У ребенка нет одной почки — Болезни почек человека, Пороки развития почек (аномалии)

В ежедневной медицинской практике все чаще можно встретить различные патологии. Они могут быть инфекционными, неинфекционными, генетическими. Особенно остро воспринимаются врожденные аномалии, ведь в этом случае речь идет о маленьких детях.

В некоторых случаях, с пороком можно родиться и прожить всю жизнь, не ощущая дискомфорта. Но, чаще всего, врожденный порок существенно сказывается на продолжительности жизни и ее качестве. Как реагировать, если ребенок родился с одной почкой? Ведь единственная почка не во всех случаях может справиться с нагрузкой.

Отсутствие почки с рождения может быть следствием воздействия как внешних, так и внутренних факторов. Необходимо признать, что большая часть врожденных пороков развития не поддается полному излечению. Но это не значит, что ребенку вынесен приговор, и он не сможет жить полноценной жизнью.
https://youtu.be/JCn1Pp2_zU4

Симптомы болезни

При формировании односторонней агенезии у новорожденного, как правило, отсутствует и мочеточник. Могут развиваться болевые ощущения в паховой зоне, в крестце, а также нарушения строения органов половой системы.

Если ребенок родился с одной почкой, то обычно он имеет нездоровый внешний вид, а именно: деформированные ушные раковины, сильно выступающий вперед лоб, плоский и широкий нос, отечность и одутловатость лица. При такой аномалии строения почек дети обычно являются недоношенными, здоровая почка увеличивается в размерах, так как реализует компенсаторные функции.

Разновидности заболевания

Двусторонняя агенезия почек считается третьим клиническим типом. При этом новорожденные малыши чаще всего оказываются мертвыми уже при рождении. Но встречались случаи, когда дети рождались доношенными и живыми, но уже в первые дни жизни погибали по причине тяжелой недостаточности. В настоящее время медицина не стоит на месте и постоянно совершенствуется, поэтому появляется возможность технической пересадки органа новорожденному ребенку и организации последующего гемодиализа. Очень важно своевременно дифференцировать двустороннюю форму агенезии с другими аномалиями формирования мочевыделительных каналов.

Односторонняя форма агенезии почек считается первым клиническим типом патологии и бывает врожденной. При отсутствии одной почки всю функциональную нагрузку принимает на себя здоровая почка, которая зачастую увеличивается в размерах в связи с заместительной работой. Увеличение числа элементов структуры в здоровой почке дает возможность органу реализовывать работу двух нормальных. Но риск тяжелых осложнений в случае травмирования этой почки сильно увеличивается.

Односторонняя форма агенезии, сопровождающаяся отсутствием мочеточника — основной признак такой аномалии развития является отсутствие мочеточникового устья. По причине особенностей строения организма мужчины агенезия у представителей мужского пола объединяется с отсутствием протока, через который выводится семенная жидкость, а также с некоторыми изменениями в строении семенных пузырьков. Такие отклонения в развитии провоцируют боли в области паха, крестца, болей при эякуляции и нарушениям половой функции мужчины.

Функции почек

Почки являются парным органом бобовидной формы, весом от 120 до 200 г каждая (у взрослых). Их локализация — задняя стенка брюшины, справа и слева от позвоночника, на уровне верхних грудных и нижних поясничных позвонков (расположение левой на 1-1,5 см выше правой). Они выполняют несколько функций, но главная из них — выделительная.

Она осуществляется путем выделения мочи, в которой содержится вода и растворенные в ней конечные продукты обменных процессов организма. С мочой выводятся из организма вещества, ненужные ему. Образуется моча в результате осуществления фильтрационной и секреционной функций клубочковой системой нефронов.

Другой немаловажной задачей почек является выполнение:

1. Эндокринной функции. В результате работы почек синтезируется гормон ренин (участвует в водном балансе, регулирует объем циркулирующей крови), эритропоэтин (стимулирует созревание эритроцитов красного костного мозга), простагландины (участвуют в регулировке АД).
2. Метаболической. К ней относится синтез витамина D3 (более активная форма) из витамина D; поддержание определенного соотношения между белками, углеводами, жирами во внутренних средах организма.
3. Ионорегулирующей. В крови человека содержатся вещества, определяющие щелочную среду (ионы водорода) и кислую среду (ионы бикарбоната), сбалансированное соотношение которых регулируют почки.
4. Осморегулирующей. Парные органы обеспечивают нужную концентрацию ионов калия и натрия для поддержания осмоса.

Следует понимать, что если в норме почки должно быть 2, то отсутствие одной из них — патология, несмотря на то что клиническая практика указывает на возможность жить с ней. При этом обязательно нужно вести здоровый образ жизни.

Он включает правильный рацион со строгим ограничением употребления соленого, жирного, пряного и т.д, отсутствие чрезмерных физических нагрузок, тщательную профилактику и своевременное лечение инфекционного процесса.

Диагностика аномалии

Диагноз агенезии почек обычно устанавливается по результатам проведения компьютерной томографии, урографии, ультразвукового обследования при условии, что у новорожденного наблюдаются плоский и широкий нос, низко расположенные и несколько деформированные ушные раковины, одутловатость лица, сильно выступающие вперед лобные доли, увеличение расстояния между глазами, недостаточный размер верхней челюсти. Иногда проявляется сильная складчатость кожного покрова, деформирование нижних конечностей, уменьшение размеров легких и увеличение объема живота.

Если у ребенка одна почка в норме, то почти отсутствуют любые проявления данного заболевания и выявляют его совершенно случайно. Двусторонняя форма агенезии дополняется полиурией, повышением артериального давления и недостаточностью почек.

В первые дни жизни ребенка любая форма агенезии проявляется посредством рвоты, обезвоживания организма, повышения артериального давления, полиурии и недостаточности почек.

Jr; Lefevre M. L

, 2000, Довлатян А. А

, 2004).

— поликистоз

— и другие.

зктопически расположенная почка, гораздо хуже справляется со своей функцией во время беременности, чем здоровая нормально расположенная одна почка, в результате операции нефрэктомии.Имеющаяся единственная

— пионефроз (гнойное воспаление почки)

Н. В. Matthews (1967) приводит сведения о 241 женщине после нефрэктомии,

родивших в общей сложности 265 детей. При этом 15 родов были осложненными,

из них в 2 случаях они закончились летально, но не в связи с почечной

недостаточностью.

О беременности и родах при одной почке сообщили еще ряд авторов [Ахундов

И. И., 1965; Васильева 3. В., 1968; Шехтман М. М., Иванов И. П., 1971;

Под определение «единственная почка» подпадает не только врождённое отсутствие почки, но также потеря функций одной из почек в результате какого-либо заболевания (пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, опухоли, травмы).

КОД ПО МКБ-10Данное состояние отдельного кода не имеет.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Врождённое отсутствие одной почки — не очень редкая аномалия, встречающаяся, в среднем, в одном случае на 1800–2000 урологических больных. Доля нефрэктомий, выполненных по поводу злокачественных заболеваний, оставляет только 10–12% общего количества операций.

ЭТИОЛОГИЯ

Единственная почка может быть врождённой аномалией развития или остаётся после удаления второй почки по поводу какого-либо заболевания: гидронефроза, пиелонефрита, нефролитиаза, туберкулёза почки, реноваскулярной гипертензии, опухоли, травмы и др.

При отсутствии патологических процессов во врождённой единственной почке эта аномалия часто остаётся нераспознанной во время беременности и выявляется при поражении какимлибо заболеванием.

ПАТОГЕНЕЗ

Компенсаторная перестройка единственной почки, оставшейся после нефрэктомии, протекает в две стадии.

· Первая стадия характеризуется относительной функциональной недостаточностью органа (функция оставшейся почки ещё существенно не увеличилась), утратой функционального резерва (все нефроны функционируют), острой гиперемией почки и начинающейся гипертрофией.

· Для второй стадии характерны: полная функциональная компенсация (функция почки увеличивается вдвое), восстановление функционального резерва (часть нефронов не функционирует), умеренная, но стабильная гиперемия и усиливающаяся до определённого предела гипертрофия.

С первого дня после нефрэктомии оставшаяся почка мобилизует свои резервные силы, причём, прежде всего, происходит её приспособление к выведению воды и натрия хлорида. Азотистые вещества, накапливаясь в крови, служат инициирующим фактором для развития компенсаторной гипертрофии почки. Происходит гипертрофия как клубочковой, так и канальцевой зоны, и не только объёмная, но и функциональная.

Беременность и роды при наличии единственной почки вполне возможны. При решении вопроса о возможности беременности учитывают возраст больных, характер заболевания, по поводу которого сделана нефрэктомия, и давность этой операции. Для завершения викарных процессов в оставшейся почке необходимо, в среднем, 1,5–2 г.

Течение беременности и родов может быть благоприятным после удаления почки по поводу нефролитиаза, туберкулёза и гидронефроза.

Беременность и роды после удаления поражённой опухолью почки встречаются редко.

При злокачественных опухолях 5-летняя выживаемость женщин составляет 20%, при доброкачественных — почти 80%. Беременность можно сохранить при условии, что в течение 5 лет после нефрэктомии не было обнаружено рецидивов опухоли.

Беременность у женщин после нефрэктомии, обусловленной мочекаменной болезнью, обычно протекает нормально.

Состояние женщины во время беременности может ухудшиться при нефролитиазе или пиелонефрите единственной почки.

В последние годы количество женщин, перенёсших нефрэктомию, увеличивается, в том числе, за счёт больных, у которых почка удалена из-за реноваскулярной гипертензии. Этиологический фактор реноваскулярной гипертензии — стеноз почечной артерии и её ветвей, развившийся в результате аномалий развития или различных заболеваний.

Сужение почечной артерии активирует ренинангиотензинальдостероновую систему — основной патогенетический фактор реноваскулярной гипертензии. После хирургического вмешательства (реконструктивные операции на почечной артерии или нефрэктомия) АД нормализуется довольно быстро. Беременность при данном заболевании возможна не ранее, чем через 2 года.

У женщин с единственной почкой гестоз развивается не чаще, чем в популяции. Не увеличивается и частота самопроизвольных абортов. Дети обычно рождаются здоровыми, с нормальной массой и длиной тела. ПС незначительно превышает средние показатели в популяции.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Беременность и роды при клинически здоровой единственной почке протекают благополучно.

ОСЛОЖНЕНИЯ ГЕСТАЦИИ

В первом триместре — угроза прерывания беременности, в третьем триместре — гестоз и угроза преждевременных родов, которые не превышают среднепопуляционных показателей.

ДИАГНОСТИКА

Возможные осложнения при вынашивании плода на фоне одной почки зависят от причин, по которым был удален первый орган. Это обусловлено тем, что организм мог подвергнуться серьезной нагрузке на иммунитет в зависимости от патологии, приведшей к нефрэктомии (удалению органа). Итак, причины и возможные последствия удаления почки для будущей мамочки:

• Пиелонефрит хронический. Здесь стоит знать, что этот инфекционный процесс может поражать беременных с двумя органами в 50% случаев. И если почка была удалена по причине именно этой болезни, то риск развития острого пиелонефрита во время вынашивания плода увеличивается вдвое. А это может грозить почечной недостаточностью для женщины.

Важно: если же гнойный процесс до нефрэктомии перебрался на второй орган, и был пролечен, то это ещё больше усугубляет положение женщины.

• Туберкулёз почки (а также гнойные процессы или крупные камни в органе). В этом случае польза нефрэктомии для женщины несомненна. Состояние пациентки только улучшается. Однако стоит знать, что почечный туберкулез коварен своими рецидивами, а поэтому может проявиться в оставшемся органе уже во время беременности. Стоит ли говорить об опасности, которая грозит в этом случае маме и малышу. При этом очаг воспаления может первично локализоваться в мочевом пузыре, а затем и в оставшемся органе. Именно таким пациенткам следует особенно тщательно наблюдаться у нефролога в течение всей беременности, чтобы родить здорового кроху естественным путём.
• Поликистоз. Также представляет некоторую опасность для женщины, поскольку патология может перекинуться на оставшийся орган и открыться в процессе беременности, что усложнит состояние женщины.
• Гидронефроз. Если почка была удалена по этой причине и при этом оставшийся орган функционирует полноценно, то женщине можно рожать малыша даже естественным путем с огромными шансами на благополучное разрешение беременности.
• Опухоль злокачественная. Здесь стоит знать, что если почка была удалена по причине онкологии, то есть шансы, что рак метастазировал в оставшуюся. При этом метастазы могут быть не выявлены сразу. Больной с такой патологией наступление беременности лучше отложить на некоторое время, пока специалист не убедится, что метастазов в другой почке нет.
• Также стоит знать, что пациентки, вынашивающие малыша при наличии одного мочевыделительного органа, могут столкнуться с таким явлением как гестоз (поздний токсикоз). Если такое осложнение настигнет беременную, то можно спровоцировать повышение внутрибрюшного давления, а это не очень хорошо для мамы и малыша.

Важно: если женщина имеет врожденную аномалию и при этом вторая почка так и не адаптировалась к повышенной нагрузке, то в этом случае также можно столкнуться с тяжелым вынашиванием беременности и почечными патологиями. В некоторых случаях у таких беременных рождаются малыши с аномальным строением мочеполовой системы.

Роды в большинстве случаев возможны. Учитываются возраст пациентки, характер и анамнез болезни, результаты лечения. Если выполнялась нефрэктомия, немаловажное значение имеет течение операции и восстановительного периода. Многое зависит от первоначального диагноза.

Беременность должна быть запланирована после проведения тщательного обследования и прегравидарной подготовки. Кроме акушер-гинеколога, пациентка с единственной почкой подлежит обследованию у специалистов нефрологического и урологического профиля, и, при необходимости, должна осматриваться фтизиатром или онкологом.

Проводятся необходимые лабораторные и инструментальные исследования, разъясняются возможные риски для матери и плода. Женщина со здоровой единственной почкой способна выносить и родить ребёнка без осложнений.

Во время беременности из-за повышенной нагрузки на все органы и снижения иммунитета возможны осложнения как у женщин с двумя почками, так и у тех, кто перенес нефрэтомию или родился с агенезией. Наиболее распространенные осложнения следующие:

• Пиелонефрит хронический. Здесь стоит знать, что этот инфекционный процесс может поражать беременных с двумя органами в 50% случаев. И если почка была удалена по причине именно этой болезни, то риск развития острого пиелонефрита во время вынашивания плода увеличивается вдвое. А это может грозить почечной недостаточностью для женщины.

• Туберкулёз почки (а также гнойные процессы или крупные камни в органе). В этом случае польза нефрэктомии для женщины несомненна. Состояние пациентки только улучшается. Однако стоит знать, что почечный туберкулез коварен своими рецидивами, а поэтому может проявиться в оставшемся органе уже во время беременности. Стоит ли говорить об опасности, которая грозит в этом случае маме и малышу. При этом очаг воспаления может первично локализоваться в мочевом пузыре, а затем и в оставшемся органе. Именно таким пациенткам следует особенно тщательно наблюдаться у нефролога в течение всей беременности, чтобы родить здорового кроху естественным путём.
• Поликистоз. Также представляет некоторую опасность для женщины, поскольку патология может перекинуться на оставшийся орган и открыться в процессе беременности, что усложнит состояние женщины.
• Гидронефроз. Если почка была удалена по этой причине и при этом оставшийся орган функционирует полноценно, то женщине можно рожать малыша даже естественным путем с огромными шансами на благополучное разрешение беременности.
• Опухоль злокачественная. Здесь стоит знать, что если почка была удалена по причине онкологии, то есть шансы, что рак метастазировал в оставшуюся. При этом метастазы могут быть не выявлены сразу. Больной с такой патологией наступление беременности лучше отложить на некоторое время, пока специалист не убедится, что метастазов в другой почке нет.
• Также стоит знать, что пациентки, вынашивающие малыша при наличии одного мочевыделительного органа, могут столкнуться с таким явлением как гестоз (поздний токсикоз). Если такое осложнение настигнет беременную, то можно спровоцировать повышение внутрибрюшного давления, а это не очень хорошо для мамы и малыша.

Одна почка у женщины может быть вследствие врожденного дефекта или после операции по удалению. В норме одновременно работает только четверть почечной ткани здорового органа.

После удаления одной почки, ткань другой начинает набирать мощность. Через год – полтора компенсаторная функция приводит к тому, что одна почка работает практически на нормальном уровне здорового органа.

И все-таки нельзя говорить о полноценном здоровье женщины, утратившей почку. Оставшийся орган может со временем начать страдать от перегрузки и, как, следствие, может развиться скрытая почечная недостаточность.

Потому можно говорить, что самое благоприятное время для наступления беременности – от двух до четырех лет после операции, но не раньше. Может развиться скрытая почечная недостаточность.

Если операция по удалению почки (нефрэктомия) проведена успешно, беременной нужно во время планирования хорошо изучить состояние оставшейся почки. А также, провести исследования тех болезней, по причине которых была проведена операция (туберкулез, инфекции), на наличие рецидива.

Противопоказания к беременности существуют только в случае, когда имеется тяжелая почечная недостаточность или артериальная гипертония, при которых, очень снижается функция почек. В остальном, лечение для женщин с одной почкой не отличается от лечения женщин с двумя почками.

Потому, при отсутствии строгих противопоказаний и постоянном наблюдении у врача, беременеть надо.

ЧИТАЙ ТАКЖЕ: Женщины после родов чаще болеют туберкулезом

Парные органы существуют в организме не просто так, нагрузки хватает для обоих. Как же быть, если у женщины всего одна почка? Есть ли шансы выносить здорового ребенка или не стоит даже затевать беременность? В этой статье рассмотрим ответы на эти серьезные вопросы.

Медицинские исследования показали, что утрата одного из парных органов вполне компенсируется усиленной работой оставшейся половины. Почки в этом случае не исключение, и, как утверждают медики, женщина с одной почкой вполне способна выносить здорового малыша при условии постоянного наблюдения у врача.

Особенности вынашивания

Лечение заболевания

Развитие болезни у новорожденных вызывает огромные риск для жизни. В настоящее время известны два типа лечения агенезии почек, а именно: антибактериальное лечение и оперативное вмешательство, то есть пересадка донорской почки. Часто врачам приходит проводить операцию, потому что пересадка органа является самым эффективным методом лечения, несмотря на высокие риски для здоровья и жизни ребенка.

При проведении успешного лечения агенезии почек, у детей появляются шансы на ведение в дальнейшем полноценной жизнедеятельности.

Патология у новорожденных

Как правило, новорожденный с патологией рождается недоношенным. Происходит компенсация отсутствия органа второй почкой. Если отклонение от нормы не увидели при обследовании УЗИ, оно будет видно через несколько дней после рождения, иногда на это уходит месяц или годы. В случае если почка у новорожденного работает плохо и не справляется с нагрузкой, новорожденные с первых дней жизни страдают от обезвоживания, частых мочеиспусканий, постоянного срыгивания. Новорожденного, имеющего одну почку, сопровождают следующие признаки:

• больной вид;
• отек на лице;
• постоянное срыгивание;
• повышается давление;
• общая интоксикация.

Двусторонняя патология, как правило, сопровождается побочными осложнениями выполнения функций других органов. В настоящее время медицина достигла высокого уровня, для лечения двухсторонней патологии можно делать трансплантацию органа. Важно, чтобы вовремя увидели патологию, поставили диагноз и приняли необходимые меры, ведь при подобном осложнении существуют также сложности в строении мочеточников. И пока растет новорожденный, нужно тщательно следить за состоянием органа, ведь любая инфекция или травма несет опасность и грозит неблагоприятными последствиями.

Как жить с одним органом

Людям с наличием аномалии с рождения необходимо соблюдать ограничения в еде. Надо поддерживать определённый режим питания, сна и бодрствования.

Требуется вести здоровый образ жизни, отказавшись от спиртосодержащих напитков и курения. Жизнь у людей с такой аномалией полноценная и практически не отличается от других.

В случае нефрэктомии (операция по удалению одной из почек) человек также может вести нормальную жизнь. Сразу после операции ему необходим постельный режим и покой. Питаться в первые дни надо только с соблюдением щадящей диеты. Реабилитация может продлиться длительное время.