Все о легочной гипертензии: причины, симптомы и лечение

• Методы диагностики
• Симптомы заболевания
• Методы лечения и профилактика

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Классификация патологического состояния

Легочная артериальная гипертензия в соответствии с состоянием легочного сердца (увеличение правых сердечных отделов из-за повышения давления в малом круге кровообращения) и катетеризацией правых отделов сердца делится на следующие категории:

• заболевание с поражением левой части сердца (например, при пороках сердца, дефектах клапанов, длительной сердечной недостаточности, болезнь коронарной артерии);
• заболевание с расширением легочной артерии и увеличением потока через нее (например, заболевание является следствием и осложнением у людей с врожденными ВП – врожденными пороками сердца, часто возникает при дефекте межпредсердной перегородки – ДМПП);
• заболевание с расстройствами органов дыхания, легочными заболеваниями, нарушениями легочных капилляров (развивается при ХОБЛ, пневмокониозе, тромбоэмболии легочной артерии – ТЭЛА, системном заболевании соединительной ткани).

В зависимости от среднего давления в легочной артерии классификация легочной гипертензии различает заболевание по степени на: легкую, умеренную и тяжелую степень.

Нормативы и фазы представлены в таблице.

Важно! От степени легочной гипертензии зависят проявления заболевания. Первая степень (легкая форма) характеризуется слабыми симптомами, гипертоническая болезнь второй степени (умеренная легочная гипертензия) имеет более выраженные проявления. При третьей степени признаки наиболее значительные, заболевание представляет большую опасность для жизни.

Хотя значения систолического давления не являются значимыми в определении диагноза первичной и вторичной легочной гипертензии, эти значения могут быть обнаружены в ходе эхокардиографии, и могут значительно помочь диагностировать заболевание.

С точки зрения этиологии, различаются 2 стадии легочной гипертензии:

• первичная легочная гипертензия;
• вторичная легочная гипертензия.

Первичная легочная гипертензия (идиопатическая) развивается без известной причины в основном у более молодых женщин, с поражением малых сосудов (типичные плексиформные поражения), телеангиэктазией (расширение малых сосудов).

Гипертензия этого характера имеет плохой прогноз (обычно до 3 лет до правосторонней сердечной недостаточности).

Симптомы – доминирует одышка с периферическим цианозом, боль в груди, усталость.

Вторичная гипертензия прямо или косвенно связана с другой болезнью.

С точки зрения гемодинамики и патофизиологии (роль в классификации играет патогенез легочной гипертензии) различается:

• прекапиллярная легочная гипертензия;
• гипертензия посткапиллярной формы;
• гиперкинетическая форма гипертензии.

Прекапиллярная форма гипертензии характеризуется нормальным давлением в левом желудочке. Как правило, болезнь происходит:

• при легочных заболеваниях (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, пневмокониоз);
• хронической тромбоэмболической болезни (постэмболическая легочная гипертензия);
• при первичном поражении артерии;
• после резекции легких;
• после гиповентиляции.

Причиной посткапиллярной гипертензии является левосторонняя болезнь сердца (левосторонняя сердечная недостаточность, митральный стеноз, гипертрофическая кардиомиопатия), констриктивный перикардит.

Основа гиперкинетической легочной гипертензии – это сердечные заболевания:

• дефекты предсердия;
• дефекты желудочковой перегородки;
• пролапс митрального клапана;
• высокий сердечный выброс (например, гипертиреоз).

В соответствии со сроками развития гипертензии, она делится на 2 формы:

• острая ЛГ;
• хроническая ЛГ.

ЛГ классифицируется и в соответствии с МКБ-10, имеет международный код I27.0.

Прогноз

При установке диагноза легочной гипертензии прогноз на полное выздоровление неблагоприятный. Срок жизни пациентов, даже при условии проведения лечения, ограничен. При любой форме болезни происходит быстрое или медленное нарастание недостаточности работы правой половины сердечной мышцы, на фоне чего наступает смерть заболевшего.

• Самым неблагоприятным течением отличается легочная гипертензия на фоне системной склеродермии (перерождение клеток органов в соединительную ткань) – пациенты живут не больше года.
• Прогноз при первичной форме повышения давления в кровеносных сосудах легких чуть лучше: средний срок жизни – до 3 лет.
• Развитие сердечной и легочной недостаточности при пороках развития сердца – показание к оперативному лечению (трансплантации органов). Пятилетний срок переживают 40–44% таких пациентов.
• Крайне неблагоприятным фактором является быстрое нарастание недостаточности функции правого желудочка и ее крайние формы проявления. Лечение в таких случаях не дает эффекта, заболевшие погибают в течение 2 лет.
• При хорошем ответе на проводимое лекарственное лечение (при «мягкой» форме легочной гипертензии) более 67% пациентов переживают пятилетний срок.

Факторы риска и причины развития ЛГ

Причинные факторы делятся на пассивные (развивается пассивная легочная гипертензия) и активные. Пассивные включают следующие механизмы:

• увеличение давления в левом предсердии;
• сужение сосудов;
• повышение кровотока.

К активным факторам относится гипоксемия, вызывающая спазм артериол.

По причинам различается первичная и вторичная форма гипертензии. Первичная ЛГ возникает «самостоятельно», и причиной этого является сбой малых артерий, которые начинают сужаться, возникает высокое местное артериальное давление. Наиболее часто встречается у взрослых женщин, реже – у мужчин, подростков, практически не встречается у детей.

Вторичная гипертензия чаще всего возникает на основе следующих расстройств:

• заболевания, препятствующие потоку крови по венозной системе легких (ХОБЛ, фиброз легких, саркоидоз, силикоз, асбестоз и др.);
• закупорка артерий сгустками крови (тромбоэмболия);
• долгосрочная перегрузка правой половины сердца большим потоком крови (например, в случае дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородки).

Давление в легком может быть повышено при расстройстве левой половины сердца. Если левый желудочек не способен прокачать достаточно крови, она начинает накапливаться перед левым предсердием в легочных артериях, что увеличит давление. Легочная гипертензия часто возникает при васкулитах, связанных с иммунными заболеваниями кровеносных сосудов.

Как прогрессирует

Однажды появившись, гипертензия неуклонно прогрессирует, вовлекая в патологический процесс не только легкие, но и сердце, и печень больного. Частично компенсировать или замедлить этот процесс может лишь грамотная и своевременная медицинская помощь.

Но верный диагноз очень сложно поставить на ранней стадии, поскольку характерные для недуга одышка и снижение работоспособности выражены не сильно и легко объясняются усталостью и общим недомоганием.

По данным североамериканского Национального Института Здоровья от дебюта заболевания до момента постановки диагноза проходит в среднем 2 года. А за это время в организме уже происходит ряд необратимых морфологических изменений, которые приводят к тяжелому поражению сосудов легких и развитию правожелудочковой сердечной недостаточности:

• патологический процесс начинается с того, что сосуды легких постепенно сужаются в связи с прогрессирующим в них атеросклерозом и их зарастанием соединительной тканью;
• в связи с тем, что некоторые сосуды частично или полностью утрачивают свои функции кровепроводимости – их функции берут на себя другие венулы и артериолы;
• объем крови, который приходится на каждый сосуд, возрастает – кровяное давление в них начинает повышаться и растет по мере «выхода из строя» все новых и новых легочных сосудов;
• критическое повышение кровяного давления в малом круге кровообращения влечет за собой хроническую перегрузку правого желудочка сердца;
• для того чтобы справиться с непомерно высокой нагрузкой, правый желудочек сердца гипертрофируется, то есть увеличивается в объеме – у пациента появляется так называемое «легочное сердце», которое можно обнаружить с помощью рентгенографии;
• постепенно развивается сердечная недостаточность – сердце больного перестает справляться со своими функциями.

В этом видео рассказано о том, как развиваются симптомы заболевания по мере его прогрессирования:

Если на ранних обратимых стадиях болезни человека беспокоит только ухудшение самочувствия при физической нагрузке, то в последующем у такого пациента могут развиваться смертельно опасные осложнения:

• сердечная астма;
• легочные гипертонические кризы;
• отеки легких;
• хроническая сердечная или легочно-сердечная недостаточность.

Что такое персистирующая легочная гипертензия у новорожденных и как ее вовремя обнаружить — все рассказано тут.

А о том, сколько живут люди с пороком сердца, вы можете прочесть, кликнув сюда.

Несмотря на то, что обнаружить легочную гипертензию на ранних стадиях очень сложно, избежать этого грозного заболевания все-таки можно.

При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога.

Проявления заболевания, классы ЛГ

Врачи различают несколько типов легочной гипертензии:

• легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);
• ЛГ при заболевании клапанов, мышц левого сердца;
• ЛГ при заболеваниях легких;
• хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия.

Основные признаки легочной гипертензии:

• одышка (респираторная недостаточность) – чаще всего встречается и проявляется в основном при напряжении, но также во время или после приема пищи, в более тяжелых случаях одышка проявляется даже в состоянии покоя;
• боль в грудной клетке – некоторые пациенты указывают ее, как незначительное покалывание, другие – тупую или острую боль, которая часто сопровождается сердцебиением (боль в груди присутствует у ⅓ пациентов, но этот симптом может быть признаком других сердечно-сосудистых болезней);
• головокружение – появляется при подъеме с кровати или стула, у некоторых пациентов головокружение возникает только в положении сидя;
• обмороки – если мозг не получает достаточного количества кислорода для полноценной деятельности, человек впадает во временное бессознательное состояние; обморок может произойти при длительном стоянии, когда кровь застаивается в венах;
• хроническая усталость;
• отеки лодыжек и ног – очень распространенный симптом гипертензии, сигнализирующий о сердечной недостаточности;
• сухой кашель;
• синюшный цвет кожи, особенно, на пальцах и губах – это такое состояние, которое сигнализирует о низком содержании кислорода в крови.

Для поздних этапов, продолжительного высокого давления при легочной гипертензии также характерны следующие признаки:

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ

Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.

Диагностика

При диагностике гипертензии врачи пользуются различными методами скрининга. Их цель:

• подтвердить или исключить наличие заболевания;
• определить влияние факторов, способствующих развитию болезни;
• определение, оценка деятельности сердца и легких.

Вначале, лечащий врач составляет историю болезни: спрашивает о признаках заболевания легких, других заболеваниях, принимаемых лекарствах, о болезнях родственников. Затем проводится подробное обследование.

Помощь в диагностике оказывают следующие исследовательские методы:

• электрокардиография (ЭКГ) – оценивает сердечную нагрузку при гипертензии;
• анализ крови – определяет, насколько хорошо кровь окисляется, помогает выявить некоторые факторы, которые могут способствовать развитию заболевания;
• рентгенология, УЗИ – рентгенограмма определяет сердечный темп, пульсовую частоту, на рентгеновском снимке видно состояние легочных артерий;
• легочная сцинтиграфия – показывает снабжение легких кровью;
• компьютерная томография (КТ) – обеспечивает уточнение изображения, полученного кардиологами при рентгенологическом исследовании, ультразвуковой диагностике сердца и легких;
• эхокардиография – один из наиболее важных методов; на УЗИ сердца выявляется наличие, оценивается тяжесть гипертензии;
• спирометрия – оценивает воздушный поток в легких;
• катетеризация сердца – используется для точного измерения артериального давления и кровотока в легких.

Как лечить у взрослых

Если у больного уровень гемоглобина превышает 170 г/л, выпирают шейные вены – проводят кровопускание. Положительные результаты дают ингаляции кислородом, которые необходимо делать курсами.

Уменьшить прогрессирование заболевания можно при помощи оперативного вмешательства. Используют метод шунтирования – создают искусственное овальное окошко между предсердиями, из-за чего высокая легочная гипертензия снижается. Это позволяет продлить жизнь больному, прогнозы течения заболевания значительно улучшаются.

Используют также трансплантацию органа – для устранения патологии достаточно пересадить 1 легкое. Но после 5 лет у многих больных начинается отторжение.

Важно! На поздних стадиях заболеваниях возможна пересадка сердца и легких. Проводить подобную операцию вначале развития патологии нецелесообразно.

Терапевтические методы

Пропедевтика ЛГ на сегодняшний день недостаточно обширная, продолжается выявление причин развития заболевания. На основании определения типа гипертензии (по причинам) основывается группа и дозировка используемых лекарств. Действие препаратов направлено на следующие результаты:

• расширение кровеносных сосудов;
• уменьшение свертываемости крови;
• уменьшение количества жидкости в организме за счет увеличения мочеиспускания;
• улучшение оксигенации крови.

Наиболее эффективный терапевтический метод – долгосрочное вдыхание кислорода (14–15 часов/день).

Лечение первичной гипертензии – очень сложное. Используются некоторые соединения, приводящие к расширению легочных сосудов, следовательно, уменьшающие давление в легочном сосудистом русле. Одно из указанных соединений – «Силденафил» – при легочной гипертензии является препаратом 1-й линии.

Важно! Препарат «Силденафил» показал сильное влияние на кровеносные сосуды в пенисе, из-за чего в его инструкции по применению указано положительное воздействие на потенцию. Лекарства с «Силденафилом» стали популярными препаратами для эректильной поддержки (например, «Виагра»).

Сердечная недостаточность, обычно присутствующая при ЛГ, лечится симптоматически. Окончательное решение в определенных ситуациях – трансплантация легких.

При вторичной форме болезни необходимо лечение основного заболевания. Если терапия успешна, гипертензии смягчается.

Высокие дозы блокаторов кальциевых каналов («Нифедипин», «Дилтиазем», «Амлодипин») и нитраты рекомендуются только в том случае сохранения вазореактивности.

Методы лечения легочной гипертензии

Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

Общие рекомендации

Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

• выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
• избежание чрезмерных физических нагрузок;
• профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
• профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
• отказ от гормональных методов контрацепции;
• отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.

Медикаментозная терапия

• Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
• Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
• Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
• Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
• Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
• Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

Дополнительно применяются:

• Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
• Оксид азота. Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.

Использование народных средств терапии

Одновременно с медикаментами можно смягчить симптомы заболевания народными средствами. Иногда они оказывают подобное влияние на состояние здоровья, как и современные лекарства. Народные средства включают:

• экстракт женьшеня;
• экстракт барбариса;
• экстракт листьев гинкго билоба.

При их использовании в качестве монотерапии вряд ли можно вылечить тяжелое заболевание, но природные средства на протяжении веков доказали свою эффективность при условии применения в сбалансированных пропорциях. Поэтому целесообразно использовать их как поддерживающие терапевтические методы при заболевании.

Инвалидность

Дают ли инвалидность при легочной гипертензии? Да, для ее получения нужно пройти специальную комиссию. Из документов необходимо предоставить:

• рентгенографию грудной клетки;
• спирографию;
• результаты кислотно-основного состояния крови и газы крови;
• эхокардиографию.

Какая группа инвалидности может быть назначена при легочной гипертензии? При сильно прогрессирующем основном заболевании, которое вызывает ограничение способности и невозможность больного обслуживать себя самостоятельно, неспособность передвигаться определяется инвалидность I степени.

Если при терапии наблюдаются нестойкие или незначительные улучшения, больной имеет ограничения в самостоятельном обслуживании и перемещении – назначается II группа инвалидности. Иногда больному рекомендуют работать на дому или в специально созданных условиях.

При определении III группы инвалидности человек может заниматься легким физическим трудом даже в производственных условиях, умственной работой с умеренными психическими и эмоциональными перегрузками.

Код заболевания первичной легочной гипертензии в международной классификации болезней (МКБ 10) – 127. Вторичной – 128.8.

Легочная гипертензия – серьезное заболевание, для которого характерна высокая смертность. Избежать болезни можно путем отказа от вредных привычек и своевременных консультаций у врачей даже при незначительном ухудшении состояния здоровья.

Хирургические терапевтические методы при ЛГ

При неэффективности классической терапии принимается решение о хирургическом лечении легочной гипертонии. Оно включает применение следующих методов:

• легочная эндартерэктомия;
• септостомия предсердия;
• трансплантация легких.

Легочная эндартерэктомия

Цель процедуры – удаление организованных сгустков крови из легочной артерии с частью ее стенки.

Эта уникальная и сложная операция – единственный вариант лечения хронической гипертензии в связи с рецидивом легочной эмболии, способный привести к полному излечению пациента. До введения в практику этого метода, большинство пациентов с этой формой заболевания умирали в течение нескольких лет.

Ключевая часть операции проводится в глубокой гипотермии пациента с полной остановкой кровообращения.

Осложнения процедуры

Ранние осложнения включают кровотечение, реперфузионный отек, инфекцию, присутствующую в донорском органе (возникает примерно у 80% пациентов), пневмоторакс, сердечную аритмию.

Серьезное позднее осложнение – отторжение трансплантата. Острое отторжение обычно происходит в течение 1 года после операции. Хроническое отторжение проявляется в виде обструктивного бронхита.

Все пациенты после трансплантации имеют иммунодефицит, поэтому они уязвимы для инфекций.

После трансплантации донорского органа с этим органом живут: в течение года – 70–80% пациентов, в течение 5 лет – 50–55%.

Основные формы ЛГ

1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина – длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Поддерживающее лечение

Диуретики облегчают симптомы перегрузки при сердечной недостаточности. Долгосрочная домашняя кислородная терапия должна продолжаться как минимум 15 часов в день (показания для пациентов с синдромом Эйзенменгера противоречивы, обычно, процедура при этом заболевании не рекомендуется).

Хроническая антикоагулятивная терапия («Варфарин») показана, прежде всего, пациентам с идиопатической наследственной болезнью для снижения риска тромбоза катетера. Коэффициент INR (international normalisation ratio) должен составлять около 2.

После устранения основных острых симптомов легочного заболевания рекомендуется соблюдение здорового образа жизни (соответствующая диета, полноценный отдых), предотвращения воздействия факторов риска, санаторное оздоровление (например, лечение в соляных шахтах).

Патология при беременности

Важно! Легочная гипертензия диагностируется у женщин детородного возраста практически в 2 раза чаще, нежели у мужчин.

Причиной развития заболевания во время беременности может послужить порок сердца, генетическая предрасположенность к гипертензии.

Первые признаки заболевания у беременных:

• появление одышки даже в состоянии покоя;
• кашель непродуктивного происхождения;
• слабость и утомляемость;
• частые болезни органов дыхания.

Во втором и третьем триместре появляются болевые ощущения в районе сердца и грудины, влажные хрипы в легких, отечность. При отсутствии необходимой терапии возможно самопроизвольное прерывание беременности.

Женщинам, которые имеют патологии легочных сосудов, рекомендуют избегать беременности. При прерывании вынашивания риск смертельного исхода составляет 7%. Если женщина не желает прерывать беременность, то все время до появления малыша ей придется провести в стационаре. В больнице будет проведена оксигенотерапия, профилактика образования тромбов.

Процент смертности среди рожениц очень высок (достигает 40%) независимо от проведенной во время беременности терапии. Большинство летальных случаев приходится непосредственно во время родоразрешения или же в первую неделю после родов.

Как снизить риск осложнений – рекомендации

Необходимое условие успешного лечения – изменение образа жизни и диетических привычек:

• попросите врача подробно объяснить симптомы гипертензии, немедленно свяжитесь с ними при их ухудшении;
• следите за весом тела, немедленно обратитесь к врачу, если он увеличится более чем на 1,5 кг;
• чаще отдыхайте, не перенапрягайтесь;
• не поднимайте грузы весом более 5 кг, в противном случае кровяное давление может увеличиться;
• солите пищу в соответствии с инструкциями врача;
• ежегодно проводите вакцинацию против гриппа;
• не курите;
• не употребляйте алкоголь;
• не принимайте никаких лекарств без одобрения врачом;
• для женщин чрезвычайно опасна беременность – проконсультируйтесь с врачом о соответствующем методе контрацепции.

Описание болезни, ее причины

Гипертензия легочной артерии формируется на фоне других болезней, у которых могут быть совершенно разные причины возникновения. Развивается гипертензия в связи с разрастанием внутреннего слоя легочных сосудов. При этом происходит сужение их просвета и сбои в кровоснабжении легких.

Болезнь эта довольно редкая, но, как это ни печально, большинство случаев заканчивается летальным исходом.

К основным заболеваниям, которые приводят к развитию это патологии, относятся:

• хронический бронхит;
• фиброз ткани легких;
• врожденные пороки сердца;
• бронхоэктаз;
• гипертония, кардиомиопатия, тахикардия, ишемия;
• тромбозы сосудов в легких;
• альвеолярная гипоксия;
• повышенный уровень эритроцитов;
• спазмы сосудов.

Существует также ряд факторов, которые способствуют возникновению легочной гипертензии:

• болезни щитовидной железы;
• интоксикация организма ядовитыми веществами;
• длительный прием антидепрессантов или препаратов, угнетающих аппетит;
• употребление наркотических веществ, принимаемых интраназальным путем (вдыханием через нос);
• ВИЧ-инфекции;
• онкологические заболевания кровеносной системы;
• цирроз печени;
• генетическая предрасположенность.

Легочная гипертензия может сформироваться в результате продолжительного сдавливания сосудов легких. Такое состояние может возникнуть при травмах грудной клетки, избыточном весе и при опухолях.

Профилактика и прогноз заболевания

Прогноз ЛГ без лечения неблагоприятный. Медиан выживания при идиопатической форме заболевания составляет 2,8 года. Медиан выживания при заболевании с системной склеродермией составляет около 12 месяцев. Аналогичный прогноз имеет заболевание, связанное с ВИЧ-инфекцией. Напротив, лучший прогноз, чем при идиопатической форме ЛГ, наблюдается у пациентов с заболеванием, связанным с врожденным пороком сердца.

Профилактика ЛГ связана со своевременной диагностикой и лечением заболеваний, способных привести к развитию гипертензии.

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

• Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
• Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
• Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Центральное венозное давление (ЦВД)

это давление крови в правом предсердии; показатель отражает преднагрузку правого сердца (желудочка). Ее величина зависит от объема крови, поступающей в правое сердце (чем больше возврат крови в сердце,тем выше ЦВД), и насосной функции правого сердца. ЦВД прежде всего отражает способность правого желудочка перекачивать весь объем поступающей в него крови, поэтому оно является объективным критерием насосной функции правого сердца.

При правожелудочковой недостаточности ЦВД повышается. Показатель ЦВД используют также для оценки объема циркулирующей крови. При этом необходимо учитывать способность венозной системы активно уменьшать свою емкость под воздействием факторов, регулирующих тонус венозных сосудов.

В условиях развития гиповолемических состояний их компенсаторный спазм может скрывать уменьшение ОЦК и соответственно снижение ЦВД. Известно, что быстрое уменьшение ОЦК на 10%, как правило, не сопровождается падением ЦВД. ЦВД измеряют в правом сердце с помощью катетера, снабженного манометром.

При горизонтальном положении тела нормальный уровень ЦВД находится в пределах 40—120 мм вод. ст. В условиях развития экстремальных состояний организма уровень ЦВД обычно непрерывно контролируется, т.к. ЦВД имеет исключительную ценность в дифференциальной диагностике шоковых состояний, инфарктов миокарда, сердечной недостаточности, выраженных кровопотерь и т.п.

Фракция выброса (ФВ)

Этот показатель характеризует степень эффективности работы сердца во время систолы. В основном принято измерять ФВ левого желудочка — основного компонента сердечного насоса. ФВ выражают в виде процента УО от объема крови в желудочке при максимальном его наполнении во время диастолы. Например, если в левом желудочке находилось 100 мл, а во время систолы в аорту поступило 60 мл крови, то ФВ равняется 60%.

Как правило, ФВ вычисляют по формуле:

ФВ = (КДО – КСО) / КДО х 100 (%),

где КДО — конечный диастолический объем, КСО — конечный систолический объем.

Наряду с расчетом ФВ используют аппаратные методы ее определения: эхокардиографию, рентгеноконтрастную или изотопную вентрикулографию.

Нормальное значение ФВ левого желудочка равно 55—75%. С возрастом имеется тенденция к снижению данного показателя. Принято считать, что величина ФВ ниже 45—50% свидетельствует о недостаточности насосной функции сердца.

Показатель ФВ при различных сердечно-сосудистых заболеваниях не только диагностически, но и прогностически значим. Однако он имеет определенные ограничения, т.к. зависит от сократимости миокарда и от других факторов (пред-, постнагрузки, частоты и ритмичности сердечных сокращений).

Патогенез

Для первичной ЛГ характерны гладкомышечная гипертрофия, вариабельная вазоконстрикция, ремоделирование стенки сосуда. К вазоконстрикции приводит повышение активности тромбоксана и эндотелина 1, а также снижение активности оксида азота и простациклина. Увеличенное легочное сосудистое давление имеет причиной сосудистую обструкцию. Оно влияет на повреждение эндотелия.

Как следствие, активизируется коагуляция на поверхности интимы, которая может усугубить артериальную гипертензию. Также этому способствует тромботическая коагулопатия, которая является следствием роста содержания ингибитора активатора плазмогена типа 1 и фибринопептида А и снижения активности тканевого активатора плазмогена. Очаговую коагуляцию на поверхности эндотелия нужно отличать от хронической тромбоэмболической легочной артериальной гипертензией, которая спровоцирована организованными легочными тромбоэмболами.

В итоге у большинства больных первичная легочная гипертензия становится провоцирующим фактором правожелудочковой гипертрофии с дилятацией и правожелудочковой недостаточности.

Механизм развития

Перед повышением давления в артерии постепенно уменьшается проходимость мелких сосудов – артериол и капилляров. Вначале в них утолщается внутренний (эндотелиальный) слой. В тяжелых случаях воспалительный процесс приводит к его разрушению, хроническому тромбированию, закупорке.

Из-за препятствия движению крови в ветвях легочной артерии нарастает внутрисосудистое давление. Пульмональная гипертензия создает высокую нагрузку на правый желудочек, ему становится трудно перекачивать кровь в легкие. Гипертрофия миокарда и недостаточность кровообращения возникают очень быстро, потому что этот отдел сердца гораздо слабее, чем левый.

Правожелудочковая недостаточность по мере ухудшения состояния гемодинамики приобретает признаки декомпенсированной формы с формированием легочного сердца.

Симптомы в зависимости от степени

Узнать о легочной гипертензии на ранней стадии большая удача, так как в большинстве ситуаций нет никаких явных симптомов. Однако если более внимательно присмотреться и прислушаться к себе, то можно обнаружить некоторые признаки умеренной гипертензии.

Основной симптомы это сниженные физические возможности, когда человек ощущается постоянно общую слабость, явных причин для которой нет. Нередко при прохождении обследования обнаруживается рассматриваемый недуг разных стадий. Рассмотрим, какие у легочной гипертензии бывают степени, какими симптомами они отличаются, чем грозят и какого лечения требуют.

1. Первая степень (I) выражается учащенным пульсом, наличие физических нагрузок воспринимается относительно легко, других симптомов не наблюдается, что осложняет диагностирование.
2. На второй степени (II) пациент уже явно чувствует упадок сил, страдает от одышки, головокружения и болей в груди.
3. У больного с третей степенью (III) комфортное состояние бывает лишь во время бездействия, любая физическая нагрузка вызывает обострение симптомов одышки, усталости и т.д.
4. Четвертая степень (IV) считается самой тяжелой. Легочную гипертензию данной стадии сопровождает хроническая усталость, наблюдаемая даже после ночного пробуждения, все признаки присутствуют даже в покое, может отхаркиваться кровь, случаются обмороки, набухают шейные вены. При любой нагрузке вся симптоматика резко обостряется, сопровождаясь синюшностью кожи и вероятным отеком легких. Человек, по сути, превращается в инвалида, которому с трудом дается даже элементарное обслуживание себя.

Легочная гипертензия 1 степени отличается лишь частым сердцебиением, опытный врач способен ее обнаружить на ЭКГ и отправить на дополнительную проверку сосудов легких. 2 степень легочной гипертензии отличается более явными симптомами, игнорировать которые нельзя и важно не откладывая посетить кардиолога или терапевта.

Очень важно обнаружить нарушения на как можно более раннем этапе. Сделать это сложно, но, в конечном итоге, от этого зависит прогноз жизни, и сколько вообще будет жить больной.

Причины 1 степени

Для появления недуга существует много провоцирующих факторов, среди них часто встречаются заболевания. Патологию могут вызвать причины, которые не связаны со здоровьем. К ним относится:

• проживание на Крайнем Севере, в горной местности;
• аллергические реакции на продукты питания, запахи цветов, духов, химии;
• употребление лекарственных препаратов;
• использование средств народной медицины.

• Стеноз — что это такое, причины возникновения, симптомы, локализация, диагностика, лечение и профилактика
• Гидроцефалия у ребенка: лечение и последствия
• Гипертензионный синдром — причины возникновения, признаки, проявления, виды, методы диагностики и терапия

Среди заболеваний, провоцирующих повышение кровяного давления в артериях парного дыхательного органа:

• общая гипоксия, диафрагмальная грыжа у новорожденных;
• аутоиммунное повреждение оболочек дыхательных долей­тканей;
• нарушения строения позвоночника, грудной клетки;
• острая сердечная недостаточность;
• васкулит в области артерий легких;
• тромбоэмболия;
• пневмонит;
• порок сердца;
• фиброз легкого;
• бронхоэктазы;
• саркоидоз;
• туберкулез;
• эмфизема;
• пневмосклероз;
• митральный стеноз.

Диагностические мероприятия

Для определения легочной гипертензии нужно пройти полное обследование в медицинском учреждении. Прохождение диагностики включает следующие методы исследования:

• Изучение врачом анамнеза пациента и семейной истории болезни для установления возможных причин развития патологии.
• Осмотр и опрашивание пациента, при которых ему следует сообщить врачу об особенностях проявления симптомов, о самочувствии и наличии сопутствующих хронических заболеваний.
• ЭКГ, позволяющая выявить наличие отклонений в работе и структуре правого желудочка, проанализировать его активность.
• Рентген грудного отдела, по снимку которого возможно определить увеличение размеров сердечной мышцы и ее отделов.
• ЭхоКГ, позволяющая узнать скорость кровотока в области грудной клетки, а также возможные отклонения в сердечной мышце.
• УЗИ сердца, во время которого можно оценить и проанализировать состояние структуры сердечной мышцы, ее размеры и примерное давление легочной артерии.

• Катетеризация легочной артерии, необходимая для уточнения артериального давления в ней.
• Сдача анализов крови (общего и биохимического) для определения ее состава и сравнения со специальным кодом, отклонения от которого говорят о наличии сбоя в работе организма.
• Ангиопульмонография, во время которой есть возможность оценить состояние сосудов легких.
• КТ, по результатам которой можно определить размеры легочной артерии и наличие сопутствующих болезней и патологий сердечной мышцы и легких.
• Тест на определение выносливости и переносимости физической нагрузки, способствующий диагностированию и уточнению стадии развития ЛГ.

Также для исключения заболеваний с аналогичными симптомами может быть проведена дифференциальная диагностика с применением:

• коагулограммы для определения свертываемости крови (исключение тромбоза);
• УЗИ органов брюшной полости (исключение заболеваний ЖКТ);
• функциональных тестов печени (исключение цирроза и гепатита);
• анализа на ВИЧ.

Только полноценное обследование позволяет установить точное заболевание и определить его стадию для назначения дальнейшего лечения.

Признаки прогрессирования болезни

С течением времени заболевание прогрессирует, легочная гипертензия усиливается и вызывает следующие симптомы:

1. При кашле происходит выделение мокроты с примесью крови, что указывает на отечность в легких.
2. Появляются приступы стенокардии, сопровождающиеся болезненностью в грудине, беспричинным чувством страха, сильной потливостью. Такие симптомы свидетельствуют о развитии ишемии миокарда.
3. Развивается аритмия мерцательного типа.
4. Пациент испытывает болезненность в правом подреберье. Такое состояние возникает по причине того, что развивается ряд патологий системы кровообращения.
5. Нижние конечности сильно отекают.
6. Развивается асцит (в брюшной полости скапливается значительное количество жидкости).

На терминальной стадии патологии в артериолах формируются тромбы, что может привести к нарастающему удушью, инфаркту.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Что такое ДЗЛА?

Измеряют данные показатели при помощи катетера с раздувающимся баллоном
Давление заклинивания легочной артерии (ДЗЛА) – важный параметр, с помощью него определяется гидростатическое давление в сосудах, что, в свою очередь, показывает, какова вероятность появления отека легких.

Замер ДЗЛА происходит при помощи катетера с баллончиком, направленного в сосуд легкого (правого либо левого). Когда конец катетера достигает одной из малых ветвей артерии (баллон раздувают), он временно перекрывает поток крови к ней. Застойный столбик крови, образующийся между концом катетера и частями капиллярной системы, продолжает действие катетера, а показатели давления, которые фиксируются через катетер, полностью отражают давление в правом либо левом предсердии.

ДЗЛА используют также для замера преднагрузки желудочков и диастолического давления левого желудочка.

Операция

В случае неэффективности описанных методов устранить угрожающую жизни патологию можно путем хирургического вмешательства, проводимого тремя способами:

1. Предсердная септостомия. Предполагает создание небольшого отверстия между предсердиями. В результате давление в предсердии, легочных артериях снижается до нормы.
2. Тромбэндартерэктомия. Предполагает удаление кровяных сгустков из сосудов.
3. Трансплантация легких (легких и сердца). Основные показания к проведению такой процедуры – гипертрофические изменения в мышцах сердца, недостаточность деятельности сердечных клапанов.