Синдром Бадда-Киари: что это за болезнь, какими симптомами проявляется

Синдром портальной гипертензии — совокупность симптомов, провоцирующих повышение давления крови в портальной вене из-за возникновения в ней блокаторов для нормального движения крови. Проявляется заболевание варикозным расширением желудочно-кишечного отдела и внутренними кровотечениями. Почти всегда обязательно оперативное вмешательство при данном недуге.

Что такое синдром портальной гипертензии?

Гипертензией называют повышенный показатель давления. Когда на капиллярном уровне, на уровне печеночных вен или нижней полой вены нарушается движение крови по венам, воротная вена имеет повышенное гидростатическое давление. Именно это и есть портальная гипертензия (гипертония). Чтобы более полно понять, что это такое, необходимо разобраться, какие органы и системы задействованы.

Основным органом человека, который участвует в процессе развития болезни, является печень.  В нее поступает артериальная и венозная кровь, которая уже смешивается в самом органе. Такой процесс кровепоступления служит для выполнения разнообразных функций печени.

Через портальный канал вены в печень кровь поступает из желудочно-кишечного тракта и селезенки, потом вена в самом органе разделяется на многочисленные микроскопические сосуды, которые создают синусоидальную сеть капилляров, это и есть портальные системы кровообращения.

Сюда входят печеночные артерии, подающие кровь из аорты (артериальную). Потом поток крови идет в вены печени, которые подают кровь в нижнюю полую вену, откуда она уже поступает в сердце. На этом процесс движения крови с влиянием портальной вены окончен.

Причины появления синдрома портальной гипертензии

Появление данного синдрома связано с повышением гидромеханического сопротивления, обусловленного увеличением различных русел сосудов. Самой распространенной причиной является на сегодняшний день цирроз печени. Именно при протекании этого недуга образуются узелки регенерации органа.

Существует ряд факторов, которые оказывают влияние на появление синдрома портальной гипертензии.

Этиологические факторы синдрома:

• серьезные заболевания органа, когда повреждается паренхима: гепатит, новообразования, цирроз, шистосоматоз;
• проблемы, связанные с внутрипеченочным холестазом: опухоли протоков желчи, образование камней;
• интоксикации печени: отравления сильнодействующими препаратами, грибами и химикатами;
• сердечно-сосудистые заболевания: кардиомиопатия, перикардит;
• критические состояния после травм, хирургического вмешательства.

Разрешающие факторы синдрома:

• внутренние кровотечения (после операций);
• прием нейролептиков;
• злоупотребление спиртными напитками;
• избыток белков в организме.

Причинные факторы синдрома:

• заболевания предпеченочного блока: образования тромбов в воротной вене, выпячивание артерий, миелопроли-феративные болезни;
• заболевания внутрипеченочной гипертензии: цирроз, кисты, новообразования, саркоидоз.

Система развития болезни проходит такие стадии:

• появляются механические преграды кровотока;
• увеличивается поток крови в сосудах портальной вены;
• увеличивается сопротивляемость сосудов печеночной и портальной вен;
• образуются коллотерали между сосудами портальной вены и общим кровообращением.

Стадии синдрома портальной гипертензии

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт — сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь.

Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе — это Normaten.

Классификация синдрома портальной гипертензии

Причины возникновения синдрома обуславливаются тем, в какой форме он протекает.

Формы синдрома портальной гипертензии:

1. Предпеченочная (внепеченочная);
2. Внутрипеченочная;
3. Надпеченочная (подпеченочная);
4. Смешанная.

Предпеченочная форма синдрома портальной гипертензии образуется при врожденных недостатках портальной вены (трансформации, аплазии, гипоплазии или атрезии вены).

На данном этапе характерно для вен наличие тромбоэболии. Если в организме протекают воспалительные процессы: панкреатит, холецистит, холангит или проявляется тромбоэболия.

При сдавливании воротной вены опухолью или кистой.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии развивается при изменении тканей печени. Причиной является цирроз на ранних стадиях, когда образуются узлы тканей, сдавливающих печень. При возникновении паразитарных инфекций в печени, фиброза, поликистоза и метастазов опухолей. При накоплении жировых клеток в органе, возникновении гепатита и проблем с костным мозгом.

Надпеченочная форма синдрома портальной гипертензии развивается при появлении преград в венах печени, это наблюдается если воспалились внутренние оболочки вен, которые ведут к тромбам (болезнь Киари). Если перекрывается нижняя полая вена из-за образования большого количества соединительной ткани, наличии опухоли или рубцов (синдром Бадда-Киари).

Смешанная форма синдрома портальной гипертензии проявляется при совокупности различных болезней, таких как цирроз печени и образование тромбов в воротной вене, цирроз и подпеченочный тип заболевания.

В своем развитии заболевание проходит несколько стадий:

• Начальная: появляется ощущение груза справа возле ребер, наблюдается вздутие живота и общее недомогание.
• Умеренная: нарушается процесс пищеварения, вздутие и распирание живота, ранее насыщение пищей, тошнота, чувство переедания.
• Выраженная: появляется жидкость в брюшине — асцит в совокупности с признаками предыдущих стадий.
• Осложненная: запущенный асцит, сильные кровотечения из внутренних вен.

Признаки синдрома портальной гипертензии

Портальная гипертензия всегда проявляется рядом симптомов в зависимости от стадии протекания болезни. Практически всегда при синдроме присутствует слабость, недомогание, низкая работоспособность.

На первом этапе болезнь имеет симптомы такие как позывы рвоты, чувство тошноты, метеоризм, печеночные и желудочные боли, происходит потеря веса, на коже появляются ощущения зуда, могут внезапно появиться синяки и резкие кровотечения из перианальной области.

На последующих этапах синдрома появляется асцит, увеличивается живот, может возникнуть геморрагический синдром, моча приобретает темный цвет, нарушается сон, ухудшается память, поведение может перейти в суицидальное, возникают мышечные судороги, развивается половая дисфункция, происходит атрофирование мышц.

У пациентов очень часто возникает спленомегалия — увеличивается в размерах селезенка и поджелудочная железа, состояние, когда расширена селезеночная артерия, повышается печеночное давление. Иногда появляются кровотечения из желудка, из прямой кишки, это чревато развитием анемии. Происходит кавернозная трансформация воротной вены.

Ультразвуковое исследование портальной гипертензии

В основном синдром проявляется у взрослых людей. У детей протекает легче за счет быстрого восстановления организма в детском возрасте, и давление воротной вены повышается незначительно, кровь движется, минуя имеющимся препятствиям без серьезных последствий.

Диагностика синдрома

Портальную гипертензию можно диагностировать только в амбулаторных условиях, так как требует изучения анамнеза протекания заболевания. Сначала необходимо сдать анализ крови и мочи на биохимию.

Если наблюдается уменьшение числа тромбоцитов и красных клеток, это является подозрением на цирроз печени. Если снижается показатель, то возможен гиперспленизм.

Увеличивается белок гемоглобин при наличии гемохроматоз.

Важный этап диагностики синдрома — ультразвуковое исследование, определяющее изменения сосудов, выявляющее асцит, комплексно исследующее состояние печени и селезенки, нахождение тромбов в кровотоке, появление грыжи.

Чтобы определить состояние вен (воротной, верхней брыжеечной и селезеночной) используют метод допплерометрии печеночных сосудов. Если они расширены, это может говорить о заболевании.

Если обнаружены подозрения на гипертензию, то целесообразно провести эзофагоскопию, которая помогает дает картину о расширении вен ЖКТ.

Чтобы определить давление портальной системы, проводят чрескожною спленоманометрию — измеряют давлении в селезенке. При синдроме портальной гипертензии давление может составлять 500 мм вод. ст. при норме 120 мм вод. ст.

Обратите внимание! Гипертония — почему таблетки, сбивающие давление, вредят? Др. Бубновский о двух безопасных и простых шагах к жизни без гипертонии Читать далее »

Если необходимо обнаружить дополнительные причины синдрома, берут биопсию печени, чтобы подробно изучить строение клеток органа, так как это исследование является важнейшим при подборе способа лечения недуга.

Лечение синдрома портальной гипертензии

Этиология и патогенез болезни устанавливается соответствующими специалистами — гастроэнтерологами и хирургами. Существует несколько способов оказания помощи: консервативные (терапевтические) и оперативные.

Консервативные способы предусматривают общую оценку состояния сосудов, сердца и кровообращения. Если динамика нарушена, начинают комплексное применение бета-блокаторов и нитратов. Препараты подбираются исходя из особенностей строения организма по результатам анализов.

Данные методы лечения имеют временной характер, и если лечение не дает результатов, направляют на операцию.

Препараты для лечения синдрома

Хирургические методы применяются, чтобы путем оперативного вмешательства создать обходные пути и отвести кровь из воротной вены. В основном проводят портосистемное шунтирование при синдроме портальной гипертензии. Также проводят операции по отведению жидкости из брюшины, удалению селезенки.

Операционное вмешательство проходит путем наложения анастомоза на сосуды, который невозможен, если человек болен циррозом. В таких случаях больного направляют на пересадку донорского органа. Проводят также портокавальный анастомоз, путем наложения шунта между портальной системой и полой веной.

При особых показаниях проводят спленэктомию — операцию по полному удалению селезенки. На эту операцию могут быть направлены люди, у которых есть заболевания крови, есть травмы селезенки или опухоли. В этом случае ушивают брюшную полость.

Портативная хирургия также предлагает эндоскопическое вмешательство, которое направлено на остановку кровотечения.

Его назначают больным, у которых высокий риск летального исхода при хирургическом вмешательстве: если тяжелый цирроз и желтуха, если пациент преклонного возраста, и если раннее вмешательство не дало результатов. Молодым пациентам в основном предлагают оперативное лечение.

В ранней степени заболевания операция проходит без особых осложнений, и в связи с возрастом организм быстрее восстанавливается, так как терапевтическое лечение не всегда приносит положительные результаты. Обязательна перед операцией обязательна полигепатография — комплексная диагностика процессов, происходящих в печени.

Последствия заболевания

Все виды лечения являются опасными, поэтому при данном заболевании процент смертности очень высок (до 40%). Высокий риск возникновения внутрибрюшных кровотечений и печеночной недостаточности.  Возможно развитие повторного цирроза печени, возможны появления внутренних и наружных грыж как результат асцита.

Но если операция проходит успешно, по статистике клиника предполагает, что человек может прожить после операции более 15 лет.

Профилактика заболевания

Важным фактором в профилактике возникновения данного недуга является отказ от употребления спиртных напитков, так как именно алкоголь способствует появлению проблем с печенью.

Есть возможность сделать вакцинацию против вирусного воспаления печени (гепатит В).

Если же появились первые признаки заболевания, необходимо срочно обратиться к специалисту и комплексно наблюдать за состоянием печени, регулярно проходить обследования (раз в год минимум).

Синдром Бадда-Киари: причины, симптомы, лечение

Симптомы различных поражений печени во многом схожи, поэтому диагностика органа часто осложняется. В частности, трудности могут возникнуть при выявлении синдрома Бадда-Киари, связанного с нарушением работы вен и капилляров печени.

Общая характеристика патологии

Заболевания вен и сосудов печени нередко вызывает застой крови в органе. В результате этого развивается болезнь Бадда-Киари. Патология способна вызвать дисфункцию печени, а также тромбоз, который трудно поддается лечению в запущенной степени. Заболевание может возникнуть на фоне врожденных аномалий, а также как приобретенное нарушение.

Патология является довольно редким поражением печени и встречается не чаще, чем у 1 пациента из 1 000. В группе риска женщины старше 40 лет, страдающие заболеваниями крови и вен.

Синдром Бадда-Киари – это совокупность деструктивных процессов, при прогрессировании которых в течение 10 лет выживаемость составляет 55%. Последней стадией развития болезни может стать инвалидность пациента.

Классификация

Существует две основных формы синдрома:

• Острая. Как правило, развивается как осложнение тромбоза нижней полой вены. Патология развивается быстро и постепенно перерастает в асцит. При этом симптоматика проявляется внезапно, а развитие болезни происходит скоротечно. В запущенной стадии возникает кровавая рвота.
• Хроническая. Причиной развития чаще всего является фиброзное поражение печени. По мере прогрессирования пораженная печень увеличивается и становится плотной, развивается асцит. Осложнением патологии может стать асцит и печеночная недостаточность.

Также патология Бадда-Киари классифицируется на типы:

1. обструкция полой вены;
2. крупных печеночных вен;
3. мелких вен.

Симптомы

Нередко основные симптомы болезни Бадда-Киари зависят от месторасположения поражения, а также характера течения болезни и стадии ее развития. Признак, проявляющийся при любых обстоятельствах, – болевой синдром, беспокоящий в течение дня. Нередко боль вызывает бессонницу.

Для каждой формы патологии характерны собственные признаки:

• Острая. Болевой синдром возникает резко и отдает в правом подреберье. Прогрессирование патологии сопровождается постоянной тошнотой и рвотой, а также желтизной кожи и белков глаз. На животе могут проступать крупные вены, на нижних конечностях возникают устойчивые отеки. Постепенно больным становится сложно передвигаться и самостоятельно обслуживать себя. Впоследствии возникает дисфункция почек, крайняя степень прогрессирования болезни – летальный исход.
• Подострая. Характеризуется асцитом, гиперкоагуляционным синдромом. Прогрессирование патологии и проявление ее симптоматики проходит в течение полугода. Как правило, в дальнейшем она переходит в хронический вид.
• Хроническая. На первых стадиях прогрессирование синдрома Бадда-Киари в постоянной форме может протекать без проявления каких-либо признаков. Постепенно возникает усиливающийся болевой синдром, пропадает аппетит, возникает отечность и пожелтение кожи.
• Молниеносная. Самая редкая форма, характеризующаяся внезапным и быстрым течением.

Отсутствие своевременной терапии может вызвать осложнения. Среди них:

1. кровотечения;
2. энцефалопатия печени;
3. варикозное расширение вен пищевода;
4. дизурия;
5. цирроз;
6. перитонит;
7. гидроторакс.

Тяжелой стадией прогрессирования может стать печеночная кома и летальный исход.

Неотложные состояния

На любой стадии и в любой форме синдрома Бадда-Киари состояние пациента может усугубиться неотложным состоянием. В таких случаях необходимо экстренное оказание профессиональной медицинской помощи. Для такого состояния характерны:

• внезапное проявление наиболее дискомфортной и болезненной симптоматики;
• тошнота и рвота коричневого цвета;
• трудности при мочеиспускании, малое количество мочи;
• стул, напоминающий консистенцией и оттенком деготь.

Причины

Главной причино болезни Бадда-Киари является патологическое сокращение стенок сосудов и вен печени. Этот фактор является основополагающим для нарушения оттока крови. Явление может вызвать следующие повреждения:

1. травмы живота;
2. перитонит;
3. воспаление сердца;
4. тромбоз портальной вены и других вен и сосудов;
5. инфекционные поражения внутренних органов;
6. полицитемия;
7. длительный или бесконтрольный прием гормональных препаратов, в том числе, оральных контрацептивов);
8. тромбофлебит;
9. поражение нижней полой вены врожденного типа;
10. различные поражения печени.

• Диагностируют идиопатический синдром, если по текущей симптоматике установить вид заболевания не удается.

Диагностика

Для точной постановки диагноза анамнеза и внешнего осмотра пациента обычно бывает недостаточно. Кроме того, диагностирование синдрома Бадда-Киари часто бывает затруднительным. Поэтому всегда требуются дополнительные аппаратные исследования:

• УЗИ. Один из методов, способных визуализировать орган и выявить расширение и тромбоз воротной вены.
• Допплерография. Также позволяет определить нарушение венозной системы печени.
• Компьютерная томография. Требуется для визуализации и выявления гипертрофии и отеков.
• Магнитно-резонансная томография. Позволяет определить наличие фиброзных включений, а также атрофии органа.
• Рентгенография. Помогает выявить расширение вен пищевода, карциному и асцит.

Дополнительно может потребоваться биопсия для выявления застоя, фиброза и некроза, а также измерение давления крови в венах печени, поскольку синдром Бадда-Киари вызывает портальную гипертензию.

Точно поставить диагноз можно только при комплексном подходе к диагностике. В отдельных случаях обнаружить проблему удается не всегда, поэтому диагностика болезни Бадда-Киари считается сравнительно трудной.

Методы лечения

На практике используется два основных метода лечения при заболевании: консервативный и хирургический. Цели и задачи лечения:

1. восстановление функциональности вен, снятие блока;
2. устранение симптоматики;
3. улучшение и восстановление кровоснабжения;
4. снижение давления, если оно патологически повышено;
5. предотвращение осложнений заболевания.

1. Как правило, пациентов для терапии направляют в стационар.

Консервативная

Медикаментозное воздействие при лечении синдрома Бадда-Киари назначается, как правило, только на ранних этапах прогрессирования болезни и является малоэффективным. Также с его помощью удается незначительно продлить жизнь пациентам. Для этого назначаются группы препаратов:

• мочегонные средства (Фуросемид);
• тромболитические (Урокиназа);
• гидролизаты;
• антиагреганты (Фрагмин);
• глюкокортикостероиды (Дексаметазон);
• уепатопротекторы (Эссенциале).

Большую роль в консервативной терапии болезни Бадда-Киари также имеет лечебная диета. На время лечения в рационе обязательно сокращается количество натрия в пище.

Хирургическое вмешательство

Главной задачей хирургического лечения болезни Бадда-Киари является восстановление нормального кровоснабжения тканей. Для этого могут применяться следующие виды оперативного вмешательства:

• Анастомозирование. Пораженные вены и сосуды заменяются на искусственные.
• Протезирование вен.
• Шунтирование. В процессе терапии пораженные вены и сосуды искусственно выводятся из системы кровоснабжения, а кровь проходит через организм обходными путями.
• Ангиопластика.
• Трансплантация. Данная методика в настоящее время является наиболее продуктивной. Однако получить здоровую печень для пересадки бывает сложно.

Операция позволяет продлить жизнь пациентов на десятки лет. При этом положительная динамика такого лечения наблюдается у более 90% всех пациентов.

Профилактика

Для того, чтобы предупредить возникновение и прогрессирование опасной болезни, необходима профилактика. Для этого следует соблюдать следующие рекомендации:

1. следить за качеством питания и не допускать попадания в ежедневный рацион избытка вредной пищи;
2. отслеживать уровень холестерина и состояния печени;
3. отказаться от алкогольных напитков, сигарет и других вредных привычек;
4. при наличии предрасположенности к варикозному расширению и другим заболеваниям сосудов систематически проходить обследования у флеболога;
5. вести подвижный образ жизни;
6. избегать стрессов.

При наличии врожденных аномалий печени, вен и сосудов требуется систематически посещать врача с момента выявления проблемы. Это необходимо, поскольку патология Бадда-Киари может протекать и прогрессировать очень быстро и незаметно, а между тем, она является опасной для жизни.

Также систематическое отслеживание состояния здоровья показано для пациентов старше 40-50 лет и более.

Многие заболевания печени, в том числе, синдром Бадда-Киари, представляют серьезную угрозу, поскольку может сокращать жизнь пациента и вызывать осложнения. Поэтому при первых признаках поражения необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Купировать заболевание на ранних стадиях обычно оказывается намного проще и эффективней, чем лечить его уже в запущенных степенях.

Имеются противопоказания. Необходимо проконсультироваться со специалистом.

Синдром Бадда-Киари: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари — это самостоятельное заболевание, возникающее в результате врожденных изменений сосудистой системы. Патология характеризуется закупоркой воротниковой вены.

Помимо болезни существует синдром Бадда-Киари. Однако данное нарушение никак не связано с врожденными и органическими изменениями сосудистой системы.

Также как и в первом случае, состояние развивается в результате нарушения оттока крови из печени. Синдром имеет схожую симптоматику с болезнью.

Отмечено, что и болезнь, и синдром, чаще всего поражают женщин. К счастью, описанные нарушения встречаются крайне редко. Современные медики предлагают рассматривать данные патологии как единое заболевание.

В классификации МКБ-10 есть упоминание о синдроме Бадда-Киара, а вот об одноименной болезни отсутствует.

На сегодняшний день патологии продолжают разделять, и на это есть свои причины.

Причины развития синдрома

Существует несколько причин развития патологии. Среди наиболее распространенных выделяют:

• врожденные аномалии строения печени;
• врожденные аномалии сосудистой системы.

В результате развития патологии происходит нарушение кровотока в портальных сосудах и повышается давление в системе воротниковой вены (вызывает портальную гипертензию). Существует также идиопатическая форма синдрома, характеризующаяся невозможностью определить точную причину развития нарушения. Встречается она примерно в 25-30% случаев.

Спровоцировать недуг могут:

• болезни печени;
• травмы и удары, полученные в область живота;
• перитонит;
• раковые опухоли;
• перикардит;
• прием некоторых лекарственных средств;
• образование тромбов в вене;
• инфекционные заболевания;
• период вынашивания ребенка;
• роды.

Все описанные выше состояния ведут к возникновению застойных явлений в результате нарушения проходимости крови по венам, что, в свою очередь, может повлечь разрушение печеночной ткани.

Также на фоне патологии у пациентов могут наблюдаться повышение внутричерепного давления и некроз тканей печени.

Симптомы патологии

При подозрении на развитие синдрома у пациентов наблюдается нарушение полноценной работы печени, а также повышение давления в системе воротниковой вены. Развитие острой формы заболевания диагностируется чаще всего у пациентов в возрасте 40-45 лет. При этом основными симптомами выступают:

1. сильная боль в области печени;
2. отек ног;
3. чувство тошноты и рвота;
4. развитие асцита (скопление жидкости брюшной полости);
5. пожелтение кожных покровов;
6. отсутствие положительной реакции на прием мочегонных препаратов;
7. развитие кровотечение из вен пищевода.

Острая форма синдрома диагностируется не более чем у 5-10% пациентов из общего числа. К сожалению, описанная форма отличается крайне высоким уровнем смертности. Без оказания своевременной и эффективной помощи летальный исход наступает в первые два дня после проявления первых симптомов.

Перегиб желчного пузыря у детей и взрослых: признаки

В отличие от острой формы, хронический симптом Бадда-Киари имеет менее выраженную симптоматику. Заболевание в данном случае имеет крайне медленную динамику и может «растягиваться» на несколько лет. Основными симптомами хронической формы являются:

• Отсутствие выраженной клинической картины на начальном этапе. Из-за отсутствия ярких симптомов пациенты долгое время могут не догадываться о наличии проблемы;
• Появление болей в правом подреберье. Наблюдается с течением времени по ходу прогрессирования патологии;
• Пожелтение кожных покровов;
• Тошнота и рвота;
• Варикозное расширение пищеводных вен;
• Асцит.

Нарушение проходимости сосудов может произойти в различных системах:

• Печеночном отделе нижней полой вены;
• Малых печеночных венах за исключением терминальных венул (мельчайших кровеносных сосудов);
• Больших печеночных венах.

Появление желтухи, как симптома, наблюдается крайне редко. Отеки нижних конечностей могут указывать на образование тромбов или сдавливание нижней полой вены.

При отсутствии своевременной медицинской помощи большая часть таких пациентов погибают в результате сопутствующих осложнений.

Диагностика синдрома

Предположить развитие синдрома можно у пациентов, имеющих следующие нарушения:

• асцит;
• печеночная недостаточность;
• цирроз;
• гепатомегалия;
• вирусные гепатиты;
• нарушения работы печени в результате злоупотребления алкоголем;
• склонность к развитию тромбоза;
• отклонения в лабораторных тестах.

При подозрении на патологию пациенту назначают ультразвуковое исследование и допплерографию. Этот шаг позволяет обнаружить область обструкции и определить направление движения крови. Если УЗИ не дает нужного результата, больного направляют на МРТ и КТ. При необходимости хирургического вмешательства больным рекомендуют венографию с измерением давления и артериографию.

В более сложных случаях может производиться биопсия печени. Обычно ее назначают при подозрении на злокачественные процессы или для прогнозирования развития цирроза.

Лечение

В первую очередь действия специалистов при данном диагнозе направлены на поддерживающую терапию. Необходимо в короткие сроки восстановить проходимость вен и обеспечить полноценный отток крови.

Огромное влияние на выбор терапии оказывает форма заболевания — острая или хроническая, а также степень поражения и общее состояние пациента.

Основами терапии являются:

• Оказание симптоматического лечения в зависимости от выявленных патологий;
• Предотвращение развития осложнений, таких как асцит или печеночная недостаточность;
• Обеспечение венозного оттока и разгрузка печени;
• Предотвращение развития дальнейшей закупорки вен.

При остром тромбозе воротниковой вены  возможно проведение следующих мероприятий:

1. Тромболизис — особый тип вмешательства, направленный на экстренное разрушение тромба;
2. Стентирование — оперативное вмешательство, заключающееся в ведении в сосуд специального каркаса для расширения его стенок.
3. Ангиопластика — операция на сосудах, необходимая для их экстренного расширения.

Для поддержания оттока крови выполняется декомпрессия путем чрезкожной транслюминальной баллонной пластики. Процедура необходима при наличии перепонок в полой вене или при сужении печеночных вен. Если расширение вен невозможно, то прибегают к накладыванию шунтов для декомпрессии печени. Это позволяет направить кровоток в большой круг кровообращения.

Накладывание шунтов противопоказано пациентам с печеночной энцефалопатией, так как в этом случае возможно резкое ухудшение работоспособности органа. Также шунты не рекомендованы больным с гематологическими заболеваниями или склонностью к образованию тромбов.

Дело в том, что при шунтировании повышается тенденция к образованию сгустков крови в шунтах.

Профилактика патологии

• Чтобы избежать развития патологии, необходимо своевременно лечить заболевания печени, проводить регулярные обследования и вести здоровый образ жизни.
• Крайне важно раннее диагностирование любых состояний, способных спровоцировать нарушение циркуляции крови в венах печени.
• Применение препаратов, препятствующих образованию тромбов, позволяет избежать рецидивов после лечения.
• В случае обнаружения ряда заболеваний, таких как декомпрессионный цирроз печени или фульминантная печеночная недостаточность, требуется проведение пересадки пораженного органа.

Прогноз

Наибольший уровень выживаемости среди пациентов с синдромом Бадда-Киари наблюдается у людей следующих групп:

1. лиц молодого возраста;
2. пациентов с легким контролируемым асцитом или его полным отсутствием;
3. с низким уровнем креатинина в сыворотке крови.

Летальный исход возможен при развитии сопутствующих осложнений, поражающих печень. Наиболее опасными из них считаются:

1. гепаторенальный синдром;
2. кровотечение из варикозных вен;
3. печеночная энцефалопатия;
4. гиперкоагуляция;
5. бактериальный перитонит;
6. печеночная недостаточность;
7. печеночная декомпенсация.

При отсутствии лечения смерть наступает в период от 3-х месяцев до 3-х лет с момента постановки диагноза. Обычно причиной гибели выступает прогрессирующая печеночная недостаточность.

Кроме перечисленного, прямое влияние на улучшение или ухудшение прогноза оказывают возможность пересадки пораженного органа, развитие цирроза или иных печеночных патологий, а также хронические заболевания почек. Синдром Бадда -Киари — это опасное состояние, требующее немедленного медицинского вмешательства.

Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

I82.0 Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма.

Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации.

Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями.

Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии: согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% — злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Синдром Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота, болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен, некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени.

Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям.

Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия).

Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность, асцит и гидроторакс, которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой.

Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией  (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью.

Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени, увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность.

Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография, портография, КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния.

Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды.

Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен.

Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов — искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование — создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени.

При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.