Особенности лечения болезни Гиршпрунга у детей: симптоматика и принципы терапии патологии

На сегодняшний день эта патология известна под его именем, а также обладает вторым названием врождённый мегаколон (идиопатический). Болезнь Гиршпрунга имеет наследственный характер и если в роду были зарегистрированы случаи данной болезни, то риск развития такой патологии возрастает в несколько раз. Случаи заболевания Гиршпрунга довольно часты, она имеется у одного из 5 000 больных младенцев.

Болезнь Гиршпрунга – это врождённый тип аномалии развития и формирования толстой кишки младенца, которая происходит совместно с нарушением иннервации области толстой кишки, в её мышечном и подслизистом слое находятся особенные сплетения нервов, которые несут прямую ответственность за возможность органа проталкивать пищу и другое содержимое в правильном для этого направлении. Во время врождённой патологии Гриншпрунга у малыша некоторая область кишки полностью лишена таких нервных сплетений либо их имеется очень мало.

Данное состояние организма ребёнка ведёт к процессу нарушения моторики кишечника малыша, развитию постоянных запоров, а в скором времени может привести к сильному процессу интоксикации организма новорождённого. У новорождённых младенцев клиническая картина болезни представлена довольно в разнообразных формах. Течение болезни зависит главным образом от протяжённости и высоты расположения области англаглиоза. Выявлено, что чем больше протяжённость аномальной территории и выше находится его расположение по отношению к аномальному каналу, тем симптоматика болезни и проявления будут ярче и сильнее.

Неправильно сформированные дистальные отделы толстого кишечника могут стать главной причиной разрушения перистальтики её нижней области, поражённая область делается настоящей преградой для комфортного прохождения пищи по кишечнику. В конечном счёте в вышележащих слоях кишки начинает затормаживаться и скапливаться еда и происходит развитие регулярного запора.

Со временем все содержимое в кишечнике начинает скапливаться в кучу выше аномальной зоны распространения, что приводит к расширению и увеличению проксимальных отделов в кишечнике. Вместе с этим участки кишки, расположенные ниже аномальной области, продолжают сохранять усиленную перистальтику, которая ведёт к скорейшей гипертрофии её стенок.

Болезнь гиршпрунга у детей

Заболевание Гиршпрунга охарактеризовано впервые много десятилетий назад, но до нашего времени её развитие и происхождение установлены и известны не полностью.

Как известно, во время внутриутробного формирования ребёнка, с пятой по двенадцатую неделю развития формируются нервные окончания, которые отвечают за правильный процесс работы пищеварительной системы организма ребёнка.

Но в некоторых случаях, в силу ещё не известных учёным причин, такое развитие останавливается на стадии толстого кишечника. Протяжённость поражённой области может быть абсолютно различной, от этого будет напрямую зависит степень развития и тяжесть заболевания. Аномальная область может составлять лишь несколько сантиметров в длину либо захватывать всю территорию толстой кишки.

Некоторые специалисты сообщают версию о том, что причиной развития этого заболевания могут выступать нарушения и определённые мутации внутри структуры клеток ДНК. Было давно установлено, что патология несёт в себе наследственный характер, поэтому риск возникновения патологии у ребёнка в семье, где уже происходили такие случаи заболевания, возрастает во много раз. В большинстве ситуаций аномалия происходит у детей в возрасте до десяти лет, при всём этом мальчики подвергаются болезни в четыре раза больше, чем девочки.

Симптоматика болезни

Болезнь Гиршпрунга может возникать у ребёнка с различной симптоматикой, которая может сочетаться сразу в несколько комбинаций. Первые признаки этого заболевания можно заметить уже в первые дни после появления ребёнка на свет.

В случае когда у ребёнка не произошло опорожнение кишечника в первые сутки после его рождения – это уже серьёзный повод для волнения, который должен родителей заставить задуматься о наличии патологии в организме малыша.

Самым частой симптоматикой у детей до одного месяца считается:

Метеоризм.

1. Постоянно раздутый живот.
2. Частые запоры на регулярной основе.

К таким симптомам с течением взросления ребёнка также добавляются и другие. После одного года у поражённого малыша могут проходить симптомы:

1. Метеоризм.
2. Отсутствие особого аппетита, отказ от приёма пищи.
3. Частые запоры.
4. Маленькая прибавка в весе.
5. Неприятный запах выходящего кала, при всём этом калл обладает формой тонкой ленты.
6. В процессе дефекации полного испражнения у ребёнка не возникает.

С самого начала, когда ребёнок находится на вскармливании материнским молоком, симптоматика не сильно проявляется.

В это же время полужидкие каловые массы могут без особых затруднений препятствовать проходить больной участок.

Проблемы, связанные с опорожнением кишечника, начинаются в то время, когда родители вводят в повседневный рацион малыша прикорм и пища начинает становиться более густой на состав.

Опорожнения начинают заметно уплотняться, учащаются запоры и происходит увеличение кишечной непроходимости внутри ребёнка. И в случае, когда с младенцами с этой трудностью можно было справиться при помощи применения клизмы, то в будущим эта процедура уже не несёт должного эффекта.

На втором – третьем месяце после рождения ребёнка задержки кала начинают становиться более продолжительными, к шестому месяцу фиксируются случаи отсутствия самостоятельного стула, появляется сильное вздутие живота, происходит регулярное срыгивание либо рвота после кормления ребёнка. При развитии подобных симптомов ребёнка следует в обязательном порядке привести на осмотр к лечащему специалисту, так как запоры начнут лишь прогрессировать с течением времени, приводя к постоянной интоксикации организма ребёнка и развитию опасных для нормальной жизни патологий.

Предпринимаемые методики по лечению не во всех ситуациях могут полностью очищать кишечник.

Если неполный процесс опорожнения становится слишком частым, в нижнем отделе кишки, накопившиеся опорожнения начинают сильно уплотняться, превращаясь в каловые камни.

Данные камни могут являться причиной развития кишечной непроходимости и вызывать особое состояние, которое будет угрожать жизни малыша.

Ещё одним симптомом, на который стоит обратить повышенное внимание родителей – это метеоризм. Он начинает происходить у малыша с самого первого момента после его рождения.

Скопившиеся в определённом месте газы начинают активно растягивать стенки сигмовидной и ободочной кишки, в конечном счёте начинает изменяться сама форма живота ребёнка.

Такой вздувшийся и крупный живота называют лягушачьим, именно по наличие такого симптома врач может определить у ребёнка болезнь.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Внешний вид живота ребёнка выглядит так: пупок начинает выворачиваться наружу либо сглаживается, возникает чувство, что он находится ниже нормального состояния. Из-за такого смещения кишки живот может приобретать асимметричную форму. Передняя брюшная стенка может быть полностью истончена, а после пальпаторного исследования на ней отпечатываются руки.

Во время обследования врач может легко распознать переполненную газами, а также опорожнениями больную кишку пациента.

При этом сама кишка может обладать крупным размером, иметь каменную и плотную форму. Иногда кишка бывает и мягкой, что зависит главным образом от консистенции, содержащимся в ней.

После процесса пальпации специалист может зарегистрировать усиление перистальтики кишечника.

При неоказании должной помощи, по мере взросления у малыша будет увеличиваться симптоматика заболевания общей интоксикации больного организма.

Чем старше становится малыш, тем сильнее у него начинают проявляться вторичные изменения в организме, которые связаны с хронической каловой интоксикацией.

У детей в основном происходит процесс развития анемии и белково — энергетической недостаточности в организме.

Вздутый и переполненный опорожнениями кишечник ребёнка давит на диафрагму, что провоцирует сдавливание и дальнейшую деформацию каркаса в грудной клетки. В результате этого происходит полное нарушение дыхательных функций, вентиляции в лёгочных тканях и как следствие этого развитие рецидивов с бронхитом и пневмонией.

Ещё одним признаки болезни является диарея и проявление рвотных позывов.

Чаще всего они возникают уже на последних стадиях болезни из-за сильной степени интоксикации в организме человека либо развития кишечной непроходимости.

Рвота, которая происходит совместно с болевыми ощущениями, – это грозный фактор. Она может сообщать о том, что в кишке произошла полная непроходимость либо перфорация кишечника и начало развития перитонита.

Парадоксальная диарея, которая может возникать даже у малышей только что появившихся на свет, часто становится причиной летального исхода. Этот фактор вызывает быстрое развитие дисбактериоза либо воспаление в слизистых оболочках, которое будет сопровождаться развитием язвенных образований.

Особенности лечения заболевания

Терапия лечения болезни при помощи консервативных способов считается неэффективной, также лечение стоит начинать в качестве главной подготовки к операции на кишечник ребёнка.

Единственный эффективный метод для того чтобы побороть эту болезнь считается операция.

В каждом случае заболевания используется индивидуальный подход и рассматриваются определённый способы для лечения:

Использование консервативных методов хронического запора до того времени, пока не будет полностью решён вопрос о целесообразности применения операции.

1. Отсрочка операции на некоторое время, для чего используются способы наложения временной колостомы.
2. Быстрое хирургическое вмешательство.

В выборе способа таких методик лечения мнения и показания лечащих специалистов довольно разнятся.

Некоторые хирурги говорят, что совершать колостомию детям до одного года, другие же считают, что выполнять такую процедуру можно лишь детям после одного года жизни и только тогда, когда нельзя добиться полного опорожнения кишечника.

Третьи думают, что больного нужно лечить строго консервативно до того момента, когда их полностью не подготовят к радикальной операции. Практика показала, что больше всего эффективна тактика последних специалистов.

Лечение малыша

В раннем грудном возрасте младенцы очень плохо справляются со сложными хирургическими терапиями. Ко всему прочему стоит учитывать и то, что реабилитация и послеоперационный период проходит очень тяжело, происходит риск развития определённых осложнений. Все эти обстоятельства лишь усиливают возможность гибели малыша.

При этом есть и другая угроза.

Если начать переносить операцию и затягивать с её применением, то в организме пациента начнут происходить вторичные опасные изменения: увеличивается возможность развития энтероколита, дисбактериоза, нарушение процессов белкового обмена.

Именной по этой причине врач должен найти ту грань, когда наступает наилучшее время для проведения операции, и ещё не наблюдается ярких проявлений изменения в организме ребёнка и не происходит развития вторичных признаков.

Болезнь Гиршпрунга — что это такое? Симптомы и лечение

Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении.

Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга — аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) — проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна — связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

1. Периодически появляется диарея.
2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

• Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
• Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
• Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
• Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

1. Анемию.
2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Нельзя считать, что врожденная аномалия развития кишечника пройдет сама. Дальнейшее качество жизни ребенка и отсутствие у него изменений во всем организме зависит от своевременного лечения патологии.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость — калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Симптомы и лечение Болезни Гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная аномалия толстой кишки. Свое название оно получило благодаря педиатру, который впервые выявил патологию.

Заболевание встречается у 1 из 5000 новорожденных малышей. При этом у мальчиков она проявляется в 4 раза чаще, чем у девочек. Симптомы болезни Гиршпрунга у детей можно заметить сразу после рождения.

Иногда они проявляются в более позднем возрасте (до 10 лет).

Особенности

В норме в мышечных и подслизистых слоях кишечной стенки есть сплетения нервных клеток. Они отвечают за продвижение содержимого кишечника. Если выявлена болезнь Гиршпрунга у детей, то такие нервные клетки есть не на всех участках.

Или же их недостаточно, чтобы содержимое проходило нормально. Фекалии вовремя не выводятся из организма, возникают постоянные запоры, происходит интоксикации детского организма.

Каловые массы, которые скапливаются в кишечнике, расширяют его стенки и тем самым становятся причиной новой аномалии.

Причины

Главная причина болезни Гиршпрунга – мутация генов. Однако почему возникает эта мутация до сих пор неизвестно. Выявлено, что болезнь передается по наследству. Нервные окончания в кишечнике формируются на 5-12 недели беременности.  Если в это время на беременную женщину воздействуют неблагоприятные факторы, формирование кишечной иннервации нарушается.

Признаки

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей проявляются уже в первые сутки после рождения. Если первородный стул не отходит в этот период, то уже можно заподозрить болезнь Гиршпрунга.

Это вызывает физический дискомфорт у малыша. Он постоянно плачет, поджимает ножки к животику. В некоторых случаях болезнь впервые может проявить себя в возрасте 6 месяцев, когда малышу вводится первый прикорм.

Это зависит от степени поражения нервных окончаний.

У годовалых малышей болезнь проявляется так:

• регулярный запор;
• ухудшение аппетита;
• кишечные колики;
• неприятный запах калиевых масс;
• частые срыгивания;
• плохая прибавка в весе.

Без должного лечения происходит интоксикация организма. Может появиться угроза жизни. У детей старшего возраста болезнь проявляется в виде постоянных запоров.

При этом проблему не всегда удается решить консервативными методами. Вследствие скопления большого количества калиевых масс, формируется камни, меняется форма живота.

Чем старше ребенок, страдающий болезнью Гиршпрунга, тем сильнее у него проявляется интоксикация организма.

Разновидности

В зависимости от того, где находится аномальный участок, различают такие формы заболевания:

• ректальная. Нарушения наблюдаются на маленьком участке кишечника;
• рексомиодальная. Форма заболевания проявляется в очень частых запорах, болезненными ощущениями и изменением формы живота;
• сегментарная. Отличается чередованием больных и здоровых участков кишечных стенок. Форма заболевания встречается крайне редко. Она может проявляться в виде редких запоров или полным отсутствием возможности к самостоятельному опорожнению.
• тотальная. Нервные окончания полностью атрофированы. Кишечные стенки поражены полностью.

Осложнения

Если малыш, страдающий болезнью Гиршпрунга, не получает должного лечения, это грозит ему следующими осложнениями:

• воспаление кишечной стенки;
• обезвоживание организма;
• образование каловых камней;
• перитонит;
• общая интоксикация организма;
• дисбактериоз.

Методы лечения

Лечение болезни Гиршпрунга у детей может быть консервативным или оперативным. К сожалению, без хирургического вмешательства крайне редко удается обойтись. Но если все же диагностирована сегментарная или ректальная форма заболевания, врачи назначают консервативное лечение. Что оно включает в себя?

1. Лечебную диету. В меню больного включается большое количество продуктов, обладающее слабительным действием. Это овощи, фрукты, каши и кисломолочные продукты.
2. Лечебная физкультура. Она включается комплект специальных упражнений, способствующих расслаблению перистальтики.
3. Массаж живота.
4. Сифонные и очистительные клизмы. Есть мнение, что делать ребенку клизмы слишком часто вредно для его здоровья. Но когда организм малыша зашлакован отходами, это вредит ему еще больше, ведь происходит самоотравление организма изнутри. Даже если ребенок, страдающий болезнью Гиршпрунга, самостоятельно ходит в туалет, его кишечник очищается не до конца. По этой причине врачи все же рекомендуют делать клизмы, чтобы максимально очистить детский организм от токсинов.
5. Вливание электроличных и белковых растворов. Эта процедура назначается в том случае, если организм не усваивает полезные вещества, получаемые вместе с пищей.

Консервативные методы лечения также используют, как подготовку перед хирургическим вмешательством. К сожалению, операция – это единственный метод, который позволяет ребенку полностью избавиться от недуга.

Операцию при болезни Гиршпрунга у детей проводят даже новорожденным малышам. Если болезнь не развивается слишком стремительно, назначают плановую операцию, которая проводится в 2 этапа.

По возможности хирургическое вмешательство лучше отложить до 2-4 лет.

Реабилитация

Период реабилитации после проведения операции длится от 3 до 6 месяцев. На протяжении этого времени у детей, которые перенесли операцию на кишечнике, может наблюдаться непроизвольная дефекация или задержка стула. В этом случае лечащий врач назначает дополнительное лечение. Со временем стул нормализуется, ребенок начинает набирать вес, улучшается его общее состояние.

После проведения операции дети должны наблюдаться у врача на протяжении 1,5 лет. В 95% случаев операция дает положительный эффект и полное излечение.

В период реабилитации родители должны внимательно следить за состоянием малыша: контролировать опорожнение, наблюдать за общим состоянием организма, обеспечивать сбалансированное питание, регулярно проводить очистительные клизмы, заниматься с ребенком лечебной физкультурой.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы и лечение, последствия, методы диагностики

Патология под названием «врожденный идиопатический мегаколон» была впервые официально зафиксирована в 1887 году.

Свое второе, более известное название – болезнь Гиршпрунга – она получила в честь своего открывателя, датского педиатра, обратившего внимание на специфическое строение органов одного из своих пациентов.

В своих трудах врач описал обнаруженный им недуг как «врожденный гигантизм толстой кишки», что в полной мере раскрывает суть аномалии.

В наши дни болезнь Гиршпрунга у детей встречается редко. На 5000 здоровых малышей приходится только 1 ребенок с патологией. Тем не менее говорить о полном вырождении этой генетической аномалии пока еще рано.

Болезнь Гиршпрунга и причины ее возникновения у детей

Болезнь Гиршпрунга – это врожденная патология толстого кишечника, характеризующаяся отсутствием нервных окончаний на некоторых его участках. В норме ганглии отдают команды сокращающимся мышцам органа. Именно благодаря им отходы перевариваемой пищи постепенно проталкиваются по кишечнику в нужном направлении до тех пор, пока не будут окончательно выведены из организма.

Отсутствие ганглиев и генерируемых ими нервных импульсов приводит к тому, что нужные мышцы не сокращаются. В результате отходы жизнедеятельности не продвигаются по кишечнику «на выход» из организма, а скапливаются внутри, провоцируя запоры, интоксикацию и воспаления. Описанное состояние называют болезнью Гиршпрунга.

Почему оно возникает? Медики и по сей день бьются над этой загадкой.

Наиболее популярная теория гласит, что патология – лишь одна из числа возможных случайных мутаций ДНК, влияющих на внутриутробное развитие плода.

В ряде случаев комбинация генов, отвечающих за формирование нервных окончаний в кишечнике, содержит ошибку, делающую невозможным образование ганглиев. Факторы, увеличивающие вероятность такой мутации:

• Наследственность. В семьях, где в предыдущих поколениях фиксировались случаи заболевания, гораздо чаще рождаются дети с аганглиозом толстого кишечника.
• Радиационное загрязнение. Неблагоприятная экологическая обстановка — причина большинства мутаций ДНК.
• Геномные патологии. Синдром Дауна повышает риск возникновения аганглиоза в несколько раз.
• Заболевания эндокринной системы у матери. Нарушение гормонального фона во время беременности способно негативно повлиять на формирование плода.
• Мужской пол. По неизвестным причинам мальчики страдают от болезни Гиршпрунга почти в 5 раз чаще девочек.

Разновидности и симптомы патологии у детей

Симптоматика болезни Гиршпрунга достаточно специфична и позволяет заподозрить наличие патологии уже в первые сутки после рождения малыша. В норме за это время должно произойти хотя бы однократное опорожнение кишечника (вывод мекония). Если стула у младенца не было, а сам он ведет себя беспокойно и постоянно подтягивает к животику ножки – это повод насторожиться.

Прочие симптомы патологии дадут знать о себе значительно позже (если медики к тому времени не диагностируют и не устранят проблему). Полная клиническая картина будет зависеть от разновидности и формы заболевания, но общие признаки недуга останутся идентичными для всех детей младше года:

• запоры, чередующиеся с поносом;
• медленный набор веса;
• постоянно вздутый «лягушачий» живот (см. на фото);
• периодическая рвота.

Компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная степени

Степень проявления симптомов заболевания напрямую зависит от способности организма новорожденного приспособиться к нему. По этому признаку выделяют 3 типа патологии:

1. Компенсированный. Ребенок страдает частыми запорами с рождения, но особенного влияния на его общее самочувствие проблемы со стулом не оказывают. Полное опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм.
2. Субкомпенсированный. Сильные запоры способствуют нарушению обменных процессов в организме, из-за чего ребенок часто испытывает недомогание, страдает от отдышки и заметно отстает в весе от сверстников. Полная очистка кишечника невозможна даже посредством клизмы, вследствие чего малыша регулярно беспокоят боли в животе и прочие признаки интоксикации.
3. Декомпенсированный. Выраженность симптомов максимальная. Регулярные неподдающиеся консервативному лечению запоры приводят к острой кишечной непроходимости. При длительном отсутствии врачебного вмешательства развивается дистрофия.

Ректальная, ректосигмоидальная, сегментарная, субтотальная и тотальная формы

Симптоматика заболевания зависит и от того, какой именно отдел толстого кишечника развился у ребенка аномально. По признаку локализации лишенной ганглиев зоны выделяют несколько независимых друг от друга форм патологии, которые представлены в таблице:

Ранняя, поздняя и осложненная стадии

Все перечисленные симптомы заболевания у новорожденного никогда не появляются одновременно. Порядок, в котором они проявляются, обусловлен стадиями развития патологии:

1. Ранняя. Характеризуется частыми, но не слишком болезненными запорами. Живот новорожденного постепенно увеличивается в размерах, вздувается.
2. Поздняя. Первоначальные симптомы усиливаются. Проявляются вторичные признаки патологии – анемия и дефицит белка. Начинается формирование каловых камней. Постепенно деформируется грудная клетка.
3. Осложненная. Из-за большого количества каловых камней появляется риск возникновения полной кишечной непроходимости. Дискомфорт в животе усиливается, появляются новые симптомы заболевания (понос, рвота, характерные боли).

Диагностические методы

Несмотря на специфическую симптоматику патологии, диагностика болезни Гиршпрунга подразумевает использование лабораторных методов и специальной аппаратуры. Выявляют недуг с помощью:

• общих анализов (кала, мочи и крови);
• биопсии стенок кишечника;
• ирригографии (рентгена);
• УЗИ органов пищеварительной системы.

Особенности лечения болезни Гиршпрунга у детей

Своевременная диагностика заболевания позволяет разработать эффективную схему лечения. Единственным эффективным методом борьбы с патологией является хирургическое вмешательство. При легком течении заболевания операция не всегда целесообразна, поэтому существует множество консервативных терапевтических методов, способных облегчить состояние больного.

Консервативная терапия

Консервативное лечение болезни Гиршпрунга применяется в основном при ректальном и сегментарном поражениях кишечника. В число обязательных терапевтических мер входят:

• специальное питание, усиливающее перистальтику;
• лечебная физкультура;
• регулярный массаж живота;
• клизмы (очистительные и сифонные);
• прием медикаментов, укрепляющих иммунитет и устраняющих симптомы интоксикации, витаминных комплексов, а также поддерживающих кишечную микрофлору препаратов-пробиотиков.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое лечение патологии подразумевает удаление пораженного участка кишки. Чтобы орган мог впоследствии выполнять свою функцию, его здоровые отделы напрямую соединяют с терминальным участком. По возможности все необходимые для этого хирургические манипуляции совершаются в один этап. В противном случае проводят двухмоментую операцию, включающую следующие шаги:

1. резекция аномально развитого участка кишечника;
2. колостомия (выведение оконечности здоровой кишки через разрез на животе и присоединение калоприемника);
3. период адаптации пациента к новому способу пищеварения в условиях укороченного кишечника;
4. закрытие колостомы и реконструкция кишки.

Послеоперационный период

Задача родителей в этот момент – внимательно следить за состоянием малыша.

Почти у всех детей в послеоперационном периоде отмечаются задержки стула, чередующиеся с непроизвольным отходом каловых масс, а вздутие живота, понос или рвота на фоне повышения температуры тела – ненормальны.

При обнаружении подобных симптомов ребенка нужно немедленно показать врачу. Часто они являются признаком развития одного из возможных послеоперационных осложнений:

• энтероколита;
• перитонита;
• присоединившейся инфекции;
• расхождения внутренних хирургических швов.

Возможные осложнения и последствия заболевания у ребенка

Осложнения при болезни Гиршпрунга могут возникнуть не только из-за операции. Неприятными последствиями чревата и сама патология, особенно если своевременно не заняться ее лечением. На фоне описываемой аномалии у детей часто развиваются:

• острый энтероколит;
• отравления (обычно бывают спровоцированы вовремя не удаленными из организма отходами жизнедеятельности);
• анемия.

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы, лечение и возможные последствия для новорожденных

Нарушения пищеварения у новорожденного — частые спутники его роста и развития. Однако если малыша постоянно беспокоят запоры, это может быть признаком очень опасного врожденного заболевания — болезни Гиршпрунга.

О его наличии может сообщить врач-неонатолог еще в роддоме, ведь болезнь начинает проявляться сразу после рождения и сопровождает человека всю его жизнь, принося значительный дискомфорт и болезненные ощущения. К счастью, врачи на сегодняшний день успешно лечат эту патологию хирургическим путем, возвращая ребенку возможность полноценной здоровой жизни.

Болезнь Гиршпрунга — опасная патология, но при вовремя проведенном оперативном лечении от нее можно избавиться

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга у детей – это патология развития толстой кишки, при которой она значительно увеличена, а количество нервных окончаний ниже нормы.

Связь с центральной нервной системой отсутствует или нарушена. Из-за этого страдает процесс пищеварения, снижается тонус, кишечник перестает нормально опорожняться, отсутствует перистальтика.

Медицинский синоним этого заболевания – аганглиоз.

Это серьезное нарушение, оно требует обязательного медицинского обследования и лечения. Чаще оно диагностируется у мальчиков, может проявиться в дошкольном возрасте. Редко бывает неожиданное появление симптомов развития болезни в подростковом возрасте и старше.

В зависимости от локализации аганглиозной зоны выделяют несколько видов патологии:

• прямокишечная, когда частично поражена прямая кишка;
• ректосигмоидальная, при ней страдает прямая кишка и нижний отдел сигмовидного отдела, это наиболее часто встречающаяся патология;
• субтотальная, поражается только одна часть кишечника;
• тотальная, когда кишечник полностью лишен нервных окончаний.

Причины возникновения заболевания

Это наследственное заболевание, которое передается детям в 50% случаев и возникает еще в утробе матери. При болезни Дауна такая патология встречается чаще, ему сопутствуют нарушения сердечно-сосудистой и мочеполовой системы.

Специалисты считают, что аномалия строения кишечника формируется с 5 по 12 неделю от зачатия. Профилактические меры к возникновению аганглиоза у ребенка, к сожалению, предпринять невозможно. При этом заболевании лучше полагаться на раннюю диагностику и вовремя начатое лечение, вплоть до операции.

Стадии болезни с характерными симптомами

Проявляется заболевание с самого рождения, сопровождаясь постоянными запорами. Родителей сразу должно насторожить отсутствие мекония — первородного кала.

Гораздо реже первые симптомы появляются в возрасте до года.

У детей на грудном вскармливании симптомы болезни Гиршпрунга бывают стерты, поэтому подозрение на патологию возникает при переводе ребенка на взрослый стол, когда появляются запоры.

Длительность запора зависит от того, насколько сильно поражен кишечник.

При несерьезной патологии запоры продолжаются от 1 до 3 дней, при значительной аномалии запор более длительный, переходит в кишечную непроходимость с характерными болевыми ощущениями (подробнее в статье: кишечная непроходимость у новорожденных и детей грудного возраста). Болезнь может давать противоположный симптом – длительный понос, который изнуряет больного ребенка, приводя к обезвоживанию. Он связан с общими воспалительными процессами в кишечнике.

В своем развитии у ребенка заболевание проходит несколько стадий:

• Компенсированная. Встречается у детей после рождения, проявляется запорами. Для избавления от каловых масс хорошо помогает клизма. При этом общее самочувствие пока ребенка не страдает, он весел, общителен, хорошо спит.
• Субкомпенсированная. У малыша проявляются признаки задержки кала, снижение гемоглобина, потеря веса, боли в животе становятся постоянными. Груднички часто и обильно срыгивают после кормления, их рвет и тошнит. С этой стадии малыша можно вывести на компенсированную, вовремя начав лечение, детям назначаются сифонные клизмы.
• Декомпенсированная. Состояние ребенка уже становится тяжелым, появляется кишечная непроходимость, вздутие живота, частая обильная рвота, газы не отходят. Температура то резко повышается, то понижается. Малышу требуется срочная медицинская помощь, потому что клизмы уже не приносят облегчения.

Диагностика болезни у детей

Специалист осмотрит ребенка и путем пальпации определит примерный размер и расположение внутренних органов, наличие застоя каловых масс. Для постановки точного диагноза врач направит на дополнительное обследование:

• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография с контрастным веществом (этот метод не применяется у новорожденных детей);
• эндоскопия;
• биопсия (забор кусочка слизистой кишечника) для подтверждения отсутствия нервных окончаний в зоне поражения.

Методы лечения заболевания

Компенсированная и субкомпенсированная стадии заболевания хорошо поддаются лечению и поддержанию естественного опорожнения кишечника.

При консервативной терапии больному ребенку назначаются лекарственные препараты, массаж, лечебная физкультура, занятия спортом (особенно полезны бег и плаванье). Все эти методы направлены на улучшение отхождения кала.

Хотя самым действенным способом избавиться от заболевания остается только операция.

Консервативная терапия

Методы «щадящей» терапии включают:

• клизмы — ставятся по необходимости при отсутствии стула несколько суток;
• пробиотики (Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол) для восстановления и поддержания здоровой микрофлоры кишечника;
• витамины В6, В12, С, Е;
• внутривенное введение белковых комплексов;
• массаж и специальные упражнения для живота, которые способствуют полному опорожнению кишечника;
• соблюдение особой диеты, богатой клетчаткой.

Диета при болезни Гиршпрунга обязательно включает продукты с повышенным содержанием клетчатки, способствующей нормализации стула.

В рацион входят: овощи, цельнозерновой хлеб, кисломолочные продукты (кефир, йогурт), гречневая, кукурузная каша, растительные масла (оливковое, подсолнечное).

Пить необходимо не меньше 2,5-3 литров воды в сутки для разжижения каловых масс и свободного вывода из организма.

При наличии данного заболевания ребенку необходимо соблюдать строгий питьевой режим

Хирургическое вмешательство

Иногда требуется проведение операции, чтобы избежать серьезных осложнений. В этом случае поврежденные ткани кишечника удаляются. От операции не следует отказываться, ведь после резекции аганглионарной зоны симптомы заболевания безвозвратно исчезают. Только таким способом можно полностью избавиться от аганглиоза. Прогноз после операции у детей благоприятен.

Относительно возраста проведения оперативного вмешательства мнения врачей расходятся. Некоторые специалисты считают, что можно делать удаление аганглионарной зоны ребенку до 1 года только в экстренных случаях, другие — не видят препятствий для проведения операции в этом возрасте. Разрешение зависит от каждого конкретного случая и специфики заболевания.

Операция проходит в два этапа:

• проводится резекция пораженного участка кишки, здоровая часть выводится наружу и накладывается колостома;
• через некоторое время выведенный участок соединяется с прямым отделом кишечника.

Реабилитация

После операции врач назначит прием ферментов (Панкреатин, Мезим Форте, Креон), пробиотиков (Бифиформ, Бификол), витамины группы В и С. Следует продолжать придерживаться диетического питания. Для предупреждения рецидива нужно:

• исключить тяжелые продукты, которые плохо выводятся из кишечника, лучше если меню будет составлено диетологом;
• вовремя проходить плановое обследование и сдавать все положенные анализы;
• при появлении запора использовать клизму;
• вести здоровый образ жизни, заниматься физкультурой, совершать прогулки на свежем воздухе.

Возможные осложнения

Осложнений аганглиоза можно избежать, если вовремя выявить заболевание и начать лечение. Чем более запущена болезнь, тем больше вероятность развития осложнений, к которым приводят длительная интоксикация каловым содержимым кишечника и воспалительные процессы.

Последствия после операции

Осложнения могут проявиться после операции — о тревожных симптомах у ребенка нужно сообщать лечащему врачу для исключения возможной инвалидности или летального исхода:

• острый энтероколит, воспаление тонкого и толстого кишечника;
• запор, понос;
• расхождение швов;
• кишечная непроходимость;
• воспаление швов, вторичные инфекции, перитонит.

В первый год жизни малышам операцию назначают с особой осторожностью, многие хирурги считают лучшим моментом для ее проведения возраст 1-1,5 лет. Когда болезнь не сильно беспокоит ребенка, терапию могут отложить до возраста 2-4 лет.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга опасна не только снижением качества жизни больного ребенка, но и своими последствиями:

• острый энтероколит у детей проявляется как воспаление стенок кишечника и может в запущенном состоянии привести к летальному исходу;
• при длительном отсутствии стула возможна интоксикация организма ребенка каловыми массами;
• кишечная непроходимость тоже смертельно опасное состояние, оно вызывает отравление организма каловым содержимым и повреждение стенок кишечника;
• малокровие.

Дети с болезнью Гиршпрунга плохо растут и отстают в своем развитии от сверстников. Однако после операции они быстро восстанавливаются и ведут обычный образ жизни.