Саркома легких: особенности и причины заболевания

Саркома лёгких (код по МКБ-10 С78.0) – это злокачественный процесс, формирующий агрессивную опухоль в тканях органа. Болезнь встречается крайне редко среди легочных патологий. Саркома диагностируется максимум в 3% случаев, тогда как рак – в 97%. Для заболевания характерен летальный исход.

Агрессивный очаг может возникнуть самостоятельно или развиться на фоне других онкологических проблем, когда метастазы поражают дыхательный орган. Лёгочная ткань подвержена изменению аномальными клетками через лимфогенный и гематогенный путь.

Новообразование представлено инкапсулированным узлом, который по мере роста занимает больше половины лёгкого или распространяется на обе части органа. Опухоль может выходить за стенки капсулы и развиваться в паренхиме и бронхах.

Соединительнотканный узел саркомы формирует клетка, входящая в состав внешней оболочки лёгких, в то время как рак представлен из эпителиальных внутренних тканей органа.

Обычно саркома поражает левое лёгкое. В случае активного разрастания не исключено вовлечение в злокачественный процесс правой половины. Явление характерно для 4-й стадии болезни.

Этиология, классификация и стадии легочной патологии

Истинная причина, влияющая на начало развития злокачественного процесса, устанавливается учёными до сих пор. Онкологи сопоставляют с возникновением саркомы следующие факторы:

Длительное влияние на человеческий организм высоких доз радиации и ультрафиолета.
Проживание в неблагоприятной экологической зоне.
Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами и токсинами.
Никотиновая зависимость.
Постоянное употребление продуктов питания с опасным химическим составом.
Бесконтрольный приём лекарственных препаратов.
Наличие заболевания в истории болезней близких родственников.

Злокачественные новообразования в лёгких обычно диагностируются у курильщиков со стажем больше 10 лет. Ежедневное вдыхание отравляющих веществ нарушает функции дыхательной системы, а канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, провоцируют мутацию здоровых клеток.

Виды

В зависимости от природы клеток, составляющих опухоль дыхательной системы, выделяют 3 вида саркомы:

Заболевание с высокодифференцированными элементами отличается слабой агрессивностью. Атипичные клетки почти не отличаются от здоровых и частично сохраняют естественные функции. Для опухоли не характерны рецидивы и прорастание в прилежащие органы.
При низкодифференцированной опухоли развитие болезни быстрое. Происходит активное деление злокачественных клеток. Узел связан сосудистой сетью с основным кровотоком организма. Отмечаются некротические очаги.
За болезнь с низкодифференцированным происхождением отвечают полиморфные клетки.

Саркома является обобщающим понятием. В зависимости от области поражения названия патологии варьируются:

Если опасный процесс зарождается в сосудистых стенках, опухоль называют ангиосаркомой. Обычно очаг с высокодифференцированными клетками.
Когда поражается соединительный слой органа, возникает фибросаркома.
При повреждении лимфоидных клеток формируется фибролимфосаркома.
Для патологии регионарных лимфоузлов болезнь приобретает название лимфосаркома.
Нейросаркома зарождается в нервных легочных сплетениях.
Если основой опухоли выступает хрящевая ткань бронхиального дерева, болезнь принято считать хондросаркомой.
Гладкая и поперечно-полосатая мускулатура создаёт лейомиосаркому.

Развитие

Редкий онкологический процесс развивается в 4 этапа:

На I стадии незрелый узел не превышает 3 см. Признаки заболевания не выражены. Болезнь протекает латентно. Вторичных очагов нет.
II стадия характеризуется увеличением новообразования до 6 см с метастазами в регионарных лимфоузлах. Возможно возникновение первых симптомов.
При III стадии опухоль увеличивается и происходит плевральная инвазия. Лимфатическая система поражена злокачественными клетками. Симптомы выражены.
На IV этапе саркома имеет любой размер, может распадаться. Отдалённые органы поражаются вторичными очагами. Выживаемость при запущенном процессе сводится к нулю.

Клиническая картина

Заболевание развивается достаточно быстро. Первые симптомы саркомы лёгких:

Больной теряет нормальный голос. Он становится осиплым и тихим.
Развиваются бронхиты и пневмония, которые плохо поддаются лечению и постоянно возвращаются.
Сухой навязчивый кашель сопровождается отделением крови.
Нарушается работа сердечной мышцы, что провоцирует одышку. При этом в органе застаивается кровь.
В груди возникают болевые ощущения при глубоких вдохах и кашле.
Высокая температура может заканчиваться судорогами.

Симптом последней стадии саркомы – интоксикация организма. Больной резко теряет аппетит, следом вес. Не проходит ощущение слабости и усталости, при этом отмечается повышенная потливость. Человека мучают головная боль и обморочные состояния. Если поражается стенка пищевода, больной испытывает трудности при глотании.

Диагностические меры

Несмотря на стремительное течение болезни, на первых этапах развития пациент не отмечает специфические отклонения в работе органа. Часто первые признаки саркомы схожи с неонкологическими заболеваниями дыхательных путей. Смазанная картина затрудняет диагностику ранней стадии образования злокачественного узла. Серьёзные патологии начинают подозревать на 3-4-й этапах развития саркомы.

Плановые медицинские осмотры и ежегодная флюорография обнаруживают патологический очаг на стадии формирования, что позволяет начать лечение и увеличить продолжительность жизни пациента.

Если врач подозревает саркому лёгких, для уточнения диагноза назначают ряд инструментально-лабораторных исследований:

Клинический анализ крови и биохимия указывают на сбой в работе организма. При серьёзных отклонениях будет значительно повышен результат скорости оседания эритроцитов и понижен уровень гемоглобина.
Рентген проводится в любой поликлинике, поэтому его используют в качестве первого инструментального исследования. Снимки с разных ракурсов указывают на наличие патологических процессов.
Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии одинаково информативны. Методы определяют точное месторасположение очага, размер, форму и соединение со здоровыми тканями. Благодаря послойному сканированию участков тела обнаруживаются вторичные очаги и все изменения в органах и системах.

Для забора биоптата и оценки повреждения внутренних органов используют видеоторакоскопию. Метод предоставляет доступ вовнутрь человеческого тела через маленькие надрезы. Врачи применяют этот способ обследования из-за информативности и малой травматизации.
Для проверки состояния сердца проводят электрокардиографию и УЗИ сердечной мышцы.
Гистологическое исследование поражённой ткани позволяет дифференцировать клеточный состав и вынести окончательный диагноз.

Способы лечения

Легочная саркома положительно реагирует на комплексное лечение на ранних этапах заболевания. Среди лечебных методов лидирует хирургическое вмешательство. Учитывая особенности пациента и течение болезни, применяют различные способы проведения операции:

Для удаления легочной доли применяют лобэктомию.
Если возникает необходимость резекции одной части, прибегают к пневмонэктомии.
При удалении одного сегмента проводят сегментэктомию.

Для проведения операции существует ряд противопоказаний. Если опухоль невозможно удалить традиционным путём, используют радиоволновую установку кибер-нож. Процедуры проводят в ясном сознании пациента, не нарушая целостность кожных покровов.

Радиоволны целенаправленно попадают в злокачественный очаг, уничтожая атипичные клетки. При мелких узлах метод имеет 100% эффективность.

Если саркома развилась до 3-й стадии, кибер-нож уменьшает объём новообразования и препятствует увеличению очага.

Лучевая и химиотерапия применяются в до- и послеоперационном периоде. Цитостатические препараты вводятся в организм внутривенно, иногда перорально, и замедляют деление всех клеток. У метода есть побочные эффекты, поэтому его назначают курсами. Химиотерапия распространяется во все участки организма и борется с вторичными очагами.

Ионизирующее излучение действует на опухоль, уменьшая размер. После операции процедура способствует заживлению раны и устраняет болевой синдром. Оказывает разрушающе действие на аномальные клетки, разрушая их генетический код.

Если проведение резекции опухоли нецелесообразно, назначается консервативное лечение. Цитостатики и лучи выступают в качестве самостоятельных методов борьбы с саркомой, что позволяет улучшить качество жизни пациента.

При терминальной стадии саркомы, особенно у детей и стариков, данное лечение не принесет результатов. Онкологи назначают паллиативное лечение для снятия симптомов интоксикации. Пациенты принимают обезболивающие препараты, носят кислородные маски, питаются через зонд. Нередко назначают иммунотерапию для активации естественных защитных функций организма.

Если поражены обе части органа, хирургическое вмешательство невозможно, потому что в процессе операции могут пострадать главные структурные элементы, без которых люди не живут. Для лечения применяют симптоматическое поддерживающее лечение.

Трансплантация лёгких – чрезвычайно сложная процедура. После «подключения» донорского органа необходима терапия для исключения отторжения чужеродного материала. Пересадка донорских лёгких не проводится при наличии онкологического заболевания, потому что больной организм не выдержит иммуносупрессантного влияния.

Нетрадиционные методы лечения

Вопреки общественному мнению, врачи исключают выздоровление от народных методов. Отказываясь от медицинской помощи, человек сокращает шансы на жизнь. Гомеопатия и прочие средства могут использоваться в качестве вспомогательной терапии после согласования с врачом.

Саркома развивается быстро. Самолечение позволяет распространяться опухолевым клеткам по кровеносной и лимфатической системе. При запущенном процессе врачи будут не в силах справиться с данной патологией.

Восстановительный этап

Послеоперационный период длительно проходит под наблюдением врача. Пациенту вводят антибактериальные и противовоспалительные препараты для препятствия нагноения и некроза рубца. Ежедневно обрабатывают рану, смотрят на состояние швов и накладывают стерильную повязку.

Больному проводят КТ и рентген для наблюдения за внутренними процессами восстановления и исключения развития нового очага. ЭКГ необходимо для отслеживания сердечного состояния.

Саркома не уходит навсегда. Рецидив может возникнуть в любой момент. Для предотвращения тяжёлых последствий пациент в течение года регулярно посещает врача.

Особое внимание уделяется питанию. Пищевые привычки изменяются на полезные для поднятия и укрепления иммунитета.

Нормальную работу внутренних органов организовывает 6-разовое питание маленькими порциями. Для пациентов с саркомой важно употреблять:

Растительную пищу без термической обработки;
Каши;
Запечённую или варёную рыбу, курицу, говяжью и куриную печень;
Продукты, обогащенные витаминами А и С.

Из рациона необходимо исключить жареную, копчёную, кислую, соленую еду. Простые углеводы сводятся к минимуму. Кондитерские и хлебобулочные изделия заменяются фруктами и сухофруктами.

Прогноз на жизнь неудовлетворительный. К 80% пациентов саркома возвращается снова. После операции нарушается лёгочная функция, поэтому процент смертности зашкаливает.

Саркома легких: симптомы, сколько живут, лечение и прогноз выживаемости

Саркомой легких называют весьма редкое (составляющее не более одного процента от общего числа раковых опухолей легких) злокачественное новообразование, развивающееся в тканях легких и дающее множественные метастазы в другие органы, в половине случаев заканчивающееся летальным исходом.

Отличительной особенностью этого недуга (по сравнению с другими видами злокачественных опухолей) является повышенная агрессивность, чрезвычайная стремительность развития, раннее метастазирование и частые рецидивы.

В активно растущем детском организме, пораженном саркомой легких, все эти процессы протекают наиболее интенсивно. Это обусловлено высокой скоростью деления соединительнотканных клеток.

Заболеть саркомой легких могут представители разных возрастных категорий, но чаще всего подвержены ей белокожие люди старше сорока лет.

Что это за болезнь?

В некоторых случаях опухоль может поразить легкое целиком.

Иногда злокачественное образование имеет особую капсулу, отграничивающую его от окружающих тканей легкого.

В некоторых случаях опухоль инфильтрирует (наполняет своими клетками) паренхиму легкого, а затем прорастает в ткани крупных бронхов.

На разрезе ткани опухоли, снабженные некоторым количеством сосудов и участками некрозов, имеют розовато-белую окраску, напоминающую цвет рыбьего мяса.

Саркома легких может быть:

Первичной. В этом случае опухоль развивается из соединительных тканей самого пораженного легкого.
Вторичной. Такая патология является следствием метастазирования саркомы, поразившей другие органы. Вторичные саркомы возникают значительно чаще первичных и выявляются значительно раньше.

Разновидности

Разный уровень злокачественности позволяет выделить следующие виды саркомы легких:

Низкой степени злокачественности. Опухоли этого вида берут начало из высокодифференцированных зрелых клеток, деление которых происходит чрезвычайно медленно. Они характеризуются незначительным содержанием раковых клеток и большим количеством неоформленной соединительной ткани (стромы).
Высокой степени злокачественности. Толчок к появлению новообразований этого вида дают стремительно и часто делящиеся низкодифференцированные клетки. Такие опухоли содержат большое количество злокачественных элементов и совсем немного стромы. Новообразования данного вида хорошо кровоснабжаются благодаря развитой сосудистой сети. Для них характерно наличие многочисленных некротических очагов.

Учитывая наличие соединительной ткани, входящей в большое количество элементов и анатомических структур, составляющих легкое, каждая из которых может дать начало развитию опухолевого процесса, саркомы легких разделяют на две большие группы:

Высокодифференцированные. Эта многообразнейшая группа представлена ангиосаркомами, фибросаркомами, карциносаркомами, гемангиоперицитомами, рабдомиосаркомами, нейросаркомами, липосаркомами, хондросаркомами, лимфосаркомами и еще целым рядом опухолей. Морфологическое разнообразие этой группы сарком дает некоторым исследователям основание рассматривать саркому легких не как самостоятельную нозологическую форму, а как собирательное понятие.
Низкодифференцированные. Ткани низкодифференцированных опухолей образуются из клеток, находящихся на разных стадиях развития, поэтому определить их последующие функции не представляется возможным. Никто не может предсказать, частью какой анатомической структуры станет та или иная клетка ракового новообразования. Именно этим и объясняется непредсказуемость течения низкодифференцированных сарком. Для них характерно частое и быстрое метастазирование гематогенным (через кровь) путем. Группа низкодифференцированных новообразований представлена круглоклеточными, полиморфно-клеточными и веретеноклеточными саркомами.

Причины возникновения

Саркома легких может развиться под влиянием:

Наследственной предрасположенности к развитию онкологических заболеваний. Все члены семьи, в анамнезе которой были случаи подобных заболеваний, находятся в группе повышенного риска. Регулярные профилактические обследования смогут выявить заболевание на ранних сроках развития и предотвратить летальный исход.
Длительного вдыхания воздуха, содержащего большое количество канцерогенных веществ (выхлопных газов, сажи).
Курения и прочих вредных привычек.
Вредных факторов окружающей среды, в особой степени – высоких доз радиоактивного излучения.
Химических канцерогенов, содержащихся в средствах бытовой химии.
Бесконтрольного приема лекарственных препаратов, употребляемых не по назначению врача.
Ионизирующего воздействия ультрафиолетовых лучей. Недопустимо слишком длительное пребывание на открытом солнце и злоупотребление солярием.
Неблагоприятной экологической среды.

Симптомы при саркоме легкого

Клинические проявления саркомы почти идентичны симптоматике рака легких. Интенсивность их выражения определяется размером опухоли, ее локализацией, гистологическим типом и стадией развития. Недуг начальной стадии, как правило, протекает бессимптомно.

Саркома легких характеризуется следующей симптоматикой:

Характерными признаками общего отравления (интоксикации) организма заболевшего человека: слабостью, высокой утомляемостью, постоянной сонливостью, бледностью кожных покровов, повышенной («проливной») потливостью, полным отсутствием аппетита, цианозом (синюшностью) пальцев и губ, бледностью носогубного треугольника.
Застой крови в пораженном легком (чаще всего саркома поражает левое легкое) приводит к гипертрофии правого отдела сердечной мышцы, сопряженной с появлением одышки.
Постоянными признаками простуды. Пациентов изнуряют длительно текущие пневмонии, от которых не спасают никакие лекарства.
Сухим («лающим») кашлем, нередко заканчивающимся кровохарканьем.
Сильными болями в груди, ощущением в ней инородного тела.
При метастазировании опухоли в пищевод может развиться расстройство функции глотания – дисфагия. Больной испытывает затруднения с проглатыванием как твердой, так и жидкой пищи.
Осиплостью голоса.
Судорогами.
Рвотой и тошнотой.
Сильными головокружениями и головной болью.
Постоянным ростом злокачественного новообразования.

При отдаленном метастазировании саркомы к вышеперечисленным симптомам может присоединиться специфическая симптоматика вновь пораженных органов.

В отличие от рака легких (это единственный отличный от него симптом) при саркоме у пациента может наблюдаться значительное (до возникновения лихорадки) повышение температуры тела.

Заболевание первой стадии характеризуется наличием четко ограниченного единичного узла или инфильтрата, диаметр которого не превышает трех сантиметров. Метастазы отсутствуют.
Опухоль легких, вступившая во вторую стадию, имеет диаметр в пределах шести сантиметров и метастазирует в перибронхиальные узлы и лимфатические узлы корня легкого.
Злокачественная саркома третьей стадии имеет диаметр, превышающий шесть сантиметров, дает многочисленные метастазы во внутригрудные лимфатические узлы с последующим прорастанием в ткани плевры.
Злокачественное новообразование четвертой стадии, метастазирующее в другие внутренние органы, может иметь любой размер и локализацию.

Диагностика

Коварство всех раковых опухолей состоит в трудности их ранней диагностики, поскольку в начальной стадии они ничем не выдают своего присутствия. В результате пациент, почувствовавший болезненные симптомы, обращается к доктору уже тогда, когда болезнь вступает в одну из последних стадий и трудно поддается лечению.

Случайное обнаружение опухолей при профилактическом осмотре или при плановом рентгенологическом исследовании можно отнести к категории счастливых исключений.

Для диагностирования саркомы легких проводят ряд лабораторных и инструментальных исследований:

Анализ крови (общий и биохимический) позволяет выявить признаки прогрессирующего опухолевого процесса, проявляющегося в повышенной СОЭ и наличии анемии.
Для определения классификации опухоли, ее формы и размеров применяют процедуры компьютерной и магнитно-резонансной томографии.
Рентгенография легких позволяет уточнить параметры и форму пораженного органа, а также наличие злокачественного новообразования и характер причиненного им поражения.
Применяемая с недавних пор процедура видеоторакоскопии открывает новые возможности для более точного диагностирования первичных сарком, поскольку с ее помощью можно не только установить характер и степень распространения опухолевого процесса, но и получить образец тканей (с поверхности легких берут небольшие соскобы) для последующего исследования (цитологического и гистологического).
Электрокардиограмма позволяет контролировать работу сердечной мышцы.
С помощью радиоизотопного исследования определяют границы, разделяющие здоровые и пораженные ткани.
Процедура контрастной ангиографии позволяет оценить общее состояние кровеносной системы, а также установить наличие нарушений в ее работе.
Чтобы определить гистологический тип опухоли, пациента подвергают процедуре биопсии.

Лечение

Лечение саркомы легкого может быть успешным только при комплексном подходе, сочетающем методы иммунотерапии, радиотерапии, химиотерапии и хирургического вмешательства.

Для лечения каждого пациента разрабатывается индивидуальный лечебный протокол, составленный с учетом результатов всех исследований.
В лечении саркомы легких оперативному вмешательству отводится ведущая роль. В зависимости от стадии заболевания, возраста и состояния больного, гистологического типа опухоли выбирают один из трех возможных типов операции: лобэктомию (удаление доли легкого), пневмонэктомию (удаление всего пораженного легкого) или сегментэктомию (удаление какого-либо сегмента легкого).
Если больной находится в тяжелом состоянии или у него есть противопоказания для выполнения полостной операции, прибегают к радиохирургическому удалению опухолевого очага (так называемым киберножом). При этом методе лечения не требуется нарушать целостность кожи и грудной клетки, поскольку раковые клетки подвергаются рентгеновскому излучению. Современное оборудование позволяет специалисту достаточно точно воздействовать на ткани опухоли, разрушая их.
Операцию, как правило, предваряет курс полихимиотерапии. Воздействие современных лекарственных препаратов (цитостатиков) позволяет существенно замедлить процесс активного деления раковых клеток. При неоперабельных саркомах химиотерапия является единственным методом лечения, существенно улучшающим качество жизни пациента.
Радиотерапия, направленная как против самой саркомы, так и против ее метастазов, часто применяется вместе с химиотерапией. Не являясь взаимозаменяемыми, оба метода прекрасно дополняют друг друга. Лучевую терапию нередко назначают до операции, поскольку ее воздействие позволяет существенно сократить размеры опухоли и тем самым увеличивает эффективность оперативного вмешательства.

Сколько живут и прогноз выживаемости

Саркома легких – заболевание, характеризующееся самым высоким процентом летальности.

Саркома настолько агрессивна и склонна к рецидивированию, что даже при долговременном лечении, будучи выявленной на ранних стадиях, на протяжении пяти лет она оставляет в живых только 50% пациентов.
Опухоль, диагностированная на второй стадии, уносит жизни 70% пациентов.
Если лечению подвергается саркома, выявленная на третьей стадии развития, в течение пяти лет выживает лишь пятая часть всех больных.
Для пациентов с четвертой стадией саркомы шансов на выживание практически не остается: почти всех на протяжении трех-четырех месяцев ожидает летальный исход, обусловленный эмболией, легочной недостаточностью или рядом сопутствующих инфекций.

Саркома легких: что это такое? Симптомы и лечение, прогнозы при саркоме легкого

Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани. Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных. Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.

Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.

Классификация и стадии

Выделяют следующие виды сарком легких:

Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.

Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов.

Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком.

Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).

Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:

Веретеноклеточные.
Круглоклеточные.
Полиморфноклеточные.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:

Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.

Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:

1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Диагностика

Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.

Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.

Лечение

Способ лечения саркомы легкого у конкретного пациента определяется локализацией опухоли, ее гистологическим типом и стадией. Как правило, требуется комплексный подход, включающий в себя хирургическую операцию, химио- и/или лучевую терапию.

Химиотерапия

Чаще всего, лечение саркомы легких начинается с курса интенсивной полихимиотерапии. Она может длиться несколько недель. Цель этого курса — уменьшить размер опухоли легких и по возможности уничтожить метастазы, в том числе микрометастазы, которые еще не видны на снимках. Это позволяет провести операцию максимально щадяще и в то же время радикально, удалив всю опухоль.

Чтобы лечение было максимально эффективным, назначается комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются с учетом морфологических и цитогенетических особенностей саркомы. Затем проводится операция или лучевая терапия.

После этого опять назначается полихимиотерапия. Ее интенсивность будет зависеть от изначального объема опухоли и ее первичного ответа на первую химиотерапию.

Если прогноз хороший, проводят несколько блоков цитостатической химиотерапии.

При неблагоприятном прогнозе (агрессивная опухоль, распространенная стадия) рассматривается вариант высокодозной полихимиотерапии с поддерживающей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение саркомы

Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:

Лобэктомия — удаление доли легкого.
Пульмонэктомия — удаление всего легкого.

Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Иммунотерапия

На иммунотерапию сарком возлагаются большие надежды. Суть данного лечения заключается в том, чтобы сделать злокачественные клетки «заметными» для иммунной системы организма, дабы она смогла их уничтожить.

Главная сложность заключается в том, что видов сарком очень много, и разработать единое лекарство не представляется возможным. Какие-то виды опухоли могут реагировать на один метод иммунотерапии, у других же он будет неэффективен.

Наиболее известным препаратом для лечения сарком легких является Оларатумаб, который был одобрен к использованию в 2016 году, но исследование его эффективности продолжается.

Послеоперационное восстановление

Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску.

Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии.

Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.

Амбулаторное наблюдение

После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2–3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4–5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:

Рентген органов грудной клетки.
УЗИ.
КТ и/или МРТ.

Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.

При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:

Распад опухоли с кровотечением.
Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
Ателектазы — спадение доли легкого.
Тяжелое истощение (кахексия).
Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1–2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3–4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Саркома легких: симптомы и признаки, причины, выживаемость, диагностика и лечение

Саркома легких – это смертельно опасное заболевание, которое имеет тенденцию к быстрому прогрессированию. Это достаточно редкая патология – среди всех онкологических новообразований органов дыхания только 1-3% занимает саркома легких.

Симптомы и признаки патологии не всегда позволяют распознать ее на ранней стадии, поэтому лечение больного потребует значительных усилий и часто имеет неутешительный прогноз. В Москве лечение саркомы легких выполняют в Юсуповской больнице.

Высокая квалификация медицинского персонала больницы и современное техническое оснащение позволяют добиваться в лечении этого сложного заболевания максимальных результатов.

Саркома легких: причины

Саркома развивается из клеток соединительной ткани. Она может быть вторичной или первичной. Саркома может поражать любой орган и склонна к быстрому метастазированию. При хондросаркоме поражение легких происходит посредством распространения метастаз через кровеносную или лимфатическую систему. В этом случае саркома легких будет вторичной.

Появление первичной саркомы еще находится на стадии изучения. На сегодня медикам не известны точные причины превращения клеток соединительной ткани в злокачественные. Существует несколько негативных факторов, которые могут повышать риск появления заболевания. Однако, их наличие не говорит об обязательном развитии патологии. К таким факторам относятся:

Экологически неблагоприятная обстановка. Вероятность развития саркомы увеличивают загрязняющие воздух отходы промышленных предприятий;
Наследственность. Человек находится в группе риска при наличии эпизодов заболевания в семье;
Курение;
Алкоголизм;
Наркомания;
Нерациональное питание с преобладанием пищи, богатой консервантами, усилителями вкуса, химическими наполнителями;
Бесконтрольное употребление некоторых медикаментов.

Саркома легких: симптомы

Саркома может развиться в любом возрасте. На ранних стадиях заболевание не всегда правильно диагностируется, что откладывает адекватное лечение. Признаки могут проявляться как обычное недомогание, а в связи с редкостью патологии не всегда первоначально предполагается, что это саркома легкого.

Симптомы и выживаемость напрямую зависят от стадии патологии. Выраженность клинических проявлений будет усиливаться с прогрессированием патологии. На поздних стадиях вероятность увеличения продолжительности жизни значительного снижается.

Основными симптомами являются:

Появление общей слабости, снижение работоспособности, резкое похудение;
Отдышка;
Дисфагия: возникновение трудностей при проглатывании пищи (при локализации опухоли близко к пищеводу);
Тошнота, рвота, потеря аппетита;
Кашель с выделением мокроты и крови;
Повышение потоотделения;
Цианоз: синюшность носогубного треугольника, пальцев рук;
Повышение температуры тела выше субфебрильных цифр;
Вторичное инфицирование легких.

Пневмонии и прочие инфекционные заболевание возникают на фоне снижения иммунитета человека. Саркома создает благоприятную среду для размножения вредоносных агентов и способствует их распространению на больший объем тканей.

Саркома: диагностика при раке легких

Саркома обычно имеет вид крупного узла, окруженного капсулой. В некоторых случаях опухоль начинает прорастать в легочную ткань, разрушая паренхиму и бронхи. Ранняя диагностика заболевания очень важна для своевременного начала адекватной терапии, что увеличивает шансы на выживаемость.

Для диагностики саркомы используют лабораторные и инструментальные методы исследования:

Общий анализ крови (важными показателями являются уровень лейкоцитов, эритроцитов и СОЭ);
Общий анализ мочи;
Биохимический анализ крови;
Рентгенография (используется при первичной диагностике, позволяет визуализировать новообразование);
МРТ (наиболее информативное исследование, позволяющее оценить размеры опухоли, структуру, масштабы поражения соседних тканей);
Радиоизотопное исследование (необходимо для определения границ между здоровой и патологической тканью);
Биопсия (необходима для гистологического исследования фрагмента опухоли для определения характера ее клеток);
Контрастное УЗИ сосудов для оценки их состояния.

Саркома легких: можно ли вылечить

Саркома – тяжелое заболевание, которое требует длительного лечения. Для устранения опухоли применяют хирургическое вмешательство и последующую лучевую и химиотерапию. Результаты лечения будут зависеть от того, на какой стадии находится заболевание, как быстро оно прогрессирует, наличие метастаз, а также состояния иммунной системы человека.

Во время операции выполняют иссечение опухоли и соседних тканей. Объемы хирургического вмешательства будут зависеть от размера новообразования и количества пораженной ткани.

Для получения требуемого терапевтического эффекта может быть удалена доля легкого или орган полностью.

В случае, если пациенту противопоказано полостное оперативное вмешательство, используют методы радиохирургии с применением кибер- и гамма-ножа.

После хирургического удаления опухоли назначают химиотерапию и лучевую терапию. Данные методы могут использоваться и до операции для стабилизации саркомы и уменьшения ее размеров.

Химиотерапия назначается индивидуально с учетом всех особенностей состояния пациента.

Саркома легкого имеет склонность к рецидиву, поэтому пациенту может потребоваться дополнительный курс облучения и химиотерапии через время.

Саркома легких: сколько живут после операции

В связи с высокой агрессивностью заболевания и склонностью к метастазированию его прогноз неблагоприятный. Выживаемость в течение 5-ти лет после окончания лечения саркомы І степени наблюдается только в 50% случаев.

На ІІ и ІІІ стадии показатель пятилетней выживаемости составляет 20%.

На поздних стадиях пациенты чаще всего погибают через несколько месяцев в результате легочной недостаточности, инфекционного поражения и других патологий легких.

Саркома легкого: особенности течения, современные методы лечения

Саркома легкого – опухоль, имеющая мезенхимальное происхождение, которая относится к группе первичных злокачественных неэпителиальных опухолей легких. Это понятие считается собирательным и объединяет в себе различные клинически по-разному протекающие онкологические заболевания. Однако для всех из них характерен инфильтративный рост, способность к метастазированию и рецидивированию.

Распространенность сарком легкого намного ниже, чем рака этой локализации. Среди всех оперированных больных по поводу новообразования легочной ткани на долю неэпителиальных злокачественных опухолей приходится 3-5 %. Заболевание с одинаковой частотой выявляется у женщин и мужчин.

Почему возникает

Повышают риск развития саркомы легкого различные хронические болезни органов дыхания.

Причины развития саркомы легкого, как и других злокачественных образований, в настоящее время остаются до конца не ясными. Современная наука не может с точностью ответить на вопрос, почему соединительная ткань видоизменяется и приобретает черты опухолевого роста. Но существует группа факторов, способствующих этому процессу:

генетическая предрасположенность;
хронические заболевания бронхолегочной системы (туберкулез, бронхиты, очаговый пневмофиброз, пневмокониозы, эмфизема);
облучение;
загрязнение внешней среды канцерогенами;
профессиональные вредности (вдыхание различных токсических веществ, пыли);
курение и др.

Классификация

Все первично злокачественные неэпителиальные опухоли принято делить на центральные и периферические. Причем последние встречаются чаще. При поражении паренхимы легких возможно развитие следующих видов сарком:

одноузловая;
многоузловая;
инфильтративная.

При локализации опухоли в бронхах целесообразно выделять такие формы:

эндобронхиальная;
перибронхиальная;
смешанная.

Для определения стадии опухолевого роста с учетом его распространенности, отношения к окружающим тканям, характера метастазирования используют классификацию ТNM, где Т характеризует саму опухоль, N – состояние регионарных лимфоузлов, М – наличие отдаленных метастазов.

Дополнительно указывается степень дифференцировки опухолевой ткани, которая отдельно выделяется в категорию G. Это важный прогностический фактор, позволяющий определить тактику ведения больного.

Ведь низкодифференцированные саркомы обладают высокой степенью злокачественности и быстрым агрессивным ростом, в то время как высокодифференцированные опухоли имеют низкую митотическую активность и более благоприятный прогноз.

С учетом гистологического строения саркомы и ее происхождения можно выделить следующие виды опухоли:

Миогенные (лейомиосаркома составляет около 30 % всех сарком, образуется в результате деления беспорядочно расположенных мышечных волокон бронхов и кровеносных сосудов, проникает в окружающие ткани и быстро метастазирует).
Ангиогенные (происходят из сосудов, обладают высокой активностью).
Злокачественная фиброзная гистиоцитома (образована переплетающимися пучками клеток и коллагеновыми волокнами).
Нейросаркома (исходит из оболочек периферических нервов).
Фибросаркома (состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон).
Липосаркома (представляет собой плотный узел, состоящий из жировой ткани).
Синовиальная саркома (включает эпителиальный и мезенхимальный компонент).
Хондросаркома (происходит из стенки бронха или хондрогамартомы).
Остеосаркома (встречается крайне редко, представлена хрящевой, миксоидной и костной тканью).

Особенности течения

Клиническая картина саркомы легкого лишена специфических симптомов. Она по своему течению напоминает таковую при раке легких, но имеет более стремительное развитие. При этом выраженность основных симптомов зависит:

от гистологического типа опухоли;
степени ее дифференцировки;
размеров;
расположения.

Периферические саркомы часто имеют бессимптомное течение. Некоторые из них проявляют себя опухолевой интоксикацией (слабость, повышенная утомляемость, плохой аппетит) или паранеопластическим синдромом (артриты, периоститы).

При центральных саркомах на первый план выходят следующие жалобы:

кашель с отделением мокроты;
кровохарканье;
боль в грудной клетке (при вовлечении плевры);
одышка;
субфебрильная температура.

При обтурации просвета бронха опухолевыми массами развивается клиника пневмонита с лихорадкой, приступообразным кашлем, усилением одышки и приступами удушья (особенно в ночное время).

На поздних стадиях патологические симптомы выражены более ярко. Больные ощущают постоянную слабость.

В результате метастазирования опухоли в процесс вовлекаются другие органы, что проявляется соответствующими симптомами.

При прорастании опухолью стенки пищевода у пациента появляются жалобы на нарушение глотания, ощущение кома в горле. При сдавлении крупных венозных стволов затрудняется отток от верхней половины туловища.

Принципы диагностики

Уточнить диагноз помогут компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Заподозрить у пациента злокачественную опухоль легких врач может по совокупности клинических симптомов, истории заболевания, данных объективного обследования. Подтвердить диагноз, а также определить точную локализацию и характер патологического процесса помогают дополнительные диагностические методы. К ним относят:

В каждом конкретном случае план обследования разрабатывается индивидуально, ведь использовать весь перечень диагностических процедур у каждого пациента нецелесообразно. При этом обязательно проведение дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходные клинические и рентгенологические признаки:

Современные методы лечения

Лечение саркомы лёгкого должно быть строго индивидуализировано с учётом факторов, влияющих на его результаты.

Основным и максимально эффективным методом лечения на современном этапе считается хирургическое вмешательство, которое заключается в удалении сегмента, доли, а иногда и всего легкого с лимфатическими узлами.

Продолжаются дискуссии вокруг комплексного и комбинированного лечения сарком с применением методов химиотерапии и облучения. Последние методы обычно применяются у неоперабельных больных или при отказе от хирургического лечения. Также они могут использоваться на этапе подготовки к операции.

На ранних стадиях возможно внедрение в схему лечения альтернативных методов:

лазерная деструкция;
фотодинамическая терапия;
электроэксцизия опухоли.

В целом пятилетняя выживаемость у больных с первичной саркомой легких после радикальной операции составляет около 52 %. Большое количество больных (более 40 %) погибает в первые 3 года после вмешательства от отдаленных метастазов. При этом можно выделить группу факторов, влияющих на прогноз:

размер опухоли (чем она меньше, тем лучше результаты лечения);
степень ее дифференцировки;
гистологический тип;
состояние регионарных лимфоузлов.

У пациентов с низкодифференцированной саркомой легкого (особенно диаметром более 6 см) прогноз чаще неблагоприятный, и они редко доживают до 5 лет, а при высокодифференцированных опухолях этот срок переживают около половины больных. У больных с интактными лимфатическими узлами пятилетняя выживаемость в несколько раз выше, чем у лиц с метастатическим их поражением.

Результаты лечения могут различаться у пациентов с различными гистологическими типами саркомы легкого. Лучше поддаются лечению ангиогенные саркомы, фиброзная гистиоцитома и нейросаркома.

Профилактика

В настоящее время доказано, что ни одна онкологическая патология не имеет столь очевидной связи с влиянием вредных факторов внешней среды, образом жизни, условиями труда и вредными привычками, как злокачественные опухоли легких (в том числе рак легких и саркома). Поэтому важную роль в борьбе с этим недугом занимают вопросы профилактики. Последняя направлена:

на борьбу с курением (его запрещение в общественных местах, ограничение продажи изделий из табака, разъяснительная работа среди населения, их осведомление об опасностях, связанных с этой привычкой);
охрану окружающей среды и атмосферы от загрязнения (создание санитарно защитных зон вокруг крупных объектов промышленности, уменьшение выбросов вредных веществ в атмосферу, создание безотходных производств);
пропаганду здорового образа жизни;
своевременное выявление и лечение фоновых заболеваний;
проведение профилактических осмотров с целью обнаружения злокачественных опухолей на ранних стадиях развития.

К какому врачу обратиться

Обычно пациенты с саркомой легких попадают на прием к терапевту. Врач должен проявить онкологическую настороженность и вовремя направить больного на консультацию к пульмонологу, а затем к онкологу.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии, которую берут во время бронхоскопии, диагностической видеоторакоскопии или открытой операции на легких.

После лечения пациент находится на диспансерном наблюдении у онколога.

Заключение

Отказ от курения — важная составляющая профилактики саркомы легкого.

Несмотря на то, что саркома легкого относится к заболеваниям с неблагоприятным прогнозом, современные методы лечения позволяют добиться хороших результатов при условии ранней диагностики. Радикальное хирургическое лечение дает возможность продлить жизнь больному на 5 лет и более. Поэтому все лица, занятые на вредном производстве и имеющие хронические воспалительные заболевания бронхолегочной системы, должны своевременно проходить медицинские осмотры. А пациенты, имеющие подозрительные симптомы и длительный стаж курения, должны обследоваться для исключения злокачественного опухолевого процесса в легочной ткани.