О том, что такое фиброз печени и какие провоцирующие факторы играют ключевую роль

Фиброма или фиброз печени бывает 2 разновидностей — врожденный и приобретенный. Болезнь развивается постепенно, всего различают 4 стадии. На начальном этапе характерные признаки отсутствуют. По мере прогрессирования наблюдаются дегенеративные изменения, если не начать своевременное лечение, развивается цирроз печени, который часто становится причиной летального исхода.

В Международной классификации болезней МКБ 10, патологии присвоен код К74.0 «Фиброз печени».

Общие сведения

Фиброз печени — это следствие хронических заболеваний печени. Процесс фиброгенеза в печени — это основной путь прогрессирования хронических заболеваний этого органа. Особенно это отмечается при неконтролируемом течении заболеваний и отсутствии лечения. Фиброз печени что это такое? Это диффузное или локальное увеличение соединительной ткани между печёночными балками и капиллярами печени. На ранних стадиях клинические проявления отсутствуют, а при гистологическом исследовании выявляют избыточное накопление соединительной ткани. В дальнейшем в ткани печени образуются узлы и сосудистые анастомозы.
Фиброзные изменения возникают при всех хронических заболеваниях печени, в том числе и при жировом стеатозе (жировая дистрофия печени), который имеют большинство людей. Правда, только у 50% пациентов с жировой болезнью могут развиваться осложнения в виде стеатогепатита и фиброза. Однако, этот процесс неизбежен при вирусных гепатитах и алкогольных поражениях печени. При тяжелых, неподдающихся лечению заболеваниях фиброз прогрессирует и переходит в цирроз. Учитывая рост заболеваемости вирусными гепатитами, лекарственными поражениями печени и жировой болезнью печени, проблема фиброза является актуальной.

Долгое время фиброз считался необратимым состоянием и что он неизбежно приводит к циррозу. На сегодняшний день доказана возможность регрессии его. Так, есть сведения об обратном развитии при аутоиммунных гепатитах на фоне лечения иммуносупрессорами, билиарном фиброзе, когда хирургическим путем проводится декомпрессия желчевыводящих путей, при стеатогепатите — в случае уменьшения веса. Обратимость фиброза отмечалась при воздержании от алкоголя в течение длительного времени и после проведения противовирусной терапии при вирусных гепатитах В и С. Во всех этих случаях проводилась длительная антифибротическая терапия.

На протяжении длительного времени ощущается необъяснимое чувство вялости и усталости.
В самом начале прогрессирования какие-либо выраженные признаки фиброза печени отсутствуют, поэтому крайне редко болезнь диагностируется на этом этапе. По мере прогрессирования проявляются неспецифические симптомы, например, такие:

• ухудшение общего самочувствия, утомляемость, сонливость;
• снижение работоспособности, стрессоустойчивости.

На следующих этапах больной отмечает снижение защитных функций организма, развитие анемии. А также видны внешние изменения в виде образования синяков и сосудистых звездочек на коже. Высок риск развития внутреннего пищеводного кровотечения, которое возникает на фоне нарушения венозного кровообращения печени и органов пищеварения.

Патогенез

Процессы фиброгенеза и фибролиза происходят у всех людей и существует равновесие между ними. При патологии печени образование коллагена преобладает над процессами его деградации. Основа фиброза — повышенное отложение коллагена, которое связано или с активизацией его синтеза или уменьшением распада. Главное значение в фиброзировании имеют клетки Ито (звездчатые клетки), которые вырабатывают профибротические и антифибротические вещества.

Вирусы, свободные радикалы кислорода или ацетальдегид (при алкогольной болезни) стимулируют клетки Ито, запускающие фиброгенез. Активированные клетки превращаются в миофибробласты, которые продуцируют коллаген. Особую роль в этом играют активные формы кислорода.

Патогенез фиброза при жировой болезни печени связывают с повышенным уровнем глюкозы в крови и инсулинорезистентностью. Так или иначе процессы повреждения гепатоцитов заканчиваются их гибелью (некрозом) и замещением соединительной тканью. Реакция сосудистого русла печени заключается в формировании портальной гипертензии. Таким образом, формирование фиброза — это реакция органа на повреждение, а стадия его отражает скорость прогрессирования заболеваний печени. Холестаз и параллельно развивающаяся портальная гипертензия, ускоряет прогрессирование фиброгенеза.

Коротко об анатомии печени

Чтобы понять процессы, происходящие при данной патологии, необходимо понимать, что представляет собой такой важный человеческий орган, как печень. Она располагается в правой подрёберной области. Масса органа колеблется от 1,3 до 1,5 кг. У здорового взрослого человека она не выходит за пределы рёберной дуги. Обе доли печени (левая и правая) разделены на своеобразные сегменты и сектора, которые состоят из ещё меньших образований — долек, являющихся структурно-функциональными единицами печени. Они располагаются довольно плотно друг к другу, как пчелиные соты. Внутри долек проходят синусоидные сосуды или синусоиды, располагающиеся между нагромождениями печёночных клеток (гепатоцитов), которые носят названия печёночных балок. Вокруг синусоидов располагается перисинусоидальное пространство (по автору — Диссе), в норме заполненное фильтрующейся плазмой крови. В нём происходит обмен веществ между гепатоцитами и кровью. В печени также в норме располагается рыхлая соединительная ткань, в основном рядом с крупными сосудами и в перисинусоидальной области.

Классификация

Чтобы разобраться в классификации нужно напомнить строение печени. Печёночная долька является структурной единицей этого органа. Дольки друг от друга разграничены соединительной тканью — портальным трактом, в котором располагаются печеночные триады (артерия, вена и желчный проток).

Портальные тракты — это соединительнотканный остов печени. Каждый портальный тракт проходит от ворот печени в глубь органа и связан с наружной капсулой.

Наличие фиброза определяют методом эластометрии. Степени фиброза оценивают по шкале METAVIR:

• Нулевая степень — отсутствуют изменения внутри долек.
• 1 степень (или F1) – слабо выраженный перипортальный фиброз без образования септ;
• 2 степень (F2) – умеренный с единичными порто-портальными септами (образующиеся септы соединяют соседние портальные тракты). Отмечается не выраженное утолщение портальных трактов.
• 3 степень (F3) – выраженный фиброз с порто-центральными септами (образующиеся септы соединяют портальные тракты и центральные вены). Отмечается выраженное утолщение портальных трактов, имеются широкие прослойки соединительной ткани, образующей тяжи (множественные септы).
• 4 степень (F4) — множественные септы и цирроз.

В начальной стадии (это перипортальная, F1) и умеренной (порто-портальная, F2) количество коллагенового матрикса увеличивается в 4-6 раз. Степени F2 и F3 означают значимый фиброз, а F4 — уже переход в цирроз.

На стадии стеатоза при жировой дистрофии печени уже возможно формирование фиброза I и II стадии, а при стеатогепатите — III стадия с преобладанием перивенулярного, перипортального или портальногофиброза.

В зависимости от локализации процесса могут быть различные формы фиброза:

• Перивенулярный и венулярный. При этой форме фибротический процесс происходит в стенках центральных вен печени. Данная форма встречается при алкогольном гепатите и хронической сердечной недостаточности.
• Септальный. Характерен для вирусного гепатита. На месте мостовидного некроза печени возникают фиброзные септы, которые соединяют портальные тракты между собой или портальные тракты с центральными венами — образуются порто-портальные и порто-центральные септы. При этом нарушается дольковое строение печени.
• Перидуктальный. При этой форме фиброзная ткань разрастается вокруг желчных канальцев. Это бывает при склерозирующем холангите.
• Перицеллюлярный. Фиброзная ткань разрастается вокруг гепатоцитов, что нарушает обмен между печеночными клетками и кровью в синусоидах. Данная форма бывает при вирусном и алкогольном гепатите.
• Портальный и перипортальный фиброз печени характерный признак вирусного, алкогольного и аутоиммунного гепатита. Перипортальный фиброз не изменяет дольчатое строение печени, поскольку фиброзные разрастания располагаются вокруг печеночных долек и дополнительные дольки не образуются. Фиброзная ткань содержит патологические желчные протоки. Отложение коллагена в пространствах Диссе вызывает пресинусоидальную гипертензию.
• Смешанный. Эта форма представлена всеми вышеописанными формами в разных соотношениях.
• Кардиальный фиброз печени развивается при хронической сердечной недостаточности и связан с застоем крови в большом круге кровообращения, в котором участвует печень. Жидкая часть крови пропотевает в ее ткань и сдавливает орган. Повышение механического давления в печеночных синусоидах и желчных канальцах вызывает холестаз, выраженность которого находится в зависимости от класса ХСН. Нарушение оттока желчи вызывает развитие необратимых изменений в структуре печени. Второй механизм развития изменений в паренхиме печени — гипоксии печеночной ткани. Кардиальный фиброз начинается с перивенулярного, распространяется вглубь долек и переходит на перипортальные зоны. В клинике проявляется расширением печеночных вен, увеличением печени, асцитом.

Предрасполагающие факторы

Фиброз печени является необратимым процессом. Заболевание развивается очень медленно. Первые 5-7 лет процесс никак себя не проявляет, потому обнаружить болезнь очень сложно.

Причины возникновения фиброза печени:

• самая основная – алкоголизм, в результате повышенной нагрузки печень работает на износ;
• неправильное питание (чрезмерное употребление жирной и жареной пищи, фаст-фуда и пр.);
• длительное лечение сильнодействующими медицинскими препаратами;
• отравление химикатами;
• вирусный гепатит (особенно С);
• тяжелые системные заболевания (сахарный диабет, гипертиореоз, желчекаменная болезнь);
• снижение иммунитета.

Отдельно различают такое заболевание как врожденный фиброз печени. Это тяжелый, генетически обусловленный процесс, в результате которого страдает не только печеночная ткань, но и сосуды, и желчные протоки. Формируются аномалии в печени еще во время внутриутробного развития.

Причины

Фиброз является исходом следующих заболеваний и состояний:

• Воздействие вирусов с высокой вирусной нагрузкой и развитием вирусных гепатитов В и С.
• Употребление алкоголя с развитием алкогольного гепатита.
• Жировая инфильтрация печени (стеатоз печени или жировой гепатоз). Развивается в связи с накоплением жиров в печеночных клетках. В ряде случаев инфильтрация жиром вызывает гибель клеток, прогрессирует в стеатогепатит (воспаление печени) с фиброзом.
• Токсические гепатиты. Они развиваются при приеме лекарственных препаратов. Острые лекарственные поражения печени вызывают гепатотоксичные препараты: Амиодарон, НПВП (сулиндак, диклофенак, нимесулид, парацетамол), эстрогены, антибиотики, цитостатики, противотуберкулезные, противоопухолевые, глюкокортикостероиды. Токсические гепатиты наиболее часто возникают при приеме (НПВП) и антимикробных препаратов. Парацетамол имеет дозозависимую гепатотоксичность — в терапевтических дозах он безопасен, а при превышении дозы до 4 г развивается гепатит и фульминантная печеночная недостаточность.
• Метаболический синдром: сахарный диабет, ожирение, абдоминальное ожирение, дислипидемия, нарушение толерантности к глюкозе, высокое давление.
• Нарушение желчеоттока (холестаз).

Отдельно можно выделить факторы, которые способствуют прогрессированию фиброза: возраст старше 45 лет, мужской пол (ввиду высокого уровня алкоголизации), заболевания сердечно-сосудистой системы, наследственный гемохроматоз, синдром перегрузки печени железом при гемолитической анемии, избыточном потреблении железа, внутривенном введении препаратов железа и при гепатитах В и С.

Этиология и патогенез

Под воздействием ряда факторов происходит разрушение органа на клеточном уровне.
Под воздействием на организм человека негативных факторов происходит разрушение функциональных тканей печени, вследствие чего фиброзные структуры, а именно периваскулярный тип, накапливаются в органе, нарушая его нормальное кровоснабжение и работу. Болезнь прогрессирует, вызывая у больного характерные симптомы, которые невозможно игнорировать.

Приобретенный фиброз

Диагностируется у взрослых, прогрессирует под влиянием таких негативных факторов:

• Вирусно-инфекционные болезни, поражающие печеночные структуры. Сюда относятся гепатиты В, С, D, вирус Эпштейн-Барра.
• Патологии аутоиммунной природы, при которых организм вырабатывает антитела, атакующие и уничтожающие собственные клетки.
• Попадание в организм тяжелых токсинов и химикатов.
• Прогрессирование системных заболеваний, таких как сахарный диабет, красная волчанка.
• Неконтролируемый прием гормональных и стероидных препаратов.
• Амилоидоза, при котором из-за нарушения обмена веществ белок не полноценно усваивается организмом.
• Алкоголизм. Злоупотребление алкогольными напитками провоцирует различные болезни печени, так как продукты распада алкоголя разрушающе действуют на гепатоциты.
• Патологии сердечно-сосудистой системы, под влиянием которых развивается кардиальный фиброз печени. Если прогрессирует сердечная недостаточность, нарушается кровообращение во внутренних органах, из-за чего развивается гипоксия и ацидоз, провоцирующие разрушение функциональных структур.

Врожденный фиброз

Предрасположенность к патологии может иметь генетическую природу.
На развитие такой формы патологии влияют генетические факторы, под воздействием которых еще в период внутриутробного развития у ребенка неправильно формируются и развиваются ткани печени. Еще с рождения малыша будут проявляться все симптомы нарушения в виде патологических изменений во внутренних структурах, фиброхолангиокистоз. А также развивается перипортальный фиброз печени, при котором фиброзная ткань формируется рядом с сосудистой сетью, нарушая кровообращение.

Врожденный фиброз у детей возникает под влиянием таких факторов:

• синдром Бадда-Киари;
• недостаточность альфа-1-антитрипсина;
• болезнь Вильсона-Коновалова;
• гемохроматоз.

Симптомы фиброза печени

В большинстве случаев симптомы отсутствуют или имеются минимальные проявления, особенно на начальных стадиях процесса. Фибротический процесс медленно развивается — от начала его формирования до возникновения симптомов проходит несколько лет. Более быстрое развитие провоцируют гепатотоксичные факторы или инфекция.

Первое время характерны общие симптомы: слабость, общее недомогание, вялость, утомляемость. По мере прогрессирования процесса у больных появляется снижение аппетита, тошнота, отрыжка воздухом, боли в правом подреберье или в верхней части живота. При осмотре выявляется незначительное увеличение печени. При холестазе и жировой инфильтрации печени у больных выявляется желтуха.

Осложнения

Как уже было выше замечено, начальные стадии практически не выдают появление фиброза, особенно 1 стадия фиброза печени. Во время нее не наблюдается явных признаков и нарушений в работе печени. Первая степень незаметна и ее довольно тяжело обнаружить. Чаще всего пациенты все списывают на хроническую усталость или стресс, и обращаются за помощью к врачу уже на достаточно поздних стадиях фиброза.

Что касается 2 стадии фиброза, она не дает каких-то конкретных осложнений именно фиброза. При развитии конкретно 2 стадии у пациента всего лишь наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, расстройство стула, которые могут послужить и симптомами других болезней, так как конкретные дисфункции печени не наблюдаются.

Отдельное место в развитии фиброза печени занимает 3 и 4 стадии, где как раз таки и появляются осложнения.

Цирроз печени

Предшествует фиброзу хроническое воспаление органа.

Чтобы отграничить патогенный очаг, печень начинает вырабатывать соединительную фиброзную ткань. Она плотнее, чем паренхима печени, потому на органе формируются рубцы.

Соединительная ткань содержит в себе большое количество коллагена и межклеточного вещества. Фиброзная ткань нарушает способность печени выполнять свои функции, из-за чего страдает весь организм.

Различают три типа фиброза в зависимости от происхождения:

• первичный нецирротический – возникает на фоне хронических заболеваний сердца, эхинококкоза и бруцеллеза. Проявляется процесс нарушением проходимости печеночных сосудов, в результате чего страдает питание органа;
• перипортальный – вызван заражением органа гельминтами (шистосомоз);
• наследственный фиброз (описан выше).

В зависимости от расположения очагов фиброза выделяют:

• венулярный – очаги в центре печени;
• перицеллюлярный – поражается оболочка гепатоцита (структурная единица печени);
• зональный – большие очаги фиброза, нарушается структура всего органа, он состоит сплошь из соединительнотканных тяжей;
• перидуктальный – поражена ткань возле желчных протоков;
• смешанный фиброз.

Прогноз при фиброзе печени

Определение стадии фиброза важно для прогнозирования темпа прогрессирования заболевания и развития цирроза. При фиброзе печени прогноз зависит от стадии заболевания. Чаще всего фибротический процесс развивается не в линейной зависимости со временем. Время от нулевой до второй стадии длиннее, чем время от третьей до четвертой стадии. Безусловно, прогноз при фиброзе благоприятнее, чем при циррозе печени: 5-летняя выживаемость больных отмечается у 95%. Это связано с тем, что функции печени сохраняются у большинства больных. У ВИЧ-инфицированных мужчин, потребляющих ежедневно 50 мг алкоголя, цирроз на фоне фиброза развивается в течение 13 лет. У женщин, не употребляющих алкоголь, этот показатель может составить 20-30 лет. При вирусном гепатите С фиброз длительно формируется и за 30-40 лет переходит в цирроз.

Прогноз при фиброзе печени 2 степени благоприятен, тем более что есть вероятность его регресса или приостанавливания процесса при адекватном лечении. Прогноз в отношении жизни — продолжительность жизни не отличается от среднестатистической здоровых людей, при условии правильного питания, отказа от алкоголя и периодического приема гепатопротекторов.

При 3 степени живут семь-десять лет, если печеночная недостаточность в стадии компенсации, а больной соблюдает все врачебные рекомендации и ведет здоровый образ жизни. Субкомпенсированная стадия дает показатель пятилетней выживаемости около 40%.

Сколько живут при фиброзе печени 4 степени? Прогноз в этом случае неблагоприятный. Это завершающая стадия фиброза, которая свидетельствует о циррозе печени. Цирроз сопряжен с плохим жизненным прогнозом и небольшими сроками жизни больных. При завершающей 4 степени печень почти теряет свои функции. В стадии декомпенсации больные живут не более 2 лет, они постоянно находятся на стационарном лечении в связи с развившейся печеночной недостаточностью.

Какое назначается лечение?

Лекарства

Лечение фиброза печени должно быть комплексным. В первую очередь назначаются лекарства, которые помогут устранить первопричину развития патологии — вирус гепатита и другие патогены. Кроме этого, больному необходимо навсегда избавиться от алкогольной зависимости, вредных привычек. Схема терапии включает такие группы препаратов:

• гепатопротекторы;
• глюкокортикостероиды;
• цитостатики;
• иммуномодулирующее лекарство;
• витаминно-минеральный комплекс;
• ферментные препараты.

Каким должно быть питание?

Придерживаясь принципов дробного питания можно снизить нагрузку на печень.
Диета при фиброзе печени специфическая. Несмотря на ограничения в питании, важно сохранить сбалансированность рациона, чтобы с пищей человек получал все необходимые вещества, витамины и элементы. Правила диеты такие:

• Ограничить количество жиров в ежедневном рационе до 90 г.
• Сократить потребление соли, специй.
• Исключить пищу, содержащую щавелевую кислоту.
• Блюда готовить щадящим способом — на пару, в духовке, отваривать.
• Максимально ограничить пищу, провоцирующую брожение, газообразование, чрезмерное выделение желудочного сока.
• Питаться дробно, мелкими порциями 5—6 раз в день.
• Употреблять достаточное количество чистой воды — не менее 1,5 л на день.

Лечение народными средствами

При фиброзе печени рекомендуется ежедневно перед едой употреблять по 1 ст. л. семян расторопши. Убрать воспаление и улучшить функционирование органа поможет отвар, приготовленный по такому рецепту:

Радикальные хирургические меры предпринимают при наличии угрозы для жизни пациента.
Операция проводится в случае, когда фиброз спровоцировал выраженное увеличение селезенки. В такой ситуации орган удаляется, после чего в этом месте накладывается спленоренальный анастомоз. Если фиброз сопровождается расширением вен печени, проводится процедура эндоскопического склерозирования. Склерозирование поможет предупредить развитие внутреннего кровотечения и осложнений, связанных с ним.

Список источников

• Шерлок Ш, Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство. М.: ГЭОТАР–МЕД, 2002. 864 с.
• Сторожаков Г.И., Ивкова А.Н. Патогенетические аспекты фиброгенеза при хронических заболеваниях печени. Клин. перспективы гастроэнтерологии, гепатологии 2009; 2:3–10.
• Павлов Ч.С., Золотаревский В.Б., Томкевич М.С. Возможности обратимости цирроза печени. Росс. журнал гастроэнтерологии, гепатологии и колопроктологии 2006; 1:20–29.
• Северов М.В. Обратимость фиброза и цирроза печени при HCV–инфекции. Гепатологический форум 2008; 1:2–6.
• Драпкина О.М. Неалкогольная жировая болезнь печени как компонент метаболического синдрома. / О.М. Драпкина, Д.С. Гацолаева, В.Т. Ивашкин // Российские медицинские вести. – 2010. – №2. – с. 72–78.

Диагностика

Используются:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ, в особенности печёночные пробы;
• маркёры фиброзных изменений — PGA-индекс;
• УЗИ внутренних органов, в частности печени и желчных ходов;
• фиброгастродуоденоскопия — для оценки состояния вен пищевода и желудка;
• биопсия печёночной ткани под контролем УЗИ;
• эластометрия — новейший метод непрямого определения стадии фиброза. С этой целью в настоящее время используется аппарат «Фиброскан». Занимает процедура около десяти минут.

Нюансы лечебного стола №5

Диета строго распределяет употребление различных веществ. Питаться необходимо по особым правилам.

Разрешенные и запрещенные продукты

Для того, чтобы замедлить фиброзирование печени, нужно строго придерживаться ограничений и предписаний, заложенных в диету №5. Пациенту рекомендуется отдавать предпочтение супам из овощей и овса, перловки или риса. Разрешается употреблять докторскую колбасу, нежирные сорта рыбы, постное мясо, птицу.

Приправляют пищу оливковым или подсолнечным рафинированным маслом. Допускается также добавление небольшого количества коровьего масла. Закусывать блюда рекомендуется вчерашним пшеничным хлебом или галетами. Лечебный стол №5 включает в себя использование зелени, крупяных блюд, обезжиренных молочных изделий, овощей, яиц.

На десерт допускается употребление варенья, меда, пюре из фруктов или ягод. Запивать пищу рекомендуется различными настоями из лекарственных растений, свежевыжатыми соками или слабым зеленым чаем.

Не разрешается включать в рацион:

• жирное мясо;
• консервированную пищу;
• гороховый суп;
• наваристые мясные или рыбные бульоны;
• ливер;
• маринады;
• соления;
• молочную продукцию повышенной жирности;
• острый сыр;
• редис;
• редьку;
• щавель;
• сегодняшний хлеб;
• сдобу;
• острые специи;
• кислые фрукты;
• крепкий кофе.

Почему развивается фиброз?

Печень является самой большой непарной железой в организме человека, она отвечает за выполнение множества различных функций. Орган обеспечивает обезвреживание ядов, токсинов, продуктов распада, образующихся в ходе обмена веществ.

В печени вырабатываются жирные кислоты, без которых не обходится нормальный пищеварительный процесс, в органе скапливаются полезные вещества: углеводы, микроэлементы, витамины.

Фильтрующий орган принимает участие в кроветворении, регулирует углеводный, липидный, белковый обмен. Здоровье каждого человека во многом зависит от работы печени, ее компенсаторных возможностей.

Гепатоциты способны самовосстанавливаться даже при тяжелых токсических поражениях, но при фиброзе патологический процесс становится необратимым:

1. фиброзные ткани не выполняют полезных функций;
2. утрачиваются работоспособность;
3. орган перестает нормально функционировать.

С течением времени количество фиброзной ткани только растет.

Фиброз является осложнением приобретенных, наследственных хронических заболеваний. Среди наиболее распространенных причин врачи называют вирусные и токсические гепатиты, отравление ядовитыми веществами, токсинами, химикатами. Также повлиять на изменения в тканях способен эхинококкоз, жировые недуги, токсоплазмоз, сопутствующие болезни.

Фиброзные изменения наблюдаются на фоне заболеваний других внутренних органов, пороков развития сердечной мышцы, ишемической болезни, нарушениях функционирования поджелудочной железы.

Предрасполагающими факторами становятся недуги:

• холангит;
• холецистит;
• желчнокаменная болезнь;
• онкология.

Наследственные факторы, способствующие возникновению фиброза: гемохроматоз, галактоземия, болезнь Вильсона-Коновалова. Иногда у пациентов диагностируют врожденный фиброз, генетическое заболевание, вызванное неправильным развитием тканей печени.

Врожденный фиброз зачастую диагностируют у маленьких детей и дошкольников. Наследственное нарушение передается по аутосомно-рецессивному типу, когда при наличии болезни у одного из родителей вероятность патологии у ребенка возрастает до 50%.

Общие сведения о печени

Железой пищеварительной системы, от работы которой зависят жизненно важные процессы, является печень. В здоровом состоянии орган выполняет множество незаменимых функций:

• нейтрализует токсины;
• фильтрует продукты обмена веществ и гормоны;
• синтезирует плазменные белки;
• участвует в кроветворении плода;
• вырабатывает желчь;
• влияет на функциональность тонкого кишечника;
• контролирует уровень патологических веществ;
• способствует накоплению полезных микроэлементов;
• регулирует метаболизм.

При проблемах с функциональностью печени начинает страдать весь организм. Полная дисфункция органа приводит к летальному исходу.

Врождённый фиброз

Врождённый фиброз печени (фиброхолангиокистоз, мковисцидоз или кистозный фиброз) является генетически обусловленной патологией, выраженной морфологическим нарушением внутрипечёночных ветвей портальной вены и желчных трактов. Клиника характеризуется портальной гипертонией с кровотечениями в пищеварительной системе.

Фиброхолангиокистоз выражается фиброзными изменениями печени и выростом кист во внутрипечёночных желчных протоках. Это заболевание является довольно редким, но может протекать на фоне нефронофтиза, поликистоза или дисплазии. Патология не приурочена к половой принадлежности. Прогноз болезни зависит от ее формы, может быть как благоприятным, так и летальным.

Симптомы и первые признаки

Зачастую сначала болезнь развивается бессимптомно. Симптомы начинают проявляться уже на длительной стадии. Клинических признаков на первых этапах нет, разрастание соединительных тканей может быть выявлено анализом кусочка органной ткани.

К ранним проявлениям этой патологии относят следующие неспецифические симптомы:

• уменьшение работоспособности,
• учащение утомляемости,
• появление трудностей во время физических и психологических нагрузок.

Перечисленные признаки могут указывать и на другие осложнения.

При фиброзе далее будет проявляться следующая специфическая симптоматика:

• анемия,
• ухудшение иммунитета,
• появление синяков по всей площади тела,
• кровотечения в увеличенных венах пищеварительной системы,
• образование сосудистых паутинок.

Симптомы фиброза печени у детей такие же, как и у взрослых.

Механизм развития патологии

Как происходит образование фиброзной ткани?

Паренхима (ткань) печени состоит из нескольких типов клеток:

• гепатоциты, основной клеточный материал;
• овальные и эпителиальные (ЭК) клетки, которые способны превращаться в гепатоциты;
• мезенхимальные клетки — миофибробласты (МК), образующие соединительную ткань.

Механизм развития фиброза запускается, когда эпителиальные клетки (их периваскулярный тип) перерождаются в мезенхимальные миофибробласты под воздействием внешних раздражителей. Такой процесс образования фиброзной ткани называется эпителиально-мезенхимальный переход, или ЭМП.

В здоровой печени эпителиальные клетки превращаются в гепатоциты, поэтому орган продолжает правильно и полноценно функционировать. Но, если ЭК подвергаются патологическому воздействию, они перерождаются в МК клетки, которые обладают способностью к пролиферации – защитному процессу быстрого деления при наличии воспаления.

Эта отличительная черта мезенхимоподобных клеток и является главной причиной, по которой фиброзное образование начинает стремительно разрастаться. Паренхима, состоящая из гепатоцитов сокращается, ее постепенно заменяет соединительная мезенхимальная ткань. При фиброзе печень сохраняет свои размеры, изменяется только ткань, из которой она состоит.

Мезенхимоподобные клетки способны синтезировать фибрин и коллаген. Концентрация этих веществ в соединительной фиброзной ткани приводит к образованию в ней рубцов.

Прогрессирование фиброза

Скорость прогрессирования фиброза заметно отличается у разных пациентов. Среди известных факторов, влияющих на скорость развития фиброза можно выделить основные – инфицирование в старшем возрасте, мужской пол, злоупотребление алкоголем. В то же время, связи вирусной нагрузки и генотипа вируса со скоростью прогрессирования не установлено. Скорость развития фиброза выше у пациентов с ослабленным иммунитетом. Жировая дистрофия печени, ожирение и диабет также могут способствовать более быстрому развитию фиброза. Для наиболее точной оценки прогрессирования фиброза повторную оценку следует проводить ежегодно. В этих случаях целесообразно применение методов неинвазивной оценки фиброза печени — информативных и доступных (ФиброТест,ФиброМакс, эластомтерия). Опыт применения сывороточных тестов оценки фиброза и ультразвуковых методик свидетельствует о необходимости их комбинации для большей диагностической точности.

Диагностические процедуры

Вследствие того, что фильтрующая мембрана не оснащена нервными окончаниями, распознать болевой синдром, сигнализирующий о наличии заболевания, можно лишь тогда, когда в патологический процесс уже вовлечены ткани, окружающие печень.

Но если у человека стала появляться усталость и сонливость, а также длительные кровотечения, то стоит задуматься о походе к врачу. Профессионал начнёт сбор анамнеза и обратит внимание на наличие рисков, которые могли повлечь за собой печёночный фиброз.

Лабораторные исследования крови должны показывать следующую картину:

Гепатит

Наследственность

Нарушения аутоиммунной системы

Токсический гепатит
Кроме вышеуказанных факторов, предпосылками к развитию болезни могут стать застои венозной крови в печени, портальная гипертоническая болезнь, патология Вильсона-Коновалова и пр.

Описание диеты

Составлением меню занимается исключительно специалист. Еда должна соответствовать не только требованиям стола №5, но и учитывать предпочтения пациента. Диетические блюда имеют определенное количество питательных веществ, минеральных компонентов, витаминов, а также покрывают энергетические расходы организма.

Основные принципы

Питание должно отвечать следующим требованиям:

1. исключение животных жиров;
2. соль ограничивается до 10 г в сутки;
3. снижение употребления белков и углеводных изделий;
4. среди всех способов приготовления следует отдать предпочтение варению, тушению и запеканию;
5. исключается любой продукт, увеличивающий кислотность;
6. блюда должны быть теплыми, так как горячие и холодные агрессивно действуют на пищеварение;
7. ограничиваются продуктовые изделия, которые увеличивают газообразование в кишечнике;
8. предпочтение нужно отдавать перетертым блюдам;
9. о переедании необходимо забыть;
10. частота приема пищи – 6 раз, небольшими порциями;
11. ежесуточный питьевой объем должен превышать полтора литра. Это могут быть кисели, компоты из некислых фруктов, негазированная минералка или зеленый чай.

Фиброзный процесс можно приостановить путем нормализации желчеоттока, разгрузки печени и уменьшения воспаления в паренхиме.

Разрешенные продукты

Диета должна включать разнообразные блюда, от которых зависит не только здоровье пациента, но и его настроение. К разрешенным продуктам относится:

• подсушенный хлеб, который выпекается из пшеничной муки;
• супы на основе перетертых овощей или круп;
• макаронные молочные супы;
• несдобные виды печенья и другой выпечки с начинкой;
• блюда из овощного ассорти (картофеля, свеклы, моркови, а также тыквы). Все ингредиенты желательно измельчать теркой;
• курятина, говядина, индюшатина;
• перетертая овсянка, манка, плов или макароны;
• нежирные виды молочки и рыбы;
• некислые фрукты (яблоки, груши, грейпфруты);
• растительное масло;
• одно яйцо;
• сухофрукты;
• мед;
• желе.

В суп не рекомендуется добавлять томатную пасту, щавель и зажарку.

При желании приготовить блюдо из фарша, но его необходимо сделать самостоятельно. В купленном мясном изделии может находиться сало и субпродукты, которые не рекомендуются при диете.

Запрещенные продукты

Победить фиброз на начальной стадии можно путем соблюдения строго диетического режима. Он запрещает употребление таких продуктов, как:

• черный хлеб;
• мучные изделия из сдобы;
• кремовые вкусности;

• кофе;

• свинина, баранина;
• бобовые;
• жирная рыба;
• кислые ягоды;
• соленья;
• копчености;
• жирная молочка;
• консервы;
• специи и приправы с острым составом;
• грибы;
• маринады;
• шпинат, чеснок;
• желток;
• бульоны (мясные, рыбные).

Категорически запрещаются спиртные напитки и энергетики. Продукты их распада губительно действует на гепатоциты.

Пример дневного рациона

Ниже представлена таблица с вариантами суточного меню.

Блюда, которые рекомендуются для ланча, можно употреблять на полдник. Перед сном разрешается нежирная молочка, фруктовый салат или зеленый чай.

Энергетическая ценность

При составлении ежедневного меню обязательным требованием является подсчет калорийности, а также энергетической ценности пищи. Регулярное употребление белковых продуктов обеспечивает доставку незаменимых аминокислот, которые считаются строительным материалом для клеток организма. Они не способны самостоятельно синтезироваться, поэтому должны поступать с едой.

Расчет белковой потребности – 1 г/кг массы тела. Если у человека диагностировано алкогольное поражение печени, объем увеличивается до 1,5 г/кг. При ее функциональной недостаточности в рацион включаются растительные источники аминокислот.

Что касается липидов, ежесуточно их требуется приблизительно 90 грамм. Уменьшение дневного объема до 50 г необходимо при появлении жировых включений в каловых массах, печеночной недостаточности, а также после операции, в ходе которой был удален желчных пузырь. До 70% липидов должно поступать из продуктов животного происхождения, например, молочных изделий. В них содержатся витамины А и К, что так необходимы при фиброзе и воспалении ткани железы.

30% жиров поступает из растительного масла. Они активируют обмен холестерина, усиливают выработку и движение желчи. Для стимуляции желчеоттока суточный объем липидов может увеличиваться до 110 г.

Ежедневное употребление углеводов не должно превышать 400 г. Около 20% из них может занимать сахар и другие сладости. Если помимо фиброза у пациента диагностируется ожирение, врач проводит коррекцию рациона, дополнительно ограничивая суточный объем углеводов. Специалист может запретить некоторые фрукты, овощи, молочку и макароны.

Коррекция питания

Лечение фиброза печени предполагает изменения в питании для облегчения работы органа и исключения воздействия дополнительных нагрузок. В виде лечебной диеты используют «стол №5». Принципы питания.

1. Снижение употребления блюд с большим содержанием углеводов и жиров;
2. Строгое соблюдение рекомендаций по запрещенному списку продуктов.
3. Не готовить пищу путем жарки.
4. Исключение любых вредных продуктов, включая жирное, маринованное, острое и копченое.
5. Придерживаться дробного питания.
6. Не принимать алкоголь даже в самой минимальной дозе.

На последних стадиях диета регулируется только специалистом и с учетом индивидуального подхода. Нарушения в питании могут привести к тяжелым приступам.

Лечение

Лечение фиброза печени на сегодня является наиболее сложной задачей для медиков. Медицинской науке не известны ни синтетические, ни природные препараты, которые могут вылечить заболевание. Если обнаружен фиброз печени, лечение может быть направлено на устранение провоцирующих факторов, т.е. терапию основного заболевания, вызвавшего фиброз. Сами же фиброзные поражения устранить не удается, поскольку они приобретают необратимый характер. Поэтому медики предпочитают вести борьбу с фиброзом по двум направлениям – в плане устранения причины, спровоцировавшей патологические изменения в паренхиме печени, а также в плане воздействия на механизмы появления фиброзной ткани, т.е. на звездчатые клетки печени. Пока фиброз печени не излечим, но постоянно ведутся разработки в этом направлении.

Устранение причины, повлекшей фиброз

Устранение первопричины – ключевая позиция в лечении фиброза, ведь именно при разрушении гепатоцитов активизируются звездчатые клетки печени, вставая на защиту паренхимы от воспалительного процесса. К мерам устранения причин можно отнести отказ от употребления спиртных напитков, устранение токсического воздействия на печень, нормализация веса, своевременное уничтожение инфекции (эхинококкоз, токсоплазмоз), лечение патологий желчевыводящих путей, сердца и сосудов.

Если некоторые заболевания вылечить невозможно, например, аутоиммунный гепатит или гепатоцеллюлярную карциному, то важно минимизировать негативную симптоматику и сделать операцию.

Для лечения могут быть использованы следующие препараты:

• противовирусные средства;
• антигельминтные препараты;
• антимикробные препараты;
• противопротозойная терапия;
• антикоагулянты;
• тромболитические средства;
• желчегонные препараты;
• средства для детоксикации организма.

Снижение интенсивности воспалительных реакций в печени

Важным фактором в предохранении от фиброза можно назвать противовоспалительное лечение. Многие патологии печени сопровождаются нагноением в органе, из-за чего в первую очередь страдают гепатоциты и активизируются звездчатые клетки. Чтобы предотвратить разрастание клеток фиброзной ткани, нужно как можно быстрее остановить воспаление и гибель гепатоцитов. Стандартными препаратами в этом случае будут противовоспалительные средства, гепатопротекторы, иммунодепрессанты, цитостатики и антиоксиданты

Подавление активности звездчатых клеток в печеночных тканях

Поскольку запуск процесса начинается именно с повышения активности звездчатых клеток, то необходимо блокировать работу цитокинов – факторов роста фиброзных клеток. С этой целью пациентам назначают интерфероны, препараты антагонисты ростового фактора, антиоксиданты, препараты для улучшения микроциркуляции крови, антипролиферативные средства

Разрешенные продукты

• Пшеничный хлеб (подсушенный/вчерашней) или приготовленный из ржаной муки грубого помола, выпечку из несдобного теста, печенье сухое.
• Овощные супы без заправки с добавлением хорошо разваренных круп (рисовая, овсяная, перловая/макаронных изделий).
• Тощее красное мясо животных/птицы: индейка, говядина, кролик, свинина постная, курица (без кожи) в отварном виде куском/рубленые. Из колбасных изделий — колбаса докторская. Сосиски молочные.
• Морская/речная рыба нежирных сортов (окунь, хек, щука, сазан, мойва, треска, судак) куском, приготовленная на пару, отварная/запеченная.
• Низкой жирности молочные продукты (ряженка, простокваша, кефир, нежирный творог, сыр).
• Куриные яйца (всмятку, запеченные/паровые белковые омлеты) из 2 яиц.
• Каши из овсяной/гречневой крупы полужидкие, запеканки, белый рис, отварные макаронные изделия.
• Свежие/отварные или запеченном овощи: морковь, помидоры, кабачки, капуста, огурцы, огородная зелень (укроп/петрушка, базилик) свекла, тыква, картофель.
• Рафинированные растительные масла, в готовые блюда — сливочное масло.
• Некислые фрукты/ягоды сырые или запеченные в протертом виде, мед, мармелад, варенье, пастила, сухофрукты (курага, изюм чернослив).
• Некрепкий зеленый чай, свежеприготовленные соки фруктовые/ягодные/овощные, минеральная вода без газа, отвары шиповника/пшеничных отрубей.

* данные указаны на 100 г продукта

• Супов на мясном/рыбном бульоне/грибном отваре, окрошки, первых блюд из бобовых, кислых супов.
• Жирного красного мяса, копченостей, сала, жирных колбасных изделий, кулинарных жиров, мясных консерв, мяса водоплавающей домашней птицы (гусь/утка), субпродуктов (печень, почки, мозги), жареного мяса.
• Слоеного теста, свежего хлеба, блинов, пирожков, пиццу, пирожных, тортов, сдобы.
• Куриных яиц сырых/сваренных вкрутую, жареных, морепродуктов, соленой/тушеной/копченой рыбы, икры.
• Острых и пряных приправ/специй: майонез, уксус, горчица, хрен, перец, закуски острые/жирные.
• Молочных продуктов высокой жирности (сливки, цельное молоко, сметану, сливочное масло, острые сыры).
• Некоторых видов овощей (щавель, редис, редька, репа, шпинат), грибы, бобовые, маринады.
• Соленых/квашеных овощей.
• Кислых неспелых фруктов/ягод, кремовых изделий, какао, орехов, шоколад, мороженого.
• Чёрного кофе, газированных/алкогольсодержащих напитков, какао, виноградного сока.

ПОДРОБНОСТИ: 90 дневная диета раздельного питания книга

Эффективность диетотерапии при фиброзе печени неоспорима. Дневной рацион с достаточным для жизнедеятельности калоражем, и при этом содержащий только «нужную» для восстановления органа еду, способен помочь вылечить болезнь даже на третьей и четвертой стадии развития.

Диета больного должна включать белки, потому что их употребление способствует активному выделению макрофагов. Диета при фиброзе не предусматривает чрезмерной нагрузки на желудочно-кишечный тракт, благодаря чему все системы организма функционируют лучше. Исключение вредной пищи положительно влияет как на состояние печени, так и других органов.

Стол №5 при фиброзе печени

• наличие в меню продуктов с липотропными веществами – для восстановления нарушенного усвоения витаминов групп А, К, Е;
• большое количество овощей и фруктов (особенно цитрусовых) в рационе – для укрепления стенок, сдавленных фиброзными тканями сосудов;
• точный вес белков, жиров и углеводов определяется исходными данными пациента и динамикой болезни.

Дневная норма протеиносодержащей пищи высчитывается по весу человека. В случае если фиброз печени возник из-за злоупотребления алкоголем, это количество увеличивается в полтора раза. Как правило, это белки животного происхождения: постные сорта мяса, обезжиренный творог. Но они могут спровоцировать печеночную недостаточность, и тогда их заменяют растительными белками.

Углеводы – самая объемная часть диеты при фиброзе – около 350 г в день. Разрешены как быстрые углеводы (в ограниченном количестве), так и медленные. Они являются основным источником энергии, и благодаря их большому количеству такой рацион переносится без чувства голода и упадка сил. Если заболевание сопровождается ожирением, то врач снижает калорийность исключением некоторых продуктов.

Бакалея:

• перетертые овсяная, гречневая, рисовая, манная, пшеничная крупа, небольшое количество кус-куса и булгура;
• макаронные изделия;
• хлеб: с отрубями, из ржаной муки, подсушенный белый, сухари, хлебцы;
• галетное печенье, бездрожжевая выпечка;
• ограниченно – масла: сливочное и растительные.

Овощи:

• крахмалистые: картофель, морковь, сверла, тыква, пекинская и цветная капуста;
• ограниченно – зелень и листья разных сортов салатов, болгарский перец;
• огурцы;
• томаты;
• авокадо;
• зеленая фасоль;
• небольшое количество морской капусты.

Фрукты:

• спелые, мягкие, не кислые яблоки;
• дозировано – бананы, арбуз (по сезону);
• с одобрения врача – цитрусовые и ягоды;
• сухофрукты: чернослив, курага, сушеная дыня.

• птицы без кожицы;
• крольчатина;
• постная говядина и телятина;
• конина.

Рыба и морепродукты:

• нежирная морская;
• все морепродукты – ограниченно и с одобрения врача.

Морепродукты при фиброзе печени

Белки яиц – не более 2 в день, употребление желтков согласовывать с врачом.

Не больше 2 белков в день

Напитки: небольшое количество некрепкого черного чая, ромашковые отвары.

Не крепкий черный чай при фиброзе

Молочные и кисломолочные продукты: нежирные сметана, творог, кефир, йогурт, сорта сыров.

Алкоголь запрещен при фиброзе печени

• Напитков (алкоголя; кофе и его заменители без кофеина, какао, газированных напитков, всех сортов чая).
• Круп – бобовых, перловой, кукурузной – по соглашению с врачом.
• Колбасных, копченых мясных изделий.
• Жирных сортов мяса и рыбы, субпродуктов.
• Соленой рыбы.
• Консервов из мяса и рыбы.
• Продуктов из крабового мяса.
• Кондитерских изделий, в особенности – шоколада.
• Сдобы.
• Жирных молочных и кисломолочных продуктов.
• Магазинных соусов.
• Овощи и фрукты – по назначению специалиста.

Основные принципы

Питание больного должно быть разнообразным, это важно не только для здоровья, но и для поддержания хорошего настроения. Разрешены следующие продукты:

• вчерашний пшеничный хлеб;
• курица, говядина, индейка;
• перетертая овсянка и манная каша;
• макароны;
• нежирные кисломолочные изделия и рыба;
• несдобное печенье;
• некислые фрукты – яблоки, груши;
• овощи, включая картофель и морковь, свеклу, тыкву, топинамбур;
• сухофрукты;
• семечки;
• мед;
• желе;
• растительное масло;
• 1 яйцо в день.

Можно готовить плов, супы – из перетертых овощей и круп, молочные с лапшой. Допускаются блюда из фарша, но его лучше делать самостоятельно, поскольку в магазинном часто присутствует сало или субпродукты.

• исключить жиры животного происхождения;
• уменьшить количество потребляемых ежедневно углеводов до значения 300-350 г (конкретное значение зависит от массы тела);
• повысить потребление различных БАДов, компенсирующих недостаток некоторых микроэлементов из-за строгой диеты.

Последствия

Длительное игнорирование заболевания, нарушение рекомендуемой схемы терапии способно привести к развитию серьезных осложнений:

1. Хронической гипертонической болезни.
2. Постоянным кровотечениям из печени и иных внутренних органов – на фоне патологического расширения венозных путей.
3. Печеночно-легочному синдрому – аномалия связана с недостаточным поступлением кислорода в клетки органа.
4. Массовому скоплению свободной жидкости в брюшном отделе.
5. Воспалительному процессу – перитониту.
6. Вторичному нарушению работоспособности почек – гепаторенальному синдрому.
7. Стабильной недостаточной функциональности печени.
8. Расстройствам желудочно-кишечного отдела – как последствие нарушения стандартной работы органа.
9. Печеночно-клеточному раку – гепатоцеллюлярной карциноме.
10. Циррозу органа.

Большинство вышеуказанных последствий фиброза печени могут стать причиной летального исхода.

Повышенную опасность представляет недуг, который осложняется из-за хронического гепатита С. Патологический процесс характеризуется постоянным прогрессированием, что приводит к необратимым последствиям.

Симптомы

Развитие фиброзных видоизменений ткани имеет признаки, схожие с другими печеночными патологиями. Симптомы часто не зависят от стадии заболевания. Они могут усиливаться после употребления жирной пищи, алкоголя, лекарственных средств. У пациентов иногда возникают:

• повышенная утомляемость;
• недомогание;
• непереносимость физических нагрузок, стрессов;
• плохой аппетит;
• субфебрильная температура (37,5 градуса);
• увеличение селезенки;
• головная боль;
• покраснение ладоней;
• кожный зуд;
• потемнение мочи;
• тяжесть, вздутие живота;
• тошнота;
• рвота.

Разрастание соединительной ткани приводит к увеличению размера печени. Происходит растягивание ее оболочки, сдавливание нервных окончаний. Это вызывает болевой синдром, который локализуется справа в подреберье. Появление симптома нередко наблюдается с самого начала патологических изменений. Боль при этом может носить такой характер:

• прерывистый (периодический);
• пронизывающий;
• острый;
• ноющий;
• тупой.

У пациента при появлении фиброза нарушается свертываемость крови, это приводит к развитию кровотечения из носа, сосудов пищевода, кровоизлияний под кожу (синяков), кровоточивости десен. Заболевание может сопровождаться такими проявлениями:

• отеки на ногах;
• появление сосудистых звездочек;
• расширение вен передней брюшной стенки;
• развитие желтухи;
• анемия;
• психические расстройства;
• кольца Кайзера-Флейшера (желто-зеленые, коричневые полоски между роговицей и склерой);
• увеличение грудных желез у мужчин;
• асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

Фиброз печени при гепатите С

Эта разновидность инфекционного поражения отличается тяжелыми последствиями. Вирус, вызывающий гепатит С, способствует прогрессированию фиброзных процессов. У больного иногда возникают такие симптомы:

• снижение веса;
• пожелтение кожных покровов и склер;
• скопление жидкости в животе;
• сильные отеки ног;
• мучительные головные боли;
• гипертермия (перегревание организма).

Фиброз 4 степени при гепатите С характеризуется стремительным развитием болезни. Пациент жалуется на сильные боли в подреберье справа. У мужчин иногда падает либидо, увеличиваются грудные железы. При прогрессировании заболевания не исключены психические расстройства как результат токсического воздействия на головной мозг продуктов распада, которые не перерабатываются печенью. Патология может вызвать такие проблемы:

• раздражительность;
• чувство тревоги, страха;
• ощущение вины;
• заторможенность;
• развитие цирроза печени;
• возникновение рака.

Типы

Для описания заболевания, правильного назначения терапии, врачи выделяют несколько видов фиброзных изменений печеночных тканей. Они отличаются по происхождению и вызывающим их причинам. Можно выделить типы патологии:

Заболевание может иметь врожденную наследственную форму. При этом наблюдают нормальные гепатоциты и фиброзные изменения. Медики выделяют виды болезни с учетом распространения тканей:

Шкала METAVIR

Степень здоровья печени в медицине определяют по шкале Метавир. Она оптимальна и помогает трактовать результаты фибротеста, анализа на алт и аст или биопсии, которая является максимально надежным вариантом диагностики различных заболеваний.

Исследуя фрагмент ткани, METAVIR присваивает два базовых номера: первый – для определения степени воспалительного процесса, второй – для представления степени фиброза, которая устанавливается по шкале от 0 до 4. Уровень некротических и воспалительных процессов оценивается по 4-балльной шкале.

Условные обозначения

Показатель интенсивности и активности патологии обозначается в виде двухбуквенной и двухцифровой системы. Например «F2-A3», «F3-A1», то есть возможно почти любое сочетание из списка соответствий по шкале метавир:

• f0 (фиброз отсутствует) – a0 (активность отсутствует),
• f1 (портальное разрастание ткани без перегородок) – a1 (умеренная активность),
• f2 (портальное разрастание ткани с несколькими перегородками) – a2 (средняя активность),
• f3 (портальное разрастание ткани с множеством перегородок) – a3 (высокая активность),
• f4 (цирроз).

Формы и стадии

Формы фиброза печени различаются и характеризуются таким образом:

Для адекватного лечения и постановки диагноза важно знать степень фиброза печени. На разной стадии фиброза печени пациенты имеют разные симптомы, однако некоторые из них стираются на фоне хронических соматических заболеваний, что может привести к неправильному диагнозу. Для точной диагностики пользуются биопсией печени либо не инвазивными способами (фибросканирование).В клинической практике врачи чаще всего пользуются шкалой Метавир, согласно которой степени фиброза печени выглядят следующим образом.

0 степень – фиброзные поражения в печени отсутствуют;

1 степень – наличие незначительного фиброза;

2 степень – умеренный фиброз с единичными септами;

3 степень – существенный фиброз со многими септами, но цирротические признаки отсутствуют;

4 степень – конечная стадия фиброза, цирроз печени.

Что такое фиброз?

Фиброз – общее понятие, применимое не только к печени. Суть фиброза в том, что происходит ускоренный, нетипичный процесс разрастания соединительной ткани вследствие воспалительного процесса. Патология приводит к уплотнению ткани и появлению рубцов. Если орган поражается фиброзом, то его функция значительно ухудшается. Фиброз очень часто появляется именно в печени. В результате воспалительного процесса гепатоциты – клетки печени – замещаются нефункциональной соединительной тканью. В целом, фиброз задуман природой как положительное явление – с помощью фиброзных отграничений воспалительный процесс не распространяется дальше. Однако, для самой печени фиброз является и негативным процессом, поскольку фиброзная ткань не может выполнять функции печени.

Как появляется фиброзная ткань в печени?

По своей структуре фиброзная ткань является плотной волокнистой. В ней преобладают соединительнотканные волокна, а больше всего коллагена, протеогликанов, гликозаминогликанов и гликопротеинов. Клеточные элементы в этой ткани также имеются, но их ничтожно мало.

Провоцируют перерождение клеток на фиброзную ткань звездчатые клетки. Их еще называют жировыми. Основная роль этих клеток не в образовании фиброзной ткани, а в образовании межклеточного матрикса печени. Однако при заболеваниях печени звездчатые клетки начинают вести себя иначе – они активизируются, быстро размножаются и начинают продуцировать фиброзную ткань. Через некоторое время фиброзная ткань настолько разрастается, что может уже структурно заменять клетки печени, но не функционально.

Гораздо в более редких случаях фиброзная ткань является результатом печеночных синусоидов и пребилиарных фибробластов.

Отличается фиброзной ткани от обычной ткани печени?

Фиброзная ткань – принципиально другая структура, нежели печеночная паренхима. Эта ткань содержит большое количество коллагеновых волокон, которые не встречаются в печеночной ткани, а также аморфную ткань. Такой коллаген сам по себе не несет угрозы для организма. Аморфное вещество неоднородно по своей структуре, в него включены как гликопротеины, так и гликозамины, протеогликаны. На формирование фиброзной ткани большое влияние оказывает тип токсина, воздействующего на гепатоциты.

Что происходит в печени при фиброзе?

Если на ткани печени воздействует негативный фактор, то они склонны к частичному, но не полному повреждению. Вследствие того, что организм получил сигнал об атаке ядами и токсинами, звездчатые клетки активизируют свою деятельность и накапливаются в перисинусоидальном пространстве – ложбинке между гепатоцитами и капиллярами. Это негативным образом воздействует как на сами капилляры, так и на клетки печени. У капилляров уменьшается количество отверстий в их стенках, а гепатоциты теряют свои ворсинки. Из-за значительного скопления фиброзного содержимого клетки печени теряют контакт с кровью, а значит, не могут питаться, дышать, выводить отходы клеточной жизнедеятельности. В результате этого клетки просто отмирают, их пространство заполняется еще больше фиброзной тканью. С самого начала этого процесса орган страдает от не выполнения своей функции, но пока компенсаторные силы организма тормозят патологический процесс, симптомы не появляются. При значительном замещении печеночных клеток пациенты начинают ощущать проблемы со здоровьем.

Как развивается фиброз?

Пусковым механизмом является активация звездчатых клеток. Провоцируется этот процесс как острыми, так и хроническими заболеваниями. В связи с этим звездчатые клетки продуцируют большое количество фибронектина, который откладывается в перисинусоидальном пространстве. При гибели гепатоцитов, которая неизбежно происходит вслед за этим процессом, образуется огромное количество токсических ферментов, на которые также реагируют звездчатые клетки своим разрастанием.

В то же время звездчатые клетки запускают процесс активизации цитокининов – веществ, усиливающих активацию фиброза в ткани печени. На начальном этапе повреждения клетки печени способны защитить себя от наступления фибрина различными антифиброгенными факторами, но при хронических процессах печень не может противостоять и в печени активно развивается фиброз.

Прогрессивные методы диагностики

Если появились подозрения на проблемы с печенью, необходимо пройти ряд процедур. Исследование начинается со сбора анамнеза, доктор узнает у пациента о жалобах, о том, как давно у него начались проблемы со здоровьем, выезжал ли он в экзотические страны в последнее время.

Доктор выявляет, имели ли место заболевания печени, отравление, тяжелые патологии органов пищеварительной системы, есть ли вредные привычки, какие у человека условия жизни и труда. Необходимо уточнить семейный анамнез, наличие у ближайших родственников гепатитов, желчнокаменной болезни.

При визуальном осмотре прощупывают живот, определяют болезненность, чаще в ходе пальпации ощущается боль:

1. над пупком справа;
2. в верхнем отделе брюшной полости.

Если в животе есть свободная жидкость, не исключается легкая желтизна белков глаз.

Кроме стандартного визуального осмотра и сбора анамнеза врач в обязательном порядке оценивает психическое состояние человека. Это необходимо для определения признаков печеночной энцефалопатии, развивающейся на фоне поражения клеток головного мозга токсическими веществами.

Лабораторные анализы

Пациенту рекомендовано сдать биохимический, клинический анализ крови, образец мочи, пройти иммунологические исследования крови. При наличии фиброза в общем анализе крови определяется увеличение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ), снижение гемоглобина, лейкоцитоз.

Биохимия крови покажет рост концентрации билирубина, желчных кислот, низкоплотного холестерина, увеличение:

• щелочной фосфатазы;
• ферментов;
• АЛТ, АСТ.

Иммунологический анализ дает возможность установить причины фиброза, произвести оценку иммунного статуса организма. Этот анализ покажет наличие в печени глистной инфекции.

Для оценки состояния свертываемости крови проводится коагулограмма. При фиброзе свертываемость остается в пределах нормы либо немного снижается. Диагноз необходим для исключения цирроза, также для дифференциальной диагностики рекомендовано исследование на характерные для патологии антитела.

В целях обнаружения непереваренных фрагментов пищи, грубых пищевых волокон, жира пациент проходит копрограмму. Образец кала сдают и на яйцеглист (острицы, аскариды), простейшие (лямблии, амебы).

Инструментальные методы

Инструментальные неинвазивные методы диагностики предусматривают ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), гистологию. Методики рекомендованы для определения широкого спектра патологий печени. Дополнительно назначают биопсию, фиброскан (показывает эластичность паренхимы печени).

Существует также ряд анализов, позволяющих судить о степени фиброзных поражений:

1. фибротест;
2. фибромакс;
3. фиброспект;
4. фиброметр.

Форма фиброза определяется только при микроскопическом исследовании тканей, полученных при биопсии.

Диагностическая процедура эзофагогастродуоденоскопия назначается для осмотра и оценки состояния внутренней поверхности пищевода. Если у пациента развивается фиброз, процедура покажет патологическое расширение вен. Двенадцатиперстную кишку и желудок осматривают при помощи специального инструмента.

Еще один вид обследования – эластография, оно станет альтернативой биопсии. Дополнительно может потребоваться консультация гастроэнтеролога.

Лечебная тактика

Лечебные мероприятия на 1 стадии должны проводиться незамедлительно. Причём следует получить мнение нескольких специалистов, прежде чем решаться на какую-либо стратегию. Гепатолог подбирает терапию вследствие изучения анализов.

1. Лекарственное воздействие помогает купировать этиологические факторы, которые стали причиной развития заболевания.
2. Оперативное вмешательство практически не используется при 1 степени фиброза, так как не имеет смысла и может только усугубить ситуацию.

Общая клиническая практика говорит о том, что для предотвращения дальнейшего разрастания ткани фиброза, больным прописывают следующие препараты:

• лекарства, позволяющие улучшить микроциркуляцию в сосудах;
• средства, которые позволяют снизить выработку клеток соединительного назначения;
• препараты, повышающие работу иммунной системы.

Но фиброз опасен также возникновением разного рода воспалений, поэтому обязательно в программу лечения включаются средства дезинфицирующие и сдерживающие патогенную микрофлору:

• гепатопротекторы;
• гормональная терапия;
• витаминные комплексы.