Все о пороках сердца: характеристики патологий и прогноз больного

Пороки сердца — это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе — это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

По своей сути, порок — собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

Что такое порок сердца

Чтобы понять, что такое порок сердца, нужно разобраться в основах анатомии этого органа и принципах его работы.
Сердце человека состоит из 4 камер – 2 предсердий и 2 желудочков. Кровь перемещается из одной камеры в другую через отверстия, на которых имеются клапаны. Из левого желудочка кровь выбрасывается в большой круг кровообращения (аорту), насыщает кислородом все органы и ткани нашего тела, возвращается в левое предсердие через полые вены. Оттуда она идет в правый желудочек, затем в легочную артерию для того, чтобы обогатиться кислородом в легких, и через легочные вены возвращается в правое предсердие, потом в левый желудочек. Дальше цикл повторяется.

Для того, чтобы не произошло смешения артериальной и венозной крови внутри сердца, левый и правый отдел разделены перегородками – межпредсердной и межжелудочковой. Для предотвращения обратного тока крови (из желудочков в предсердия или из аорты в левый желудочек) существуют клапаны, которые открываются и закрываются в определенное время.

Все сердечные пороки делятся на 2 вида – врожденные и приобретенные.

Как понятно из названия, врожденные пороки появляются у человека уже с самого его рождения, а приобретенные возникают в процессе дальнейшей жизни.

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) составляет примерно 5-8 случаев на 1000 детей. Приобретенные пороки сердца (ППС) встречаются у 100-150 людей на 100 000 населения.

Для простоты понимания отличий между ВПС и ППС отмечу, что при первых развивается аномалия, деформация главных сосудов (аорты и легочного ствола) или дефект перегородок, а при приобретенных поражаются клапаны. Но такое разделение можно считать условным, так как и при врожденных пороках могут быть повреждены клапаны.

Все это приводит к нарушению гемодинамики (нормального тока крови) внутри сердца, преобладанию кровенаполнения одних камер и обеднению других. В результате артериальная кровь смешивается с венозной, определенные камеры переполняются кровью, растягиваются, их стенки утолщаются. Наполнение других отделов сердца, напротив, уменьшается по сравнению с нормой.

Большинство людей с пороком сердца получают группу инвалидности. Они не могут жить полноценной жизнью, как все здоровые люди, им нужно постоянно соблюдать какие-то ограничения. Даже чисто психологически это тяжело.

К вопросу об армии – люди с пороками сердца имеют категорию «негоден» или «ограниченно годен» к срочной военной службе.

Можно ли умереть от патологии

К сожалению, факт смерти от порока сердца вполне возможен. Статистика летальных исходов при ВПС довольно печальна. Без своевременного медицинского вмешательства он наступает в 70-80% случаев.

Люди с ППС умирают примерно в 15-20% случаев. Основной причиной смерти при пороках сердца является сердечная недостаточность, т.е. ухудшение главной функции «насоса» – перекачивания крови.

Среди других причин смерти можно выделить нарушения ритма сердца, такие, как пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий, атриовентрикулярные блокады. Из-за мерцательной аритмии нередко возникают тромбоэмболии в головном мозге, приводящие к инсульту.

Возможные причины возникновения

Среди причин приобретенных пороков наиболее частыми являются:

1. Ревматизм, а точнее, хроническая ревматическая болезнь сердца – воспаление его внутренней оболочки (в том числе и клапанного аппарата), развивающаяся после перенесенной (главным образом в детстве) стрептококковой инфекции (ангины).
2. Инфекционный эндокардит – постепенное разрушение сердечных клапанов вследствие размножения на них бактерий. Занос инфекции может произойти при удалении кариозного зуба, при плохой антисептической обработке кожи во время укола или использовании нестерильных шприцов.
3. Атеросклероз и дегенеративные изменения клапанов — типичны для людей пожилого возраста.

Из более редких причин можно выделить сифилис и системные патологии – ревматоидный артрит, красная волчанка, склеродермия.

Конкретный этиологический фактор врожденных пороков трудно установить. Это могут быть:

• наследственные мутации – синдром Дауна, Патау;
• заболевания матери — сахарный диабет, тромбофилия, системные васкулиты;
• внутриутробные вирусные инфекции – краснуха, цитомегаловирус, ветрянка;
• вредные привычки — курение, употребление алкоголя во время беременности;
• воздействие ионизирующего излучения;
• применение лекарственных препаратов, пагубно влияющих на развитие плода — противоопухолевые средства, сульфаниламиды, тетрациклины.

Кардиотрофическая диета

Кардиотрофическая диета

– один из ключевых факторов успешной профилактики приобретенных пороков сердца. Ее меню включает:

• Молочные продукты – молоко, кефир, простокваша, творог, неострый сыр
• Блюда из молочных продуктов – творожные запеканки, пудинги, сырники, вареники и другие
• Отварное мясо – нежирные сорта говядины или свинины, телятины, мясо кролика, цыплята, печень
• Рыбные блюда
• Отварной или печеный картофель
• Тушеные овощи (свекла, морковь, цветная капуста)
• Свежие огурцы, помидоры, листовой салат, зеленый лук, укроп, петрушка
• Свежие фрукты и ягоды
• Растительное масло
• Сливочное масло
• Крупы – гречневая, овсяная, ячневая
• Яйца
• Вегетарианские супы
• Супы на бульоне из телятины
• Кофе-суррогат с молоком
• Некрепкий чай
• Отвары из шиповника
• Компоты из сушеных фруктов (из чернослива, кураги или изюма)
• Кисели
• Фруктовые и ягодные соки

Как определить наличие порока сердца

Чтобы узнать, есть ли у человека порок сердца, я ориентируюсь на следующие данные:

• симптомы и жалобы, беспокоящие пациента;
• физикальный статус – внешний вид больного;
• электрокардиография;
• эхокардиография (УЗИ сердца);
• рентгенография органов грудной клетки.

Симптомы, признаки и типичный вид больного

Люди с пороками сердца главным образом страдают от признаков сердечной недостаточности. Они испытывают затруднения дыхания, особенно сильно в ночное время, что связано с горизонтальным положением тела и повышением давления в сосудах легких. По тем же причинам их может беспокоить приступообразный кашель.

Больные (особенно с ВПС) очень быстро устают, даже после совсем незначительной физической активности, им постоянно хочется спать, у них кружится голова, и они даже могут упасть в обморок.

Из-за увеличенной печени пациент чувствует тяжесть или тянущие/ноющие боли в правом подреберье. К вечеру сильно отекают ноги. Часто беспокоят ноющие боли в левой половине груди, приступы сердцебиения, неприятные ощущения в грудной клетке. У пациентов с определенными ВПС постоянно возникают инфекции нижних дыхательных путей.

Нередко я замечаю у людей с пороками сердца так называемый «симптом барабанных палочек». Это утолщение концевых фаланг пальцев рук. Данный признак свидетельствует о длительном нарушении кровообращения во всем организме.

Новорожденные и младенцы с ВПС отстают в росте, имеют сниженную массу тела. Часто их губы, нос, кончики пальцев приобретают синюшный оттенок (цианоз).

Есть специфические симптомы порока сердца. Например, при коарктации аорты из-за выраженного ее сужения кровообращение головы, рук и верхней части туловища остается на должном уровне, в то время как нижние отделы тела и ноги обеднены кровью. Это приводит к тому, что мускулатура верхнего плечевого пояса выделяется на фоне слаборазвитых мышц нижних конечностей. И создается ложное впечатление «атлетического телосложения».

Еще пример – митральный стеноз. На поздних стадиях этого ППС на фоне общей бледности лица на щеках возникает яркий синюшно-розовый румянец, губы и нос при этом имеют синий оттенок. Это называется «facies mitralis», или «митральное лицо».

Хочу отметить, что человек с ППС долгое время может чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких болей или затруднения дыхания. Это связано с тем, что сердце пытается компенсировать нарушения гемодинамики и в первое время отлично с этим справляется. Однако рано или поздно этих механизмов оказывается недостаточно, и болезнь начинает проявлять себя клинически.

Когда я осматриваю таких больных, мне удается выявить некоторые патологические признаки, например, усиленный сердечный толчок левого или правого желудочка, дрожание грудной клетки. Во время аускультации пациентов с пороком сердца я часто слышу шумы на точках проекции клапанов, перегородок и сонных артерий; усиление, ослабление или расщепление тонов.

Инструментальная диагностика

Основные инструментальные методы исследования для диагностики пороков сердца:

1. Электрокардиография. На ЭКГ мне удается увидеть признаки гипертрофии разных отделов сердца по изменению высоты, ширины и формы зубцов. Нередко обнаруживаются аритмии (особенно часто – фибрилляция предсердий).
2. Эхокардиография – это, пожалуй, главный диагностический метод, позволяющий достоверно установить сердечный порок. На Эхо-КГ отчетливо распознается состояние клапанов, перегородок, толщина стенок и объем камер. В режиме допплера можно увидеть направление тока крови между отделами (регургитацию), измерить давление в легочной артерии. При подозрении на порок для получения более детального изображения я назначаю чреспищеводную Эхо-КГ (датчик устанавливается в пищеводе прямо позади сердца).
3. Рентгенография органов грудной клетки – на снимке очень хорошо видно выбухание ствола легочной артерии, усиление легочного рисунка из-за повышения давления в сосудах легких, изменение формы тени сердца, узурацию ребер (неровный контур вследствие сдавливания их межреберными артериями).

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

• у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
• синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
• ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

• сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
• первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
• могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

• Кардиальный — связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
• Сердечной недостаточности — может протекать как в острой форме, так и хронической.
• Дыхательных нарушений — проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
• Хронической системной гипоксии — возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

• Электрокардиография — с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
• Рентгенография органов грудной полости — в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
• Эхокардиография — позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
• Катетеризация сердца — проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
• Ангиокардиографическое исследование — при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
• Электрофизиологическое исследование — этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Виды пороков и их отличия

Как уже было сказано, все пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Они отличаются друг от друга патофизиологией, тяжестью, продолжительностью жизни человека.

Существует множество классификаций ВПС, но наиболее часто клиницистами используется классификация Мардера, разделяющая все ВПС на пороки с цианозом и без цианоза (т.е. «синие» и «белые»).

Таблица 1. Характеристика ВПС

Приобретенные сердечные пороки делятся на 2 вида – стеноз, т.е. сужение отверстия между камерами, и недостаточность, т.е. неполное закрытие клапана. Все ППС сводятся к переполнению кровью одних камер сердца и обеднению других, со всеми вытекающими последствиями.

Наиболее частый ППС у взрослых – аортальный стеноз (около 80%).

Могут встречаться комбинированные пороки – когда у человека одновременно имеется и недостаточность, и стеноз клапана. Также довольно часто я наблюдаю людей, у которых поражены несколько клапанов. Это называется сочетанным пороком сердца.

Таблица 2. Характеристика ППС

Как лечат пороки сердца

К сожалению, не существует лекарства, способного вылечить человека от порока сердца. А все ВПС лечатся только хирургическим путем. Исключением является открытый артериальный проток – врожденный порок, от которого можно полностью избавиться фармакологическим способом. Но это эффективно лишь в первые сутки жизни человека. Для этого я назначаю внутривенное введение нестероидного противовоспалительного препарата (Ибупрофен, Индометацин) в течение 3 дней.

При наличии цианоза и признаков тяжелой сердечной недостаточности операция выполняется немедленно. Зачастую хирургам приходится оперировать даже грудничков и годовалых детей. Если же порок был обнаружен при инструментальных методах исследования, и пациента ничего не беспокоит, или имеются незначительные симптомы, операцию можно отложить.

Традиционно оперативные вмешательства для устранения ВПС проводятся под общей анестезией, на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Дефект либо ушивается, либо закрывается заплаткой из перикарда или синтетической ткани. Открытый проток перевязывается или пересекается.

В последнее время в специализированных кардиологических центрах, имеющих соответствующее оборудование, возможно выполнение малоинвазивных эндоваскулярных вмешательств. При таких операциях под контролем УЗИ и рентгена через бедренную вену вводится катетер, который достигает правого предсердия. Через катетер вставляется окклюдер, представляющий собой соединенные диски из никель-титановой проволоки. Этим окклюдером и закрывается дефект.

Основным противопоказанием к таким операциям является запущенная легочная гипертензия с выраженным склерозированием сосудов. В этих случаях выполняются так называемые паллиативные вмешательства, которые устраняют не сам порок, а его последствия. Искусственно создаются сообщения (анастомозы) между крупными сосудами, чтобы кровь шла в обход перегруженных отделов сердца.

Теперь разберем лечение приобретенных пороков. С ними дела обстоят немного иначе.

Если ППС развился на фоне ревматизма, то, согласно протоколу, я обязательно применяю антибактериальную терапию пенициллиновыми антибиотиками. Этот момент очень важен, так как присутствие в организме стрептококковой бактерии способно вызвать развитие новых пороков сердца.

Также я всегда назначаю лекарственную терапию, которая поможет стабилизировать состояние пациента.

В первую очередь используются медикаменты, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности:

• ингибиторы АПФ – Периндоприл, Рамиприл;
• бета-адреноблокаторы – Бисопролол, Метопролол;
• диуретики — Торасемид;
• антагонисты альдостерона – Спиронолактон, Эплеренон;

В случае возникновения нарушений ритма сердца я использую антиаритмические препараты – Соталол, Амиодарон.

Немаловажно проведение антикоагулянтной терапии, так как часть ППС, особенно митральный стеноз, нередко сопровождается фибрилляцией предсердий, при которой в полости левого предсердия формируются тромбы, приводящие к кардиоэмболическому инсульту. Чтобы это предотвратить, я назначаю Варфарин или низкомолекулярные гепарины.

При тяжелом состоянии пациента, когда лекарства уже не помогают, я направляю больных на хирургическое лечение.

Существует 2 основных вида операций при ППС:

• протезирование клапана;
• реконструктивные операции — пластика клапана, комиссуротомия, баллонная вальвулотомия.

Протезы клапанов бывают механические (искусственные) и биологические. Их ключевое отличие заключается в следующем. При установке биологического клапана пациент должен получать антикоагулянтную терапию первые 3 месяца после операции, а при имплантации механического – пожизненно. Вопрос о выборе вида клапана каждый раз решается в индивидуальном порядке.

Единственный антикоагулянт, разрешенный для длительного применения при искусственном клапане сердца, это Варфарин.

Механические клапаны более долговечны, но их стоимость гораздо выше по сравнению с биологическими.

Методы лечения

Приобретенный порок сердца — это проблема, которую можно устранить только хирургическим путем. Применяют также и медикаменты. Они предотвращают осложнения и рецидивы первичной патологии, помогают скорректировать нарушения ритма сердца и избежать сердечной недостаточности.

Все пациенты должны периодически посещать кардиолога, чтобы вовремя определить, когда нужно проводить оперативное лечение. Из хирургических методик практикуют применение:

1. Митральной комиссуротомии. Во время операции рассоединяют створки клапана и расширяют предсердно-желудочковое отверстие. Это приводит к частичной или полной ликвидации стеноза и помогает устранить тяжелые гемодинамические нарушения.
2. Протезирования клапана. Если возникла недостаточность, то поврежденный клапан заменяют искусственным.
3. Комиссуротомии с протезированием. Это может понадобиться при комбинированном пороке.

Срок проведения таких процедур определяется лечащим врачом. Чем раньше будет устранено нарушение, тем ниже вероятность осложнений.

От чего зависит прогноз: сколько живут пациенты

Меня часто спрашивают – «сколько живут с пороком сердца?»

Это зависит от множества факторов, таких, как:

• вид порока;
• его тяжесть;
• степень сердечной недостаточности;
• наличие осложнений;
• своевременность диагностирования и лечения;
• выполнение рекомендаций врача (правильный прием препаратов с соблюдением всех дозировок и т.д.);
• качество проведенной операции.

Без хирургического вмешательства больные со многими ВПС погибают еще в раннем детстве (до 2-5 лет). К ВПС, при которых человек может дожить до взрослых лет без операции, относятся коарктация аорты, дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее благоприятные ППС в плане прогноза – митральная, трикуспидальная регургитация. Серьезные осложнения при них развиваются редко и через продолжительное время. При других ППС (митральный, аортальный стеноз) пациенты погибают примерно через 5-10 лет после первого появления симптомов.

Современные возможности лечения, как фармакологические, так и кардиохирургические, позволяют продлить жизнь таким людям до 60-70 лет.

Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

• Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
• Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

• Беспокойство ребёнка во время сосания.
• Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

Признаки ВПС на протяжении жизни

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап — оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.

Случай из практики: подросток с коарктацией аорты

Приведу один интересный случай из моей практики. Ко мне на прием обратилась мама со своим сыном 15 лет, которого с самого раннего детства беспокоят головные боли, зябкость и непонятная слабость в ногах. В возрасте 7 лет мальчик лежал в больнице в отделении педиатрии, где у него выявили повышенное артериальное давление до 150/90 мм рт.ст. Был выставлен диагноз: «Гипертоническая болезнь», выписаны препараты. Лекарства больной принимал нерегулярно. Молодой возраст пациента, а также отсутствие гипертонии у матери и у отца заставили меня усомниться в диагнозе и заподозрить «вторичную природу» высокого давления.
При общем осмотре больного, кроме повышенного АД (155/90 мм рт.ст) мне удалось выявить ослабленную пульсацию на артериях ног и систолический шум сзади на уровне нижнего угла лопатки. Я назначил проведение эхокардиографии, которая показала утолщение левого желудочка и участок сужения в грудном отделе аорты. На рентгенограмме был отчетливо виден еще один признак коарктации аорты – узурация ребер (неровный контур). Больному была проведена хирургическая операция – пластика суженного участка аорты. Состояние мальчика улучшилось, артериальное давление нормализовалось, пропала потребность в приеме лекарств для коррекции АД.

Симптоматика

Клиническая картина заболевания «врождённый порок сердца» обуславливается особенностями строения самого порока, наличием осложнений и восстановлениями. Итак, рассмотрим основные симптомы заболевания, а также клиническую картину развития недуга у новорождённых.

Одышка свидетельствует о наличии признаков ВПС

Итак, симптомы, свидетельствующие о наличие признаков ВПС у детей и взрослых, начинаются с одышки, возникающей на фоне выполнения незначительных видов нагрузки. При этом можно наблюдать усиление сердцебиения, проявление общей слабости и побледнение цвета кожи особенно в области головы и на лице. В зависимости от осложнения порока могут наблюдаться болевые ощущения в области сердца и грудной клетки, также — эти боли приводят человека к состоянию обмороков и повышенной отёчности конечностей.

Выделяют три фазы проявления симптомов заболевания, которые далее рассмотрим.

1. Первая фаза характеризуется как адаптационная. Для неё характерна адаптация организма к нарушениям кровотока и работы сердца. В период адаптации или приспособления организма к нарушениям симптомы недуга проявляются крайне редко и в слабовыраженной форме. Но это наблюдается до момента наступления нарушения гемодинамики. При её нарушении наблюдается учащение развития сердечной декомпенсации. Очень опасный момент, так как человек в этот период может умереть. Если же смертность не наступает и эта фаза проходит, то по истечении 2–3 лет наблюдается улучшение здоровья.
2. Для второй фазы характерно улучшение состояния больного, что вызвано в результате сердечной компенсации или стабилизации работы сердца. Но вторая фаза длится относительно недолго, а уже вслед за ней наблюдается появление симптомов характерных для третьей фазы.
3. Во время наступления третьей фазы (терминальной) организм испытывает сильные нагрузки. В этот период начинают развиваться дистрофические и дегенеративные отклонения сердечной мышцы и иных органов. В итоге симптомы все учащаются и обостряются, что приводит к летальному исходу.

Наиболее выраженные симптомы ВПС являются:

• сердечная недостаточность;
• шумы в сердце, которые слышны даже без эндоскопа;
• цианоз.

Цианоз

Наличие шумов в сердце, имеющие признаки систолического характера, наблюдаются при любом виде этого недуга. В редких случаях шумы могут проявляться периодически или вовсе отсутствовать. Очень чётко прослушиваются шумы в сердце, если при этом человек выполнил незначительную физическую нагрузку.

Проявление цианоза наблюдается в редких случаях и только при стенозе лёгочной артерии. Цианоз может быть как постоянным, так и возникать на фоне криков, плача и иных видов физической и нервной активности организма. Цианоз проявляется в виде посинения фаланг пальцев и губ, а также побледнением цвета кожи на лице.

При формировании сердечной недостаточности у больного отслеживаются признаки побледнения, похолодания конечностей и кончика носа. Таким образом, обнаружить наличие ВПС у человека можно исключительно по изменению цвета кожного покрова и болевым ощущениям в сердце.

Симптомы при дефекте межжелудочковой перегородки

Симптомы ВПС характерные для дефекта межжелудочковой перегородки проявляются уже в первый день после появления на свет малыша. Основная картина симптомов состоит из следующих признаков:

• появление одышки;
• плохой аппетит или его отсутствие;
• слабое развитие;
• синюшность кожи;
• отёчность ног, стоп и живота;
• учащение сердцебиения;
• шумы в сердце.

Первые признаки наличия недуга могут быть обнаружены во время обследования сердца. Доктор при этом прослеживает наличие шумов в сердце, которые впоследствии изучает посредством проведения УЗИ. Заключение УЗИ даст точную картину о том, что может вызывать появление шумов. Но зачастую дети с дефектом межжелудочковой перегородки при незначительном размере дефекта практически не ощущают дискомфорта и живут с этим. Зачастую незначительные дефекты заживают к одному или 10 годам.

Дефект межжелудочковой перегородки

Таким образом, если родители отслеживают у ребёнка следующие симптомы:

• быстрое утомление;
• слабость, усталость и малоподвижность;
• одышка;
• синюшность конечностей;
• нет прибавления веса.

В таком случае необходимо обратиться к врачу для диагностирования заболевания и консультации по поводу процедур лечения.

Иногда дефект межжелудочковой перегородки может вызвать осложнение, которому характерно возникновение лёгочной гипертензии. Так, наблюдается формирование необратимых процессов в лёгких. Осложнения при дефекте межжелудочковой перегородки наблюдаются крайне редко. Помимо этого дефект межжелудочковой перегородки может стать причиной и следующих осложнений:

• эндокардит;
• инсульт;
• сердечная недостаточность и прочие недомогания сердца.

Симптомы при двустворчатом аортальном клапане

Двустворчатый аортальный клапан имеет признаки проявления, но стоит заметить, что этот вид редко распознаётся у детей. На протяжении долгих лет двустворчатый аортальный клапан может существовать совершенно бессимптомно. Но уже с взрослением ребёнка все чаще возникают беспокоящие признаки и характерные симптомы заболевания. Итак, симптомы, свидетельствующие о ВПС двустворчатом аортальном клапане, имеют следующие характерные признаки:

1. Пульсационные боли в голове.
2. Головокружение, вплоть переходящее до обмороков.
3. Ухудшение зрения. Если усугубляется кровоснабжение сердца, спровоцированное на фоне ВПС двустворчатого аортального клапана, то происходят нарушения или сбои в работе большинства органов и систем.
4. Появление одышки.
5. Болевые ощущения в области сердца.
6. Тахикардия, представляющая собой учащение сердцебиения.
7. Повышенное артериальное давление, вызванное на фоне сильных сердечных толчков.

Ещё один характерный симптом для ВПС двустворчатого аортального клапана заключается в нарушении циркуляции крови в организме. Таким образом, кровь первоначально поступает в аорту, а уже после и в желудочек, что является неправильным. Именно за счёт неправильного кровотока и наблюдаются вышеперечисленные симптомы.

Двустворчатый аортальный клапан

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан проявляется преимущественно в возрасте 10 лет, а в более раннем возрасте указанная выше симптоматика практически не прослеживается.

Стоит также заметить, что на фоне только симптомов очень сложно ставить диагноз, поэтому особое внимание стоит уделить диагностике заболевания.

Советы специалиста: жизнь с пороком сердца

Хочу привести несколько рекомендаций, которые помогут избежать большинства негативных последствий и увеличить эффективность лечения:

• спорт – профессиональные тренировки придется прекратить. Небольшие физические нагрузки разрешаются;
• регулярное обследование – неважно, успешно вас прооперировали еще в детстве или только недавно установили диагноз легкой митральной недостаточности. При пороке сердца необходимо хотя бы раз в полгода-год посещать кардиолога, делать ЭКГ и Эхо-КГ для проверки состояния функций сердца, а также с целью отслеживания возникновения возможных осложнений;
• поваренная соль – если у вас были обнаружены признаки хронической сердечной недостаточности и вам прописали для ее лечения медикаменты, для большей их эффективности нужно ограничить употребление поваренной соли с пищей до 2-3 грамм в сутки;
• Варфарин – для профилактики тромбообразования пациентам с пороками сердца часто назначают этот препарат. Для того чтобы его прием был эффективным и одновременно безопасным, нужно регулярно делать анализ крови (коагулограмму). Показатель МНО в этом исследовании должен быть больше 2, но меньше 3;
• посещение оториноларинголога – если у вас диагностировали ППС ревматического происхождения, обязательно сходите на консультацию к ЛОР-врачу, так как основная причина ревматизма – тонзиллит (ангина). При наличии хронического тонзиллита необходимо лечение миндалин (промывание, антибиотики), а возможно, и их удаление. Это нужно для предотвращения рецидива ревматизма и появления нового порока сердца.
• профилактика инфекционного эндокардита – все люди с пороками сердца и протезированными клапанами имеют повышенный риск развития инфекционного эндокардита. Поэтому для его предупреждения они должны принимать пенициллиновые антибиотики (Амоксициллин, Ампициллин) однократно, примерно за 30 минут/ 1 час до медицинских манипуляций (удаление зуба, бронхоскопия, цистоскопия и т.д.).

Врачи в наших клиниках

КМН
Тартаковский Лев Борисович

заведующий отделением кардиологии и заместитель главного врача по клинико-экспертной работе клиники на Ленинском, врач функциональной диагностики, кардиолог, аритмолог, кандидат медицинских наук

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Отзывы Видео

КМН

Васютина Екатерина Ивановна

кардиолог, врач функциональной диагностики, аритмолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Отзывы

Ковалева Анжелика Александровна

кардиолог, врач функциональной диагностики, аритмолог, врач ультразвуковой диагностики, врач высшей категории

Клиника на Арбате Клиника на Бабушкинской

Колесова Марина Борисовна

кардиолог, аритмолог, врач функциональной диагностики, врач высшей категории

Клиника на Бабушкинской

КМН

Соколова Светлана Олеговна

кардиолог, врач функциональной диагностики, аритмолог, кандидат медицинских наук

Клиника на Арбате

ВРАЧИ

Комбинированный аортальный порок

Два в одном: недостаточность клапанов + сужение устья аорты. Такой аортальный порок сердца встречается намного чаще, чем изолированный. Признаки – те же, что и при стенозе устья аорты, только менее заметны. В тяжёлых вариантах начинается застой в малом круге, сопровождается сердечной астмой и отёком лёгких.

Лечение: симптоматическое и профилактическое – в лёгких случаях, в тяжёлых – операция, замена аортального клапана либо рассечение его «сросшихся» створок. Прогноз для жизни – благоприятный, при адекватном и вовремя проведённом лечении.

Видео: причины, диагностика и лечение аортальных стенозов

Риски развития приобретенного ПС

Первыми в этом списке будут стоять люди с заболеваниями, связанными с нарушениями обмена веществ. Это, прежде всего, сахарный диабет, а также гиперхолестеринемия. Безусловно, рискуют и лица с ожирением – диагностированное ожирение всегда приводит к серьезным проблемам со здоровьем, сердечно-сосудистая система – первая под ударом.

Рискуют и те, кто ведет малоподвижный образ жизни. Именно за счет физических нагрузок сердце работает качественно: ему тоже нужна грамотная тренировка, тонус.

Почему так вредна гиподинамия:

• При ней сниженным оказывается объем сердечного выброса – из-за того, что миокард ослаблен, ухудшается его сократительная способность;
• Утрачивается вследствие гиподинамии и адекватность прироста ударного сердечного объема (если физнагрузки редки);
• Ухудшается и питание миокарда – так в сердечной мышце необратимо развиваются атрофические и ишемические изменения;
• Снижается также сосудистая эластичность – при малой активности вены и артерии становятся буквально дряблыми, они легко повреждаются;
• Компенсаторно развивается и синусовая тахикардия;
• Уменьшенным оказывается общий объем крови.

Потому если вы уже сегодня замечаете, что двигаться стали меньше, что редки для вас прогулки, а на физкультуру времени в вашей жизни тоже не находится – не ждите «волшебного щелчка», меняйте что-то уже сегодня.

Сердечно-сосудистые патологии – причина смертности № 1 в мире.

Потому нужно отказываться от пагубных привычек, нужно следить за своим весом, следует сбалансированно и качественно питаться и, конечно, важно ежедневно находить время для прогулок, физкультуры или спорта в приемлемых для вас, но необходимых количествах.

Симптомы

Врождённые пороки сердца у взрослых протекают очень тяжело. Объясняется это тем, что при индивидуальном развитии организма заболевание прогрессирует.

Отмечаются такие частые нарушения, как порок сердца сочетанного вида, транспозиция сосудов, ДМПП. Ещё одной особенностью является то, что реже встречается дефект перегородки между желудочками. А вот перегородка между предсердиями страдает больше.

Симптомы врождённого порока сердца схожи с симптомами приобретённого. В индивидуальных случаях признаки проявляются ярче.

К симптомам порока сердца у взрослых относятся:

• невозможность выполнять сильную физическую нагрузку;
• утомляемость во время выполнения даже незначительной нагрузки;
• ощущение тяжести и дискомфорта в области груди;
• общая слабость, головокружение;
• нехватка воздуха во время физической нагрузки, а также в положении лёжа;
• приступы сердцебиения;
• бледность кожи;
• отёки ног к вечеру;
• сухой непрерывный кашель, который становится сильнее по мере прогрессирования болезни.

К тому же разные виды порока сердца имеют свои специфические симптомы, диагностировать которые может только врач. К таким симптомам можно отнести, например, осиплость голоса при митральном стенозе и под.

О врожденных пороках

Пока плод растет в матке, легкие его не работают, ведь ребенок не вступает во взаимосвязь с окружающим миром, в частности – с воздухом. Но кислород к ребенку поступает с помощью плацентарного круга кровообращения.

Если у малыша уже сформировался порок сердца, он не создает для него смертельную угрозу именно за счет работающего плацентарного КК.

Но ребенок рождается, и за первый год жизни по всем нормам должно закрываться так называемое овальное окошко – это межпредсердное сообщение. Это случается вследствие расправления легких воздушными массами, что увеличивает кровоток в органе. Растет лево предсердное давление, и это ведет к закрытию овального окошка. Но оно зарастет не быстро: например, чем больше малыш кричит, надрывается, чем большие трудности он испытывает в процессе сосания, тем дольше в этой части сердца не формируется соединительнотканная «заслонка».

Но это еще относительно легкая патология. С боталловым протоком ситуация выглядит сложнее – он в идеале должен закрываться уже в первые сутки после родов. Но если высоким остается давление в легочной артерии, то этот проток продолжает оставаться открытым. Почему так случается? Нередко в этом можно обвинить гипоксию, которую ребенок перенес в родах, что и приводит к спазму в легочных сосудах.

Несколько частых вопросов о врожденных пороках

Эти вопросы – одни из наиболее задаваемых. И если человек своевременно получает на него ответ, определенные риски относительно тяжелых сердечных патологий могут быть снижены. В частности это касается женщин, планирующих беременность. Или тех, для кого беременность стала неожиданностью, и многих запретов и мер предосторожностей в этот период женщина просто не знает.

7 вопросов о врожденном пороке сердца:

1. Действительно ли перенесенные за время беременности инфекции могут вызвать ПС?

Да, это опасно, особенно, если болезнь пришлась на первые недели гестации. Краснуха – в первую очередь опаснейший вирус, но не менее опасны вирусы гриппа, ветрянки, вирусные гепатиты, туберкулез и тот же сифилис. Обязательно берутся анализы на токсоплазмоз и микоплазмоз.

1. Какие лекарства опасны развитием ПС у плода?

Если женщина пила антибиотики, сульфаниламиды, средства противосудорожного характера, лекарства от эпилепсии, препараты лития, гормоносодержащие средства, обезболивающие, это с высокой вероятностью скажется на развитии малыша.

Порок сердца – одно из вероятных последствий применения запрещенных подчас беременности медикаментов.

1. На каком сроке опасность самая большая (имеется в виду, на каком сроке беременности закладываются сердечные патологии)?

Если выше обозначенные факторы риска пришлись на первые три месяца гестации, то влияние их на формирование ПС максимально велико. Ведь в первой трети беременности закладываются все органы малыша, и сердце тоже. Если на организм женщины негативно воздействуют токсины, микробы, бактерии, вирусы, то это может остановить развитие органа, или же формирование сердца затормозится «на предшествующем филогенетическом этапе». Это значит, что оно не будет развиваться далее, как у человека, а остановится на том развитии, как происходит это у птиц, земноводных и т.д.

1. Какие фазы течения порока сердца существуют?

Первая фаза называется компенсационной и адаптационной. Это значит, что по причине имеющейся патологии организму приходится компенсировать нарушения увеличением нагрузки на миокард. Вторая фаза считается относительно компенсационной. В это время сердце функционирует уже без прежней интенсивности. Структура и регуляция сердечной деятельности нарушены.

Третья фаза – терминальная. Компенсаторные возможности организма исчерпаны, из-за этого в миокарде и внутренних органах развивается дистрофия. Это ведет к трагическому концу. И приблизить наступление этой терминальной фазы могут инфекции, заболевания легких и т.д.

1. Какие лекарства дают больным с врожденным ПС?

Порок сердца лечится медикаментозно только при незначительных дефектах. Также могут даваться пациенту препараты, если его готовят к операции или находится на реабилитации после хирургического вмешательства. В качестве терапии используются диуретики, соли К, медпрепараты наперстянки, бета-блокаторы, индометацин.

1. В чем еще заключается консервативное лечение врожденного ПС?

Ребенок должен соблюдать щадящий режим дня, его физическую активность нужно ограничивать, принципы дробного питания обязательны. В некоторых случаях не обойтись без кислородного лечения.

1. Чем отличаются открытые операции от закрытых?

При открытых операциях хирург открывает полость сердца – сердцебиение и дыхание пациента на время остановлены, для этого используется специальная аппаратура. При закрытых операциях сердце не затрагивается, а манипуляции оказываются доступны врачу через отверстие в левом предсердии.

Есть и щадящий рентгенохирургический метод – через тонкий надрез в сосуде или сердце вводится катетер с баллоном, и когда он устанавливается в нужном месте, баллон расширяется. Это дает возможность сузить или совсем убрать патологические просветы, оптимизировать работу сердечных клапанов и т.д.

Дефект межжелудочковой перегородки

ДМЖП — это врождённый порок сердца, при котором между правым и левым желудочками сердца отмечается наличие дефекта.

В межжелудочковой перегородке выделяют три отдела: верхняя часть (мембранозная), средняя (мышечная) и нижняя (трабекулярная). Соответственно им называют и аномалии. По размерам они подразделяются на большие, средние и малые. Для правильности оценки величины их размер сравнивают с диаметром аорты. Небольшие дефекты (размером 1 — 2 мм), располагающиеся в мышечной части перегородки, называют болезнью Толочинова — Роже. Согласно выраженной аускультативной картине и отсутствию гемодинамических нарушений для их характеристики применяют выражение: «Много шума из ничего».

Внутрисердечные нарушения гемодинамики формируются у ребёнка через некоторое время после его рождения, как правило, на третьи-пятые сутки. Во время раннего неонатального периода, то есть в первые дни жизни ребёнка, шума в сердце может не быть. Постепенное снижение давления в правом желудочке и в системе лёгочной артерии создаёт разницу между давлениями в желудочках, в результате чего возникает сброс слева направо. Дополнительный объём крови, который поступает в лёгочную артерию и правый желудочек сердца, приводит к перенаполнению сосудов малого круга кровообращения, вследствие этого развивается повышение давления в сосудах лёгких (так называемая лёгочная гипертензия).

Клинически ДМЖП проявляется синдромом сердечной недостаточности, которая в зависимости от размеров дефекта развивается, как правило, на первом-третьем месяцах жизни. В результате кровяного застоя в малом круге кровообращения могут развиваться ранние и тяжёлые пневмонии. Во время осмотра ребёнка можно выявить учащённое сердцебиение и одышку, расширение границ сердца, а также перемещение верхушечного толчка (он проявляется пульсацией при прощупывании в области верхушки сердца) влево и вниз. В некоторых случаях определяется так называемый симптом «кошачьего мурлыканья» (вибрация (или дрожание) грудной стенки, которое напоминает мурлыканье кошки при её поглаживании). Как правило, определяется систолический шум, он достаточно интенсивный и выслушивается над всей областью сердца. При прощупывании живота определяется увеличение размеров печени и селезёнки.

В развитии лёгочной гипертензии выделяют три стадии:

• гиперволемическая (застой крови, который приводит к отёку лёгких и частому присоединению инфекции, в результате чего развиваются пневмонии, проявляющиеся в ранние сроки жизни, имеющие тяжёлое течение и плохо поддающиеся лечению);
• переходная стадия, когда ребёнок перестаёт болеть, начинает прибавлять в весе и становится более активным; стабильное состояние в эту фазу является наилучшим периодом для проведения хирургического лечения;
• так называемая высокая лёгочная гипертензия возникает в том случае, когда оперативная коррекция не была проведена, у этого процесса нет обратного развития, и он в основном приводит к сильному увеличению давления в лёгочной артерии. Самым характерным признаком этой стадии является поэтапное нарастание цианоза (вначале периферического, а потом и общего); это происходит из-за сброса крови через дефект в перегородке справа налево. Наличие у пациентов третьей стадии зачастую становится основной причиной отказа врачей кардиохирургов от оперативного вмешательства.

Наиболее информативными методами выявления данной патологии являются электрокардиография и эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца, ЭхоКГ).

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки сердца совокупно включает в себя консервативную (медикаментозную) терапию сердечной недостаточности и оперативную коррекцию порока. Хирургические вмешательства делятся на паллиативные (облегчающие течение заболевания — операция суживания лёгочной артерии) и радикальные (пластика дефекта заплатой в условиях искусственного кровообращения и низкой температуры).

Диагнозы, которые чаще ставят мальчикам/мужчинам

Так, у мальчиков диагностируют аортальный стеноз – это суженное аортальное отверстие в районе створок клапана аорты.

Еще у мужчин чаще отмечают:

1. Деформации соединения легочных вен;
2. Сужение аортального перешейка (коарктацию) при диагностированном открытом боталловом протоке;
3. Атипичность локализации магистральных сосудов – транспозицию.

Другие диагнозы одинаково часто встречаются у пациентов разного пола.

Важно и то, на каком сроке беременности у плода формируются патологии сердца. Если это первый триместр, то у плода может сформироваться дефект между артерией легкого и аортой, а еще может образоваться стеноз ЛС. Более сложные пороки формируются на поздних сроках гестации.

Недостаточность митрального клапана

Работа здорового (сверху) и пораженного (внизу) клапанов

Неполное смыкание створок – результат их воспаления и последствий в виде склероза (замены «рабочих» эластичных тканей на жёсткие соединительные волокна). Кровь при сокращении левого желудочка забрасывается в обратном направлении, в левое предсердие. В итоге нужна большая сила сокращений, чтобы «вернуть» кровоток в сторону аорты, и гипертрофируется (утолщается) вся левая часть сердца. Постепенно развивается недостаточность по малому кругу, а затем – нарушение оттока венозной крови из большого круга кровообращения, так называемая застойная недостаточность.

Признаки: митральный румянец (розовато – голубой цвет губ и щёк). Дрожание грудной клетки, ощущается даже рукой – его называют кошачье мурлыканье, и акроцианоз (синюшный оттенок кистей и пальцев стоп, носа, ушей и губ). Такие живописные симптомы возможны только при декомпенсированном пороке, а при компенсированном их не бывает.

Лечение и прогноз: в запущенных случаях, для профилактики недостаточности кровообращения, требуется замена клапана на протез. Пациенты живут долго, многие даже не подозревают о болезни, если она – в стадии компенсации. Важно вовремя лечить все воспалительные заболевания.

рисунок: протезирование митрального клапана

Формы ПС

Есть патологии среди пороков, которые не сопровождают гемодинамические изменения, то есть на состоянии пациента такой диагноз, в общем не сказывается (или почти не сказывается). Они не считаются опасными, жизни больного не угрожают, фатальные осложнения практически исключены.

Если же порок сердца умеренный, то нарушения проявляются, но не очень выражено, хотя все же в каждом втором случае именно этот диагноз провоцирует в дальнейшем выраженную сердечную недостаточность.

Тяжелый ПС – это однозначно смертельно опасное заболевание, при котором сердечная недостаточность многосимптомна.

И все эти симптомы в совокупности усугубляют дальнейший прогноз, будущий сценарий развития состояния далек от оптимистического.

Подведение итогов

Обычно приобретенные пороки являются ревматическими, их лечение заключается в том, чтобы устранить основное заболевание и уменьшить последствия, которые возникли после развития порока. Если произошли серьезные декомпенсации кровообращения, то в таких ситуациях проведение операции является обязательным условием.

Намного больше шансов на успешное лечение таких патологий будет при своевременном обращении за врачебной помощью. Необязательно ждать, пока у вас появятся признаки развития заболевания, рекомендуется периодически проходить профилактические осмотры у врача и тогда можно будет выявить развитие болезни на ее начальном этапе. Это позволяет проводить эффективное лечение, и последствия болезни не будут носить опасный характер.

Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

Открытый артериальный проток

Открытым артериальным протоком называют врождённую аномалию развития сердца, при которой Боталлов проток, который функционировал во внутриутробном периоде, не зарастает после рождения. При нормальном развитии плода он соединяет аорту с лёгочной артерией, защищая правый желудочек от перегрузки посредством сброса избыточной крови, которая в свою очередь из-за высокого сопротивления в сжатых лёгких не может пройти по их артериям, в обход малого круга кровообращения в аорту.

Когда новорождённый ребёнок совершает свой первый вдох, в этот момент его лёгкие расправляются и сопротивление лёгочных сосудов уменьшается. После рождения гладкие мышцы в стенках артериального протока сокращаются, и кровоток через него уменьшается. Основной стимул для его закрытия — увеличение количества кислорода в крови ребёнка. Боталлов проток, как правило, сужается и полностью зарастает в первые сутки жизни, в редких случаях это может длиться до трёх месяцев. В конечном итоге формируется рубец, называемый артериальной связкой, которая остаётся в нормальном здоровом сердце взрослого человека всю жизнь.

Симптомы открытого артериального протока:

• учащённое сердцебиение (так называемая тахикардия);
• одышка (учащённое поверхностное дыхание);
• быстрая утомляемость;
• высокое пульсовое давление;
• замедленный рост и развитие;
• увеличение размеров сердца, которое можно выявить при перкуссии (простукивании пальцами по поверхности грудной клетки) или на рентгеновском снимке;
• длительный так называемый «машинный» шум, который выслушивается при аускультации во втором-третьем межреберьях.

При данной аномалии допустима выжидательная тактика в том случае, если отсутствуют симптомы жизнеугрожающих состояний. Самостоятельное закрытие артериального протока мы ждём до шести месяцев жизни ребёнка. Однако, если заращения не происходит до года или сильно выражена клиническая картина, то эта патология требует удаления путём оперативного вмешательства.

Проведение профилактики

Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма.

Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.

В зависимости от возраста и развития пациента, врач подбирает методику занятий и нагрузки. Во время тренировок выполняются циклические упражнения аэробной направленности, которые позволяют повысить общую выносливость организма. Назначаются упражнения аэробно-анаэробной направленности, которые развивают скоростную выносливость и ациклические упражнения, направленные на развитие силовой выносливости.

Лечение таких больных не может проводиться без тренировок на выносливость, но упражнения проводят с постепенным нарастанием нагрузки и увеличением ее продолжительности. После того как человек пройдет реабилитацию в специализированном учреждении, ему необходимо и дома заниматься оздоровительной гимнастикой, что обеспечит нормальное функционирование его организма.

Какие осложнения возможны при отказе от операции?

Возможные осложнения касаются самого сердца и наиболее заинтересованных в достаточном кровоснабжении органов — легких и головного мозга.

Со стороны сердца наблюдаются:

• приступы сердечной недостаточности;
• различные аритмии и нарушения проводимости;
• септический эндокардит;
• непрерывно вяло протекающий ревмокардит.

Органы дыхания реагируют:

• частыми простудными заболеваниями;
• хроническим бронхитом;
• затяжными случаями воспаления легких.

В центральной нервной системе возникают:

• нарушение кровообращения с участками ишемии или кровоизлияний в коре головного мозга;
• абсцессы в тканях мозга;
• тромбоэмболии.

Поэтому тяжелые пороки рекомендуется оперировать уже в младенческом возрасте.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Затруднён выход крови из левого желудочка в аорту: для этого требуется больше усилий, и мышечные стенки сердца утолщаются. Чем меньше аортальное отверстие, тем более выражена гипертрофия левого желудочка.

Признаки: связаны с уменьшением поступления артериальной крови к головному мозгу и другим органам. Бледность, головокружения и обмороки, сердечный горб (если порок развился в детстве), приступы болей в сердце (стенокардия).

Лечение: снижаем физ.нагрузки, проводим общеукрепляющее лечение – если нет выраженной недостаточности кровообращения. При тяжёлых случаях – только операция, замена клапана или рассечение его створок (комиссуротомия).

Открытое овальное отверстие

Не зарастает перегородка между предсердиями. Кровь идёт слева – направо, по градиенту давления, стенка правого предсердия и желудочка утолщается, давление возрастает. Теперь идёт сброс уже справа – налево, и сердце увеличивается (гипертрофируется) в левых частях.

Небольшое отверстие не даёт особых проявлений, люди прекрасно живут с ним. Если дефект выражен, то виден акроцианоз, мучает одышка.

Сочетанный порок: незаращённое овальное отверстие и сужение митрального или аортального клапанов. Сердце сильно увеличивается в размерах, образуется «сердечный горб» – грудина выпячивается вперёд, бледность, одышка.

Лечение: оперативное, если дефекты серьёзно выражены и функционально опасны.

Прогноз: при изолированном пороке – положительный, при сочетанном – осторожный (в зависимости от стадии нарушения кровотока).

Декстрокардия

Данная аномалия развития проявляется в том, что большая часть сердца располагается в грудной клетке справа относительно средней линии тела человека симметрично нормальному положению его в ней. Это состояние также сопровождается «зеркальным» расположением и всех крупных кровеносных сосудов, входящих в сердце и исходящих из него.

Декстрокардию следует отличать от декстропозиции сердца, при которой оно механически смещается в правую половину грудной клетки путём сдавления какими-либо внесердечными факторами. Этот порок часто сочетается с зеркальным расположением всех непарных внутренних органов (желудок и селезёнка находятся в правой стороне брюшной полости, а печень и желчный пузырь слева) — транспозиция органов. В случае такой патологии, если при этом отсутствуют другие сопутствующие пороки сердца, как правило, отклонения в состоянии здоровья человека не наблюдаются.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это сочетанная врождённая аномалия сердца, которая включает в себя четыре порока:

• дефект межжелудочковой перегородки;
• стеноз выходного отдела правого желудочка;
• декстропозиция аорты (когда она отходит частично от правого желудочка или кровоток преимущественно в ней поддерживается за счёт работы левого желудочка);
• гипертрофия миокарда правого желудочка (разрастание его мышечного компонента развивается с возрастом).

В зависимости от времени появления цианоза выделяют пять клинических форм и соответственно столько же периодов клинического проявления порока:

• ранняя цианотичная форма (появление синюшной окраски с первых месяцев или первого года жизни);
• классическая (на втором-третьем году жизни);
• тяжёлая (протекает с приступами одышки и цианоза);
• поздняя цианотичная (возникновение синюшности к 6 – 10 годам);
• ацианотичная (бледная) форма.

Синюшное окрашивание губ и кожного покрова при тяжёлой форме тетрады Фалло появляется с трёх-четырёх месяцев жизни ребёнка и становится стабильно выраженным примерно к году. Оно может усиливаться при плаче, кормлении, натуживании или эмоциональном напряжении. Любая физическая активность (подвижная игра, ходьба, бег) сопровождается быстрым появлением слабости, одышки, учащённого сердцебиения, головокружения. После нагрузки пациенты с данной патологией принимают характерное положение сидя на корточках.

Крайне тяжёлым проявлением данной патологии служат приступы, которые обычно появляются в возрасте 2 — 5 лет. Они развиваются внезапно, сопровождаясь при этом беспокойством ребёнка, учащённым сердцебиением, резкой слабостью, усилением одышки и цианоза и даже потерей сознания. Возможно развитие остановок дыхания, а также судорог.

Дети с тетрадой Фалло отстают в физическом развитии (у них наблюдается гипотрофия II — III степени), они часто заболевают острыми респираторными заболеваниями, хроническим тонзиллитом и гайморитом, повторяющимися пневмониями. У взрослых пациентов с таким пороком сердца возможно присоединение туберкулёза легких.

Оперативное лечение включает в себя два этапа

Первый этап. До трёх лет проводятся операции, которые существенно облегчают жизнь больных с данным пороком. Цель их выполнения состоит в увеличении притока крови к малому кругу кровообращения.

Второй этап. Проводится через пару месяцев после первого. Операция радикальная и осуществляется в условиях искусственного кровообращения с применением остановки и охлаждения сердца. Общее снижение температуры до 21,6 градусов. После пережатия аорты вскрывается полость правого желудочка и под контролем зрения выполняют хирургические приёмы по устранению сужения его выходного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют при помощи подшивания заплаты П-образными швами. Затем вшивают заплату в переднюю поверхность правого желудочка с целью расширения выходного отдела.

Течение порока значительно зависит от степени лёгочного сужения. Примерно 25% детей, имеющих тяжёлую форму тетрады Фалло, погибают на первом году жизни, половина из них — в периоде новорождённости. Средняя продолжительность жизни без операции примерно двенадцать лет, менее пяти процентов больных доживают до сорокалетия. Причиной смерти больных с данной аномалией развития чаще всего становится ишемический инсульт вследствие тромбоза сосудов головного мозга.

Отдалённые результаты хирургической коррекции порока вполне благоприятные: пациенты хорошо переносят физические нагрузки, социально активны и трудоспособны. Но чем в более позднем возрасте проведена операция, соответственно тем хуже и её отдалённые результаты. Абсолютно все пациенты с этим пороком нуждаются в динамическом наблюдении врачей кардиолога и кардиохирурга, профилактическом назначении антибиотиков перед проведением любых хирургических или стоматологических процедур, которые имеют потенциальную опасность в отношении развития бактериальной инфекции.

Дополнительные рекомендации и профилактика

Достаточно выполнять простой список правил, чтобы помочь работе сердца вне стен больницы. Изначально необходимо осуществлять прописанный лечебный план, регулярно принимая назначенные врачом лекарства.

Меры профилактики направлены на терапию основного заболевания, которое привело к развитию сердечного порока. Также необходимо придерживаться правил здорового образа жизни: сбалансированная система питания, полноценный отдых, комфортные условия труда и быта, отказ от вредных привычек, напитков, содержащих кофеин. Применять какой-либо народный метод в целях профилактики можно только после консультации доктора.