Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, или болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, характеризующееся поражением мелких кровеносных сосудов (капилляров, артериол, венул), расположенных в коже, в почках, в суставах, в желудочно-кишечном тракте.
Заболевание может возникать в любом возрасте ребенка, но, согласно статистике, до 3 лет оно развивается крайне редко. Чаще всего заболеванию подвержены дети от 4 до 12 лет. У мальчиков геморрагический васкулит возникает в 2 раза чаще, чем у девочек.
Поговорим в данной статье о причинах возникновения этого заболевания, рассмотрим симптомы и лечение недуга.
Причины геморрагического васкулита
- Аутоиммунный процесс нередко развивается после перенесенных инфекционных заболеваний.
- Точная причина заболевания до настоящего времени не установлена.
- Предположительно, в развитии недуга играет роль сбой в иммунной системе, в результате чего вырабатываются антитела против собственных клеток сосудистой стенки капилляров: развивается аутоиммунный процесс.
- Пораженная антителами сосудистая стенка становится более рыхлой, повышается ее проницаемость, возникают мелкоточечные кровоизлияния.
- Провоцирующими факторами для запуска аутоиммунного процесса могут быть:
- перенесенное в недавнее время инфекционное заболевание (ангина, скарлатина, ОРВИ);
- аллергическая реакция на пищевые продукты или лекарственные средства;
- травма;
- наличие хронических очагов инфекции (синуситы, кариозные зубы и др.);
- вакцинация;
- прием антибиотиков;
- переохлаждение;
- глистные инвазии.
Имеет значение и наследственная предрасположенность к васкулиту.
Клинические проявления заболевания
По характеру течения заболевания различают острую, молниеносную, подострую и хроническую форму геморрагического васкулита. Степень активности патологического процесса может быть минимальной, умеренной и высокой.
При остром течении заболевания начало обычно характеризуется появлением нескольких признаков (температура, сыпь, боль в суставах или животе, плохое общее самочувствие). Температура тела в начальной стадии болезни может повышаться до высоких цифр, а в последующем она нормализуется.
При молниеносной форме начало острое с бурным нарастанием клинических проявлений; на фоне высокой лихорадки появляются обширные кровоизлияния на коже и слизистых с участками некроза в центре и возможным возникновением желудочно-кишечного кровотечения.
Состояние ребенка очень тяжелое с вовлечением в процесс почек и развитием почечной недостаточности в течение нескольких дней или даже часов. При молниеносной форме почки поражаются в 100% случаев. Молниеносная форма требует оказания немедленной помощи в условиях реанимационного отделения. При промедлении с лечением может наступить летальный исход.
При подостром течении болезнь развивается постепенно, малозаметно, в течение нескольких недель, также васкулит может перейти в хроническую форму.
В зависимости от преимущественной локализации поражения сосудов выделяют такие формы заболевания:
- кожная;
- суставная или кожно-суставная;
- абдоминальная или кожно-абдоминальная;
- почечная или кожно-почечная;
- смешанная.
Кожная форма
Основным проявлением геморрагического диатеза (или васкулита) являются высыпания. Сыпь может быть различной. При типичном проявлении заболевания вначале на коже появляется маленький плотный узелок красноватого цвета, который бледнеет при надавливании на него.
Затем цвет элементов сыпи становится пурпурным (с легким синюшным оттенком) и уже не меняется при надавливании. По размеру высыпания варьируются от мелкоточечных, отдельно располагающихся, до крупных пятен (или мелких, но расположенных группами, местами сливающихся между собой).
Локализация сыпи чаще отмечается в области нижних и верхних конечностей (симметрично в области суставов), ягодиц, живота.
Обычно сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, на ладонях и стопах она появляется редко. На туловище и лице сыпь может отсутствовать (или иметь вид отдельных единичных элементов).
Характерные мелкоточечные (1-3 мм) кровоизлияния могут отмечаться также и на слизистой рта.
Через несколько дней сыпь темнеет и исчезает, после чего на коже остается пигментация. В центре крупных элементов может появляться участок омертвения (некроз) с последующим образованием корочки. Высыпания появляются и исчезают неодновременно, поэтому можно увидеть расположенные рядом элементы сыпи, находящиеся на разных стадиях развития.
У некоторых детей могут отмечаться зуд, отеки в области век, губ, промежности, стоп, кистей рук (в редких случаях отекает вся конечность). Чем младше ребенок, тем более вероятно появление этих симптомов.
Суставная или кожно-суставная форма
Поражение суставов (артрит) проявляется симметричным появлением отечности и боли в крупных суставах конечностей (голеностопных, локтевых, коленных, лучезапястных). Отек приводит к нарушению конфигурации суставов. Суставы нижних конечностей поражаются чаще, чем верхних. Эти симптомы могут сопровождаться повышением температуры тела и ухудшением общего самочувствия ребенка.
Проявления артритов могут возникать одновременно с высыпаниями или спустя несколько дней. Сыпь появляется не только на коже в области суставов, но и внутри суставов.
Этим объясняется появление болевых ощущений при движении. Дети часто выбирают какое-либо защитное положение, чтобы избежать движений в суставе.
Степень поражения суставов может быть разной: от кратковременно возникающих ощущений боли до выраженных воспалительных изменений.
Поражения суставов носят обратимый характер. Через несколько дней (обычно 3-4) боль и отечность постепенно исчезают, и двигательная функция восстанавливается. Деформации суставов не наступает.
Абдоминальная или кожно-абдоминальная форма
Заболевание может начаться с острых выраженных схваткообразных болей в животе с последующим появлением сыпи. Но все-таки чаще и сыпь, и боли в животе появляются одновременно. Возникновение боли связано с геморрагическими высыпаниями в стенках органов пищеварения.
Выраженность болевого приступа может быть различной. В некоторых случаях умеренно выраженные болевые ощущения без расстройства пищеварения не приводят к страданию ребенка. Боль может локализоваться в области пупка или в нижних отделах справа, имитируя острый аппендицит (иногда это может привести к необоснованному оперативному вмешательству).
Приступы болей могут повторяться несколько раз за день, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, поносом. Нередко к рвотным массам примешивается свежая или измененная кровь.
Абдоминальная форма относится к тяжелым формам геморрагического васкулита, одним из осложнений которой является желудочно-кишечное кровотечение.
К тяжелым осложнениям относится также возможное прободение стенки кишечника с последующим развитием перитонита.
При благоприятном исходе заболевания боли в животе через 3-4 дня проходят.
Почечная форма
Поражение почек при геморрагическом васкулите проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита.
На фоне симптомов интоксикации (слабость, высокая лихорадка, отсутствие аппетита) появляются изменения в моче (белок и эритроциты), отеки (их распространенность зависит от тяжести процесса); иногда повышается кровяное давление.
Потери белка могут быть значительными, может повышаться уровень холестерина в крови, нарушаться соотношение белковых фракций в организме.
Поражение почек при геморрагическом васкулите в некоторых случаях может протекать бессимптомно. Эта форма отличается хроническим течением и опасностью развития хронической почечной недостаточности.
Особенности течения заболевания у детей
- Геморрагический васкулит у детей в 50% случаев не имеет кожных проявлений.
- У детей первыми симптомами васкулита являются признаки поражения суставов и пищеварительного тракта.
- Нарушения функции почек у детей отмечаются реже и проходят без всяких последствий.
- При своевременной диагностике и лечении прогноз при геморрагическом васкулите у детей благоприятный, и все проявления заболевания исчезают в течение месяца.
Диагностика заболевания
- Специфических диагностических лабораторных показателей при геморрагическом васкулите нет.
- В клиническом анализе крови может повышаться СОЭ и число лейкоцитов.
- Отмечаются также изменения соотношения белковых фракций (повышение альфа-2 глобулинов и снижение альбуминов) и повышение показателей, характерных для воспаления (С-реактивный белок, серомукоиды, антистрептолизин О и антигиалуронидаза).
- При тяжелом течении заболевания появляются повышенные показатели свертывающей системы крови.
- В некоторых случаях для уточнения диагноза проводят ангиографию.
Лечение
Лечение детей с геморрагическим васкулитом проводится только в условиях стационара.
Обязательным является соблюдение постельного режима. При несоблюдении постельного режима количество высыпаний значительно увеличивается.
Медикаментозное лечение зависит от клинической формы и степени тяжести заболевания. Применяются возрастные дозировки лекарственных средств, длительность лечения каждым препаратом подбирается индивидуально. При всех формах назначаются антиагреганты (Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин). Хороший результат отмечается при использовании Гепарина (Фраксипарина).
При поражении суставов назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин), а при тяжелом течении васкулита, при вовлечении в процесс почек, назначаются кортикостероидные препараты (Преднизолон) и свежезамороженная плазма. При выраженной интоксикации проводят трансфузионную терапию: внутривенно капельно вводят Реополиглюкин, Реомакродекс, Реоглюман.
Для детей с аллергией обязательно используются антигистаминные средства (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак и др.). Применяются также энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб, активированный уголь) до 10 дней.
При абдоминальном синдроме назначается внутривенное введение 0,25-0,5% раствора новокаина (от 3 до 10 мл, в зависимости от возраста ребенка), спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин и др.), ингибиторы протеолитических ферментов (Трасилол, Контрикал).
В комплексную терапию входят также витамины С, Р, Е. В процессе лечения по возможности санируют очаги хронической инфекции; при необходимости – проводят лечение глистных инвазий.
Уделяют внимание и питанию ребенка: исключаются из рациона все возможные аллергены (цитрусовые, мед, фрукты и овощи красного цвета, рыба, шоколад, консервы, куриные яйца, пряности, пищевые красители).
Длительность лечения зависит от степени тяжести и формы васкулита (от 2 мес. при легкой степени тяжести до 12 мес. при рецидивирующем течении гломерулонефрита).
К какому врачу обратиться
При появлении подозрительных симптомов родители обычно обращаются к педиатру. После осмотра он может направить ребенка к ревматологу, который и занимается лечением геморрагического васкулита. Дополнительно, в зависимости от пораженного органа, ребенка осматривает нефролог, дерматолог. При развитии желудочно-кишечного кровотечения необходима помощь хирурга.
- Первый канал, программа «Жить здорово!» с Еленой Малышевой, в рубрике «Про медицину» разговор о геморрагическом васкулите (с 35:55):
Геморрагический васкулит у детей
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я
Геморрагический васкулит у детей – заболевание, известное также под названием болезнь Шенлейна-Геноха, относящееся к группе распространенных геморрагических. Изменения заключаются в том, что воспаляются и ращрушаются стенки мелких сосудов, образуется большое количество микротромбов в них и поражаются сосуды кожи и внутренних органов.
На слизистой оболочке губ, щек, на мягком небе у ребенка заметно большое количество кровоизлияний красного цвета или темно-вишневого оттенка. Они чуть приподняты над слизистой, иногда могут кровоточить.
Геморрагический васкулит считается иммунопатологической болезнью, которой чаще болеют лица мужского пола.
Формы геморрагического васкулита:
- простая
- ревматоидная
- молниеносная
- абдоминальная
Течение заболевания:
- острое
- затяжное
- хронически-рецидивирующее
Осложнения геморрагического васкулита у детей:
- перфорация
- инвагинация
- желудочно-кишечное кровотечение
- перитонит
- острая постгеморрагическая анемия
Болезнь вызывают инфекционные поражения организма: грипп, ангина, острая респираторная вирусная инфекция, ветрянка и скарлатина. В процессе этих болезней происходит повреждение стенки капилляров, повышается выработка иммунных комплексов. Среди провоцирующих болезнь факторов выделяют такие:
- переохлаждение
- травмы
- лекарственная непереносимость
- аллергия на что-либо
- неудачная вакцинация
При геморрагическом васкулите резко повышается капилярная проницаемость. Происходит обильная транссудация плазмы, а в дальнейшем и эритроцитов в окружающие ткани. Экссудативно-воспалительные высыпания приобретают геморрагический вид.
Не изменяются такие факторы:
- свертываемость крови
- время кровотечения
- количество тромбоцитов в единице объема крови
- ретрактильность сгустка
Причина изменений в сосудах, которые описаны выше, заключаются в токсическом повреждении эндотелия капилляров продуктами белкового распада, которые могут иметь кишечное происхождение.
Также причина в гиперергической реакции сосудов на это вредное влияние. Капилляротоксикоз в нередких случаях бывает при туберкулезной инфекции.
Клинические проявления схожи при сывороточной болезни и болезни Шенлейна — Геноха: участие суставов, высыпания на кожи, высокая температура тела и пр.
Выделяют такие основные синдромы геморрагического васкулита у детей:
- суставной
- кожный
- почечный
- абдоминальный
- злокачественный с молниеносным течением
Они могут быть выражены у ребенка в разной степени и в разной комбинации. В процесс при рассматриваемой болезни могут быть «втянуты» сосуды любой области тела, даже мозга и легких. У детей часто проявляется именно кожный синдром.
Он проявляется так: на руках, ногах, попе, иногда и на торсе появляется папулезно-геморрагическая сыпь, имеющая иногда уртикарные элементы. Сыпь не симметричная. В тяжелых случаях также у ребенка сыпь сочетается с центральными некрозами, высыпания покрываются корочками.
После того, как сыпь проходит, на этих участках тела остается пигментация.
При заболевании геморрагическим васкулитом у ребенка суставной синдром возникает вместе с кожным. Или же сначала появляется кожный, а за ним следует суставной (период задержки – 2-3 часа или 2-3 дня).
В крупных суставах появляется более или менее интенсивная боль, которая пропадает через 2-4 дня. При новых высыпаниях суставный синдром появляется снова. Редко он бывает стойким.
Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.
Абдоминальный синдром также типичен для детей с диагнозом «геморрагический васкулит». Он бывает у 75% детей с этой болезнью. Часто он появляется перед кожным синдромом, из-за чего диагностика усложняется. Основным признаком являются сильные боли в животе, которые имеют схваткообразный или постоянный характер.
Абдоминальный синдром при рассматриваемом диагнозе вызван кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками в субсерозный слой и в брыжейку. Также может быть геморрагическое пропитывание кишечной стенки и слизистой оболочки, кровавая рвота и кровавый кал.
Обильные кровотечения у ребенка могут привести к потере сознания и острой постгеморрагической анемии. У большинства детей абдоминальный синдром длится всего несколько дней.
Он симулирует аппендицит, острую кишечную непроходимость, прободение язвы кишечника, перекрут кисты яичника, потому дифференциальная диагностика с этими болезнями крайне важна для эффективного лечения.
Геморрагический васкулит может вызвать выше перечисленные болезни органов брюшной полости.
В более редких случаях геморрагический васкулит проявляется сосудистым поражением легких. Есть риск стремительного легочного кровотечения. Васкулит, протекающий в церебральной форме, проявляется менингеальной симптоматикой и головными болями. При различных формах васкулита у детей может появляться кровь в моче.
Врач оценивает остро возникший кожный синдром. Важным признаком является мелкопятнистая геморрагическая сыпь на ногах. Трудности в диагностике бывают, если болезнь начинается с суставного синдрома, как уже отмечалось выше. Диагноз в таких случаях ставят, только когда появляется характерная для этой болезнь сыпь на коже.
Лабораторная диагностика
В периферической крови обычно наблюдают умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. Если нет кишечного кровотечения, уровень гемоглобина и число эритроцитов находятся в пределах нормы.
Изменения в общем анализе мочи ребенка могут быть, если есть нефрит. Могут быть проходящие изменения мочевого осадка.
В системе свертывания крови наблюдается склонность к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. При тяжелой форме болезни гиперкоагуляция выражена очень сильно.
Чтобы определить эффективность терапии и состояние гемостаза, проводят контроль уровня фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекса тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбинового фрагмента Fw и фибринолитической активности крови.
Основанием для диагностики иммунного статуса, определения бактериальной или персистирующей вирусной инфекции являются волнообразное течение геморрагического васкулита и появление симптомов нефрита.
Чаще всего у детей, страдающих геморрагическим васкулитом, увеличиваются концентрации IgA и С-реактивного белка в сыворотке крови.
А иммунологические изменения в виде повышения уровня ЦИК, криоглобулинов и IgA, чаще всего сопровождают нефрит и рецидивирующие формы заболевания.
Прикладное значение имеет биохимический анализ крови, и только при пораженных почках диагностируют изменение уровня калия и азотистых шлаков сыворотки крови.
Инструментальные методы, используемые при диагностике геморрагического васкулита
Исходя из показаний, назначают рентгенографию органов грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, электрокардиограмму сердца (ЭКГ).
Основанием для проведения динамической нефросцинтиграфии, УЗИ почек является появление признаков поражения почек.
Это необходимо, поскольку у заболевших детей нередко диагностируются аномалии (отклонение от нормы) развития органов мочевыводящей системы, нарушение выделительной и накопительной функций почек, признаки дизэмбриогенеза почек.
Полученные результаты позволяют составлять прогнозы относительно протекания нефрита при выявлении болезни Шенлейна-Геноха, а также контролировать процесс лечения. Показанием к биопсии почки может стать упорное проявление симптомов гломерулонефрита, не отступающего перед проводимым лечением.
Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита у детей
Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита обязательно проводится, прежде всего, сзаболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура.
Это инфекции (менингококцемия, инфекционный эндокардит), другие ревматическе заболевания, хронический активный гепатит, опухоли, лимфопролиферативные заболевания.
Течение многих из вышеперечисленных болезней сопровождается поражениями почек и суставов.
Наличие петехиальной (мелкой) сыпи может стать основанием для подозрения на тромбо-цитопеническую пурпуру. Следует учитывать, что для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи на ногах и ягодицах ребенка. Но в этом случае не возникает тромбоцитопения (уменьшение количества тромбоцитов (менее 200 тыс. в 1 мм ³) в периферической крови).
Абдоминальный синдром, возникающий при геморрагическом васкулите, необходимо отличать от болезней, которые сопровождаются картиной острого живота (в том числе, от непроходимости кишечника, неспецифического язвенного колита, острого аппендицита, иерсиниоза, прободной язвы желудка). О болезни Шенлейна-Геноха говорят схваткообразные боли, на высоте которых появляются мелена (выделение кала в виде липкой массы черного цвета) и кровавая рвота. Болезни сопутствуют суставной синдром, изменения кожи. Если преобладают желудочно-кишечные симптомы, клиническая картина может быть подобной картине острого живота. По этой причине во время обследования каждого больного с острыми болями в животе важно не забывать о возможности геморрагического васкулита и, следовательно, искать артрит, нефрит или сопутствующие высыпания.
В случае тяжелого поражения почек возможно предположение острого гломерулонефрита. При дифференциальной диагностике правильной постановке диагноза способствует выявление иных проявлений геморрагического васкулита.
Если ребенок имеет хронические заболевания почек, нужно обязательно выяснить, не диагностировался ли у него ранее геморрагический васкулит.
Почечные формы болезни необходимо, прежде всего, дифференцировать от IgA-нефропатии, которая протекает с микрогематурией (наличием в моче эритроцитов, выявляемых лишь при микроскопическом исследовании) или рецидивами макрогематурии (наличия крови в моче, сопровождающегося заметным на глаз ее покраснением).
Редко вызывает затруднения дифференциальная диагностика с другими заболеваниями ревматического характера. Исключением может стать системная красная волчанка. В начале она может обладать симптомами геморрагического васкулита. Однако в этом случае определяются иммунологические маркеры — антитела к АНФ, ДНК, — которые не свойственны геморрагическому васкулиту.
Лечение ребенка при геморрагическом васкулите проводят в больничных условиях. Потом его осматривают в поликлинике и наблюдают дома. В стационаре длительность лечения составляет от 3 до 6 недель. Постельный режим ребенок должен соблюдать минимум 3 недели, потом его постепенно расширяют, разрешая ребенку периодически вставать.
Комплексное лечение предусматривает соблюдение строгой диеты. Ребенку запрещены такие продукты:
- кофе
- какао и продукты с его содержанием
- шоколад (как черный, так и молочный)
- цитрусовые фрукты
- свежие ягоды
Ограничивают употребление продуктов с содержанием:
- экстрактивных веществ
- животных белков
- гистамина в большом количестве
Нельзя применять для лечения такие препараты:
- сульфаниламиды
- антибиотики
- аскорбиновая кислота
- препараты кальция
Основа лечения геморрагического васкулита у детей – гепаринотерапия. Гепарин назначается детям в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также системное лечение включает прием сосудистых средств, антиагрегантов, сорбентов.
Преднизолон назначают при наличии у ребенка:
- фульминоидных элементов
- ангионевротического отека
- длительно сохраняющегося болевого абдоминального синдрома
Если течение болезни бурно прогрессирует, ребенку назначают плазмаферез. При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства. У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.
После отступления симптомов геморрагического васкулита за ребенком наблюдают на протяжении 5 лет, если нет поражения почек. Необходима санация хронических очагов инфекции, в том числе лечения ЛОР-патологий. Обязательно регулярно проводят анализы мочи, потому что может развиться вторичный гломерулонефрит. От прививок ребенок освобождается на 2 года.
Нужно предупреждать обострения очагов хронической инфекции, избегать необоснованного назначения любых лекарств.
- Педиатр
- Гематолог
- Дерматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Геморрагического васкулита у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.
Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.
Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.
Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.
Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Системные васкулиты. Дифференциальная диагностика
8092
• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжёлом атеросклеротическом поражении сосудов. • Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии. • Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром). Показания для консультации ревматолога: наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит. Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода. • Дерматолог: васкулит с поражением кожи. • Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов • Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом. • Отоларинголог: при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера. • Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах. • Пульмонолог: поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Черджа-Стросс. • Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулёза. • Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу. • Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите. • Уточнение диагноза и оценка прогноза. • Подбор терапии. • Обострение заболевания. • Развитие осложнений. Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и типа васкулита.
- Цели терапии
- Общие рекомендации
- • Быстрый эффект ГК может рассматриваться как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической нолимиалгии.
• Достижение клинико-лабораторной ремиссии. • Снижение риска обострений. • Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов. • Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии. • Увеличение продолжительности жизни. • Обсуждение с пациентами симптомов, которые могут быть связаны с обострением васкулита или побочными эффектами лекарственной терапии. • Рекомендации по снижению риска побочных эффектов лекарственной терапии (см. Ревматоидный артрит). К основным группам ЛС, используемым при системных васкулитах, относятся ГКС и цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенных иммуноглобулинов. • Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например синдрома Черджа-Стросс и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжёлых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек. • В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия ГК не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита. • Тактика назначения ГК ♦ В начале заболевания ГК обычно назначают в несколько приёмов в дозе 1 мг/кг/сут, а затем (через 7 -10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный приём в утренние часы. ♦ Длительность подавляющей терапии ГК составляет 3—4 нед. ♦ После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед до поддерживающей (0,15-0,2 мг/кг/сут), которая назначается от одного года до 3—5 лет. ♦ Пульс-терапия ❖ применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии ❖ применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия). • Препарат выбора при: ❖ системных некротизирующих васкулитах [гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит835 (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В)]; ❖ тяжёлых формах геморрагического васкулита и синдрома Черджа—Стросс, когда наблюдается тяжёлое, быстропрогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на ГК. • Тактика лечения ♦ 1-2 мг/кг/сут (перорально) в течение 10-14 дней с последующим снижением в зависимости от содержания лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут в течение 7 дней или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг/сут). ♦ Общая длительность лечения не менее 12 мес после достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2-3 мес по 25-50 мг. ♦ Подбор дозы: содержание лейкоцитов не должна быть ниже 3,0-3,5*10, а нейтрофилов — 1,0-1,5*109/л. В начале лечения целесообразно контролировать содержание лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества — не реже одного раза в 2 нед. ♦ Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с ГК) и уменьшении на её фоне числа побочных эффектов данного препарата (500-700 мг/м2 ежемесячно в течение 6-12 мес). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений. ♦ У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин >500 мкмоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25-50%. ♦ Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии. ♦ Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, лёгочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность. ♦ Профилактика побочных эффектов терапии циклофосфамидом — см. Системная красная волчанка. • Используется для поддержания ремиссии при некротизирующих васкулитах: вызывает побочные эффекты реже, чем циклофосфамид. • Оптимальная доза 1-3 мг/кг/сут; поддерживающая доза — 50 мг в день. • Профилактика побочных эффектов терапии азатиоприном — см. Системная красная волчанка. • Доза препарата 12,5-17,5 мг в неделю. • В сочетании с ГК применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжёлого поражения лёгких; как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания. В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Черджа-Стросс) применяется комбинированная терапия ГК и цитостатиками. Насонов Е.Л.
- Заболевания сосудов, напоминающие васкулиты — васкулопатии Васкулопатия — термин, предложенный для определения патологии сосудов, при которой отсутствуют четкие морфологические признаки воспалительно-клеточной инфильтрации сосудистой стенки и периваскулярного пространства. Полагают, что гистологические изменения при этих заболеваниях ограничиваются микротро… Васкулиты и васкулопатии
- Системные васкулиты. Дифференциальная диагностика Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях(предсердная миксома, лимфопролиферативны… Васкулиты и васкулопатии
Геморрагический васкулит
Определение.
Геморрагический
васкулит (ГВ) – аллергическая пурпура,
болезнь Шенлейн-Геноха — аллергическое
иммуннокомплексное заболевание,
сопровождающееся асептическим воспалением
и дезорганизацией стенок артериол,
капилляров, венул, в сочетании с
множественным тромбообразованием в
мелких сосудах кожи и внутренних органов.
МКБ 10: D69.0
— Аллергическая пурпура
Этиология.
Развивается
на фоне бактериальных и вирусных
инфекций, при лекарственной, пищевой,
других формах аллергии, после вакцинации,
укусов насекомых. Наибольший риск
возникновения геморрагического васкулита
у молодых мужчин с HLA
Bw35.
Патогенез.
Стимуляция
иммунной системы некоторыми экзогенными
и, возможно, эндогенными антигенами-аллергенами
может сопровождаться появлением в крови
избытка иммунных комплексов, образованных
главным образом IgA, и в меньшей степени
IgM
и IgG.
Иммунные комплексы фиксируются в
сосудах, вызывая развитие воспаления
с нарушением проницаемости сосудистой
стенки и последующим геморрагическим
синдромом.
В почках в местах отложения
иммунных комплексов, содержащих IgA
и комплемент, возникает очаговая
мезенхимальная пролиферация. Иммунные
комплексы через С3-компонент комплемента
активируют систему свертывания крови.
По этой причине ГВ сопровождается
диффузным внутрисосудистым свертыванием
крови (ДВС-синдром) с микротромбозом
мелких сосудов. Чаще всего поражаются
сосуды кожи, почек, кишечника.
Клиническая
картина.
В клинической
картине ГВ можно выделить следующие
патологические явления:
- лихорадка (сначала высокая, затем субфебрильная);
- геморрагическая пурпура;
- суставной синдром;
- абдоминальный синдром;
- гематурический нефрит;
- ДВС-синдром.
В зависимости от
преобладания тех или иных симптомов,
принято различать следующие клинические
формы болезни:
- кожная;
- кожно-суставная;
- абдоминальная;
- почечная;
- смешанная.
В соответствии с
выраженностью проявлений и длительностью
заболевания выделяются следующие
варианты клинического течения:
- молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;
- острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;
- затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;
- рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;
- хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски — красные «молодые» и зеленовато-желтые – «старые».
Первыми ощущениями
больных являются боли в крупных суставах,
в животе без определенной локализации,
расстройства стула, головная боль.
Температура тела вначале высокая, затем
субфебрильная.
Геморрагии в первые
дни заболевания могут отсутствовать
или быть незначительными. Но затем они
обязательно возникают в той или иной
форме и различных локализациях у всех
больных. Чаще встречается кожный
геморрагический синдром.
Геморрагии
локализуются на стопах, голенях, бедрах,
ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг
пораженных суставов. Они почти всегда
симметричны, сопровождаются зудом,
парастезиями.
Геморрагии особенно
выражены в местах, подвергающихся
естественной травматизации — внутренняя
поверхность предплечий, бедер, голеней,
в местах расположения ремня брюк, ремешка
часов и др..
Кожные поражения
могут быть разнообразными не только по
локализации, но и по форме. В типичных
случаях это кровоизлияния в виде
мелкоточечной пурпуры, не бледнеющей
при надавливании, располагающейся на
эритематозно-макулезном фоне, иногда
в сочетании с уртикарными волдырями,
буллами, ангионевротическим отеком.
В
тяжелых случаях возможно появление
диффузной эритемы с язвенно-некротическими
изменениями. Геморрагические высыпания
продолжаются около 2 суток и затем
угасают. В стадии регрессии кожная сыпь
становится багровой, а затем коричневой
вследствие деградации внесосудистого
гемоглобина.
Возможно возникновение
3-4 последовательных волн геморрагической
сыпи.
Суставной синдром
может предшествовать кожным и абдоминальным
проявлениям, но чаще развивается
одновременно с ними. Поражаются крупные
суставы – коленные, голеностопные.
Гемартрозы обычно не возникают. В
типичных случаях суставной синдром
характеризуется нерезкими, летучими
болями.
Значительно реже поражение
суставов бывает стойким, с выраженными,
продолжительными артралгиями, гиперемией,
отечностью околосуставных тканей.
Обычно имеет место несоответствие между
выраженностью болей в суставах и
отсутствием объективных и рентгенологических
признаков артропатии.
Абдоминальный
синдром обусловлен возникновением
геморрагий в кишечной стенке и брыжейке.
Проявляется коликой, тошнотой, рвотой,
слизисто-кровянистым стулом, меленой.
При объективном исследовании живот
может быть вздутым, болезненным при
пальпации. Абдоминальный синдром обычно
непродолжительный, редко длится более
1-3 дней.
В отдельных случаях возможно
появление симптомов угрожающих для
жизни осложнений – кишечной непроходимости,
перфорации кишечника с перитонитом.
Первичное острое
поражение почек возникает на почве
микротромбообразования в капиллярах
клубочков. Проявляется гематурией.
Может бесследно пройти через несколько
дней.
Однако почти в половине случаев
через 2-4 недели после начала заболевания
на фоне угасания кожных, суставных,
абдоминальных симптомов у больных вновь
формируется клиническая картина
двустороннего поражения почек. Возникает
острый, подострый или хронический
иммуннокомплексный гломерулонефрит.
Возможны гематурический, нефротический,
гипертонический, смешанный варианты
этого заболевания. Тяжелый гломерулонефрит
с быстро прогрессирующей почечной
недостаточностью обычно формируется
в течение первого года болезни у лиц
среднего и старшего возраста при
рецидивирующем течении ГВ.
Сравнительно редко
возникают поражения легких с легочными
кровотечениями, головного мозга с
кровоизлияниями в мозговых оболочках
и острой церебральной симптоматикой.
Отмечены случаи заболевания с асфиксией
на почве ангионевротического отека
гортани.
Диагностика.
Для
диагностики ГВ применяют манжеточный
тест, который позволяет определить
повышенную ломкость микрососудов.
Больному на предплечье одевают манжетку,
накачивают в нее воздух до максимального
давления, при котором на лучевой артерии
все еще ощущается пульс. Тест положительный,
если через непродолжительное время на
коже предплечья появляются точечные
кровоизлияния.
Повышенную травматизацию
мелких сосудов можно выявить при сильном
сдавлении пальцами руки складки кожи
больного – симптом «щипка».
При биомикроскопии
бульбарной коньюнктивы у больных с
геморрагическим васкулитом выявляют
сладж-феномен, микротромбообразование
в капиллярах.
В крови небольшой
и непостоянный лейкоцитоз, сдвиг
лейкоцитарной формулы влево, анемический
синдром при массивных геморрагиях,
увеличение СОЭ. В моче протеинурия,
микрогематурия, цилиндрурия.
При биохимическом
исследовании сыворотки крови определяется
повышение содержания альфа-2 и
гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена.
При иммунологическом
исследовании выявляется высокое
содержание иммунных комплексов,
увеличение концентрации IgA,
а при остром течении – иммуноглобулина
IgM.
Часто имеет место положительный тест
на ревматоидный фактор, определяется
высокий титр антистрептолизина-О.
- Закономерно
увеличивается в 2-3 раза содержание в
плазме фактора Виллебранда, что определяет
степень поражения сосудистого эндотелия
– единственного места синтеза этого
фактора. - При ректороманоскопии
или колоноскопии выявляются точечные
кровозлияния в слизистую толстой кишки. - Иммуногистологическое
исследование биоптата кожи позволяет
обнаружить периваскулярные лейкоцитарные
инфильтраты вблизи отложений иммунных
комплексов, содержащих IgA.
В разгар заболевания
регистрируются лабораторные признаки
нарушения гемокоагуляции вследствие
развития ДВС-синдрома. Особенностью
ДВС-синдрома у больных геморрагическим
васкулитом, является слабо выраженная
третья, гипокоагуляционная фаза.
Дифференциальный
диагноз. В
первую очередь проводится дифференциальная
диагностика с эссенциальным
криоглобулинемическим васкулитом, при
котором у больных кроме геморрагических
высыпаний имеют место синдром Рейно,
холодовые отеки, крапивница.
Такое
сочетание патологических сдвигов
обусловлено наличием в крови криоглобулинов.
У
больных с эссенциальным криоглобулинемическим
васкулитом это смешанные криоглобулины
2-го типа.
Они представляют собой иммунные
комплексы, состоящие из моноклонального IgM,
выступающего в роли антитела, и
поликлонального IgG,
выступающим в роли антигена.
Необходимо также
исключить вторичный, симптоматический
генез геморрагического васкулита. В
первую очередь, как проявление
паранеопластического синдрома.
- Вторичный
геморрагический васкулит часто может
быть первым проявлением инфекционного
эндокардита, минингита, сепсиса. - Геморрагические
высыпания на коже могут быть сходными
с таковыми у больных с тромбоцитопенией
или тромбоцитастенией. - В отличие от
тромботической микроангиопатии (болезнь
Мошкович, тромбоцитопеническая,
тромбогемолитическая пурпура) при
геморрагическом васкулите отсутствует
глубокая тромбоцитопения, фрагментация,
гемолиз эритроцитов, редко возникают
сочетанные ишемические поражения
головного мозга и миокарда. - Критерием
дифференциальной диагностики суставного
синдрома при геморрагическом васкулите,
отличающим его от других заболеваний
суставов, является отсутствие
рентгенологической симптоматики
поражения суставов. - В тех случаях,
когда абдоминальный болевой синдром
не сочетается с кожными геморрагиями,
но выявляются симптомы раздражения
брюшины, требуется тщательная
дифференциальная диагностика абдоминальных
проявлений геморрагического васкулита
с острой кишечной непроходимостью,
аппендицитом, перфорацией язвы желудка
или кишечника, а также с болезнью Крона
или дивертикулитом. - Для убедительной
дифференциальной диагностики
геморрагического васкулита от других
заболеваний, сопровождающихся
геморрагическим диатезом, необходимо
стремиться выполнить иммуногистологическое
исследование биоптата кожи с целью
выявления перивасакулярных лейкоцитарных
инфильтратов и отложений IgA-содержащих
иммунных комплексов. - План обследования.
- Общий анализ крови.
- Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина, белковые фракции.
- Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, присутствие криоглобулинов, концентрация иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, тест на ревматоидный фактор, определение титра анти-О-стрептолизина.
- Коагулограмма.
- Общий анализ мочи.
- Ректороманоскопия или колоноскопия при абдоминальном синдроме.
Лечение.
Исключить
аллергизирующие продукты питания и
медикаменты. При абдоминальной форме
заболевания голод несколько дней.
Вводится гепарин
подкожно в верхние отделы живота.
Первоначальная доза 2500-5000 ЕД 2-4 раза в
сутки. При недостаточной эффективности
такого лечения в течение 5-7 дней дозу
гепарина следует увеличить до 30000-40000
ЕД/сутки.).
При кожной форме гепарин
вводят в течение 3 недель, при почечной
– не менее 4-6 недель. Более эффективны
препараты низкомолекулярного гепарина
– фраксипарин, фрагмин. Они не вызывают
агрегации тромбоцитов и эритроцитов.
Возможно применение гепариноидов
(сулодексид, гепариноид данапороид).
Применяют
антиагреганты: ацетилсалициловая
кислота (0.075 один раз в день внутрь
утром), тиклопидин (0.2 – 3 раза в день
внутрь), дипиридамол (0.075 – 2-3 раза в
день), клопидогрель.
С целью подавления
избыточной тромбоцитарной агрегации
и тромбозов мелких сосудов возможно
применение ингибиторов тромбоксансинтетазы
и тромбоксановых рецепторов (ридогрель),
блокаторов тромбиновых рецепторов
(ванипрост), антогонистов рецепторов
IIb/IIIa
(интегрилин, тирофибан, абсиксимаб).
Препараты принимают в течение 3-4 недель,
а при возникновении нефрита – до 6
месяцев.
Высокий эффект
дает введение препарата сульфонового
ряда – дапсона в дозе 50-100 мг 2 раза в
день в сочетании с тренталом (пентоксифиллин)
по 0.
4 внутрь 3 раза в день циклами по 5-6
дней и перерывом между циклами 1 день
до устранения симптомов васкулита. Для
устранения зуда кожи можно использовать
антигистаминные препараты – тавегил
(по, 0.
001 внутрь 2 раза в день утром и
вечером), супрастин (по 0.025 внутрь 3 раза
в день).
При появлении
признаков ДВС синдрома с дефицитом
антитромбина III необходимо капельно, а
в тяжелых случаях струйно вводить
свежезамороженную плазму (400-1200 мл) или
кибернин – препарат антитромбина III.
В острый период
показаны повторные сеансы плазмофереза
для устранения из крови избытка иммунных
комплексов.
При выраженном
воспалении с высокой лихорадкой,
мучительными артралгиями дополнительно
назначают нестероидные противовоспалительные
препараты: диклофенак-натрий по 0.025
внутрь 3 раза в день, индометацин по
0.025 внутрь 3 раза в день, пироксикам по
0.01 внутрь 1-2 раза в день.
При недостаточной
эффективности нестероидных
противовоспалительных препаратов
возможно применение преднизолона по
0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими
курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами.
Тяжело протекающие абдоминальные формы
ГВ являются показанием к назначению
преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в
течение 2 недель.
Для эффективного
лечения быстропрогрессирующей
нефротической или смешанной форм
гломерулонефрита применяют пульс-терапию
глюкокортикоидами (метилпреднизолон
1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня
подряд) и цитостатиками (циклофосфан
1000 мг 1 раз в день однократно вместе со
вторым введением 1000 мг метилпреднизолона)
в сочетании с ингибиторами АПФ (каптоприл
по 0.025 внутрь 2 раза в день или лизиноприл
по 2,5-5 мг 2 раза в день).
Возможны отрицательные
влияния глюкокортикоидов у больных ГВ:
повышение свертываемости крови, ингибиция
фибринолиза, ухудшение микроциркуляции,
усугубление ДВС-синдрома. Поэтому
применение горомонов всегда должно
быть обоснованным и сочетаться с
достаточными дозами гепарина и
антиагрегантов.
Всем больным с
абдоминальной и почечной формами
васкулита следует назначать антибиотики:
азитромицин по 0.25 внутрь 2 раза день 6
дней подряд.
Следует помнить,
что больным с ГВ могут оказаться
противопоказанными многие медикаментозные
средства. Это относится к антибиотикам,
сульфаниламидам, комплексам витаминов,
аминокапроновой кислоте и другим
ингибиторам фибринолиза, препаратам
кальция.
Перенесшим ГВ
лицам противопоказаны прививки и пробы
с бактериальными антигенами.
Прогноз.
Прогноз
при ГВ в целом благоприятный. При
рецидивирующем течении заболевания
возможно формирование иммуннокомплексного
гломерунефрита, от прогрессирования
которого будет зависеть дальнейший
прогноз для жизни больного.
