефицит иммунитета;
• пациенты с аутоиммунными заболеваниями;
• лица, перенесшие операцию по трансплантации;
• лица, подвергшиеся радиоактивному облучению;
• пациенты после химиотерапии;
• дети с синдромами: Клайнфельтера, Чедиак-Хигаши, Луи-Бара;
• люди пожилого возраста, особенно мужского пола.

Лечение в России и за рубежом

Крупноклеточная диффузная В-клеточная лимфома — это опасное заболевание, которое требует своевременной диагностики и терапии. Предлагаем узнать, как они проводятся в отечественных и иностранных клиниках.

Лечение в России

В наши дни большинство онкоцентров оснащены современным оборудованием и инструментарием, что помогает внедрять инновационные технологии и повышать процент выздоровления среди лиц, столкнувшихся со злокачественным поражением лимфатической системы.

В российских онкоцентрах основой лечения данного заболевания является химиотерапия по принципу АБВД. То есть в ее состав входит схема из следующих препаратов: «Адриамицин», «Блеомицин», «Винбластин» и «Дакарбазин». Курс терапии занимает 4 недели. В среднем пациенту требуется 4-6 таких курсов, то есть лечение в клинике составит не менее 4 месяцев.

С прогрессированием заболевания схема может усложняться, например, при 3А и 4-й степени подтвержденной диффузной В-крупноклеточной лимфомы используется ВЕАССОР, в состав которой входят «Блеомицин», «Этопозид», «Адриамицин», «Циклофосфамид», «Винкристин», «Преднизолон» и «Прокарбазин».

При локализованной лимфоме проводится лучевая терапия. Как правило, после курсового лечения химиотерапией и облучения ремиссия наступает не менее чем у 60% пациентов. Если методики оказались неэффективны, больному назначается паллиативная помощь или трансплантация донорских стволовых клеток.

Стоимость лечения зависит от статуса медицинского учреждения и объема необходимой помощи. Например, в «Европейской клинике» в Москве цена за курс химиотерапии с учетом лекарственных препаратов составляет от 350 тыс. руб., пересадка стволовых клеток донора — от 1 млн руб.

Где можно пройти лечение в России?

• Онкологический центр Sofia, г. Москва. Использует мультидисциплинарный подход к лечению лиц, столкнувшихся со злокачественными заболеваниями. Здесь проводится не только диагностика и терапия опухолей, но и постклиническая реабилитация и социальная адаптация пациентов.
• Медицинский , г. Москва. Здесь можно получить квалифицированную помощь онкогематологов, которые имеют достаточный опыт в борьбе с лимфомами. В клинике применяются инновационные методы лечения и современные препараты, рекомендованные международными врачебными сообществами.
• ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи» (онкологический). Современный центр, оказывающий необходимый комплекс диагностических и лечебных процедур, многие из которых уникальны для России.

Рассмотрим отзывы о перечисленных клиниках.

Оксана, 45 лет.«Воспалилось несколько лимфоузлов, первоначальный диагноз был неуточненным, биопсию сделали не сразу, в итоге болезнь оказалась запущена до 3А стадии. В онко обследование подтвердило лимфому, здесь же провели лечение. Жалею, что не пришла сюда сразу, прогноз был бы лучше. Не экономьте на своем здоровье, обращайтесь в крупные квалифицированные медучреждения».

Ангелина, 27 лет.«В «Европейской клинике» моему отцу провели лечение б-крупноклеточной лимфомы 2-й стадии. Сказали, прогноз хороший, сейчас идет реабилитация, надеемся, что дальше папа будет жить без этой болезни».

Лечение в Германии

В немецких клиниках борьба с лимфомами ведется классическим путем с применением качественных химиопрепаратов, которые подбираются пациенту по специальной схеме курсовыми приемами. Помимо этого метода, в Германии используется радиотерапия и лечение биопрепаратами, например моноклональными антителами, которые целенаправленно разрушают клетки опухоли. Комплексное применение нескольких подходов увеличивает успех терапии.

Цены на лечение лимфомы в немецких клиниках выше, если сравнивать их с российскими. При этом многие специалисты настаивают на том, что соотношение «стоимость = качество» в этой стране вполне приемлемо. Курс химиотерапии в Германии обойдется пациенту от 5 тыс. евро, пересадка стволовых клеток — от 200 тыс. евро.

В какие клиники можно обратиться?

• Государственная больница г. Штутгарта, отделение онкологии и гематологии. Многопрофильное лечебное учреждение, где слаженная работа специалистов различных профилей поможет подобрать единую концепцию в борьбе с лимфомой и ее осложнениями.
• Онкологический центр лучевой терапии г. Гамбург. Обладает прекрасной репутацией в области лечения онкозаболеваний разной сложности. Здесь применяются инновационные методики, гарантирующие успех в борьбе с лимфомами.
• Медицинский , г. Гамбург. Одна из современных европейских клиник, предлагающая качественную помощь лицам с онкологическими заболеваниями.

Рассмотрим отзывы о перечисленных лечебных учреждениях.

Анна, 35 лет.«Моя мама обратилась с В-крупноклеточной лимфомой в клинику г. Штутгарта. Здесь ей провели лечение, после которого сразу возникли улучшения, считаю, что решились обратиться к немецким врачам не зря».

Мария, 41 год.«В Германии, в Гамбурге оказали помощь при запущенной лимфоме моей сестре. Насколько она эффективна — покажет время, с момента поездки прошло всего 4 месяца».

Лечение диффузной В-крупноклеточной лимфомы в Израиле

Специалисты этой страны успешно лечат лимфомы, и это не миф. На ранних стадиях эффективность терапии достигает 95-100%, на поздних — даже с агрессивными неходжкинскими поражениями — выживаемость составляет 80%. Все клиники оснащены современным оборудованием и медикаментами, здесь работают высококвалифицированные врачи, благодаря чему и достигается такой успех.

При лечении лимфомы в Израиле, помимо традиционных методик — полихимиотерапии и облучения, активно используется биотерапия и пересадка стволовых клеток костного мозга. Пораженные элементы лимфатической системы при наличии показаний удаляются эндоскопическим и радиохирургическим подходами.

Стоимость лечения зависит от статуса выбранного медицинского учреждения и комплекса необходимой помощи. Цена за общую онкодиагностику в клиниках Израиля в среднем составляет от 5 тыс. долл., 1 день химиотерапии без учета лекарств — от 1500 долл., операция с помощью робототехники — от 25 тыс. долл., лечение стволовыми клетками — от 70 тыс. долл.

В какие клиники можно обратиться?

• Онкологический , г. Тель-Авив. Крупнейшее учреждение данного профиля на Ближнем Востоке, созданное на основе института гематологии при клинике «Рабин». Оказывает широчайший спектр лечебно-диагностических услуг лицам с онкопатологиями, в частности лимфомами.
• Клиника «Ассута», г. Тель-Авив. Входит в топ-10 больниц в Израиле благодаря достигаемой эффективности лечения большинства онкозаболеваний.
• Медицинский , г. Тель-Авив. Крупнейшее государственное медицинское учреждение, которое оказывает качественный спектр помощи лицам с онкопатологиями различных стадий и видов.

Рассмотрим отзывы к перечисленным клиникам.

Владимир, 37 лет.«Сопровождал отца для лечения рака лимфоузлов в Израиль, МЦ «Асаф ха-Рофэ». Благодарен врачам за помощь, качество оказываемых услуг на высоте».

Инна, 45 лет.«Вылечила лимфому 2-й стадии в клинике «Ассута» г. Тель-Авив. Полностью доверяю израильским специалистам, считаю, что обратилась не зря».

Прогноз

Как показывает медицинская статистика и врачебные отзывы, неходжкинская лимфома эффективно лечится на 1 и 2 стадии развития. В этом случае выживаемость пациентов в течение последующих 5 лет составляет около 80%. Это довольно высокий показатель с учетом тяжести заболевания. В случае обращения пациентов с онкологией 3 стадии выживаемость ниже, так как опухоль успевает распространиться далеко за пределы очага, и справиться с ней значительно сложнее. На 4 стадии показатель выживаемости низкий — всего 20%.

Врачи особо подчеркивают: даже постоянные разработки и исследования в этой области не позволяют лечить онкологические болезни со 100%-ной эффективностью. Именно поэтому многое зависит и от самого пациента. Раннее обнаружение симптомов болезни и обращение в клинику заметно повышают шанс на полное выздоровление.

Симптоматика заболевания

Симптомы неходжкинской лимфомы

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

• Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
• Слабость, вялость.
• Повышенная температура.
• Достаточно быстрая потеря веса.
• Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
• Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Процесс восстановления

После выписки из стационара лица, перенесшие В-крупноклеточную лимфому, получают первую или вторую группу инвалидности. Обязательным в жизни каждого человека с данным диагнозом в анамнезе становится регулярное медицинское наблюдение и посещение врача-онколога, поскольку болезнь обусловлена высоким риском рецидивов — до 80% в течение 12 месяцев после лечения.

Специальных реабилитационных мер при диффузной В-крупноклеточной лимфоме не существует. При развитии осложнений в восстановительном периоде проводится их симптоматическое лечение. В дальнейшем рекомендуется вести здоровый образ жизни, избегать избыточного влияния ультрафиолетовых лучей и тепловых физиопроцедур.

Классификация лимфоидных лейкозов и лимфом

0 — 0 — клеточный иммунофенотип; В — В — лимфоциты; Т — Т — лимфоциты.

Новая классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной ткани. III. Лимфоидные новообразования.

Новая ВОЗ классификация лимфоидных образований – это адаптированная и апробированная R.E.A.L. – классификация (1994 г), где основой являются определенные нозологические формы. При этом учитываются морфологические, иммунофенотипические, молекулярно-генетические и клинические признаки.

Новая классификация дает возможность распознать опухоли из В-клеток, Т/ЕК — клеток и выделять определенные новообразования, возникающие из клеток-предшественников и зрелых клеток (диссеминированные формы: лейкозы, опухоли ЛУ и экстранодальные). В соответствии с классификацией ВОЗ в пределах лимфогранулематоза (болезни Ходжкина) выделяют 4 классических подтипа и вариант с лимфоидным преобладанием.