Симптомы саркомы мягких тканей, ее причины, виды и прогноз

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Что такое саркома и ее виды

Обратите внимание! Подобные опухоли могут диагностироваться как у мужчин, так и у женщин возрастной категории от 20 до 50 лет, треть таких заболеваний диагностируется у детей.

Саркома формируется в структурах мягких тканей, содержащих жировую клетчатку, прослойки соединительной ткани, сухожилия, а также поперечнополосатые мышцы.

Мягкотканая саркома относится к онкологическим заболеваниям с высокой смертностью, он имеет склонность к быстрому метастазированию и образует вторичные очаги в легочных, печеночных и прочих тканях. Саркома может возникнуть на любой части человеческого тела, где имеются мягкие ткани – на ягодицах, пальцах, спине, предплечьях, голенях, стопах и т.д. Чаще опухоли мягких тканей (ОМТ) располагаются на нижних конечностях, на бедрах, реже их можно встретить на руках, шее, голове.

Мягкотканая саркома на ощупь бывает плотной, мягкой или желеобразной, без капсулы, обычно формируется как одиночная опухоль, но встречаются и множественные формирования. Например, фибросаркома – плотная на ощупь опухоль, липосаркома или ангиосаркома – мягкая, миксома – желеобразная.

Как проходит лечение

Для пациента с диагнозом «саркома» лечение подбирается в зависимости от типа новообразования и стадии развития патологического процесса. В современной онкологии используют следующие методы терапии:

Чаще всего врачи прибегают к комплексному лечению злокачественной опухоли. Закрепить полученные результаты помогают занятия ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Не исключается применение народных средств, гомеопатических продуктов, иглоукалывания. В тяжелых случаях, сопровождающихся масштабным повреждением конечностей, прибегают к их ампутации.

Важное значение в благополучном завершении терапевтического курса играет правильное питание больного. К пище, рекомендованной при раковых новообразований, относятся:

• печень (говяжья, куриная, свиная);
• качественное сливочное масло;
• орехи, крупы;
• кисломолочная продукция;
• фрукты и овощи, богатые витамином С.

При злокачественных опухолях запрещенными становятся мучное, сладкое, жареное, жирное, копченое, и другие тяжелые для организма продукты.

После завершения лечения ракового образования пациент должен периодически посещать онколога, проходить медицинское обследование каждые 2-3 месяца. Больные, благополучно прошедшие терапевтический курс, пребывают на учете у доктора на протяжении 3-6 лет.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Этого типа саркомы можно классифицировать на следующие разновидности:

• альвеолярная;
• ангиосаркома;
• гемангиоперицитома (злокачественная);
• хондросаркома внескелетная;
• эпителиоидная;
• фибросаркома;
• липосаркома;
• лейомиосаркома;
• мезенхимома (злокачественная);
• фиброзная гистиоцитома (злокачественная);
• шваннома (злокачественная);
• саркома синовиальная;
• рабдомиосаркома.

Также есть классифицирование сарком по злокачественности. Опухоли с малой злокачественностью отличаются высокой дифференцированностью и мизерным кровоснабжением, в них немного онкоклеток и очагов некроза, зато присутствует много стромы. Высокозлокачественные опухоли характерны низкой дифференцированностью и активно делятся. Кровоснабжение таких клеток хорошее, присутствуют очаги некроза и онкоклеток, стромы мало. В этом случае развитие болезни происходит намного быстрее.

Запомните! Из-за того, что такие виды новообразований имеют много нозологических форм и вариантов, этот вид опухоли относят к самому трудному разделу онкоморфологии.

Среди таких новообразований встречаются доброкачественные, полузлокачественные (деструирующие или промежуточные) и злокачественные. У полузлокачественных есть мультицентричные зачатки и ярков выраженный агрессивный рост. И хотя они не дают метастазы, но могут давать рецидивы даже после удаления и комбинированного лечения.

Международная классификация болезней (код по Мкб10 – С49) различает огромное количество опухолей мягких тканей:

• жировой ткани;
• фибропластические (миофибробластические);
• фиброгистиоцитарные;
• гладкомышечные;
• перицитарные (периваскулярные);
• скелетной мускулатуры;
• сосудистые;
• костно-хрящевые;
• стромальные ЖКТ;
• опухоли нервов;
• неопределенной дифференцировки;
• недифференцированные саркомы.

Каждая из этих видов опухолей подразделяется еще на несколько типов. Среди них: светлоклеточные, десмопластические мелкокруглоклеточные, плеоморфные, фибромиксоидные (низкой злокачественности), веретеноклеточные и т.д. Также диагностируют: саркофибромы, мягкотканные бластомы, саркому Капоши, нейрофибросаркомы, лимфангиосаркомы, миксофибросаркомы, липофиброматоз, опухоль Тритона и другие виды.

Саркома у детей

У детей от рождения и до 21 года можно диагностировать такие виды опухолей в порядке убывания частоты:

1. рабдомиосаркому (РМС) (классическая и альвеолярная) – 57% случаев. Альвеолярная саркома редко встречается у взрослых, но у детей обычно поражает легкие. Эмбриональная формируется из конкретного вида мягкой ткани;
2. внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – 10 % случаев;
3. синовиальную – 8 %;
4. шванному – 4 %;
5. фиброматоз, недифференцированную саркому, периферическая нейроэктодермальная опухоль (ПНЕТ) – в 2 % случаев.

В детской онкологии эти опухоли относят к группе «солидные опухоли», такого рода опухоли составляют около 6-7 % от всех видов рака и находятся на третьем месте по частоте диагностирования у детей после новообразований ЦНС и нейробластом.

Ангиосаркома в сердце

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Фибросаркома малого таза

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Альвеолярная саркома

Стадии развития сарком

Рак мягких тканей развивается несколькими стадиями (этапами):

• 1 этап. Опухоль характерна низким уровнем злокачественности и отсутствием метастаз;
• 2 стадия. Опухоль может увеличиваться в размерах до 5 см;
• 3 стадия. При этой стадии уже можно говорить о распространенности ракового процесса, могут наблюдаться метастазы в близлежащих лимфоузлах, есть отдаленные метастазы, размер самой опухоли больше 5 см;
• 4 стадия характеризуется большой активностью опухоли и наличием метастаз в отдаленных тканях.

Лечебные мероприятия

Обычно для лечения данного заболевания применяются комбинированные методикитерапии, выбор которых зависит от размера и локализации раковой опухоли, степени злокачественности патологии, распространении метастазов.

Если возможно радикальное удаление опухоли, используют хирургическую операцию. Иногда при обширных поражениях проводится ампутация конечности. Если опухоль небольшого размера, ее удаляют с небольшой частью здоровых тканей. Рецидив заболевания возможен при повреждении новообразования во время хирургического вмешательства.

При использовании лучевой терапии вместе с хирургическим методом возможно сохранение пораженной конечности и всех ее функций. В современное время число радикальных операций с удалением конечности сократилось до 1%, так как начало использоваться облучение.

На начальных стадиях симптоматика может отсутствовать. Когда новообразование начинает прорастать в ткани, находящиеся ниже, возникает следующая клиническая картина:

• возникает гипертермия;
• нарастает слабость;
• повышается утомляемость;
• пропадает аппетит;
• уменьшается масса тела;
• происходит нарушение кровообращения;
• может возникать гангрена или профузное кровотечение;
• происходит увеличение регионарных лимфоузлов;
• при локализации на шее возникают трудности с дыханием и глотанием пищи.

При мягкотканной саркоме методы лечения могут быть разными и подбираются индивидуально после полного обследования.

Диагностика заболевания

Диагностика данного заболевания начинается с личного врачебного осмотра, в процессе которого врач собирает анамнез и отмечает внешние раковые признаки общего характера.
После этого пациент проходит дополнительные исследования:

1. различные анализы крови на онкомаркеры, также цитогенетический анализ, анализ на гистологию и биопсия;
2. рентгенографическое исследование;
3. ПЭТ с использование радиоактивной глюкозы;
4. ангиография;
5. КТ, МРТ, УЗИ диагностики.

Иммуногистохимический анализ проводят, используя такие маркеры, как тканеспецифические, цитоспецифические, маркеры пролиферации.

Диагностика

Если врачи думают, что у вас может быть саркома мягких тканей, они проведут анализы крови, рентген и сканирование. Эти исследования необходимы, чтобы исключить другие болезни и состояния. Если результаты показывают, что у вас может быть саркома, врачи направят вас в специализированный центр.

Вам может потребоваться сделать биопсию. Это единственный верный способ диагностики саркомы мягких тканей. Биопсия означает взятие образца клеток из опухолевой ткани и исследование их под микроскопом.

Чтобы провести биопсию, специалист воспользуется тонкой иглой. Вам сделают местную анестезию, чтобы обезболить область до того, как игла войдет в опухоль.

Биопсия ткани должна проводиться только специалистом, который делает их регулярно и имеет специальные знания в этой области. Важно, чтобы биопсия была правильно проведена, чтобы уменьшить вероятность распространения рака. Кроме того, она может повлиять на тип лечения, которое вы должны будете пройти.

Лечение саркомы у детей и взрослых

Можно ли полностью вылечить саркому? Трудность лечения заключается в том, что даже хирургическое удаление опухоли в начале формирования не дает 100 % гарантии излечения. Это связано с тем, что саркомы имеют большую склонность к рецидивам, которые могут появиться через пару месяцев после удаления. Вариант лечения подбирается врачами индивидуально каждому пациенту.

Удаление первичного очага заболевания может основываться на «принципе футлярности», когда образование удаляют вместе со своеобразной капсулой, в которой оно развивается. Если подобный принцип неприменим, то используют удаление по принципу зональности, когда удаляют зоны здоровых тканей, которые располагаются вокруг опухоли. Этот способ необходим для профилактики рецидива. При невозможности применить зональный принцип удаления (если опухоль имеет большую площадь локализации), пациенту ампутируют конечность.

После оперативного лечения, или в случае неоперабельности опухоли применяют химиотерапию или облучение.

Химиотерапия до операции может уменьшить размеры опухоли уничтожить микрометастазы, а это поможет провести органосберегающую операцию. Чаще всего препаратами, используемыми в химиотерапии, являются: «Циклофосфан», «Доксорубицин», «Этопозид» и другие, с подобными компонентами.

Лучевая терапия несет на себе профилактическую роль, так как она может снизить вероятность рецидива. Также назначают облучение и перед операцией, чтобы облегчить проведение хирургического вмешательства.

Как правило, в терапии саркомы мягких тканей используют комплексную терапию. Обычно проводят хирургическое вмешательство, сочетая его с лучевой терапией и химиотерапией. Лечение саркомы при рецидивах заболевания схоже с предыдущим лечением. Также могут проводить иссечение опухоли, проводить курс лучевой терапии или курс брахитерапии (если не было наружного облучения).

При возникновении метастаз лечение проводят химиотерапией и используют локальную терапию – операцию и облучение. Потом принимают препараты: «Трофосфамид», «Этопозид», «Идарубицин». При метастазах внутренних органов удаляют только единичные узлы, множественные метастазы удалять не имеет смысла – эффекта не будет. В этом случае применяют химиотерапию и облучение. Сколько живут при 4 степени — зависит от организма человека.

Если прогноз неблагоприятный, то проводят аллогенную и галлоидентичную трансплантацию стволовых клеток в качестве иммунотерапии после лечения.

Важно! Это заболевание характеризуется высокой смертностью пациентов.

Народные методы лечения

Народные методы лечения рака мягких тканей включают в комплексную терапию. Обычно их применяют для обезболивания при поверхностных опухолях.

Для уменьшения боли применяют смесь из березового дегтя и испеченной в шелухе луковице в качестве компресса.

Для рассасывания опухоли делают примочки из льняной ткани, смоченной в соке паслена.

Примочку из настойки почек березы используют при наружной саркоме в качестве примочек.

В качестве противорвотного средства после химиотерапии применяют смесь из равного количества соков калины, алоэ и лимона в смеси с медом с молоком (300 мл). Это средство принимают дважды в неделю.

Диета при саркоме

Кроме использования народных средств в качестве вспомогательной терапии также надо установить правильный режим питания, при котором следует дробно питаться и разнообразить еду витаминами и минералами. Пища должна быть нежирной, также исключают жареные и острые блюда.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

• Хирургический;
• Полихимиотерапия;
• Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

Последствия саркомы

При больших саркомах могут наблюдаться такие последствия:

• образуются метастазы;
• они могут сдавливать окружающие органы;
• деформируются конечности (ноги), могут ломаться кости;
• могут появиться симптомы непроходимости кишечника и его перфорации;
• сдавливаются лимфоузлы, что приводит к нарушению оттока лимфы, а позже возникает слоновость;
• при распаде опухолевого образования возникает внутреннее кровотечение;
• могут нарушаться зрение, слух, речь, снижается память;
• нарушается кожная чувствительность.

Питание

Так же как и в случае других онкологических заболеваний, питание при саркоме мягких тканей не должно содержать:

• слишком жирной пищи;
• копченостей;
• консерваций;
• других видов нездоровой пищи;
• алкоголя.

Больные должны тщательно следить за своим рационом, и отдавать предпочтение употреблению овощей, фруктов, злаковых, диетического мяса и кисломолочных продуктов.

Соблюдение правил здорового питания и рекомендаций лечащего врача значительно увеличивает эффективность лечения.

Прогноз выживаемости

Саркому сложно прогнозировать, потому что на исход патологии могут повлиять различные факторы: стадии заболевания, степень злокачественности, присутствие метастаз и т.д.

Запомните! Диагностируемый на 1-2 стадиях рак мягких тканей условно признается благоприятным в смысле прогнозов – выживаемость составляет около 50-75 %, так как есть высокий риск появления рецидивов заболевания.

В основном рак, который диагностирован на этапе возникновения метастаз, дает невысокий процент пятилетней выживаемости – около 15% случаев.
Выживаемость при саркоме мягких тканей зависит от состояния пациента и правильно назначенного лечения, при возникающих вновь симптомах заболевания – прогноз неблагоприятный. Если терапия начата во время и проводится по новейшим протоколам, то эффект от терапии будет более благоприятный.

У детей при саркоме мягких тканей десятилетняя выживаемость достигает 70%, пятилетняя – 75% (при новообразованиях на конечностях) и 60 %, если диагностирована на лице.

Побочные эффекты лечения

Все процедуры могут иметь побочные эффекты. Многие из них краткосрочные и исчезнут после окончания терапии. Например, химиотерапия может привести к снижению количества клеток крови, что повышает риск заражения, анемии и кровотечений. Обычно всё возвращаются в норму после окончания лечения.

Некоторые побочные явления, такие как внешний вид, чувства или функционирование конечности носят долгосрочный характер.

Тип побочных эффектов, которые вы можете иметь, будет зависеть от типа лечения и от того, где в вашем теле находилась опухоль. У некоторых людей очень мало побочных эффектов, а у других их больше. Ваша медицинская команда обсудит все возможные побочные явления (долгосрочные и краткосрочные) до начала терапии саркомы.

Классификация видов

У саркомы мягких тканей существуют различные классификации. Если рассматривать непосредственную структуру опухоли, то принято различать такие виды, как:

• Фибросаркома. Образована из фиброзной ткани;
• Липосаркома. Образована из жировой ткани;
• Ангиосаркома. Образована из сосудов кровеносной системы;
• Лейомиосаркома. Образована из гладкой мышечной ткани;
• Рабдомиосаркома. Образована из поперечнополосатой мышечной ткани;
• Синовиальная саркома. Образована из ткани, входящей в состав суставов.

Фибросаркома мягких тканей на голени ребенка
По степени злокачественности опухоль может быть:

• Высокой степени злокачественности. Для такой саркомы характерен активный рост и большое количество некрозных очагов. Метастазы, как правило, локализуются в отдаленных органах, нежели в ближайших лимфоузлах;
• Низкой степени злокачественности. Поскольку у такой опухоли кровоснабжение достаточно слабое, скорость деления атипичных клеток низкая. Очаги некроза могут присутствовать, но их намного меньше, чем в первом случае. Метастазы практически не возникают.

От вида саркомы зависит не только характер ее лечения, но и предположительный прогноз исхода.

Народная медицина

В некоторых случаях пациенты используют народные методы лечения саркомы. Хорошо зарекомендовал себя в этом случае алоэ, из которого делают настойку. Для этого пять листов трехлетнего растения режут на небольшие куски и заливают половиной литра водки, оставляют на две недели настаиваться. Готовую настойку пьют три раза в день по одной столовой ложке. Лечение народными средствами может проводиться при помощи винограда. Его недозревшие плоды разминают и прикладывают в виде компрессов на пораженные участки тела.

Часто онкобольные применяют гриб чага для лечения патологии. Его замачивают в воде и оставляют на четыре часа. Затем гриб перемалывают на мясорубке, массу делят на пять частей, к каждой части добавляют по пять частей воды. Смесь оставляют на два дня, потом жидкость сливают, мякоть отжимают. К жидкости добавляют ту воду, в которой раньше настаивался гриб, полученную смесь употребляют по три стакана в день.

Чага

Также используют полынь для лечения рака. Ее собирают и измельчают. Одну ложку сырья заливают стаканом кипятка, ставят на водяную баню и варят до тех пор, пока вода до половины не испарится. Пьют народное средство по тридцать граммов в день.

Обратите внимание! Некоторые растения, что используются народной медициной для лечения сарком, содержат ядовитые вещества, поэтому необходимо строго соблюдать дозировку лекарственного препарата.

Нередко пациенты употребляют компрессы из сока черного паслена. Его выжимают из плодов, промачивают в нем марлевую повязку, а потом прикладывают ее на пораженные участки.

Метастазирование

Саркома Юинга чаще всего метастазирует в лёгкие, чуть реже – в костные ткани и костный мозг. На поздних стадиях метастазы поражают центральную нервную систему. Случаи метастазирования в плевру, лимфоузлы средостения, другие внутренние органы и в область забрюшинного пространства довольно редки.

В связи с очень ранним появлением и быстрым прогрессированием наличие метастазов отмечается у половины больных, впервые обратившихся за медицинской помощью.

Пути метастазирования:

• гематогенный (через кровоток);
• лимфогенный (по лимфатическим сосудам);
• ретроперитонеальный (по забрюшинному пространству);
• медиастинальный (по средостению).

Причины появления недуга

Саркома мягких тканей зачастую диагностируется у лиц молодого возраста – 20–35 лет. Ответить на вопрос, почему такое происходит в тканях людей, изначально отличающихся повышенной устойчивостью к атипии, специалисты в настоящий момент не могут.

Однако, ими выделяется множество предрасполагающих негативных факторов, способных подтолкнуть к появлению опухолевого очага:

• присутствие в организме человека предраковых состояний, к примеру, патологии Педжета либо болезни Реклингаузена;
• диффузный полипоз толстого кишечника;
• склероз туберкулезной этиологии;
• продолжительный прием отдельных подгрупп медикаментов, к примеру, анаболических стероидов;
• частый контакт с канцерогенными агентами;
• тяжелая травматизация мягких тканей, пережитая пациентом ранее;
• длительное радиационное облучение;
• негативная наследственная предрасположенность.

Высказывается теория о возможности появления саркомы мягких тканей из-за вирусного поражения организма. Однако, достоверных подтверждений к настоящему моменту не имеется.

Оценивать вышеперечисленные предрасполагающие факторы необходимо в их совокупности. Лицам с генетическими аномалиями, а также облигатными патологиями рекомендуется регулярно проводить консультацию специалистом и профилактические диагностические обследования.

Этиология заболевания

Для того чтобы понять, что такое саркома, и как она выглядит, необходимо разобраться в ее этиологии. К мягким тканям принято относить: жировую, мышечную, фиброзную, нервную, соединительную. Саркомы, возникающие в их структуре, имеют вид серо-белых узлов с гладкой или неоднородной структурой. Капсула у них отсутствует. Тактильно она может быть мягкой или плотной.

По распространенности саркома мягких тканей относится к редким заболеваниям. На ее долю приходится не больше 1% всех зарегистрированных онкологических диагнозов. Возникает данный вид саркомы чаще у представителей мужского пола, нежели у женщин. При этом пик приходится на период среднего возраста, от 35 до 60 лет.

На сегодняшний день не выявлено что именно становится причиной зарождения и развития опухоли. Но предполагается, что под провоцирующими факторами могут скрываться:

• Наследственная предрасположенность;
• Влияние опасных токсических веществ, канцерогенов, паров тяжелых металлов;
• Радиационное излучение;
• Хронический лимфатический отек конечности.

Молодые люди также могут страдать от саркомы мягких тканей, хоть и в редких случаях.

Диагностика сарком мягких тканей

Диагностические исследования включают в себя:

— Осмотр опытного специалиста, врача-онколога; На фото можно увидеть, как выглядит саркома мягких тканей:

— Рентгенологическое исследование. Позволяет визуализировать тень опухоли, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек, выявить изменения в костях;

— УЗИ опухолей мягких тканей. Это метод диагностики как первичного очага, так и поражения региональных зон. Позволяет определить границы опухоли, связь с окружающими органами, структуру опухоли;

Рисунок №1. Саркома мягких тканей бедра. УЗ-картина в серошкальном и сосудистом режимах визуализации

— КТ первичной опухоли, органов грудной клетки и брюшной полости;

— МРТ первичной опухоли

Рисунок №2. Саркома мягких тканей верхней трети левого бедра

— Морфологическая верификация (пункционная биопсия, трепан-биопсия) является самым важным методом диагностики.

После получения результатов осмотра, лабораторной и инструментальной диагностики врач-онколог определяет тактику ведения пациента, согласно современным рекомендациям.

Как диагностируют липосаркому?

На первом этапе диагностики израильский врач проводит физический осмотр. Подозрительными считаются глубоко расположенные уплотнения, превышающие размером 5 см и прикрепленные к внутренним структурам. На следующем этапе диагностики липосаркомы в Израиле пациент проходит визуализирующие исследования – как правило, рентгенографию и МРТ. Опытный израильский радиолог может поставить предварительный диагноз по результатам первичных исследований на наличие липосаркомы.

Различают два основных вида биопсии: игольную и хирургическую биопсию. Локализация опухоли, особенности разреза и технические аспекты биопсии способны повлиять на методы и результаты лечения больного. Соответственно, биопсию должен планировать хирург или радиолог, имеющий опыт лечения липосарком.

Основываясь на итогах биопсии и визуализирующих исследований, врачи определяют «степень распространения», или стадию, заболевания. Стадия играет важную роль в планировании лечения.

Профессор Иосиф Клаузнер

Хирург, стаж 45 лет

Записаться на прием

Глава международного комитета американской ассоциации хирургов-онкологов

Какие симптомы?

Новообразование в небольших размерах длительный период может себя не проявлять. Когда оно сдавливает соседние структуры и органы, появляются первые признаки патологии. Саркома мягких тканей бедра часто развивается до больших размеров с формированием округлого образования, плотного при прощупывании, безболезненного или создающего дискомфорт. Возникает отечность пораженной конечности, онемение и парез. Проявления напоминают травматическое повреждение мышцы, имеющее затяжной хронический характер.

Светлоклеточная саркома мягких тканей чаще развивается в орбитальном участке и проявляется птозом, нарушением зрения, экзофтальмом. Расположение опухоли в забрюшинном пространстве включает диспепсические симптомы желудочно-кишечного тракта, сбой мочеиспускания, испражнений. Новообразование может достигать значительных размеров, сдавливать нервы, кровеносные и лимфатические сосуды, что будет проявляться признаками ишемии, нарушениями иннервации.

Общие симптомы саркомы могут быть значительно выраженными или вовсе не проявляться. Пациенты чувствуют слабость, недомогание, апатию, депрессию, снижение трудоспособности. Периодически повышается температура тела до субфебрильных показателей без видимой причины, резко снижается масса тела, отсутствует аппетит, возникают диспепсические расстройства.

Симптоматика

Характерным признаком саркомы мягких тканей является формирование на локальном участке небольшой припухлости – узла, в большинстве случаев ограниченного в подвижности и безболезненного. Размеры его могут колебаться от 2 см до 20–25 см. Покровные ткани непосредственно над очагом не изменяются, однако, может наблюдаться расширенная сетка вен.

Если опухоль единична, малых размеров и локализуется глубоко в тканях, человек может длительное время даже не подозревать о своем недуге. В прямой зависимости от разновидности патологии саркома может проявляться мягким, плотным или желеобразным узлом. Злокачественный очаг, как правило, не имеет капсулы, но при разрастании сдавливает окружающие ткани.

Само раковое образование малоподвижно. Над пораженным участком наблюдается повышение температуры до субфебрильных цифр. Обычно опухоль зарождается в глубине мышечной массы и постепенно перемещается к поверхности. В большинстве случаев узел единичный, но при отдельных вариантах онкопроцесса формируются множественные дефекты.

При позднем этапе саркомы мягких тканей симптомы более характерные:

• выраженная болезненность в месте ракового поражения;
• отечность тканей – непосредственно в самом очаге и в ближайшем к нему окружении;
• покровные ткани изменяют свою окраску – становятся синюшно-багровыми;
• появление язвенных дефектов над узлом, склонности к кровоточивости;
• болевые импульсы усиливаются в часы ночного отдыха либо при физических нагрузках;
• в ближайших суставах могут формироваться контрактуры.

Определение

Саркома, поражающая мягкие ткани, представляет собой злокачественное образование, формирующееся в разных типах соединительной ткани, с ее замещением фиброзной. Патологию характеризует прогрессирующий агрессивный рост, быстрое удаленное метастазирование и частые случаи рецидивов. Метастазы, в первую очередь, наблюдаются в легких и печени.

Прогнозы и профилактика при саркоме Юинга

Для каждого пациента прогнозы будут разными, так как исход лечения зависит не только от стадии и агрессивности развития саркомы, но и от индивидуальных особенностей организма, возраста больного и прочих факторов.

Что касается профилактики заболевания, то специальных мер нет. Но врачи рекомендуют придерживаться общих требований, к которым относится здоровое питание, активный образ жизни, отсутствие вредных привычек, поддержка иммунитета с помощью витаминных комплексов.

И главное – регулярные профилактические визиты в клинику.

Саркомы, развивающиеся в соединительной ткани

• Липосаркома. Опухоль начинает свое развитие в жировых клетках, расположенных в любом органе или ткани. Заболевание характерно для средней возрастной группы. Интенсивность роста таких сарком может быть разной, как медленной, так и стремительной.
• Фибросаркома. Новообразование развивается из клеток фиброцитов, присутствующих в соединительных волокнах. Такие клетки служат для соединения костей с мышцами. Распространенная локализация фибросарком — туловище, верхние и нижние конечности. Как правило, опухоль представляет собой плотный на ощупь комок, который не болит.
• Миксофибросаркома. Опухоль, развивающаяся в соединительных волокнах, которая характерна для людей почтенного возраста. Патология может иметь любую локализацию, но в большинстве случаев поражает нижние и верхние конечности.
• Десмоидная саркома. Медленно растущая опухоль, которой не свойственно поражать прилегающие структуры.

Желая узнать стоимость лечения рака в Израиле, следует понимать, что для каждого типа саркомы подбираются разные методики лечения, следовательно, и стоимость для каждого пациента будет разная.

Места локализации

Саркома мягких тканей может возникнуть практически в любой части тела. Но исследование зарегистрированных случаев позволяет сделать статистику по виду локализации опухоли. Выглядит она примерно так:

• Нижние конечности, в особенности бедренная часть – 35-36%;
• Верхние конечности – 14-15%;
• Брюшинная область – 14-15%;
• Внутренние органы – 11-12%;
• Голова – 5%;
• Туловище – 9-10%;
• Прочее – менее 2%.

Это усредненные значения, которые могут варьироваться в различных регионах.

Профилактические рекомендации

Для сохранения здоровья и предотвращения образования рака рекомендовано вести правильный образ жизни и отказаться от вредных привычек.
Эпителиоидная саркома возникает первично, поэтому нет специфических способов предотвращения ее возникновения. Необходимо отказаться от вредных привычек, свести к минимуму контакт с канцерогенами и радиоактивными лучами. Если появились симптомы повреждений конечностей, внутренних органов или головы, нужно сразу обращаться к врачу.

Лечение

Ведущими методами лечения саркомы Юинга являются:

• Химиотерапия. Цитостатические препараты (циклофосфан, винкристин, адриамицин), нарушающие процессы роста и деления всех типов клеток, введённые в организм онкологического больного, справляются с мельчайшими метастазами. Этому способствует специфика их воздействия практически на все ткани и органы человеческого организма. Уничтожение микрометастазов замедляет рост опухоли. Введение цитостатиков осуществляют курсами. Продолжительность перерывов между ними составляет от двух до трёх недель. Если метастазы были обнаружены в костном мозге, на них воздействуют большими дозами вышеуказанных препаратов, после чего осуществляют пересадку стволовых клеток.
• Радиотерапия. Высокоэнергетическое излучение, которому подвергаются поражённые опухолью ткани, многократно проводится как до, так и после хирургического вмешательства. Методы лучевой терапии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и наименее травматичными для организма больного. С их помощью можно не только справиться с образованием метастазов, но и предотвратить дальнейшие рецидивы заболевания. Дозировка радиации строго индивидуальна. Продолжительность одного курса радиотерапии составляет от четырёх до шести недель.
• Оперативное удаление очага онкологического новообразования. В ходе оперативного вмешательства могут быть частично удалены ткани рёбер, тазовых и бедренных костей. Площадь резекции (удаления) определяется исключительно степенью распространённости опухолевого процесса. Удалённые участки костей чаще всего заменяются эндопротезами. Современные хирургические вмешательства редко заканчиваются ампутацией конечностей. Хирурги делают всё возможное, чтобы пациент не остался инвалидом.

Отличие от липомы?

Липома – опухоль доброкачественной природы. Ее еще называют жировик.

Липосаркому можно отличить от похожего, на первый взгляд, образования – липомы такими способами:

• Методом пальпации опытный врач без затруднений определит, какой из этих двух видов опухолей у пациента. Липосаркома имеет такие характеристики: почти всегда на начальном этапе развития безболезненное образование,
• на ощупь патология мягко-эластичная,
• строение дольчатое,
• кожа над местом поражения не имеет перемен в начальном периоде, потом может приобрести синевато-багровый оттенок.

Локализация опухоли

• Патология наиболее часто поражает область бедра, коленный сустав. Может быть и в других частях нижних конечностей.
• Плечо – зона, где липосаркома находит место своего расположения немного реже, чем ранее упомянутые локализации.

На фото показан пациент с липосаркомой мягких тканей плеча

• Забрюшинное пространство – место тоже для липосаркомной разновидности опухоли довольно часто избираемое.
• Патология может возникнуть в любой области организма. Опухоли часто связываются с околосуставными тканями, межмышечными соединительными тканями, располагаются в глубине тканей.

Ранние симптомы саркомы Юинга

Саркома чаще всего развивается в плоских костях. Если опухоль поражает трубчатые кости, то патологический процесс локализуется в центре кости и развивается по направлению к эпифизу.

Симптоматика заболевания нарастает постепенно. Сначала возникает едва ощутимая боль, которая нарастает вместе с прогрессированием саркомы. Даже в обездвиженном состоянии пациенты мучаются от боли, не помогает фиксирование пораженной конечности. Такой характер боли позволяет различать ее с проявлениями, которыми сопровождаются воспаления и травмы.

Второй ранний симптом, который возникает после боли, — снижение подвижности сустава. По этим признакам уже можно заподозрить саркому и обратиться в клинику для уточнения диагноза.

Признаки заболевания на последних стадиях

По мере роста опухоли симптомы становятся все более выраженными. На последних стадиях появляется темный красноватый окрас на коже в том месте, где имеется новообразование. Возникает кровоточащая рана, которая склонна к частому инфицированию.

Следует отметить, что симптомы могут быть вызваны не только первичной опухолью, но и вторичными злокачественными очагами. При этом по мере роста вторичных очагов возникают болевые ощущения, которые постепенно усиливаются. Боли могут быть настолько интенсивными, что для их купирования специалисты вынуждены прибегать к наркотическим препаратам.

Если поражены легкие, у больного может возникнуть одышка, постоянный кашель, чувство сдавливания в области грудной клетки.

Если поражена печень, может наблюдаться давление в правом подреберье, боль. Результаты лабораторных анализов будут указывать на повышение уровня печеночных ферментов (таких как АЛТ, АСТ).

Если на самых ранних этапах были выявлены симптомы саркомы мягких тканей, выживаемость в этом случае максимальная.

Причины возникновения саркомы

Существует несколько факторов, провоцирующих развитие саркомы. Например:

• Любое повреждение целостности кожных покровов и мягких тканей — ожог, рубец, шрам, перелом и так далее. Чаще всего опухоль возникает в течение первых трех лет после повреждения.
• Воздействие на организм ряда химических веществ, обладающих канцерогенным действием. Например, толуол, бензол, мышьяк, свинец и другие. Эти вещества способны вызвать мутацию ДНК здоровых клеток и запустить злокачественный процесс.
• Облучение радиацией. Воздействие гамма-лучей заставляет ДНК здоровых клеток мутировать и разрастаться. В онкологической практике встречаются случаи, когда пациенту проводили облучение с целью уничтожения одной опухоли, а после этого у него обнаруживалось возникновение саркомы мягких тканей. В зоне риска также люди, работающие с установками рентгена или ликвидирующие аварии в зонах радиации.
• Помимо всего прочего, некоторые вирусы также обладают мутагенными свойствами. Например, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ) и герпес 8-го типа склонны вызывать развитие саркомы Капоши.
• Одним из ведущих факторов является наследственная предрасположенность. Дело в том, что у онкобольных поврежден ген, отвечающий за предотвращение злокачественных процессов. А это передается по наследству.
• Среди больных некоторыми видами саркомы можно встретить подростков, причем чаще мужского пола. Дело в том, что быстрый гормональный рост, который происходит в период полового созревания, может послужить толчком для развития онкологии. Из-за стремительного развития организма могут возникнуть незрелые клетки. Особенно это характерно для саркомы бедра у мальчиков подросткового возраста.