Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

Что такое опухоль Вильмса?

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Типы опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

  • Благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). Около 9 из 10 опухолей Вильмса имеют благоприятную гистологию. Вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
  • Анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат ДНК) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. Это называется анаплазия. В целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

Другие виды рака почек у детей

В редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

Мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно. Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.

Особенности нефробластомы:

  • стремительный рост;
  • раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
  • наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.

Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.

Причины нефробластомы

Хотя существует четкая связь между опухолями Вильмса и некоторыми синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями, большинство детей с этим типом рака не имеют каких-либо известных врожденных дефектов или наследственных изменений генов.

Исследователи пока не знают точно, почему у некоторых детей развивается нефробластома, однако они достигли значительного прогресса в понимании того, как развиваются нормальные почки, а также как этот процесс может идти не так, что приводит к опухоли Вильмса.

Почки развиваются очень рано, так как плод растет в утробе матери. Некоторые клетки, которые должны превратиться в зрелые клетки почки, иногда остаются ранними клетками почки и могут оставаться даже после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к тому времени, когда ребенку от 3 до 4 лет. Но если этого не произойдет, клетки могут как-то выйти из-под контроля, что может привести к нефробластоме.

Изменения в генах

Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, которое составляет наши гены, контролирующие работу наших клеток.

Гены упакованы в хромосомы (длинные нити ДНК). У каждого обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Признаки и симптомы опухоли Вильмса

Нефробластома чаще всего встречаются у маленьких детей. Эти опухоли часто становятся довольно большими, прежде чем вызывать какие-либо симптомы. Дети могут выглядеть здоровыми, вести себя и играть нормально.

Отек или большой комок на животе

Часто это первый признак опухоли Вильмса (см. фото). Родители могут заметить припухлость или твердость на животе во время купания или одевания ребенка.

Комок иногда бывает достаточно большим, чтобы ощущаться с обеих сторон живота. Обычно это не больно, однако, иногда дети жалуются на боли.

Другие возможные симптомы

У некоторых детей с опухолью Вильмса также могут быть:

  • лихорадка;
  • тошнота;
  • потеря аппетита;
  • сбивчивое дыхание;
  • запор;
  • кровь в моче.

Опухоли Вильмса также могут иногда вызывать высокое кровяное давление (артериальная гипертензия). Обычно это не вызывает само по себе признаков, но в редких случаях кровяное давление может стать достаточно высоким, чтобы вызвать такие проблемы, как головные боли, кровотечение в глазу или даже изменение сознания.

Многие признаки и симптомы опухолей Вильмса, скорее всего, вызваны чем-то другим. Тем не менее, если у ребенка есть какой-либо из этих симптомов, проконсультируйтесь с врачом ребенка, чтобы найти причину и при необходимости устранить ее.

Могут ли опухоли Вильмса быть обнаружены на ранней стадии?

Нефробластома обычно обнаруживаются, когда начинает вызывать первые симптомы, как отек живота, однако к этому моменту рак часто становятся довольно большим. Нефробластомы могут быть обнаружены ранее у некоторых детей с такими исследованиями, как УЗИ брюшной полости. Но поскольку опухоли Вильмса встречаются редко, использовать ультразвуковое обследование непрактично для выявления рака у всех детей.

Некоторые врожденные дефекты

Опухоли Вильмса также чаще встречается у детей с определенными врожденными дефектами (без принадлежности к известным синдромам):

• Аниридия (полное или частичное отсутствие радужки глаз); • Гемигипертрофия (крупногабаритная рука и / или нога с одной стороны тела); • Крипторхизм (неопустившееся яичко в мошонку) у мальчиков; • Гипоспадия (открытие наружного отверстия уретры в нетипичном месте).

Диагностика нефробластомы

Некоторые признаки и симптомы могут свидетельствовать о том, что у ребенка может быть опухоль Вильмса (или другой тип опухоли почки), но для того, чтобы точно это выяснить, необходимы обследования и тесты.

История болезни и медицинский осмотр

Если у ребенка есть признаки или симптомы, свидетельствующие о том, что может быть опухоль почки, врач захочет получить полную историю болезни, чтобы узнать больше о симптомах. Врач также может спросить, есть ли в семье случаи рака или врожденных дефектов, особенно в области гениталий или мочевыделительной системы, так как это может указывать на повышенный риск или нефробластому.

Читайте также:  Когда можно заниматься сексом после выскабливания

Врач также проведет медицинский осмотр для выявления возможных признаков опухоли почки или других проблем со здоровьем. Вероятно, основное внимание будет уделено животу ребенка и любому повышению артериального давления, что является еще одним возможным признаком опухоли почки. Образцы крови и мочи также могут быть собраны для анализа.

Визуальные обследования

Если врач считает, что у ребенка может быть опухоль почки, он или она, вероятно, пройдут один или несколько методов визуализации. При обследовании используются звуковые волны, рентгеновские лучи, магнитные поля или радиоактивные вещества для создания изображений внутренней части тела. Визуальные исследования могут быть выполнены по ряду причин, в том числе:

  • Чтобы выяснить, есть ли опухоль в почке (ах), и если да, то может ли это быть опухолью Вильмса;
  • Узнать, распространились ли раковые клетки и как далеко, как в почке (ах), так и в другие части тела;
  • В помощь хирургии или лучевой терапии;
  • Чтобы посмотреть на область после лечения, чтобы определить, помогла ли терапия.

УЗИ (сонограмма)

Ультразвук часто является первым визуализирующим тестом, если врач подозревает, что у ребенка опухоль в области живота. Это исследование легко пройти, не используется радиация. УЗИ помогает врачу полностью рассмотреть почки и другие органов брюшной полости.

Это обследование также может показать, растет ли опухоль в основные вены, выходящие из почки, что может помочь в планировании операции, если она необходима.

Компьютерная томография (КТ)

КТ использует рентгеновские лучи, чтобы сделать детальные изображения поперечного сечения частей тела ребенка, в том числе почек. Это один из самых полезных исследования для поиска опухоли в почке. Она также полезно для проверки того, распространился ли рак в близлежащие вены или на органы за пределами почек, такие как легкие.

Диспансерное наблюдение при нефробластомах

Наблюдение за излеченными пациентами осуществляется для выявления рецидива и отдаленных последствий лечения.

В течение первых двух лет после окончания терапии пациенты обследуются каждые три месяца. Далее, до достижения пятилетнего срока наблюдения – каждые 6 месяцев. В алгоритм обследования включаются: УЗИ органов брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки при каждом визите. При необходимости дополнительно рекомендуются проведение исследования функции почки (анализ мочи, биохимическое исследование крови, ренография), углубленное исследование сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ), исследование слуха методом аудиометрии.

После пяти лет наблюдения пациенты обследуются не чаще одного раза в год.

Все дети, закончившие программное лечение, могут продолжить посещение организованных детских коллективов (школа, детский сад).

Стадии опухоли Вилмса

Стадия описывает, как далеко распространился рак. Лечение и прогноз в значительной степени зависят от стадии рака. Стадирование основано на результатах физических и визуальных методов обследования (ультразвук, компьютерная томография и проч.), а также на результатах операции по удалению опухоли, если оно было проведено.

I стадия

Опухоль содержится в одной почке и полностью удалена хирургическим путем. Слой ткани, окружающий почку (почечная капсула), не была задета во время операции. Рак не перерос в кровеносные сосуды в почке или в ближние ткани. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции по ее удалению.

II стадия

Опухоль выросла за пределы почки, либо в ближайшую жировую ткань, либо в кровеносные сосуды в почке или рядом с ней, но была полностью удалена хирургическим путем без какого-либо видимого рака. Соседние лимфатические узлы (наборы иммунных клеток размером с бобовые) не содержат рака. Опухоль не была подвергнута биопсии до операции.

III стадия

Эта стадия относится к опухолям Вильмса, которые, скорее всего, не были полностью удалены. Рак, остающийся после операции, ограничен животом. Может присутствовать одна или несколько из следующих функций:

  • Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но не на более отдаленные лимфатические узлы, такие как внутри грудной клетки.
  • Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не смог полностью его удалить.
  • Отложения опухоли (опухолевые имплантаты) обнаруживаются вдоль внутренней слизистой оболочки брюшного пространства.
  • Раковые клетки находятся на краю образца, удаленного хирургическим путем, признак того, что часть рака все еще остается после операции.
  • Раковые клетки «распространились» в брюшную полость до или во время операции.
  • Опухоль была удалена более чем одним куском — например, опухоль была в почке и в соседней надпочечнике, которая была удалена отдельно.
  • Биопсия опухоли была сделана до того, как была удалена хирургическим путем.

IV стадия

Рак распространился через кровоток к органам, удаленным от почек, таким как легкие, печень, мозг или кости, или к лимфатическим узлам, удаленным от почек.

V стадия

Опухоли обнаруживаются в обеих почках на момент постановки диагноза.

Классификация

Чаще применяется классификация, основанная на разделении патологии по стадиям:

  • Первая. Очаг в границах почки. В неопластические процессы не вовлечены сосудистые структуры и капсула. Нет метастазирования.
  • Вторая. Очаг выходит за границы органа, вовлечены сосудистые структуры и (или) капсула. Опухоль подвижна. Возможно проведение радикального вмешательства. Нет метастазирования.
  • Третья. Метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость.
  • Четвертая. Метастазирование в печень, легкие, костную ткань, спинной и головной мозг.
  • Пятая. Двусторонний характер неопластического процесса.

Есть разделение, учитывающее гистологические характеристики неоплазии. Она отличает две группы опухоли — с благоприятными или неблагоприятными гистологическими признаками.

Лечение нефробластомы

За последние 25 лет был достигнут значительный прогресс в лечении опухоли Вильмса. 9 из 19 детей успешно проходят хирургическое лечение, химиотерапию, а иногда и лучевую терапию. Многие улучшения в лечении стали результатом работы Национальной исследовательской группы по опухолям Вильмса. Сегодня большинство детей с нефробластомой зачисляются и проходят лечение в клинических испытаниях, так что лучшее из доступных методов лечения может быть еще больше улучшено.

Опухоли Вильмса встречаются относительно редко, поэтому важно обратиться за помощью в опытный детский онкологический центр. Рекомендуется групповой подход, включающий педиатра ребенка, а также специалистов детского онкологического центра, где будет проводиться лечение. После обнаружения нефробластом лечение необходимо начать быстро. К тому времени, когда они обнаруживаются, опухоли Вильмса часто бывают довольно большими, и эти опухоли имеют тенденцию к быстрому росту.

Первой целью является удаление опухоли из пораженной почки или основного участка, даже если рак распространился (метастазировал) в другие части тела.

Иногда опухоль может быть слишком большой для немедленного удаления и может распространиться на близлежащие кровеносные сосуды, другие жизненно важные структуры или может быть обнаружена в обеих почках. Для этих пациентов врачи иногда используют химиотерапию, чтобы уменьшить опухоль, прежде чем удалить ее позже в ходе терапии.

Хирургия (операция по удалению рака)

Хирургия является основным методом лечения опухоли Вильмса. Наиболее распространенная операция при опухоли Вильмса называется радикальной нефрэктомией. При процедуре хирург удаляет рак вместе со всей почкой, мочеточником (трубка, которая переносит мочу из почки в мочевой пузырь) и жировой тканью, которая окружает почку.

Во время радикальной нефрэктомии производится отбор регионарного лимфатического узла. При этой процедуре хирург удаляет лимфатические узлы рядом с почкой.

Лимфатические узлы — это бобовые железы, которые являются частью иммунной системы и помогают бороться с инфекциями. Многие раковые заболевания распространяются на лимфатические узлы. Отбор проб лимфатических узлов помогает оценить степень распространения в брюшной полости.

Во время операции также будут исследованы печень и другая почка. Любые подозрительные участки могут быть подвергнуты биопсии.

Симптомы

Клиника определяется возрастом, стадией, выявлением метастатических опухолевых очагов в лимфоузлах и иных органах. В начале прогрессирования, заболевание характеризуется бессимптомным течением. Возможна и стертая симптоматика, включающая слабость, плохой аппетит, уменьшение массы тела, субфебрилитет.

Общеклинический анализ крови выявляет анемию умеренной степени и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Опухоли Вильмса значительных размеров пальпируются через переднюю брюшную стенку. Вероятны асимметричные изменения области живота. Большие опухоли могут стать причиной кишечной непроходимости. Клиника может включать трудности дыхательного процесса из-за сдавления легких.

Читайте также:  Атаракс. Инструкция по применению, побочные действия, отзывы врачей и пациентов

Пальпаторно выявляется плотный, чаще гладкий узел, на первой и второй стадиях безболезненный и подвижный, а на поздних — неподвижный. Иногда поверхность новообразования бугристая. Болевой синдром возможен из-за сдавления рядом расположенных органов, прорастания печени, забрюшинной клетчатки и диафрагмы.

Гематурия — следствие прорастания чашечно-лоханочной системы. Она характерна для 30% клинических случаев заболевания. Если присоединяется инфекционный процесс, а также развиваются некротические изменения, анализ мочи выявляет лейкоцитурию и протеинурию.

Больше половины случаев патологии объединяет такой симптом, как артериальная гипертензия. При отдаленном метастазировании клиника включает симптомы нарушения функциональности вовлеченных в неопластический процесс органов.

Что происходит после лечения опухоли Вильмса?

Во время лечения нефробластомы основными проблемами для большинства семей являются ежедневные аспекты прохождения лечения и победы над раком. После лечения проблемы, как правило, переходят к краткосрочным и долгосрочным последствиям рака и его лечения, а также к проблемам, связанным с возвращением рака.

Конечно, нормально оставить позади себя опухоль и лечение и вернуться к жизни, которая не вращается вокруг рака, однако, важно понимать, что последующий уход является центральной частью лечения, которая предлагает ребенку наилучшие шансы на долгосрочное выздоровление.

Медицинская бригада ребенка обсудит с вами график последующего наблюдения, который будет включать физические осмотры и визуализационные обследования (такие как рентгенография грудной клетки, ультразвук и компьютерная томография) для определения роста или возврата опухоли, или любых других проблемы, связанные с лечением.

Если у ребенка были удалены части или вся почка, будут проведены анализы крови и мочи, чтобы проверить, насколько хорошо работает оставшаяся почечная ткань. Если ребенок получал препарат Доксорубицин (адриамицин) во время химиотерапии, врач также может назначить анализы для проверки работы сердца ребенка.

Диагностические мероприятия

Двухстороннее поражение почек
Исследования, которые помогают установить диагноз, включают:

Ультразвуковую диагностику

– как первичное исследование.

Компьютерную томографию (КТ)

, которая позволяет получить детальное поперечное сечение органа при прохождении рентгеновских лучей. Способ информативен для выявления опухолей и определения распространения рака на другие области. Компьютерное сканирование также незаменимо для оценки инвазии опухоли в близрасположенные вены или другие органы.

МРТ

.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует радиоволны и сильный магнит для получения детальных снимков внутренних частей тела. Это обеспечивает более сложные изображения, которые позволяют врачам видеть прорастание рака в крупные кровеносные сосуды вблизи почки. МРТ может также использоваться для поиска возможного распространения рака на головной или спинной мозг, при соответствующей клинике.

Рентгенография

.

Рентгеновские лучи используются для поиска любых метастазированных областей, особенно в легких. Это исследование может не понадобиться, если будет выполнена КТ грудной клетки.

Сканирование костей скелета

. Сканирование костей использует небольшое количество радиоактивного материала, чтобы выявить область пораженной кости, при отдаленном метастазировании.

Лабораторные анализы

.

Лабораторные исследования – анализы крови и мочи – проверяют общее состояние здоровья пациента и выявляют любые неблагоприятные побочные эффекты. Мочу исследуют, чтобы увидеть, есть ли проблемы с почками. Функциональную способность почек уточняют с помощью определения уровня мочевины и креатинина.

Биопсия почки/хирургия

.

В большинстве случаев образец ткани берут во время операции. Иногда, если врачи менее уверены в диагнозе, или есть предположение, что опухоль не может быть удалена полностью, материал может быть взят во время биопсии в качестве отдельной процедуры перед хирургическим вмешательством. Основную информацию получают при помощи магнитно-лучевых способов обследования.

Показатели выживаемости при опухолях Вильмса

Эти показатели выживаемости основаны на результатах национальных исследований опухолей Вильмса, в которые вошло большинство детей, которых лечили в Соединенных Штатах за последние несколько десятилетий. Некоторые из этих показателей основаны только на небольшом количестве детей, поэтому трудно понять, насколько они точны.

Опухоль Вильмса 4-летняя выживаемость
Стадия опухолиБлагоприятная гистологияФокальная анаплазияДиффузная анаплазия
I95% – 100%85% – 90%75% – 80%
II95% – 100%80% – 85%80% – 85%
III95% – 100%75% – 90%50% – 70%
IV85% – 90%70% – 75%30% – 45%
V95% – 100%95% – 100%65% – 70%

Прогноз

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

Можно ли предотвратить нефробластому?

Риск многих злокачественных новообразований у взрослых может быть снижен при определенных изменениях образа жизни (таких как поддержание здорового веса или отказ от курения), но в настоящее время нет известных способов предотвращения большинства видов рака у детей.
Единственные известные факторы риска опухолей Вильмса (возраст, раса, пол и некоторые наследственные состояния) не могут быть изменены. Не существует известных причин возникновения опухолей Вильмса, связанных с образом жизни или окружающей средой, поэтому в настоящее время нет способа предотвратить большинство из этих видов рака.

Эксперты полагают, что эти раковые опухоли происходят из клеток, которые существовали до рождения, но не смогли развиться в зрелые клетки почек.

Синдром Дениса-Драша и синдром Фрейзера

Эти редкие синдромы также были связаны с изменениями (мутациями) в гене WT1. При синдроме Дениса-Драша почки утрачивают функциональную способность, когда ребенок очень маленький.

Опухоли Вильмса развиваются уже в пораженных почках. Репродуктивные органы также имеют пороки развития, и мальчика могут ошибочно принимать за девочку. Поскольку риск развития нефробластомы очень высок, врачи часто советуют удалять почки сразу после того, как этот синдром диагностирован.

При синдроме Фрейзера также есть поражение почек, но функция их сохраняется дольше, до подросткового возраста. Как и при синдроме Дениса-Драша, репродуктивные органы имеют аномалии. Дети с синдромом Фрейзера также подвергаются повышенному риску развития нефробластомы, но все-таки вероятность появления злокачественных новообразований в области урогенитальной сферы выше.

Краткое описание заболевания

В группе риска, по развитию опухоли Вильмса, находятся детки в возрасте от 2 до 5 лет, но встречаются случаи развития патологии у только что родившихся малюток и детей старше 6 лет. Согласно статистическим данным, новообразование развивается у мальчиков, чем у девочек, но чаще опухоль поражает именно организм маленьких малышек. А также такие детки, до этого не имели никаких проблем со здоровьем.

У 20% детей патология сопровождается другими неприятными болезнями, а именно:

  • гемигипертрофия;
  • крипторхизм;
  • аниридия;
  • аномальное развитие мочеполовой системы;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • синдром Дениса-Дреша.

Гемигипертрофия характеризуется тем, что при наличии этого заболевания у ребенка одна сторона тела развита сильнее, чем другая. Крипторхизм характерен для мальчиков, так как при данной патологии яички не опускаются в мошонку. Полное отсутствие радужной оболочки в глазу, свидетельствует о наличии аниридия.

Синдром Беквита-Видемана характеризуется повышением общей массы тела, а также увеличением массы внутренних органов. Синдром Дениса-Дреша предполагает недоразвитые половые органы как у мальчиков, так и у девочек. Данная опухоль самая часто встречаемая патология мочеполовой системы среди маленьких пациентов. Эта болезнь встречается у 8 детей из миллиона, в возрастной категории до 15 лет.

Общая доля нефробластом, среди всех детских онкологий, составляет 6%.

Опухоль Вильмса диагностируется у 6% малышей

Если у кого-то в роду был зарегистрирован случай развития данного новообразования, то формирование его у последующих поколений возрастает на 3%. В таких семьях не исключается двухстороннее поражение почек.

Рецидив

Важно не только справиться с заболеванием, но и добиться того, чтобы не было его рецидива. К сожалению, такое случается с нефробластомой как во время терапии, так и после нее. Берутся анализы, и если они удовлетворительные, то назначают резервные схемы химиотерапевтических препаратов:

  • «Винкристин».
  • «Доксорубицин».
  • «Циклофосфамид» в сочетании с «Дактиномицином» или «Ифосфамидом».
  • «Карбоплатин».
Читайте также:  Пневмония после инсульта: что нужно знать

Каждый случай индивидуален, и некоторым пациентам в случае рецидива назначают высокую дозу химиопрепаратов, после чего осуществляют трансплантацию стволовых клеток крови. Лучше всего эффект будет, если сочетать оперативное вмешательство с лучевой и полихимиотерапией.

Проведение клинических испытаний

С каждым годом появляются все новые методы и способы лечения тех или иных заболеваний. Это в особой степени касается и раковых опухолей, так как смертность от них находится на высоком уровне.

Во многих странах не только взрослые, но и дети могут поучаствовать в клинических испытаниях новейших методов лечения опухли Вильмса. Родители могут поинтересоваться у врача, проводятся ли такие испытания у нас в стране, есть ли возможность в них принять участие.

Если вероятность имеется, то врач должен дать полную информацию о безопасности лечения. Стоит отметить, что зачастую участие в таких экспериментальных испытаниях дает дополнительный шанс в борьбе с недугом.

Но доктор должен также предупредить и о том, что в процессе лечения могут возникнуть непредсказуемые побочные эффекты, которые ранее не встречались, а также 100% излечение никто гарантировать не может.

Прогноз и профилактика

Нефробластома у деток имеет довольно хороший прогноз. В большинстве случаев, благодаря комплексному подходу к лечению и своевременной диагностике, около девяноста процентов малышей выздоравливают полностью. Однако при рецидиве выживаемость составляет всего сорок процентов. Кроме стадии заболевания, прогноз также зависит от возраста пациента. Так у малышей до двухлетнего возраста шансов на выздоровление большесе, чем у детей старшего возраста.

Профилактики нефробластомы не существует, поскольку ее причины не зависят от внешних факторов. Немного снизить вероятность врожденных аномалий можно, если женщина будет своевременно обследоваться и проводить скрининг во время беременности.

Особенности питания и образ жизни

Ребенок с нефробластомой должен придерживаться диеты стол № 7, выписанной доктором.

Нельзя употреблять жирную, копченую и острую пищу, пряности.

Блюда должны быть тушеными или отварными. Совокупная суточная калорийность блюд не выше 2500. Жидкость должна быть ограничена (литр в день), потребление соли минимально.

Лучевая терапия

Если сильно прогрессирует опухоль Вильмса, лечение обязательно включает еще и лучевую терапию. Ее сочетают с химиотерапией, если нефробластома находится на 3-4 стадии своего развития. Лучевая терапия помогает убить раковые клетки, которые «ускользнули» от хирурга во время операции.

Во время проведения такой процедуры важно, чтобы ребенок лежал неподвижно, ведь непосредственно на зону опухоли направляются лучи. Если пациент совсем маленький и его неподвижности добиться проблематично, то перед процедурой ему вводят небольшую дозу седативных средств.

Облучение требует соблюдения точных рекомендаций. Точка, на которую будут направляться лучи, метится красителем. Все, что не должно попасть в зону облучения, прикрывается специальными щитами.

Все меры предосторожности, однако, не спасают от побочных эффектов, которые потом возникают:

  • тошнота;
  • слабость;
  • раздражение на коже в месте облучения;
  • диарея.

Врач должен назначить препараты, которые облегчат состояние пациента и снимут побочные явления.

Симптоматика

Чаще нефробластома почки у детей протекает бессимптомно. Родители могут обнаружить в животе ребенка бугристое плотное образование, которое чаще всего подвижно и не причиняет малышу боли. При прорастании опухоли в соседние структуры, болевой синдром будет присутствовать.

Рекомендуем к прочтению Пигментный невус кожи — причины и способы удаления

На второй стадии нефробластомы в моче может появляется кровь. Данное состояние носит название макрогематурия. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран раковой капсулы. Симптомы нефробластомы у малыша могут быть разнообразными. Среди неспецифических признаков:

  • гипертермия;
  • снижение массы тела;
  • расстройства ЖКТ;
  • повышение АД;
  • анемия;
  • бледность;
  • запоры при сдавливании опухолью кишечника;
  • тошнота.

Так как данные признаки могут указывать и на другие заболевания, которые не связаны с почками, при их возникновении следует показать ребенка доктору.

Симптомы нефробластомы — на что обратить внимание

Клинические показатели при нефробластоме включают в себя:

  • Бессимптомное течение в брюшной полости встречается у 80% детей при первичном обнаружении опухоли.
  • Боль в животе или гематурия — у 25% пациентов.
  • Инфекции мочевыводящих путей и варикоцеле — редко.
  • Гипертония, макрогематурия и лихорадка — 5-30% пациентов.
  • Гипотония, анемия и лихорадка случают от кровоизлияния в опухоль — редко.
  • Респираторные симптомы, связанные с метастазами в легких у пациентов с прогрессирующим заболеванием — редко.

Способы лечебного воздействия

Во многих странах специалисты считают, что терапия данного заболевания должна быть комбинированной. Такой подход увеличивает шансы на полное выздоровление. В зависимости от стадии развития недуга применяется сочетание нескольких способов лечения. При этом врач учитывает индивидуальные особенности организма и возраст. Раковые клетки безудержно размножаются, поэтому после диагностики сразу же подбирается лечебный курс.

Тактика лечения в каждом конкретном случае отличается. При этом специалисты учитывают молекулярно-генетические свойства опухоли, ее реакцию на тот или иной метод терапии. Такой подход позволяет добиться максимально эффективных результатов. Подтверждением тому служат отзывы многих родителей.

Проводимые операции

Если патология запущена, лечение больного начинают с проведения операции. Только хирургическим путем можно полностью удалить новообразование, а вместе с ним – распространяющиеся метастазы. Выбор оперативного вмешательства напрямую зависит от степени поражения почек. Если пострадала одна из них, проводится резекция методом нефрэктомии.

При диагностировании билатеральной формы болезни, сотрудники медицинского центра обсуждают, насколько эффективной будет проведение операции. В данном случае преследуется цель – сохранить одну из почек, при этом ликвидируя все имеющиеся метастазы.

Применение химиотерапии

Проведение химиотерапии – наиболее распространенная методика в борьбе с онкопатологиями. Принцип действия такого лечения состоит в применении специальных препаратов, влияющих на бесконечно делящиеся раковые клетки. Поэтому процедуру могут назначать перед оперативным вмешательством, чтобы облегчить процесс удаления опухоли. После операции также рекомендуется повторить курс для полного уничтожения оставшихся пораженных тканей.

Цикличные курсы химиотерапии широко применяется в детской практике. Для этого капельно вводятся следующие препараты:

Данные средства имеют противоопухолевое действие. Но они вызывают токсическую реакцию. Подбирая препарат, врач может учитывать результаты гистологического исследования. Если они неблагоприятны, одновременно могут использоваться несколько химиотерапевтических лекарств.

Лучевая терапия

Назначение лучевой терапии рекомендовано только в крайних случаях. Это объясняется ее агрессивным воздействием практически на весь организм. В сравнении с последствиями неизлечимого недуга, риск негативного влияния от облучения намного меньше, поэтому его рекомендуют в таких ситуациях:

  1. Промежуточная или высокая степень злокачественности новообразования (2, 3, 4-ая стадия).
  2. Разрыв опухоли во время операции. Тогда облучению подвергается брюшная полость.
  3. Метастазирование в легкие.

Как правило, лучевой терапии подвергается ложе опухоли. Иногда данный метод применяется в комбинации до и после хирургического вмешательства. Результаты операции будут определяющими в используемом объеме облучения.

Народные методы

Применение нетрадиционных методов медицины часто является хорошим дополнением к основной терапии. Но в данном случае такой необходимости нет. Заболевание успешно поддается стандартному лечению. Нередко родители избегают визита к врачу, в надежде обойтись без применения радикальных мер. Такие действия лишь усугубляют ситуацию, а могут даже закончиться инвалидностью малыша.

Диета после курса терапии

С момента выявления патологии и после хирургического иссечения больному прописывается диета No7 по Певзнеру. Запрещается употреблять жирную, солёную и кислую пищу. Продукты также должны быть несолёными, не кислыми и не острыми. Блюда разрешается готовить на пару, запекать в духовке, варить и тушить.

В сутки энергетическая ценность принятых блюд не должна превышать 2500 ккал.

Особо требуется соблюдать питьевой режим. Выпитый объём жидкости не должен превышать 1 л воды. Требуется это для уменьшения нагрузки на здоровый орган по фильтрации. Это позволит дольше сохранить активность здорового органа.

Осложнения

Опухоль Вильмса может привести к развитию:

  • Артериальной гипертензии, неразрывно связанной с повышением артериального давления, возникающим из-за сужения просвета кровеносных сосудов.
  • Почечного кровотечения, опасного большими кровопотерями, резким падением артериального давления, развитием коллапса.
  • Анемии.
  • Регионарных и отдаленных метастазов.
  • Почечнокаменной болезни.
Оцените статью
Все о здоровье
Добавить комментарий

Для любых предложений по сайту: [email protected]