Красная волчанка — что это за болезнь, фото, симптомы и лечение у взрослых

Гениальный доктор Хаус из одноименного сериала подозревал волчанку чуть ли не у каждого своего пациента, превратив это трудно распознаваемое заболевание в мем. На самом же деле ничего забавного в болезни нет. Это может подтвердить популярная американская певица Селена Гомес, которая к 26 годам перенесла пересадку почки и несколько курсов химиотерапии, а также столкнулась с психическими расстройствами.

Фото: Instagram Селены Гомес

Из-за волчанки в больницу не раз попадала исполнительница хита Un-Break My Heart Тони Брэкстон. А у британского певца Сила волчанка оставила глубокие рубцы на щеках и скулах. Кстати, именно из-за сходства этих отметин с укусом голодного волка, который норовит атаковать жертву в лицо и голову, волчанка и получила свое название.

Фото: Instagram Сила

Волчанка — общее название группы заболеваний. Чаще всего под этим термином подразумевается системная красная волчанка (СКВ), поражающая кожу, суставы и внутренние органы. Это хроническое аутоиммунное заболевание: то есть иммунитет, призванный бороться с вирусами и микробами, по ошибке атакует здоровые ткани и органы.

Что за болезнь красная волчанка?

Заболевание относится к кожным инфекциям аутоиммунного типа.

При проявлении имеет следующие виды характеристик:

• Проявляется как сыпь красного цвета, которая локализуется в области щек и носа;
• В период прогрессирования заболевания начинается усиленное вырабатывание антител организмом и поражение здоровых клеток;
• Организм человека, распознает здоровые клетки эпидермиса, как заражённые, и запускает процессы устранения данного вида клеток;
• Чаще всего подвергаются особи женского пола до 30 лет;
• Относится к редким видам заболевания и имеет наследственный характер;
• Наиболее часто при данном виде кожного заболевания происходит поражения соединительных клеток и эпителия.

Болезнь имеет свойство снижать и увеличивать свои симптомы, передаваться от матери к ребенку при рождении.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

• опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
• мышечные/суставные боли;
• увеличение лимфоузлов;
• гиперемия;
• повышенная утомляемость, слабость;
• красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
• беспричинная лихорадка;
• посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
• алопеция;
• болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
• чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

• артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
• сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
• воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
• при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

• дистрофия;
• истончение кожи, светочувствительность;
• лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
• аллергические высыпания;
• дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
• суставные боли;
• ломкость ногтей;
• некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
• алопеция, вплоть до полного облысения;
• судороги;
• психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
• стоматит, не поддающийся лечению.

История болезни

Заболевание красная волчанка очень часто в народе называется просто волчанка, которое возникло уже давно и имеет свою историю.

Имеет следующие особенности развития:

• Название заболевание получило вследствие визуального осмотра сыпи на коже, по своим формам напоминает бабочку или как гласят данные средневековой эпохи, сыпь имеет форму волчьих укусов. За что и получила болезнь наименование волчанка;
• Причины возникновения болезни неизвестны, однако, многие ученые различного времени считают, что организм пациента реагирует на вирус Эпштейна – Барр;
• Впервые данный вид кожных поражений были выявлены в 1872 году Морицом Капоши;
• В средние века данный вид заболевания был неизлечим, и приводил к летальному исходу. В настоящее время есть возможность бороться с реакцией организма, устранять неприятные симптомы.

После детального исследования болезни специалисты пришли к выводам, что красная волчанки имеет свойство поражать не только кожу, но и внутренние органы, именно поэтому заболевание называется системная красная волчанка.

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая, подострая и хроническая формы.

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

• мембранозный нефрит;
• пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

• снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
• изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

• перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
• миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
• дисфункция клапанов сердца;
• повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
• поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
• повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

Статьи по теме

• Симптоматическая артериальная гипертензия — классификация, симптомы, терапия препаратами
• Овипол Клио — побочные эффекты, противопоказания, механизм действия, отзывы и аналоги
• Инфаркт головного мозга — первые признаки, классификация, терапия, последствия и профилактика

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

Причины возникновения

Специалисты в области медицины до настоящего времени не определили причины образования такого заболевания, как красная волчанка.

Однако существуют следующие типы причин, которые могут способствовать образованию таких симптомов:

• Неправильный образ жизни, в том числе и соблюдение вредных привычек;
• Длительное нахождение под прямыми ультрафиолетовыми лучами;
• Лекарственные препараты могут по-разному влиять на организм, иногда вызывая такие побочные явления;
• Развитие в организме инфекционного типа болезней. Наиболее часто это гепатит С, парвовирус;
• Длительный контакт с опасными химическими веществами;
• Наследственность — если женщина в период беременности страдала таким видом кожной инфекции.

Некоторые специалисты утверждают, что возникнуть волчанка может в результате гормональных сбоев или после применения противозачаточных препаратов. Однако такое мнение остаётся спорным и прямых доказательств пока что не существует.

Причины волчанки

Однозначного ответа на вопрос о том, что вызывает волчанку, нет. Но от болезни не застрахован никто. Врачи считают, что на ее развитие влияют окружающая среда, гормональные факторы, стресс, инфекции, состояние микрофлоры кишечника, генетика. Так, например, в зоне риска оказалась певица Леди Гага, чья тетя умерла от осложнений волчанки в 19 лет.

Слева — Джоан Джерманотта, тетя Леди Гаги. Фото: Ladygaga.fandom.com. Фото справа: Instagram Леди Гаги

Механизм развития болезни

Заболевание развивается следующим образом:

• Сбой в иммунной системе, в результате чего начинается выработка организмом антител;
• Большая концентрация антител в организме через определённое время;
• Запуск процесса устранения инородных тел, за которые организм ошибочно принимает здоровые клетки;
• В результате патогенной реакции наблюдается образование воспалительного процесса;
• Изменение кровеносных сосудов и соединительной ткани;
• Поражение кожных покровов и внутренних органов.

Зависимо от типа волчанки механизм действия волчанки может развиваться стремительно или в течение нескольких лет.

Бывают случаи, что человек, игнорируя все симптомы, может прожить более 10 лет, однако, такие виды прогрессирования болезни приводят к летальным исходам и не поддаются медикаментозному лечению.

Шесть фактов о волчанке:

• обычно проявляется в возрасте от 15 до 45 лет;
• у женщин встречается примерно в 10 раз чаще, чем у мужчин;
• больше характерна для людей африканского, латиноамериканского и азиатского происхождения;
• не заразна и не передается половым путем;
• не является раком и не связана с ним, однако при ее лечении тоже может применяться химиотерапия;
• не связана с ВИЧ и СПИДом: в последних двух случаях иммунная система не работает, при волчанке — работает слишком активно.

Симптомы и признаки

В зависимости от разновидности проявления заболевания наблюдается проявление различных симптомов и признаков болезни красная волчанка.

У каждого пациента могут наблюдаться индивидуальные симптомы и признаки развития болезни, которые зависят от общего состояния иммунной системы и особенностей организма.

Проявление дерматологического типа

Характерными проявлениями такого типа волчанки присутствие сыпи различной интенсивности на кожных покровах.

Первые признаки образования заболевания:

• Зуд эпидермиса;
• Отечность кожи;
• Болезненность во время прикосновения;
• Проявление одиночных образований в области лица и шеи.

Симптомы заболевания:

• Образование сыпи в области лица, которая поражает нос и щеки;
• Появление красноты эпидермиса;
• Образование чешуек;
• Появление пятен красного цвета с серым налетом;
• Проявление вен и отечность ног;
• Нарушение целостности волос, ногтей;
• Образование сосудистых звездочек;
• Общая слабость;
• Повышение температуры;
• Образование красной черты по контуру губ;
• Образование язвенных поражений слизистых рта и носовой полости.

Человек может чувствовать отсутствия аппетита и расстройство желудка. Очень часто при таких симптомах могут наблюдаться длительные головные боли. Сыпь по телу может проявляться в области половых органов, рук и живота.

Проявление ортопедического типа

Очень часто при запущенных и сложных видах болезни красная волчанка происходит снижение функций костной системы человека.

Признаки:

• Жжение в суставах;
• Болевые симптомы в конце дня;
• Нарушение целостности костей;
• Ревматология;
• При движении конечностями возникают неприятные симптомы.

Наблюдаются следующие симптомы:

• Воспалительные образования в области мелких суставов;
• Поражение локтевых и коленных суставов;
• Деформация сухожилий;
• Специфический хруст в суставах;
• Болевые ощущения.

У человека наблюдается сниженное функционирование суставов и частые болевые симптомы. Область суставов становиться красной и наблюдается отечность кожи.

Гематологические признаки недуга

Развитие болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Анемия;
• Образование тромбов в кровеносных сосудах;
• Лейкопения.

В редких случаях может наблюдаться нарушение стенок кровеносных сосудов, сниженный уровень свертываемости крови.

Проявление сердечного характера

Со стороны сердечных органов проявление болезни красная волчанка может проявляться следующими симптомами:

• Эндокардит;
• Тахикардия;
• Перикардит;
• Атеросклероз;
• Миокардит.

Признаки:

• Резкое повышение скорости сердцебиения;
• Болевые ощущения в области груди;
• Общая слабость.

Симптомы имеют хаотичный характер, часто проходят самостоятельно, после чего проявляются с новой силой. Очень часто такие виды симптомов путаются с другими видами поражений сердечной мышцы, и используется неподходящее лечение.

Признаковые факторы, связанные с почками

В случаях если заболевание красная волчанка поражает область почек, могут проявляться следующие признаки:

• Учащённое мочеиспускание;
• Болевые ощущения в области поясницы;
• Заболевания мочеполовой системы;
• Отечность конечностей;
• Гематурия;
• Боль во время мочеиспускания;
• Зуд в области половых органов

Симптомы:

• Отечность в области глаз;
• Наблюдение большого количества белка в моче;
• Пиелонефрит;
• Заболевание почек.

Очень часто проявление таких симптомов поражает все рядом располагающиеся органы, нарушает нормальное функционирование мочеполовой системы.

Проявление неврологического характера

Заболевание может проявляться симптомами неврологического характера:

• Головокружение;
• Эпилептические припадки;
• Расстройство психики;
• Инсульт.

Признаки и проявления:

• Нарушение нормального сна;
• Раздражительность;
• Перевозбуждение;
• Нервозность.

Кроме расстройства нервной системы очень часто проявляются симптомы расстройства желудка, нарушения процесса дыхания и болевые ощущения в области желудка.

Нередко могут наблюдаться ситуации, когда пациент страдает от частичной потери зрения или образования воспалительных процессов на зрительных органах.

Симптомы

Если у больного развивается дискоидная волчанка, то изначально на коже появляется сыпь красного цвета, которая не вызывает у человека зуда и боли. Редко дискоидная волчанка, при которой имеет место изолированное поражение кожных покровов переходит в системную волчанку, при которой уже поражаются внутренние органы человека.

Симптомы, проявляющиеся при системной красной волчанке, могут иметь разнообразные комбинации. У него могут болеть мышцы, суставы, во рту появляются язвы. Характерна для системной волчанки и сыпь на лице (на носу и щеках), которая имеет форму бабочки. Кожа становится особенно чувствительной к воздействию света. Под действием холода нарушается кровоток в пальцах конечностей (синдром Рейно).

Сыпь на лице проявляется примерно у половины пациентов с волчанкой. Характерная сыпь в форме бабочки может обостриться, если на нее воздействует прямой солнечный свет.

Большинство больных в процессе развития СКВ отмечают симптомы артрита. В данном случае при артрите проявляется боль, отеки, ощущение скованности в суставах стоп и кистей, их деформация. Иногда суставы при волчанке поражаются так, как и при ревматоидном артрите.

Может проявляться также васкулит (воспалительный процесс кровеносных сосудов), что ведет к нарушению кровоснабжения тканей и органов. Иногда развивается перикардит (воспаление оболочки сердца) и плеврит (воспаление оболочки легких). При этом больной отмечает возникновение в груди сильной боли, которая становится более выраженной, когда человек меняет положение тела или вдыхает глубоко. Иногда при СКВ поражаются мышцы и клапаны сердца.

Развитие заболевания может со временем затронуть почки, поражение которых при СКВ называют волчаночным нефритом. Для данного состояния характерно повышение давления, появление белка в моче. Как следствие, может развиться почечная недостаточность, при которой человеку жизненно необходим диализ либо пересадка почки. Почки поражаются примерно у половины больных системной красной волчанкой. При поражении пищеварительного тракта наблюдаются диспепсические явления, в более редких случаях больного беспокоят периодические приступы боли в животе.

В патологические процессы при волчанке может вовлекаться и головной мозг (церебрит), что приводит к психозам, изменению личности, проявлению судорог, а в тяжелых случаях – к коме. После вовлечения периферической нервной системы теряются функции некоторых нервов, что ведет к потере чувствительности и к слабости определенных групп мышц. Периферические лимфатические узлы у большинства больных немного увеличены и болезненны при пальпации.

Алопеция (выпадение волос) — также характерное явление при прогрессировании СКВ. Кроме того, отмечается ломкость ногтей, проявление пролежней.

Чаще всего больной высказывает и общие жалобы, отмечая небольшие проявления лихорадки, общую слабость, потерю аппетита. Лихорадка демонстрирует устойчивость к воздействию сульфаниламидов и антибиотиков, однако отмечается чувствительность к глюкокортикоидам.

Особенности заболевания у детей

Возникновение болезни волчанки протекает намного сложнее, чем во взрослом возрасте. Связано это в первую очередь с ослабленным иммунитетом, который не в силах сопротивляться такому виду поражения организма.

Самими первыми признаками образования данного типа болезни является:

• Специфическая сыпь красного цвета в разных участках тела ;
• Особенно часто сыпь проявляется в области лица и волосистой части головы, что приводит к полному облысению;
• Проявляются наиболее явные признаки возникновения болезни в области губ, слизистых оболочек, вызывая язвенные повреждения кожи.

В детском возрасте волчанка проявляется следующими особенностями:

• Сыпь на теле ребенка имеет свойство усиливать свой цвет после пребывания под прямыми солнечными лучами;
• Повреждение суставов и сухожилий происходит у всех детей, страдающих красной волчанкой;
• Наблюдается нарушение мышечной ткани в запушённой стадии заболевания;
• В детском возрасте происходит поражение легких, может протекать без каких – либо явных симптомов;
• Поражение нервной системы является одним из наиболее частых симптомов проявления заболевания красная волчанка в детском возрасте;

Лечиться такой вид болезни очень тяжело и нередко приводит к тяжелым случаям последствий. Ребёнок теряет свою подвижность и может наблюдаться резкая потеря веса и блокирование нормального развития внутренних органов.

Туберкулезная волчанка

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2. Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Заболевание при беременности

Возникнуть симптомы болезни волчанка в период вынашивания ребенка может абсолютно в любом триместре. Очень часто многие женщины путают первые признаки заболевания с изменениями организма в период беременности.

В случае образования волчанки в период беременности у женщины могут проявиться следующие типы осложнений:

• Повышение артериального давления;
• Заболевание почек;
• Выкидыш наблюдается у 25 % женщин, которые страдают болезнью в период вынашивания ребенка;
• Последствие преждевременная родовая деятельность;
• Блокировка развития плода в период беременности результате чего ребенок может родиться с отклонениями в развитии;
• Формирование сгустков крови в плаценте, что снижает нормальное поступление питательных веществ в организм плода.

В случае если у женщины диагностируется болезнь в период вынашивания беременности весь срок дородовой деятельности проводиться под внимательным наблюдением врачей в стационарном режиме.

Что это такое

Прежде чем говорить о том, почему развивается системная красная волчанка (СКВ), необходимо для начала понять, что это такое и заразна ли болезнь для окружающих или нет? СКВ – это аутоиммунное заболевание, при котором в организме начинают вырабатываться антитела к собственным клеткам, постепенно уничтожая их.

Проявляется преимущественно на кожных покровах. Этиология его развития до сих пор до конца не изучена. Однако если раньше диагноз «красная волчанка» ставился как приговор, то сегодня современная медицина предлагает немало способов борьбы с ней, которые позволяют уменьшить симптоматику, улучшить состояние больного и продлить его жизнь.

Чаще всего СКВ диагностируется у женщин в репродуктивном возрасте, в основном, спустя несколько лет после родов. У мужчин этот недуг выявляется гораздо реже. Уровень заболеваемости этой патологией на планете невелика – 2-3 случая на 1000 человек населения.

Что касается вопроса, передается ли СКВ или нет, то нужно сказать, что заразиться данной болезнью контактным, бытовым, половым или воздушно-капельным путем невозможно. Это аутоиммунное заболевание и развивается оно из-за сбоев в работе иммунитета.

Диагностика

Правильно установить диагноз сможет только специалист после проведения соответствующего обследования.

Диагностика состоит из:

• визуального осмотра пациента;
• общего анализа крови;
• анализа крови на наличие антител;
• обследования неврологического типа;
• электрокардиографии;
• рентгена;
• УЗИ органов пищеварения.

В зависимости от сложности заболевания могут быть назначены дополнительные виды диагностирования, которые позволят определить интенсивность лечения.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Лечение

Лечение красной волчанки подразумевает применение различных методов лечения, которые направлены на устранения неприятных симптомов и блокирование дальнейшего развития болезни.

Наиболее чаще используются следующие методы лечения:

• Медикаментозное воздействие – назначается для снижения симптомов болезни и устранения поражения здоровых участков кожи. Применение лекарственных препаратов позволяет укрепить естественные функции иммунитета и устранить болезнь;
• Местное воздействие проблему – применяется для активации естественных процессов восстановления повреждённых клеток;
• Дополнительная терапия – наиболее часто применяется процедура очистки крови, плазмаферез. Такой метод позволяет снизить выработку антител и прекратить устранение здоровых клеток организмом;
• Соблюдение специального режима питания – необходимо для укрепления организма, поступления всех нужных веществ.

Способы лечения заболевания зависят от степени повреждения, подбирается индивидуально для каждого пациента.

Применение медикаментов

Медикаментозное лечение подразумевает комплексное использование лекарственных препаратов для снижения симптомов болезни.

В зависимости от типа болезни могут назначаться следующие виды препаратов.

Метилпреднизолон

Преднизолон

Дексаметазон

Адвантан

Флуцинар

Препараты цитостатического действия

Применяются при сложных видах волчанки для более эффективного лечения гормональными препаратами.

Наиболее назначаемые:

• Азатиоприн – обладает иммунодепрессивным воздействием, снижает выработку защитных функций организма. Способствует быстрому устранению антител в крови. Курс и способ использования назначается индивидуально для каждого пациента. Противопоказано для возраста младше 14 лет и в период сниженного функционирование почек. Средняя стоимость 1300 рублей;
• Эндоксан – порошок для приготовления раствора применяется для снижения воспаления и как противоопухолевое средство. Запрещено использовать до 18 лет и для пожилого возраста. Применяется два раза в день, длительность лечения определяется специалистом индивидуально. Цена 800 рублей.

Азатиоприн

Эндоксан

Противовоспалительные вещества нестероидного типа

Используются для легких симптомов заболевания, в детском возрасте.

Самые назначаемые:

• Нурофен – применяется для устранения симптомов боли и жара. Рекомендовано принимать по мере возникновения неприятных симптомов, не чаще чем один раз на 8 часов. Применяется для детей от 3 месяцев. Средняя стоимость 350 рублей;
• Ибупрофен – средство для снятия воспаления и симптомов боли. Подходит для различных возрастов. Рекомендовано использовать по мере необходимости. Назначается с возраста 6 месяцев. Стоимость 90 рублей.

Нурофен

Ибупрофен

Противомалярийные средства

Действие таких медикаментов направлено на блокировку симптомов волчанки и снижение их проявления.

Наиболее популярным препаратом является:

• Плаквенил – подходит для длительного применения. Курс способ применения назначается лечащим врачом. Подходит для лечения детей возрастом старше 5 лет. Стоимость 600 рублей.

У каждого пациента может наблюдаться индивидуальные особенности течения заболевания, поэтому список препаратов подбирается индивидуально.

Терапия с помощью народных средств

Использование методов народной медицины может способствовать улучшению состояния и снизить проявление неприятных симптомов.

Наиболее часто применяются следующие виды рецептов:

• Семя льна – помогает снизить отечность и устранить воспаление. Столовую ложку льна необходимо залить водой и через 5 минут выпить состав. Применяется два раза в день на протяжении 20 дней;
• Отвар из веток и корней ивы – помогает запустить процессы восстановления клеток. Корни и ветки дерева залить холодной водой на полчаса. Просушить ветви и измельчить на небольшие кусочки. Сложить ветви в кастрюльку и залить чистой водой, довести до кипения отставить. Настаивать отвар 20 минут. Принимать по полстакана три раза в день на протяжении 15 дней. Применяется для детского возраста;
• Мазь травяная – улучшает состояние кожных покровов, и снижает проявление сыпи. Стакан растительного масла вылить в кастрюльку, добавить по ложке цветков ромашки и календулы. Варить на медленном огне 10 минут. После чего дать настояться сутки, наносить полученный состав на поражённое место два раза на день;
• Березовые почки – направлено на устранение сыпи на коже и снятия отечности. Следует подготовить ложку почек березы, высушить их. После чего почки следует перетереть в порошок, добавить несколько ложек растительного масла. Наносить на повреждённые участки два раза в день до полного исчезновения симптомов. Разрешено использовать для детей старше 4 лет.

Применение методов народной медицины не может полностью вылечить волчанку, однако, регулярное применение позволит снизить симптомы и облегчить общее самочувствие человека.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например — кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

• Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью анализа мочи.
• Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, головокружения, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
• Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, миокардит, эндокардит.
• Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, одышку и кашель.

Осложнения заболевания

Болезнь красная волчанка имеет свойство вызывать большое количество побочных явлений, которые требуют дополнительного лечения.

Наиболее часто могут наблюдаться следующие виды осложнений:

• Нарушение работы почек;
• Поражение головного мозга;
• Изменение состава крови;
• Разрушение стенок кровеносных сосудов;
• Поражение легких;
• Склонность к появлению инфекционных заболеваний;
• Повреждение костной системы;
• Образование раковых клеток.

В случае отсутствия лечения красная волчанка нередко приводит к летальному исходу.

Список источников

• Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. С.Л. Насонова. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011;
• Иванова М.М. Системная красная волчанка. Клиника, диагностика и лечение. Клинич. ревматол.,1995;
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П., Алекберова З.С. Патология сосудов при антифосфолипидном синдроме. — Москва; Ярославль. — 1995;
• Ситидин Я.А., Гусева Н.Г, Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Рук. для врачей. М., «Медицина», 1994.

Прогнозные значения

Красная волчанка сложно поддаётся лечению.

Очень часто наблюдается следующая картина развития болезни:

• При сложных видах заболевания, которое очень быстро прогрессирует в течение нескольких лет, происходит полное поражение внутренних органов;
• При своевременном лечении иметься 80 % вероятности избавиться от неприятных симптомов;
• После диагностирования 60 % пациентов умирает по причине инфекционных заболеваний;
• При поражении в период беременности 60 % случаев наблюдаются преждевременные роды.

Данный вид заболевания не проходит бесследно, даже при своевременном лечении у человека могут наблюдаться какие – либо сбои в работе организма.

Наиболее легче справиться с болезнью на первых этапах ее возникновения, в противном случае необходимо проходить длительное и сложное лечение.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином, хинином и прокаинамидом, фенитоином, изониазидом, д-пенициллинамином. Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие беременности, родов. Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

Туберкулезная волчанка – это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.

Профилактика

Для предотвращения образования болезни красная волчанка рекомендовано соблюдать следующие методы профилактики:

• Соблюдать сбалансированное питание для обеспечения поступления полезных минералов и витаминов;
• Снижать длительность нахождения на солнце;
• Избегать стрессовых ситуаций;
• Вести активный образ жизни;
• Не принимать горячие водные процедуры;
• Отказаться от вредных привычек;
• Избегать переохлаждения;
• Не принимать никаких лекарственных препаратов без назначения врача;
• Своевременно проходить все профилактические процедуры и устранять все заболевания.

Соблюдение таких методов позволяет не только снизить риск развития симптомов болезни, но и в случае возникновения улучшить общее самочувствие пациента.

Причины развития

Что за болезнь волчанка у женщин, уже было сказано выше. А каковы причины ее развития? Ранее было подмечено, что этиология возникновения СКВ до конца не изучена. Однако, у большинства больных при этом заболевании в крови были обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу патологии. При этом отмечаются сбои в работе иммунитета – он начинает синтезировать аутоантитела, которые также выявлялись у всех пациентов.

Причины красной волчанки также скрываются в гормональных нарушениях. Это не подтвержденный официально факт, но наличие расстройств гормональной системы были обнаружены у 30% больных. И, несмотря на то что спровоцировать развитие болезни они не могут, но они значительно ухудшают ее течение. Поэтому женщинам, у которых была диагностирована СКВ, не рекомендуется осуществлять прием пероральных контрацептивов.

Механизм развития болезни скрывается в нарушении иммунорегуляции – организм начинает вырабатывать аутоантигены, которые начинают уничтожать здоровые клетки

Также учеными было подмечено, что у лиц, имеющих генетическую предрасположенность к патологии, и у однояйцевых близнецов риски развития системной красной волчанки намного выше, чем у других людей.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Фибриноидный некроз

Имбибиция или пропитывание тканей циркулирующими иммунными комплексами приводит к нарушению архитектоники ткани и развитию фибриноидного некроза.

Селезенка, как орган фильтрующий кровь, особенно страдает из-за постоянной циркуляции аутоантител. Кроме того, аутоантитела имеют больший размер по сравнению со здоровыми клетками крови.

Это приводит к морфологическим изменениям селезенки по нескольким направлениям – вначале селезеночные протоки расширяются, адаптируясь под объемы и размеры проходимых элементов крови, затем происходит их закупорка, которая может привести к ишемическому поражению. Если последнего не происходит, то каркас селезеночной ткани начинает уплотняться за счет поступающего на поверхности антител коллагена.

Системная красная волчанка

Это ведет к фиброзу, а затем к фибриноидному некрозу. Селезенка утрачивает свою функцию кроветворения, гематологические показатели изменяются характерным для системной волчанки образом – развиваются гипохромная анемия, тромбоцитопения.

Почки, которые тоже выполняют фильтрационную функцию, поражаются медленнее за счет парности органа. Циркулирующие иммунные комплексы, коллаген, остатки переваренных клеток – все это засоряет почечные фильтры, и развивается мезанглиальный гломерулонефрит.

Пролиферация клеток, соединительной ткани в паренхиме почек постепенно начинает увеличиться, гломерулонефрит переходит на стадию мембранозного, а затем фибриноидного некроза. Функция почек утрачивается, пациент находится на постоянном гемодиализе.

Активность

Для повышения тонуса организма больным необходимо вести физически активный образ жизни. Утренние тренировки, быстрая ходьба, скандинавская ходьба на свежем воздухе повышают мышечную силу, улучшают работу суставов, благоприятно сказываются на иммунитете, повышая его устойчивость к бактериям.

По рекомендациям врача больному может быть назначен курс лечебно-профилактической физкультуры, состоящий из дыхательных гимнастик, упражнений для улучшения работы сердца, сосудов. Во время обострения физические нагрузки противопоказаны, но после успешно проведенной терапии должны снова начаться с исходного уровня с постепенным нарастанием интенсивности и продолжительности.

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз.

Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Патогенез

Патогенетической основой системной красной волчанки является постоянная выработка аутоантител и иммунных комплексов. У больных высокоаффинные аутоантитела вырабатываются отдельными клонами В-лимфоцитов (поликлональная активация иммунитета).

Продукцию аутоантител стимулируют также Т-лифоциты (CD4, CD8 и Т-лифоциты, не экспрессирующие ни CD4, ни CD8). Активация В- и Т-лимфоцитов является следствием апоптоза (программированной гибели) клеток различных тканей, нарушений иммунологической толерантности и выведения иммунных комплексов ретикуло-эндотелиальной системой, пролифераций, контролирующих иммунный ответ клеток. Антигенами, имеющими значение в иммунопатогенезе системной красной волчанки, являются компоненты собственных клеток (нуклеосомы, рибонуклеопротеиды, поверхностные антигены лимфоцитов и эритроцитов).

Образующиеся аутоантитела обладают повреждающим действием на ткани в результате специфического связывания с антигенами или, обладая положительным зарядом, способны связываться с отрицательно заряженными структурами. Так, аутоантитела к эритроцитам вызывают гемолитическую анемию, к тромбоцитам – тромбоцитопению, к лимфоцитам – лейкопению и нарушение функции Т-лимфоцитов. Аутоантитела к ДНК реагируют с базальной мембраной клубочков. Аутоантитела к Р-белку рибосом повреждают ткани мозговых оболочек, антинейронные антитела – нейроны.

Образующиеся комплексы аутоантиген–аутоантитело циркулируют в крови, активируют комплемент и фиксируются в капиллярах и почечных канальцах, приводя к повреждению тканей.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Лечение волчанки

Волчанка – что это за болезнь? Для уточнения и постановки диагноза проводится расширенное обследование больного. Занимается лечением врач-ревматолог, который определяет наличие СКВ, тяжесть поражения организма, его систем, осложнения. Чем лечить красную волчанку? Больные проходят курсы лечения в течение всей своей жизни:

1. Иммуносупрессивная терапия – угнетение и подавление собственного иммунитета.
2. Гормональная терапия – поддержания уровня гормонов с помощью лекарств для нормальной работы организма.
3. Прием противовоспалительных средств.
4. Лечение симптомов, внешних проявлений.
5. Детоксикация.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Современные способы диагностики заболевания

Диагноз системной красной волчанки должен быть основан на сочетании подробного анамнеза, данных клинического обследования и лабораторных результатов. Знакомство с максимально полной картиной течения болезни у индивида позволяет врачам определиться с органами-мишенями, принимающими на себя основной удар болезни.

Группой международного содружества исследователей красной волчанки в 2012 году были пересмотрены основные диагностические критерии, позволяющие подозревать у пациента симптоматику СКВ. Наличие четырех из одиннадцати критериев показывает чувствительность в 85 %, причем обязательно присутствие хотя бы по одному клиническому и иммунологическому критерию. Необходимо иметь в виду, что каждый из симптомов характеризуется переменной чувствительностью и специфичностью.

Ниже представлены основные диагностические критерии красной волчанки, используемые специалистами по всему миру.

1. Воспалительные явления серьезной оболочки внутренних органов, чаще всего плевры и перикарда.
2. Язвенные образования в полости рта, носоглотки, как правило, безболезненные.
3. Артриты двух или более периферических суставов с анатомической деформацией или без нее.
4. Светочувствительность — атипичные реакции кожных покровов на ультрафиолетовое излучение.
5. Патологии системы крови — лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия.
6. Функциональные нарушения почек — протеиноурия, наличие цилиндров, эритроцитов и гемоглобина в моче.
7. Наличие высокого титра (более 1:160) антинуклеарных антител. Данное исследование проводится в отсутствие терапии наркотикосодержащими препаратами.
8. Иммунологические явления. Наличие антифосфолипидных антител — антикардиолипинового иммуноглобулина G, или иммуноглобулина М, или волчаночного антикоагулянта
9. Неврологические расстройства — судороги или психозы при исключении других патологий.
10. Плоская или рельефная эритема на щеках и спинке носа.
11. Дискоидная сыпь — эритематозные ороговевающие поражения на кожных покровах с частным образованием рубцовых тканей.

Кроме того, в комплекс диагностических исследований входит набор дополнительных лабораторных методов, которые могут оказаться весьма полезными при подозрении на СКВ.

• Общий анализ крови с дифференцировкой показателей.
• Скорость оседания эритроцитов.
• Уровень комплемента.
• Печеночная проба.
• Содержание в сыворотке крови связанного и свободного белка.

Рентгенография также является дополнительным методом и никогда не используется как единичный инструмент в диагностике красной волчанки. Наиболее часто проведенные патологические рентгенограммы показывают периартикулярную остеопению и деструктивные нарушения мягких тканей без образования эрозий.

Рентген и компьютерная томография грудной клетки проводят с целью мониторинга интерстициальных поражений легочной ткани, атипичных сухих изменений в бронхах и бронхиолах незаразного типа, а также легочной эмболии, кровоизлияний в просветах альвеол.

Эхокардиография используется для оценки течения экссудативного перикардита, легочной гипертензии или бородавчатого (Либмана-Сакса) эндокардита, что является довольно частой симптоматикой проявления системной красной волчанки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) мозга часто применяются с целью оценки церебрального состояния при СКВ. На результатах исследований хорошо видны васкулиты, инсультные проявления, хотя данные показатели неспецифичны и могут отсутствовать у 42 % пациентов, болеющих красной волчанкой.

Пункция суставов может быть проведена при подозрениях на СКВ. Артроцентез проводят с целью получения суставной жидкости с дальнейшим ее исследованием на концентрацию полиморфноядерных нейтрофилов. Их процентное соотношение при воспалительных явлениях суставных элементов составляет около 25 %, при невоспалительных — около 50 %. Кроме того, невоспалительная этиология показывает высокую вязкость суставной жидкости и специфический соломенный цвет.

Люмбальная пункция может быть выполнена с целью исключения инфекции с симптомами лихорадки и признаков неврологического ряда. Спинномозговая жидкость с повышенным уровнем белка и сниженным содержанием глюкозы — вот частая картина при СКВ.

Биопсию почек рекомендуется проводить во всех случаях активной, ранее не получавшей лечения, системной красной волчанке при условии отсутствия противопоказаний. Почечная биопсия применяется для подтверждения патологических изменений в почечных тканях, а также с целью назначения терапевтического лечения. Еще одним преимуществом почечной биопсии является дифференцирование волчанки от тромбоза почечных вен, который дает аналогичное осложнение в виде антифосфолипидного синдрома.

При каких признаках показана почечная биопсия?

• Повышение уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие убедительных доказательств присутствия других заболеваний, таких как сепсис или гиповолемия, а также по причине применения лекарственных средств.
• Общая протеиноурия более 1,0 г в сутки.
• Общая суточная протеиноурия 0,5 г или более в совокупности с гематоурией и наличием цилиндров. Требуется подтверждение как минимум двумя исследованиями за короткий промежуток времени с исключением альтернативных причин.

Биопсия кожи может помочь в диагностике СКВ при наличии атипичных высыпаний у пациентов. Волчаночная накожная сыпь часто демонстрирует наличие воспалительного инфильтрата в области дермоэпидермального перехода и патологических изменений вакуолей в базальных столбчатых клетках. Дискоидные поражения способствуют более тяжелым поражениям кожи в виде гиперкератоза, фолликулярных включений, отеков и мононуклеолярных клеточных инфильтраций в дермоэпидермальном переходе.

Определение индекса активности болезни

В диагностике СКВ используется система SLEDAI. Она подразумевает оценку течения патологии по 24 параметрам. Каждый из них выражается в пунктах (баллах).

Критерии оценки по системе SLEDAI:

1. Наличие судорожных припадков, не сопровождающихся нарушениями сознания, — 8 пунктов.
2. Психоз — 8.
3. Изменения в головном мозге органического характера (нарушение ориентации в пространстве, ухудшение памяти, бессонница, бессвязная речь) — 8.
4. Воспаление зрительного нерва — 8.
5. Первичное поражение черепно-мозговых нервных клеток — 8.
6. Головная боль, не отступающая даже после приема наркотических анальгетиков, — 8.
7. Нарушенное кровообращение в головном мозге — 8.
8. Васкулит — 8.
9. Артрит — 4.
10. Миозит — 4.
11. Цилиндры в урине — 4.
12. Более 5 эритроцитов в моче — 4.
13. Белок в урине — 4.
14. Более 5 лейкоцитов в моче — 4.
15. Воспаления кожного покрова — 2.
16. Алопеция — 2.
17. Язвенные поражения слизистых оболочек — 2.
18. Плеврит — 2.
19. Перикардит — 2.
20. Снижение комплимента С3 или С4 — 2.
21. Положительный антиДНК — 2.
22. Повышенная температура тела — 1.
23. Уменьшение уровня тромбоцитов в крови — 1.
24. Снижение лейкоцитов — 1.

Максимальный результат — 105 пунктов. Он свидетельствует о крайне высокой степени активности заболевания, когда поражаются все основные системы. Такой же вывод врачи делают при результате 20 и более пунктов. При итоге менее 20 баллов принято говорить о легкой или умеренной степени активности.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит — воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Последствия и инвалидность

Длительное и тяжёлое течение СКВ приводит к серьёзным нарушениям здоровья и ухудшению самочувствия. На этом фоне страдает и работоспособность, в связи с чем может встать вопрос оформления инвалидности.

Показанием к направлению больного на заседание МСЭК являются:

• острая, а также подострая форма СКВ, выявленная уже при первичной диагностике;
• тяжёлое течение и стремительное развитие патологии, с выраженными дисфункциями почек, ЦНС и сердца;
• отсутствие эффекта от терапии, в которой применялись новейшие средства и методы;
• работа в условиях, способствующих развитию заболевания.

Комиссия изучает предоставленные медицинские документы, оценивает состояние здоровья человека и принимает решение, руководствуясь следующими критериями:

• III группа присваивается, если больной не справляется с самообслуживанием в полной мере, испытывает трудности в передвижении, не может полноценно трудиться из-за нарушений здоровья умеренного характера. И это при том, что болезнь прогрессирует медленно, а больной живёт на фоне постоянной поддерживающей терапии.
• II группа даётся страдающим с теми же, но более выраженными нарушениями, при условии, что болезнь активно прогрессирует, протекает в острой, подострой или хронической форме, часто даёт обострения. Поддерживающей терапии недостаточно, чтобы снизить активность процесса, но в периоды ремиссии человек в состоянии трудиться на дому или в особых условиях производства.
• I группа — для больных, которые не в состоянии обслуживать себя, передвигаться без посторонней помощи по причине нарастающего ухудшения работы почек, сердца, ЖКТ и органов дыхания, а также ЦНС. Людям с такой группой требуется постоянный уход.

Среди причин инвалидности, которые обозначаются в документах, чаще других встречается «общее заболевание», реже «инвалидность с детства».

Варианты лечения

Терапия красной системной волчанки представляет определённые сложности из-за того, что вылечить её невозможно. Главная цель лечения будет заключаться в том, чтобы замедлить развитие болезни, избежать осложнений, уменьшить тяжесть симптомов и максимально продлить ремиссию.

Применяются следующие группы препаратов:

• Глюкокортикостероиды, которые составляют основу терапии и рекомендуются даже при нормальном самочувствии, чтобы не допустить обострения. Такое лечение продолжается всю жизнь, на самых низких дозах. В случае стремительного развития СКВ дозы увеличивают.
• Цитостатические иммунодепрессанты. Их назначают в случаях, когда глюкокортикостероиды не справляются с воспалениями или требуют уменьшения дозы по причине негативных дополнительных эффектов.
• Нестероидные противовоспалительные средства и медикаменты, воздействующие непосредственно на симптомы.

При агрессивном течении СКВ подключают такие методы детоксикации крови, как плазмаферез, криоплазмосорбция, а также гемосорбция.

Больным системной красной волчанкой рекомендуется избегать солнечных ванн, переохлаждений, всевозможных операций, а также вакцинации и применения лечебных сывороток.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Течение заболевания

Острая форма болезни начинается с резкого подъема температуры, с возможным развитием фебрильных судорог, массивным выбросом аутоантител с последующими генерализованными поражениями большого количества здоровых клеток и тканей. Болезнь протекает одномоментно, без признаков нарастания или угасания симптоматики, за короткий период времени. Почки поражаются в предельно короткие сроки, стремительно увеличивается тромбообразование, тромбозы крупных сосудов. Прогноз при таком течении крайне неблагоприятный.

Красная подострая волчанка, фото можно увидеть на сайте, это постепенно нарастающие периоды проявления симптомов, которые сменяются полной ремиссией. Симптомы умеренно выражены, нарастают волнообразно. С каждым новым обострением в воспалительный процесс включаются новые органы, постепенно нарастает полисиндромность. Воспаление почек нарастает в течение одного года с первых симптомов болезни.

Хроническая форма волчанки системной – это патология, которая отличается тем, что клинической картине преобладает один синдром, который постепенно нарастает за длительный временной период. При такой форме волчанки у большинства больных развивается антифосфолипидный синдром, который ухудшает общий прогноз.

Инструментальные методы

Для диагностики СКВ врач назначает:

• Ренгенограмму суставов. Позволяет обнаружить незначительные изменения в костных структурах.
• Рентген и КТ органов грудной клетки.
• Ангиографию и ядерно-магнитный резонанс. Исследование позволяет выявить поражения нервной системы.
• Эхокардиографию. Проводится с целью оценки функционирования сердечной мышцы.

При необходимости могут быть назначены специфические исследования. Во время диагностики СКВ врачи нередко прибегают к спинномозговой пункции, биопсии кожи и почек.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Критерии диагностики

Врачами был разработан список основных клинически значимых проявлений патологии. Заболевание подтверждается, если у пациента обнаруживаются хотя бы 4 состояния из 11.

Критерии диагностики СКВ:

1. Артрит. Имеет периферический характер без образования эрозий. Проявляется болезненными ощущениями и припухлостью. В области сустава визуализируется незначительное количество жидкости.
2. Дискоидная сыпь. Имеет овальную или кольцевидную форму. Цвет сыпи — красный. Контуры бляшек неровные. На поверхности пятен можно обнаружить чешуйки, которые отделяются с трудом.
3. Поражение слизистых. Проявляется в виде безболезненных изъявлений в ротовой полости или носоглотке.
4. Высокая чувствительность к ультрафиолету.
5. Наличие специфической сыпи на щеках и крыльях носа. Внешне она напоминает очертания бабочки.
6. Поражение почек. Характеризуется выведением из организма вместе с мочой белка.
7. Поражение серозных оболочек. Проявляется болью в области груди, интенсивность дискомфортных ощущений усиливается на вдохе.
8. Нарушение работы ЦНС, характеризующееся мышечными судорогами и психозом.
9. Изменения со стороны крови. Выявляются во время диагностики СКВ по анализам.
10. Изменения в работе иммунной системы.
11. Увеличение показателя специфических антител в биологическом материале.

Диагностика аутоиммунного заболевания

Из-за сложности заболевания и неспецифичности симптомов диагностировать системную красную волчанку очень трудно. Первое предположение в отношении диагноза формулируется, как правило, врачом общей практики, окончательное подтверждение дают иммунолог и ревматолог. Именно ревматолог затем осуществляет контроль за пациентом. Также, учитывая большое количество повреждаемых органов, может потребоваться помощь кардиолога, невролога, нефролога, гематолога и так далее.

Сразу скажу, что ни один тест не может, сам по себе, подтвердить наличие системной красной волчанки. Заболевание диагностируется путём объединения результатов нескольких исследований, а именно:

• Анамнестическая история пациента.
• Оценка клинической картины и, следовательно, симптомов, испытываемых пациентом.
• Результаты некоторых лабораторных тестов и клинических исследований.

В частности, могут быть предписаны следующие лабораторные испытания и клинические исследования:

Анализ крови:

• Гемохромоцитометрический анализ с оценкой количества лейкоцитов, концентрации всех клеток крови и концентрации гемоглобина. Целью является выявление анемии и проблем со свертыванием крови.
• СОЭ и C-реактивный белок, чтобы оценить, имеется ли в организме процесс воспалительного характера.
• Анализ функций печени.
• Анализ функций почек.
• Исследование на присутствие антител против ДНК.
• Поиск антител против белков ядер клеток.

Анализ мочи. Используется для выявления белка в моче, чтобы получить полную картину функционирования почек.

Рентген грудной клетки для исследования на наличие воспаления легких или плевры.

Эходоплерография сердца. Чтобы убедиться в правильной работе сердца и его клапанов.

Риски и осложнения волчанки

Осложнения от системной красной волчанки связаны с теми нарушениями, к которым приводит повреждение затронутых заболеванием органов.

Также к осложнением следует добавить дополнительные проблемы, вызванные побочными эффектами терапии. Например, если патология затрагивает почки, в долгосрочной перспективе может развиваться почечная недостаточность и необходимость диализа. Кроме того, нефрологическую волчанку следует держать строго под контролем, и поэтому есть необходимость в иммуносупрессивной терапии.

Ожидаемая продолжительность жизни

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием, от которого не существует никакого лечения. Прогноз зависит от от того, какие органы и в какой степени повреждены.

Конечно, хуже, когда вовлечены жизненно важные органы, такие как сердце, мозг и почки. К счастью, в большинстве случаев, симптоматика заболевания довольно сдержанная, и современные методы лечения могут справиться с заболеванием, что позволяет пациенту вести почти нормальный образ жизни.

Системная красная волчанка и беременность

Высокий уровень эстрогенов, отмечаемый во время беременности, стимулирует определенную группу T-лимфоцитов или Th2, которые производят антитела, проходящие через барьер плаценты и достигающие плода, что может привести к выкидышу и преэклампсии у матери. В некоторых случаях, они вызывают у плода, так называемую, «волчанку новорожденных», которая характеризуется миокардиопатией и проблемами с печенью.

В любом случае, если ребенок выживает после родов, симптомы системной красной волчанки сохранятся не более 2 месяцев, пока в крови младенца будут присутствовать антитела матери.

Вторичная инфекция

Присоединение вторичной инфекции значительно ухудшает прогноз основного заболевания. Иммунитет, истощенный непрерывными аутоиммунными процессами, не может адекватно ответить на проникновение бактериальных клеток.

Чаще всего инфекцию вызывает пневмококк, попадая в организм, бактерии начинают стремительно размножатся в дистальных отделах легких. Это приводит к развитию тяжелейших пневмоний, абсцессов легочной ткани, обширных плевральных выходов.

Чаще присоединение инфекции происходит при подострой красной волчанке, волнообразное течение которой сильно истощает запасы иммунитета. Организм не может препятствовать размножению бактерий, не реагирует на заражение подъемом температурных кривых.

Если у больного стоит диагноз системная красная волчанка, диагностика вторичного инфицирование не занимает много времени – раннее начало антибиотикотерапии способно повлиять на общий прогноз.

Как диагностируют волчанку врачи

На развитие красной волчанки указывает наличие от 4 из 11 условно обозначенных симптомов (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

Также проводятся иммунологические тесты. Если в сыворотке крови отсутствует антинуклеарный фактор, развитие волчанки ставится под сомнение.

Лабораторные данные демонстрируют степень активности заболевания. Чем она выше, тем более высока вероятность поражения новых органов и систем и прогрессирование имеющихся заболеваний.