Редкие почечные аномалии: как лечить мультикистозную дисплазию

Мультикистоз почки является редким, но очень опасным заболеванием, которое негативно сказывается на здоровье всего организма. В процессе развития патологии наблюдается процесс замещения почечной паренимы тканью кистозного происождения, что сопряжено с мультикистозной дисплазией.

Мультикистозная дисплазия почек: общие сведения

Мультикистоз чаще всего имеет врожденный характер и поражает один или два органа. Если наблюдается односторонний кистоз, то в большинстве случаев он особо не проявляется, поскольку всю нагрузку выполняет здоровая почка. Заболевание диагностируется уже в старшем возрасте. При тяжелом течении заболевания больная почка наносит вред соседним органам, в первую очередь печени. Если во время беременности на плановом ультразвуковом исследовании обнаруживается у плода мультикистоз, то врачи настоятельно советуют прервать беременность. При поражении обеих почек шансы на выживание у плода маловероятны.

Мультикистоз почки у плода — крайне редкое явление, вероятность возникновения составляет 1%. Зачастую наблюдается патология у мальчиков.

Мультикистоз травмирует незначительный участок органа, но иногда поражает сразу всю почку. Вместе с мультикистозной дисплазией врачи у половины больных диагностируют заболевания соседних внутренних органов. Почка, в которой появилось кистозное образование, сперва имеет меньшие размеры, нежели здоровый орган. По мере того, как растет ребенок, больная почка увеличивается за счет того, что урине тяжело проходить через канальцы и кисты. Если не принимать медицинских мер, то кисты увеличиваются, гноятся и вызывают различные осложнения.

Методы диагностики

Достоверные данные о состоянии почек можно получить уже в перинатальном периоде (с 22-й недели беременности). УЗИ не несет риска для развития плода, поэтому не стоит бояться диагностики, а как можно раньше узнать о развитии мультикистоза почки у малыша.

Причины развития у плода

Единогласно врачам сложно определить, в чем заключается причина образования мультикистоза внутреннего органа. Это связано с редкостью патологии, вследствие чего не удается детально исследовать проблему. Замечено, что мультикистозная дисплазия почки плода чаще диагностируется у мальчиков. Немало врачей склоняются к тому мнению, что патология в большинстве случаев несет генетический характер. Как правило, диагностируется мультикистозная дисплазия левой почки плода.

В процессе формирования почки проходят три периода, если происходят какие-то сбои в развитии, то возникает аномалия. На финальной стадии соединяется электарный и секреторный отделы. При нарушениях или отсутствии слияния возникает мультикистоз органа. При этом нередко с патологией наблюдаются отклонения в формировании лоханок и мочеточников.

Если на патологию не обращать внимания и не принимать должных мер, то кисты разрастаются. Новые кистозные образования возникают в результате недостаточно развитых почечных трубочек, в результате чего урина не выводится и трубочки увеличиваются и расширяются. В запущенной стадии мочеточник становится узким и полностью перекрывается отток урины, при таких обстоятельствах кисты еще активнее распространяются по всему органу. При нормальном функционировании почек и в большей мере здоровой паренхиме, врачи проводят хирургическое вмешательство и удаляют кисты. Нередко операция проходит успешно и органу возвращается нормальная работоспособность.

Причины

Единодушного мнения во врачебном сообществе по поводу причин развития такой почечной патологии пока нет. Это обусловлено весьма редкими проявлением заболевания, что не позволяет его в полной мере исследовать. Однако, было выявлено, что множественные кисты почек зачастую появляются именно у мальчиков. Чаще всего это именно болезнь правой почки. К тому же многие врачи склонны полагать, что аномалия имеет определенный генетический характер.

Процесс развития почки имеет всего три периода. В случае наличия сбоя хотя бы в одном из них, это становится причиной развития аномалии. Финальной стадией является соединения двух отделов, которыми является электарный и секреторный. Зачастую именно при проблемах слияния происходит развитие мультикистозного заболевания. К тому же, вмпесте с этим часто наблюдается некорректное формирование еще и лоханки с мочеточниками.

Симптомы у новорожденного

Развитие патологии почек у ребенка чаще всего происходит бессимптомно. В том случае, когда во время проведения ультразвукового исследования не было выявлено мултикистоза, то это означает, что наличие таких мелких кисточек долгое время, скорее всего, не будет никак беспокоить ребенка. Однако, при большом количестве образований, которые имеют крупный размер, могут начать появляться специфические симптомы.

Их заметить смогут даже родители:

Поверхность живота ребенка будет обретать бугристую форму;
Происходит нарушения стула;
Частые повышения давления.

Что касается проблем стула, то это обусловлено сдавливанием кишечника, которое будет происходить в результате роста кистозных образований. Они будут оказывать давление также и на находящиеся рядом органы, что приведет к ухудшению их работы, а также общего состояния здоровья ребенка. В этом случае будет требоваться срочная госпитализация.

Мультикистоз почки у новорожденного зачастую не дает о себе знать и первое время никак не проявляется. Если у ребенка не обнаружили патологии во внутриутробном возрасте с помощью ультразвукового исследования, то с большой вероятностью патология не будет беспокоить долгое время. Но если кист много и они значительных размеров, то у новорожденного наблюдаются следующие симптомы, которые родители определят самостоятельно:

поверхность живота стала бугристой;
часто высокое артериальное давление;
нарушается стул.

В последнем случае проблема является следствием сдавливания кишечника кистозным образованием. Растущая киста оказывает давление на соседние с почкой внутренние органы, в результате чего будет ухудшаться их функция и общее состояние ребенка. Такому ребенку необходима срочная госпитализация и медицинская помощь.

У детей раннего и старшего возраста

Если мультикистозная почка начинает активно увеличиваться в размерах, то уже на первом году жизни у ребенка замечаются проявления патологии. Его беспокоят частые боли ноющего характера в области поясницы и живота. Нередко болезненные ощущения возникают внезапно, а приступы повторяются несколько раз. Родители могут самостоятельно прощупать живот ребенка и заметить плотное образование с бугристой поверхностью. Порой ребенок ощущает боль при пальпации. Еще одним признаком патологии считается высокое артериальное давление и нарушенный стул. Порой признаки мультикистозной дисплазии почки путают с симптомами злокачественного образования. Следует немедленно показать ребенка врачу и дифференцировать заболевание.

Трудности диагностики мультикистозной почки

SonoAce-R7

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности
.

Введение

Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различной величины. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочномочеточникового соустья в период эмбрионального развития. При этом происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов. В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты. Последнее было доказано в 1959 г. К. Парккулайненом и др., установившими, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.

Вследствие относительной редкости такой формы кистозного поражения почек (по данным М.Ф. Трапезниковой, 1972 — 1,1 % общего числа больных с аномалиями почек), в литературе встречается почти 20 названий данной патологии, однако термин «односторонняя мультикистозная почка», предложенный в 1936 г. J. Schwartz, принято считать самым точным.

Мультикистозная почка является односторонним заболеванием; двухсторонний характер поражения несовместим с жизнью. Эта аномалия встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Мультикистоз почек в отличие от поликистоза не передается по наследству. Сосудистая ножка не формируется, она представлена несколькими мелкими сосудами, отходящими непосредственно от аорты.

Клинически мультикистозная почка может ничем себя не проявлять и обнаруживается при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания контралатеральной почки, а также при скрининговом ультразвуковом обследовании по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе.

Скудность клинических проявлений делает затруднительной дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной урографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты. Самую ценную информацию дает ультразвуковое сканирование, при котором определяется конгломерат, состоящий из множества несообщающихся друг с другом кист различной формы и размеров, заполненных чаще всего прозрачной светлой жидкостью. Между кистами располагается рыхлая соединительная ткань, а также очаги хрящевой и костной ткани. У взрослых нередко наблюдается обызвествление стенок кист. Диагноз мультикистозной почки может быть подтвержден путем чрескожной пункционной кистографии под УЗ-контролем.

Приведем собственное наблюдение мультикистозной почки, принятой за терминальный гидронефроз.

Описание наблюдения

Больная Г., 1976 года рождения, поступила в отделение оперативной нефрологии урологичекой клиники ММА им. И.М. Сеченова с диагнозом «терминальный гидронефроз справа». Жалобы на периодически возникающую незначительную тупую боль в правой поясничной области. Живот симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное.

Ультразвуковое исследование: слева — почка увеличена в размерах, без патологических изменений; справа (рис. 1) — определяется округлое жидкостное образование с четкими, ровными контурами, размером 5,7 х 8,2 см, перекрывающее несколько мелких анэхогенных образований размером до 1 см. Стенки данных образований плотные, содержимое анэхогенное, однородное. Паренхима почки не определяется. При цветовом допплеровском картировании кровоток в правой почке не регистрируется, кровообращение в левой почке соответствует физиологической норме.

Рис. 1.

Эхограмма мультикистозной правой почки.

Обзорная рентгенография органов мочевой системы: слева — тень нормальной почки; в проекции правой почки визуализируется округлая тень с четкими, ровными контурами размером 9,5 х 7 см, по интенсивности сопоставимая с почечной паренхимой. Контур тени неоднородный, с участками обызвествления.

Экскреторная урография: слева — выделение контрастного вещества своевременное, пассаж его по левому мочеточнику не нарушен; справа — контрастное вещество не выделяется.

Динамическая нефросцинтиграфия: справа — кривая афункционального типа, слева — функция почки не нарушена.

Цистоскопия: слизистая мочевого пузыря без патологических изменений; устье левого мочеточника расположено в типичном месте, на валике, ритмично сокращается, из него выделяется прозрачная моча; устье правого мочеточника точечное, расположено медиальнее типичного места, не сокращается, провести в него мочеточниковые катетеры N5 и N4 не удалось.

Компьютерная томография органов брюшной полости до и после внутривенного контрастного усиления: левая почка компенсаторно увеличена, патологических изменений не выявлено; правая почка уменьшена в размере (5 х 3 х 5,1 см), ее паренхима распластана на крупном кистоподобном образовании размером 8 х 6,5 х 5,5 см и плотностью 8-10 ед. Н. Стенки образования имеют толщину 2-3 мм, при этом они неравномерно обызвествлены. Выделительная функция правой почки отсутствует. В нижнем полюсе почки определяются мелкие (до 1 см) кисты. Описанное крупное кистозное образование деформирует нижнюю поверхность печени. Признаков поражения печени не выявлено.

При пункционной кистографии — в проекции правой почки определяется округлое образование с четкими, ровными контурами, диаметром до 9 см. Во время пункции получена прозрачная жидкость соломенно-желтого цвета.

При оперативном вмешательстве (рис. 2) установлено, что правая почка представляет собой скопление мелких кист общим размером 5 х 3 см, кроме того, из верхнего сегмента почки исходит крупная киста диаметром до 8 см с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Почка плотно спаяна с паранефральной клетчаткой и нисходящим отделом двенадцатиперстной кишки. Выполнена операция — нефрэктомия справа.

Рис. 2.

Операционная ситуация.

Макропрепарат (рис. 3): правая почка представляет собой скопление мелких кист (до 1 см), общим размером 5 х 3 см. Из ее верхнего сегмента исходит крупная киста до 8 см в диаметре с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Паренхима почки не определяется. Чашечно-лоханочная система резко уменьшена в размерах. Мочеточник узкий, шириной до 0,3 см, стенка белесая, истончена. Почечная ножка представлена крупной (до 1 см) веной с истонченной стенкой, артерия не определяется.

Рис. 3.

Макропрепарат на разрезе.

Гистологическое заключение: ткань почки атрофирована, замещена соединительной тканью; склероз стенок сосудов, стенки лоханки и чашечек.

Послеоперационный период без особенностей. При контрольном ультразвуковом исследовании патологических образований в ложе правой почки не определяется.

Вывод

Ультразвуковой метод исследования в диагностике мультикистозной почки может быть использован в качестве скринингового теста, позволяющего заподозрить патологический процесс еще на пороге предстоящего комплексного обследования больного.

Литература

Джавад-Заде М.Д. Поликистоз почек. — М., 1964. — С. 22-25.
Джавад-Заде М.Д. О мультикистозной почке // Урология. — 1961. — С. 60-65.
McCullough D.L. Difficult diagnoses in urology, Churchill Livingstone Inc., 1988, р. 32-35.
Schwartz J. An unusual unilateral multicystic kidney in an infant. J. Urol., 1936, N 35, p. 259-263.

SonoAce-R7

Опасность и осложнения патологии

При обнаружении у развивающегося плода мультикистоза обеих почек, врачам очень сложно спасти жизнь не родившемуся малышу, даже используя новейшие медицинские технологии. Исключением является тот случай, когда в поврежденных почках присутствуют здоровые ткани, которые в состоянии перерабатывать кровь.

Совсем другая ситуация с односторонним мультикистозом. Если УЗИ определило у плода данную патологию, то сразу же после рождения новорожденному проводят срочную операцию по удалению кист. В случае отказа от операции в дальнейшем здоровью ребенка грозит опасность, поскольку кистозные образования постепенно станут замещать здоровую почечную ткань. В результате проблемы возникнут в сердечно-сосудистой системе и во всем организме.

Киста состоит из жидкости, за счет которой урина задерживается в организме. Это приводит ко многим патологиям почек и мочевыводящей системы. Со временем поверхность почек видоизменяется и становится неровной, что влияет на их функцию. Мочеточник, в свою очередь, сужается и со временем просвет пропадает и урина накапливается в мочевом пузыре, вызывая воспалительные процессы. По мере роста кист уменьшается размер почки, порой она достигает размеров грецкого ореха.

Лечение

В случае если на диагностике у пациента было выявлено наличие мультикистоза почек, то врач оценивает уровень опасности, которую представляет такое заболевание. Исходя из этого, принимается решение о том, каким образом будет проходить дальнейшее лечение. Так, немедленное хирургическое вмешательство должно проводиться только, если присутствует серьезное осложнения. В подобных ситуациях применяется нефрэктомия больной почки, то есть её полное удаление.

Когда же осложнений нет, есть несколько вариантов лечения. Так, первый состоит в том, чтобы провести оперативное вмешательство, в процессе которого также проводится удаление пораженной почки, дабы не доводить до осложнений. Но здесь большинство врачей склонны проводить такую процедуру не сразу после рождения ребенка, а по достижению им пятилетнего возраста.

Что касается второго варианта, то он заключается в том, чтобы не проводить никаких хирургических действий с пораженной кистой, а занимать выжидательную тактику. Однако, это касается только тех случаев, когда патология не представляет серьезной опасности. Это обусловлено тем, что пораженный таким образом орган является «застывшим» и крайне редко является следствием серьезных проблем в дальнейшем.

Здесь важно подчеркнуть, что одного мнения по поводу выбора способа борьбы с патологией среди врачей еще нет. Одни предлагают основываться на характере происходящих или не происходящих изменений в почке, которые можно увидеть, проводя регулярные ультразвуковые исследования. Так, при наличии мелкокистозных изменений, существование аномалии может быть полностью бессимптомное, поэтому в этом случае стоит проводить консервативное лечение. Однако когда наблюдается серьезный рост кистозных образований, то это уже будет требовать осуществления хирургического вмешательства.

Диагностика

Обнаружить данную патологию порой нелегко с помощью пальпации живота, поскольку наличие образований могут указывать на злокачественные опухоли. Крайне важно провести точную диагностику, чтоб определить мультикистоз и поликистоз, при котором человека сложно спасти. Поэтому дополнительно назначается ультразвуковое исследование, с помощью которого обнаруживают кисты и проверяют состояние соседних органов.

С помощью УЗИ определить патологию можно еще при внутриутробном развитии плода.

Врач назначает экскреторную урографию, которую проводят при использовании рентгена. Данная процедура направлена на проверку функций почек. С помощью артериографии исследуют состояние почечных артерий в области образования кист. Если на всех исследованиях была обнаружена мультикистозная дисплазия, то ставится окончательный диагноз и врач назначает лечение, беря при этом во внимание степень заболевания и состояние внутренних органов.

Способы диагностики

Для того определения точного диагноза и дифференциации мультикистоза почек от злокачественных опухолей, поликистоза, многокамерной кисты, аномалия ЖКТ и прочего, проводят УЗИ, определяющей действующее заболевание с вероятностью 95%. У плода, пребывающего на последнем сроке, диаметр кисты равен 0,8-4 см. У детей пораженная почка полностью покрывается многочисленными замкнутыми полостями, которые между собой никак не объединены. В определенных случаях у взрослого человека нет одной почки, что свидетельствует о врожденном мультикистозе.

Диагностировать заболевание можно несколькими способами

Кроме УЗИ для диагностики применяют следующее:

радионуклидное сканирование и экскреторная урография проводятся для изучения функциональности почек, по снимках устанавливается наличие или отсутствие органа;
артериография определяет образование сосудов на пораженной зоне, ведь при заболевании от аорты прослеживаются ответвления, где должна быть почечная артерия;
компьютерная томография помогает заметить конгломерат из большого количества несоединенных полостей.

Кроме того, необходимо сдать анализы мочи на содержание эритроцитов, лейкоцитов, белка и вычислить плотность.

Лечение и прогноз

Если вовремя не лечить патологию, то со временем она приведет к атрофии тканей почек. Врачи разделяют кистозные заболевания на три категории. В зависимости от того, какая категория, назначается лечение. При мультикистозе первой категории здоровью ребенка и взрослого ничего не угрожает, поэтому хирургическое вмешательство не назначают. Если замечена вторая категория патологии, то возможна операция во избежание инфицирования тканей почки.

Самой серьезной и опасной является киста третей категории, в таком случае детям и взрослым проводят срочную операцию, чтоб спасти жизнь. Мультикистоз данной стадии характеризуется утолщением перепонок и оболочек, в результате нарушается функция почек. После оперативного вмешательства следует регулярно проверять состояние почек с помощью ультразвукового исследования. Необходимо беречь внутренние органы от переохлаждения, чтоб в мочеполовой системе не возникало воспалительных и инфекционных заболеваний. Пренебрежение этими рекомендациями грозит рецидивом.

Методы лечения

Тактика лечения будет зависеть от степени поражения тканей почки.

Если обе почки не функционируют

При двухстороннем развитии патологии выживаемость для новорожденного составляет не более 3 дней. Такой диагноз несовместим с жизнью.

Если одна почка частично выполняет свои функции, но при этом развивается почечная недостаточность, единственный выход спасти жизнь — пересадить орган от донора.

Внимание! Донорский орган живого родственника продлевает жизнь на 20-25 лет (умершего донора — на 7-9 лет), после чего почка прекращает свое функционирование по неизвестным причинам, и становится необходима повторная операция.

Трансплантация органа взрослому человеку возможна как от родственника, так и от умершего человека при условии совпадения группы крови и удовлетворительного состояния донорского материала. Что касается детей, то им можно пересаживать только почку родственника. Ранее операции проводились только детям, рост которых превышал 1 м и вес был более 20 кг. С 2020 г. отечественными врачами стали проводиться операции для детей с весом от 7 кг с размещением органа в животе. Метод безопасен, о чем свидетельствует 40-летняя зарубежная практика оперирования пациентов первого года жизни.

Причины патологии

Мультикистоз почки у плода – опасное заболевание, но, к счастью, встречающееся достаточно редко.

Мультикистоз почечного органа занимает лишь 1,5% от общего количества заболеваний мочевыделительной системы.

К сожалению, на данный момент назвать точные причины, которые провоцируют такие патологические процессы у плода во внутриутробном развитии, медицина пока не может.

По этой причине медики выдвигают только предположения относительно того, каковы причины возникновения мультикистоза почек у плода.

Формирование почечных органов происходит из мезодермы. Процесс сопровождается трехкратными кардинальными изменениями, в результате которых ткани первичной и окончательной почки соединяются.

Именно благодаря такому соединению образуется здоровый почечный орган. Если же вследствие генетического сбоя процесс слияния не происходит, возникает мультикистозная дисплазия почек плода.

Состояние плода еще существеннее ухудшается, если в дополнение к мультикистозу почки присоединяются функциональные нарушения мочеточников и почечных лоханок.

Киста почки возникает, когда отток мочи из почечной трубочки нарушается, становится невозможным. Именно эта почечная трубочка расширяется за счет увеличения мочи, а затем преобразуется в кистозную капсулу.

Образовавшиеся кисты начинают сдавливать мочеточник, провоцируя уменьшение его диаметра. В результате этого в определенный момент мочеточник сдавливается окончательно, вследствие этого наблюдается остановка отхождения мочи, а также формирование большого количества кист.

Размер пораженной почки может увеличиться почти вдвое по сравнению со здоровым органом.

Вследствие такого негативного процесса почечная паренхима полностью замещается соединительной тканью, сморщивается и перестает функционировать.

Лечение народными средствами

Лечение кист в почках народными средствами предполагает использование биологически активных добавок, растительных отваров, укрепление иммунной системы.

Перечень народных рецептов от поликистоза:

Соберите свежие листья лопуха. После промывки и очистки сырья измельчите его на мясорубке. Выжмите сок растения. Храните в холодильнике. Принимайте лекарство несколько раз в день по 1-ой ложке;
Чесночный настой готовится следующим образом: 1 килограмм чеснока растворите в литре кипятка. Предварительно очистите чеснок от шелухи, измельчите на мясорубке. Переложите готовую смесь из темного стекла, закройте крышкой. Настаивайте сосуд на протяжении 1 месяца. Храните лекарство в прохладном месте. Лечение чесночным настоем поликистоза следует осуществлять не менее 2 недель;
Мед и грецкие орехи в пропорциональном соотношении измельчаются с помощью блендера. В орехово-медовую смесь добавьте 1 чайную ложку эхинацеи. Храните рецепт 1 месяц. Принимайте ложке (чайной) в день;
Настойка из календулы и коровяка добавляется в ½ литровой банки. В емкость заливается водка. Сосуд плотно закрывается и хранится в темноте 2-е недели;
Профильтруйте смесь. Принимайте по ложке трижды в день.

Существуют другие народные средства для лечения поликистоза почек. Применение любого рецепта нужно согласовать с врачом.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе почек неблагоприятен.

На протяжении многих лет нозология постепенно формирует почечную недостаточность. Состояние необратимо.

Для предотвращения патологических изменений нужно соблюдать профилактические мероприятия.

Несколько раз в год проверяйте гормональный фон. Любые нарушения синтеза стероидных гормонов способствуют увеличению кист в размерах.

Рекомендовано соблюдение диеты, укрепление иммунной системы, УЗИ малого таза 2-3 раза в день.

Современные возможности диагностики позволяют выявить почечные образования на ранних стадиях. Киста на почке – что делать? Рассмотрим методы лечения – консервативная терапия, оперативные методы и народные средства. О народных рецептах лечения почек на основе пшена читайте тут.