Пигментная крапивница — мастоцитоз: фото, причины и лечение у взрослых и детей

Пигментная крапивница (мастоцитоз) представляет собой редко встречающееся заболевание, при котором в тканях и органах происходит активное размножение мастоцитов или лаброцитов.

При этом из них выделяются БАВ (биологически активные вещества), такие как гистамин, брадикинин, серотонин. Код мастоцитоза по МКБ-10 – Q82.2.

Скрыть содержание

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Особенности клинической картины:

признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
У детей процесс регрессирует к пубертату.
Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Лабораторные и инструментальные исследования:

общий анализ крови;
биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Антигистаминные средства:

Дезлоратадин (5 мг в день);
Левоцетиризин (5 мг в день);
Лоратадин (10 мг в день);
Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
Цетиризин (10 мг в день);
Эбастин (10-20 мг в день);
Рупатадин (10 мг в день);
Клемастин;
Хлоропирамин;
Дифенгидрамин;
Гидроксизин;
Ципрогептадин;
Хифенадин Сехифенадин;
Хифенадин.

Схема лечения:

лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза. Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.
Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

настой крапивы;
сок сельдерея;
ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
настой мяты;
свекольный настой;
настойка из валерианы;
настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Пигментная крапивница (мастоцитоз)

Мастоцитоз – заболевание, которое обусловлено размножением тучных клеток на кожных покровах и внутренних органах. Заболевание может поражать также и кости. В большинстве случаев недуг встречается в детском возрасте, однако может поражать и взрослых. Мастоцитоз относится к хроническим заболеваниям. Одна консультация у врача не даст положительных результатов.

Формы заболевания

В связи с тем, что заболевание связано с размножением тучных клеток, в медицинской литературе можно встретить еще другое название – тучноклеточный лейкоз. В народе можно услышать название «пигментная крапивница».

Недуг не относится к патологиям, угрожающим жизни, однако он может приносить немалый дискомфорт пациенту. Более 70% случаев – это мастоцитоз у детей. Первые симптомы обычно начинают появляться у малышей до двух лет, а к половому созреванию заболевание может пройти самостоятельно.

Выделяют две большие группы заболевания. Это кожный и системный мастоцитоз. Первая форма в большей степени характерна для детского возраста. Младенческий мастоцитоз может развиваться с первых дней жизни малыша.

Характерным признаком заболевания является поражение только лишь поверхностных слоев кожи. Органы при этом не страдают. С возрастом могут появляться тучные клетки на сердце, почках, легких и других внутренних органах.

Системный мастоцитоз в большей степени характерен для взрослого населения. Заболевание чаще всего является вялотекущим. На коже практически отсутствуют изменения.

Вместе с этим постепенно увеличивается количество тучных клеток на стенках внутренних органов. Реже диагностируется агрессивное течение заболевания, когда количество патологических клеток стремительно увеличивается.

Не исключается злокачественное перерождение тучных клеток. В этом случае терапию должен назначать уже онколог.

Выделяют четыре степени тяжести заболевания:

Первая степень. Легкое течение. Осложнения практически не возникают.
Вторая степень. Умеренное течение. Отсутствие своевременной профилактики может приводить к развитию осложнений.
Третья степень. Тяжелое течение. Осложнения появляются достаточно часто.
Четвертая степень. Наиболее сложное течение, требующее терапии в условиях стационара.

Почему развивается патология?

Точные причины заболевания до конца не изучены. Тучные клетки – это клетки, которые принимают участие в адаптивном иммунитете. Существует мнение, что пигментная крапивница (мастоцитоз) является генетическим заболеванием. То есть часть людей имеет индивидуальную предрасположенность к накоплению тучных клеток в тканях. Однако эта теория на сегодняшний день не подтверждена исследованиями.

Симптомы зависят от формы заболевания. В большинстве случаев наблюдаются изменения на кожных покровах. К наиболее распространенным признакам заболевания можно отнести:

кожный зуд;
покраснения отдельных участков кожи;
скачки температуры;
понижение артериального давления;
приступы тахикардии.

Мастоцитоз у взрослых и детей может проявляться следующими поражениями:

Также можете почитать:Лечение крапивницы на коже

Макуло-папулезные. По всему телу появляются множественные коричневые пятнышки, которые со временем приобретают вид красных бугорков. На фото можно увидеть, как выглядит кожный покров при этой патологии.
Формирование мастоцитом. На теле появляются одиночные узлы диаметром от 2 до 6 см. Они могут быть сморщенными или гладкими. В большинстве случаев они локализуются на теле, однако могут появляться и на других участках. При обратном развитии кожа в месте поражения начинает морщиться и западать.
Появление узлов. На коже появляется множество мелких узелков диаметром до 1 см. Обычно они имеют плотную консистенцию и желтоватый окрас. При прогрессировании заболевания бугорки сливаются в бляшки.
Диффузная форма заболевания. В области ягодиц или подмышек появляются очаги коричневого или желтого оттенка, которые сильно зудят. Они имеют точные очертания, могут быть шершавые на ощупь. Кожный мастоцитоз в этой форме может характеризоваться появлением изъязвлений.
Телеагиоэктазийная форма заболевания. Проявляется в большинстве случаев у представительниц слабого пола. Из подкожных сосудов формируются крупные пятна розового оттенка, которые могут отличаться по форме и диаметру. При повреждении пораженных участков возникают волдыри, доставляющие болевые ощущения. Локализуются пятна, как правило, на молочных железах или ногах.

При системном мастоцитозе описанная симптоматика на кожных покровах может отсутствовать. Однако будут появляться признаки заболевания, связанные с нарушением работы пораженных внутренних органов.

Пораженная печень будет существенно увеличена в размере. Характерным при этом будет желтый оттенок кожи у больного. При поражении костной системы могут появляться участки остеопороза. Выявить заболевание нередко удается после перелома.

При стремительном размножении тучных клеток в пищеварительной системе у пациента появятся язвы, желудочные кровотечения.

В большинстве случаев пациент обращается за помощью с определенным заболеванием, но в результате диагностируется системный мастоцитоз.

К сожалению, редко удается выявить заболевание на начальной стадии. Чаще всего за помощью обращаются пациенты, когда появляются серьезные клинические проявления. Без лабораторных анализов специалист не может поставить точный диагноз.

В первую очередь берется на исследование кровь. Важно выявить сдвиги формулы, наличие большого количества тучных клеток, а также продуктов их жизнедеятельности. Насторожить специалиста может большое количество гистамина в крови пациента.

Пигментная крапивница у детей и взрослых требует исследования пораженной ткани. Специалист может взять мазок для исследования. Если есть подозрение на развитие системной формы заболевания, может быть назначена биопсия внутренних органов.

Дополнительно может проводиться МРТ или КТ диагностика. В государственных клиниках, не имеющих дорогостоящего оборудования, пациента обследуют с помощью УЗИ.

При подозрении на поражение органов пищеварительной системы обязательным является эндоскопическое исследование.

Определиться с диагнозом специалисту помогает хромосомный анализ. Часто заболевание связано с аномалиями развития 11-ой и 20-ой хромосом.

В зависимости от проявлений может понадобиться консультация врачей другого профиля. Дифференцировать пигментную крапивницу следует с веснушками, невусами, дерматофибромой, пузырчаткой новорожденных, гемангиомой, лимфомой и т. д.

Лечение мастоцитоза

На сегодняшний день не существует единой методики, которая помогла бы полностью избавиться от заболевания. Терапия в большей мере сводится к устранению неприятных симптомов.

Однако ни в коем случае нельзя заниматься самолечением, особенно если от мастоцитоза страдает ребенок. Заболевание может привести к развитию серьезных осложнений.

При появлении первых симптомов заболевания стоит обратиться к дерматологу, терапевту или гематологу.

В основе терапии заболевания в любой форме лежат следующие медикаменты:

Антигистаминные средства. При кожной форме используются средства для наружного применения. При системном мастоцитозе, как правило, назначаются таблетки или раствор для инъекций.
Кортикостероиды для наружного применения. Эти лекарства используются при кожном мастоцитозе.
Противовоспалительные средства. Хорошие результаты показывают ингибиторы ибупрофена.
Цитостатики. Эти лекарства назначаются при системном мастоцитозе.

Если антигистаминные средства не дают положительного результата может быть назначена ПУВА-терапия, способствующая уменьшению количества высыпаний.

При обширных поражениях показано хирургическое лечение заболевания. Под общим наркозом могут удаляться мастоцитомы больших размеров. При сложном течении системного мастоцитоза могут удаляться внутренние органы.

Прогноз лечения и профилактика

Лечение пигментной крапивницы у детей ограничивается применением антигистаминных препаратов. Если системные проявления недуга отсутствуют, беспокоиться о появлении осложнений не стоит. Как правило, мастоцитоз в такой форме самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Прогноз лечения системного мастоцитоза определяется степенью поражения внутренних органов. Чем раньше будут выявлены нарушения, тем меньше вероятность развития осложнений, угрожающих жизни. Наиболее опасным является злокачественный мастоцитоз, который без отсутствия соответствующей терапии может привести к смерти больного. Крайне неблагоприятный прогноз также при поражениях костного мозга.

Если пациент имеет склонность к развитию мастоцитоза (ранее приходилось сталкиваться с заболеванием), стоит избегать факторов, которые могут провоцировать стремительное размножение тучных клеток. Это переохлаждение или перегрев организма, использование некоторых медикаментов, травмирование кожных покровов.

Пигментная крапивница (мастоцитоз): причины появления, симптомы и лечение

Пигментная крапивница является одной из наиболее распространенных форм такого редкого системного заболевания как мастоцитоз, и ее название лишь созвучно с привычной для всех крапивницей. В 75% случаев эта патология наблюдается у детей (преимущественно младшего возраста), но может развиваться и у взрослых мужчин и женщин.

Впервые это заболевание, сопровождающееся нарушением пигментации и оставляющее на теле больного пятна бурого цвета, было описано как «хроническая крапивница» в 1869 году, а в 1953 году болезнь была названа «мастоцитозом».

Этот недуг в 90% случаев сопровождается пигментной крапивницей и может протекать в виде кожной, системной или злокачественной (тучноклеточная лейкемия) формы. Мастоцитоз вызывается накоплением в тканях избыточного количества тучных клеток (особых форм лейкоцитов), выделяющих при своем разрушении гистамин и другие медиаторы воспаления.

В результате их поступления в ткани (например, в кожу) развивается воспалительная реакция, проявляющаяся характерными высыпаниями.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, разновидностями, симптомами, методиками диагностики, лечения и прогнозом именно кожной формы мастоцитоза – пигментной крапивницы. Эти знания будут полезны для вас, и вы сможете вовремя заподозрить ее развитие и обратиться за квалифицированной помощью.

Причины

Причины развития этого заболевания еще недостаточно изучены. Существует несколько предположений. Некоторые специалисты склоняются к тому, что возможной причиной появления пигментной крапивницы могут быть наследственные факторы. Это объясняется тем, что заболевание часто развивается у людей, состоящих в близком родстве.

Другие ученые высказывают предположение, что недуг провоцируется воспалительными процессами, вызванными инфекционными заболеваниями или токсическими воздействиями. Однако многие случаи пигментной крапивницы развиваются на фоне невыясненных причин, и именно поэтому единого мнения о предпосылках возникновения этого недуга пока нет.

Мастоцитоз может становиться следствием как иммунных, так и не иммунных реакций. Его развитие провоцируется избыточным накоплением мастоцитов в различных тканях, в т. ч. и в коже. При их разрушении, которое может вызываться различными факторами, в ткани поступает гистамин, гепарин и другие биоактивные вещества.

Они активно воздействуют на ткани, увеличивают проницаемость сосудов, вызывают отечность тканей и расширение капилляров.

В итоге высвобождение и действие этих медиаторов воспаления приводит к видимым кожным изменениям и возможному понижению артериального давления, развитию пароксизмальной тахикардии, повышению температуры, активизации секреции желудочного сока и появлению приступов кожного зуда.

При не иммунных формах мастоцитоза высвобождение гистамина и других медиаторов воспаления может вызываться такими факторами:

температурные воздействия (холод или тепло);
трение;
сдавливание;
прямые солнечные лучи;
смена климата;
стрессовые ситуации;
токсические соединения;
лекарственные препараты;
некоторые продукты питания.

Своеобразная окраска кожных покровов при пигментной крапивнице обусловлена увеличением количества меланоцитов в коже и отложением избыточного количества меланина в нижних слоях эпидермиса. Ученые предполагают, что такие нарушения вызываются сложными взаимодействиями между тучными клетками и меланоцитами.

Формы пигментной крапивницы

Кожная форма мастоцитоза (пигментная крапивница) может развиваться у пациентов различных возрастных групп. Дерматологами выделяется две такие формы этого заболевания:

кожный мастоцитоз младенческого возраста: патология начинает свое развитие в первые два года жизни ребенка и никогда не сопровождается поражением внутренних органов, в большинстве случав все симптомы полностью и навсегда исчезают до или во время периода полового созревания;
кожный мастоцитоз подростков и взрослых: патология развивается у взрослых или детей старшего возраста и сопровождается не только кожными симптомами, но и поражением внутренних органов (в отличие от системного мастоцитоза, такие поражения не прогрессируют), в некоторых случаях такая форма пигментной крапивницы переходит в системную форму мастоцитоза.

Пигментная крапивница классифицируется на такие формы:

форма мастоцитомы – на коже больного появляется одиночная опухоль;
генерализованная форма – на коже появляются множественные высыпания.

Наиболее часто встречается именно генерализованная форма пигментной крапивницы.

Симптомы

Пигментная крапивница развивается внезапно, а выраженность ее симптомов зависит от возраста больного, формы заболевания и разновидностей кожных высыпаний. Приблизительно половина больных жалуется только на кожные изменения.

Кожный мастоцитоз у детей

У больного ребенка появляется сильный зуд, и в местах его возникновения постепенно образовываются красно-розовые пятна, которые со временем преобразовываются в красно-розовые пузыри с прозрачным или кровянистым содержимым. Они отечны и сопровождаются выраженным экссудативным компонентом. При трении пальцем, шпателем или уколом иглой на месте кожного элемента появляется феномен Дарье-Унны (или воспламенения).

Пузырь становится более отечным, красным и начинает сильнее зудеть. Такие же признаки обострения кожной сыпи могут наблюдаться после сдавливания или тепловых процедур (горячей ванны, нахождения под прямыми солнечными лучами и др.). Иногда такие кожные изменения исчезают бесследно, но чаще после их вскрытия на коже остаются пигментации буро-коричневого цвета.

Чаще элементы сыпи появляются на туловище. Они могут распространяться на лицо и руки, но на этом их распространение в большинстве случаев приостанавливается. Иногда высыпания продолжают прогрессировать и захватывают всю поверхность кожи.

В некоторых случаях на коже больного ребенка появляются не пузырьки, а красные узелки. При таком течении пигментной крапивницы симптом феномена Дарье-Унна отрицательный.

Кожные покровы при пигментной крапивнице постепенно утолщаются, становятся желтыми, а кожные складки углубляются. При больших скоплениях пузырьков в паху, которые после вскрытия могут прокрываться трещинами или язвами, во время движений ребенок ощущает боль.

При солитарной мастоцитоме на туловище, шее или предплечьях ребенка появляется опухолеобразный узелок диаметром до 50 мм. Чаще наблюдается образование только одного узелка, реже – до четырех. На ощупь мастоцитома напоминает резину. Она может иметь морщинистую или гладкую поверхность. При механическом повреждении узелка на нем появляются пустулы или пузырьки, и ребенок ощущает покалывание.

В большинстве случаев пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно и не осложняется развитием системной формы мастоцитоза. Во время полового созревания все симптомы болезни навсегда самоустраняются. Для мастоцитом характерно внезапное исчезновение: узелок как бы западает в кожу и сглаживается с ее поверхностью.

Кожный мастоцитоз у взрослых

У взрослых пигментная крапивница начинает проявляться в виде округлых пятен или папул диаметром около 0,5 см. Они имеют четкие границы и гладкую поверхность без признаков шелушения. Цвет кожных изменений может быть светло-серым или розово-бурым. Чаще такие пятна появляются на теле.

Со временем кожные образования распространяются на лицо, руки и ноги. Они становятся сферическими и приобретают темно-коричневую или темно-бурую окраску (иногда с красно-розовым оттенком).

Процесс может приостанавливаться и сохраняться на протяжении многих лет. Со временем он прогрессирует, и пигментная крапивница осложняется системным мастоцитозом (поражением внутренних органов). Такая форма заболевания заканчивается смертью больного, т. к. поражение органов приводит к существенному нарушению их функционирования.

Разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице

В зависимости от типа высыпаний дерматологами выделяются такие разновидности кожных изменений при пигментной крапивнице:

Макулопапулезная (пятнисто-папулезная). На коже появляются четко очерченные пятна и папулы. Такая разновидность может наблюдаться у детей и взрослых.
Узловая. На коже появляются плоские или выпуклые уплотнения (узелки) с гладкой или бугристой поверхностью, их цвет может быть желтым, розовым или красным, диаметр образований может составлять от 1 до 1, 5 см. Они могут группироваться, быть изолированными или множественными, иногда сливаются в бляшки. Такая разновидность чаще встречается у новорожденных или детей 1-2 лет.
Эритродермическая. На коже появляются плотные участки желтовато-коричневого цвета, с четкими и неровными краями. Такие образования сопровождаются сильным зудом, который приводит к расчесываниям и образованию трещин и язв. Может наблюдаться у детей или у взрослых, но в детском возрасте не сопровождается развитием пузырных реакций.
Буллезная. На пятнисто-папулезных высыпаниях или очагах их слияния в бляшки появляются множественные пузыри. Такая разновидность чаще наблюдается у детей грудного или раннего детского возраста.
Пятнистая телеангиэктатическая. На коже появляются красно-коричневые участки поражений в виде телеангиэктазий, расположенных на фоне гиперпигментаций, напоминающих веснушки. Кожные изменения чаще располагаются на груди, ногах или руках. Такая разновидность чаще наблюдается у взрослых (обычно у женщин).
Диффузная. Кожа утолщается, становится желтоватой, а кожные складки углубляются. Чаще такие изменения наблюдаются в паховых складках или подмышечных впадинах, а при их повреждении образуются болезненные трещины и язвы. Может наблюдаться у детей и взрослых.

Наиболее часто при пигментной крапивнице наблюдаются пятнисто-папулезные или узелковые высыпания.

Телеангиэктатическая и диффузная разновидность кожных изменений протекают на фоне поражений внутренних органов (системного мастоцитоза).

Иногда к развитию системной формы мастоцитоза может приводить прогрессирующая эритродермальная пигментная крапивница. Также эта разновидность кожных изменений может вызвать развитие эритродермии.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пигментной крапивницы с другими заболеваниями крайне важна.

При появлении вышеописанных кожных симптомов больному необходимо обратиться к дерматологу. Внешние проявления пигментной крапивницы схожи с другими кожными патологиями, и врач обязательно проведет дифференциальную диагностику кожного мастоцитоза с такими заболеваниями:

пигментный невус;
ретикулез кожи;
дерматофиброма;
врожденная пойкилодермия Ротмунда-Томсона;
пузырчатка новорожденных;
лимфогранулематоз;
гемангиома;
ксантома;
гистиоцитоз X;
лекарственная сыпь.

Заподозрить кожный мастоцитоз в большинстве случаев помогает симптом феномена Дарье-Унна. Для постановки точного диагноза больному назначают такие виды лабораторной и инструментальной диагностики:

гистологический анализ биоптата кожи;
общий анализ крови;
анализ мочи на гистамин.

При подозрении на системный мастоцитоз больному назначается более комплексное обследование, которое включает в себя консультации врачей других специальностей и проведение УЗИ внутренних органов, рентгенографии, КТ, МРТ и др.

После постановки диагноза «пигментная крапивница» пациенту необходимо обратиться к гематологу, терапевту или онкологу для проведения эффективного курса лечения этого заболевания.

Лечение

Лечение пигментной крапивницы назначается индивидуально для каждого больного и зависит от его возраста, выраженности симптомов и предположительных причин заболевания.

Если кожный мастоцитоз у детей не сопровождается выраженными изменениями кожных покровов и системными проявлениями, то терапия не проводится, т. к.

эта форма пигментной крапивницы часто самоизлечивается до подросткового возраста.

В более тяжелых случаях для лечения применяются симптоматические средства:

антигистаминные препараты: Диазолин, Цетиризин, Супрастин, Тавегил, Пипольфен и др.;
антисеротониновые препараты: Кетотифен, Бикарфен, Периактин и др.;
антибрадикининовые препараты: Ангинин, Продектин и др.;
кортикостероиды: препараты для внутреннего и наружного применения;
препараты на основе кромоглицериновой кислоты: Налкром, Интал, КромГексал и др.;
цитостатики: Проспидин и др.;
Гистаглобулин (при узловой пигментной крапивнице).

Для лечения пигментной крапивницы может применяться ПУВА-терапия. Эта методика заключается в комбинированном воздействии на кожу фотоактивных лекарственных веществ (псораленов) и длинноволновых УФ-лучей.

В некоторых случаях при выраженных косметических дефектах проводится удаление мастоцитом хирургическим путем.

Всем больным с пигментной крапивницей необходимо предохранять кожу от механических и тепловых воздействий, провоцирующих обострение заболевания.

Прогноз

Характер прогноза при пигментной крапивнице зависит от формы заболевания. В 70% случаев кожный мастоцитоз младенческого возраста самоизлечивается до полового созревания.

При появлении пигментной крапивницы в подростковом возрасте избавиться от нее удается 56% пациентов. У взрослых кожный мастоцитоз часто прогрессирует и сопровождается поражением внутренних органов. При развитии системного мастоцитоза заболевание часто заканчивается летальным исходом.

К какому врачу обратиться

Если у пациента имеется только пигментная крапивница, без системных изменений, которая и описана в статье, ему следует лечиться у дерматолога. При поражении внутренних органов, наблюдаемых при системном мастоцитозе, лечение проводят профильные специалисты (гематолог, онколог), к которым дает направление дерматолог.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) у детей и взрослых: причины и лечение

Патология встречается редко – не более 1 случая на 1 тысячу пациентов. 70% больных составляют дети в возрасте до двух лет. У них крапивница протекает довольно легко. У взрослых поражаются печень, селезенка, кишечник и костная система.

Механизм развития болезни

Тучные клетки (мастоциты) – это подвид лейкоцитов. В зрелом состоянии они локализуются в соединительно-тканных структурах организма. Мастоциты играют важную роль в развитии процесса воспаления, аллергии, анафилактических реакций. Кроме того, они участвуют в заживлении тканей, образовании новых сосудов в местах их повреждения.

В цитоплазме клеток содержится большое количество гранул с медиаторами воспаления – гистамином, гепарином, цитокинами. Высвобождаясь в окружающие ткани и кровеносное русло, вещества провоцируют увеличение проницаемости сосудов.

Следствием этого является развитие местного отека, повышение температуры, покраснение. Раздражение чувствительных нервных окончаний вызывает зуд и боль.

Активация мастоцитов на коже выглядит как красные, вздутые пятна, похожие на комариный укус.

Причины

Конкретные факторы, вызывающие мастоцитоз у детей и взрослых, до сих пор точно неизвестны. Возможная роль в возникновении заболевания отводится мутации. Она повреждает ген, кодирующий рецептор фермента тирозинкиназы. В результате этого становится возможным неограниченное деление мастоцитов.

Также у предрасположенных к заболеванию людей активацию мастоцитов вызывают:

действие на кожные покровы холода или тепла, избыточное трение при ношении ремней, тесной одежды;
пчелиный или змеиный яд;
укусы насекомых;
алкоголь;
ряд пищевых продуктов (цитрусовые, сыры, копчености, специи);
лекарства (витамины группы В, Аспирин, препараты для местной анестезии, йодосодержащий рентгеновский контраст).

Формы

Дерматологи различают 4 основные разновидности заболевания:

Кожная детская. Обычно мастоцитоз у детей в первые два года жизни. Характерно легкое течение без поражения внутренних органов. Пигментная крапивница проходит по мере роста ребенка.
Кожная взрослая. Тучные клетки скапливаются в коже и во внутренних органах. Базофильные инфильтраты находятся на слизистой желудочно-кишечного тракта, в селезенке, почках. Характерно стабильное течение, патология не поражает другие ткани и органы. Но такая форма пигментной крапивницы у взрослых требует длительной терапии.
Системная. Скопления тучных клеток локализуются во внутренних органах. Высвобождение цитокинов в кровеносное русло вызывает нарушения в работы всего организма. Системный мастоцитоз особенно негативно воздействует на сердечно-сосудистую систему взрослых пациентов.
Злокачественная. Наблюдается при опухолевом перерождении мастоцитов. При этом теряется контроль над количеством тучных клеток.

Симптомы

Мастоцитоз у детей проявляется нарушением состояния кожного покрова. Основными признаками являются:

Зудящие высыпания. Они имеют округлую форму в виде пятен или папул. Их цвет варьирует от красного до светло-желтого.
Положительный симптом Дарье. Возникает волдырь при раздражении кожи в месте покраснения.

Проявления системной формы заболевания у взрослых разнообразны и связаны с поступлением в кровь воспалительных медиаторов из гранул тучных клеток. В организме запускается процесс общего воспаления с поражением практически всех органов и систем.

Симптомы заболевания во взрослом возрасте:

периодические приступы лихорадки с подъемом температуры до 38–38,5 0С;
анафилактические проявления (обмороки, падение артериального давления, шоковое состояние);
боли в суставах и костях;
нарушение стула, хроническая диарея;
боли в эпигастральной области («под ложечкой»);
тошнота, рвота;
резкие перепады настроения, повышенная раздражительность, депрессия.

Диагностика

Постановка диагноза проводится на основе визуального осмотра и гистологического анализа участков кожи. Кожные проявления болезни у взрослого – это признак повреждения костного мозга и других органов. Поэтому для таких пациентов обязательно берется биопсия. При мастоцитозе выявляется скопление тучных клеток.

Дифференциальная диагностика проводится с теми патологиями, которые имеют похожие симптомы. К таким недомоганиям относят:

анафилактический шок;
опухоль мозгового слоя надпочечников (феохромоцитома);
повышенная продукция серотонина и гистамина в органах желудочно-кишечного тракта (карциноидный синдром).

Для подтверждения диагноза проводят клинические анализы:

Крови. Выявление повышенного содержания базофилов и лейкоцитов.
Мочи. Определение гистамина и его метаболита – имидазолуксусной кислоты. При генерализованной форме заболевания эти показатели в несколько раз превышают норму и практически не меняются при кожной разновидности.
Сыворотки крови. При системном поражении уровень фермента триптазы резко возрастает.

Лечение

У детей заболевание не требует терапии. У взрослых в основе лечения мастоцитоза лежит постоянный прием антигистаминных препаратов (Фенкарол, Гисманал, Трексил, Тамагон, Эриус). Для местного применения с целью стабилизации мембран тучных клеток используют кромолин натрия.

При тяжелом течении заболевания применяют синтетические глюкокортикостероиды, например, преднизолон. Врачи рекомендуют сочетать его прием с ультрафиолетовым облучением пораженных участков.

Осложнения, если не лечить

Для взрослых болезнь представляет опасность, потому что протекает в тяжелой форме с генерализацией процесса и поражением большинства систем организма. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Профилактика

Основное внимание необходимо уделить профилактике. Меры, которые помогут предотвратить активацию тучных клеток, состоят в отказе от:

определенных продуктов (рыба, моллюски, цитрусовые, сыр);
приема некоторых медикаментов (Аспирин, витамины группы В, Хинин, Кодеин, Декстран);
использования косметики с метилпарабеном.

Пигментная крапивница – это заболевание, причины появления которого слабо изучены. Если поставлен такой диагноз, то пациенту потребуется длительная терапия. При ее отсутствии или несоблюдении рекомендаций врача патология будет прогрессировать.

Пигментная крапивница: 9 фото с описанием, лечение, причины, симптомы

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
непомерные физнагрузки;
бактерии;
отравление;
декстран в составе глазных капель;
спиртное;
определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
частый прием обезболивающих;
стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

Пигментная крапивница. Лечение

Для начала — меры предосторожности:

Не травмируйте кожу. Старайтесь ее не тереть и не расчесывать. Ни в коем случае нельзя прокалывать пузыри и выдавливать оттуда содержимое.
Ограничьте кожный контакт с факторами внешней среды. Уменьшите количество одежды, надевайте наряды посвободнее. Меньше находитесь на солнце. Избегайте горячей ванны, она только навредит.
Не принимайте аспирин. И кодеин.

Понимание причин болезни и избегание ее признаков может стать остаточной мерой при легкой форме патологии.

Медикаментозное лечение пигментной крапивницы терапия включает:

Средства-антигистамины типа Н1. Ослабляют проявления вроде зуда и гиперемии.
Антигистамины типа Н2. Снижают уровень кислотности.
H1 и H2-блокаторы. Уменьшают вероятность анафилактического шока. В серьезных случаях больному дают медицинский спецбраслет, который дает знать о выбросе гистаминов. Тогда пациенту нужно самостоятельно ввести себе инъекцию адреналина.
Стабилизаторы тучных клеток. Нужны при болевых ощущениях в животе, диарее, костных и головных болях. Пьют недельным курсом.
Средства с аспирином. Назначаются осторожно и в небольших дозировках. Нужны страдающим сосудистой недостаточностью.
Фотохимиотерапия. Лучи типа UVA. Снижает общий объем тучных клеток. Терапия проводится сессией — 2-3 сеанса в неделю. Снижает степень зудения и внешне преображает кожную поверхность.
Стероидные препараты. Внутренние или в формате крема. Применяют при общем мастоцитозе.

Иногда при пигментной крапивнице лечения недостаточно.

Некоторые прибегают к косметическим мерам и удаляют темную пигментацию.

Лечение пигментной крапивницы народными средствами

Терапию можно дополнить традиционными домашними средствами. Несколько рецептов:

Сок алоэ. Выжать немного состава на стерильный бинт. Наложить на участки поражений компресс. Массировать участки и втирать в них сок нельзя. Это усугубит положение дел. Курс алоэ-компрессов — 8-10 минут один раз в сутки.
Имбирь. Залить кипятком корневые части (5-7 штук на 0,5 л кипятка). Дать остыть. Смочить в составе марлю и наложить на пораженные зоны компресс. Не более 10 минут в сутки.
Зеленый чай. Ежедневно выпивать по 200 мл этого чая. Перед обедом. Это естественный антиоксидант, который поможет способствует выходу токсичных элементов и снижает степень кожного воспаления.
Молоко магнезии. Пропитать молочком ватный диск и наложить его 5-7 минут на пораженную площадь.

Рекомендации к диете:

Исключите спиртное.
Избегайте острой пищи и жареного.
Добавьте в рацион нерафинированные масла оливок и кокоса.
Увеличьте количество потребляемой воды.
Исключите животные жиры насыщенного типа (молоко).
Потребляйте больше омега-3.
Потребляйте много клетчатки (выпечка из цельных зерен).
Снизьте уровень сладкого и соленого в рационе.
Отдавайте предпочтения овощам.

Также состояние может улучшить физическая активность.

Пигментная крапивница. Профилактические меры

При подобной патологии стоит учитывать конкретные правила, которые предотвратят развитие и прогрессирование патологии.

Необходимо:

Убрать продукты, которые провоцируют дегрануляции клеток тучного типа. Это: морепродукты, сырные изделия, острое и пряное, спиртное, горячее.
Исключить некоторые медикаментозные средства: противовоспалительные препараты нестероидного типа (особенно аспирин), препараты с антибиотиками, наркоанальгетики, витамин В1. В случае крайней необходимость приема такого средства, нужно заблаговременно принять средство-антигистамин.
С внимание относиться к бытовым и косметическим средствам. Состав не должен включать метилпарабена. Он тоже провоцирует дегрануляцию тучных клеток.

Чаще всего пигментная крапивница уходит самостоятельно. Однако не следует пренебрегать лечением и пускать все своим ходом. При формировании на кожной поверхности подозрительных пятен стоит сразу записаться на прием к специалисту.