Синдром Гийена-Барре: симптомы, причины, диагностика, лечение

Синдром Гийена Барре — это комплекс симптоматических признаков, указывающих на сбой в работе естественного иммунитета. Его возникновению способствуют некоторые заболевания инфекционного или вирусного характера, протекающие в острой форме.

Впервые описанный в 1916 г. двумя исследователями, он носит имена своих первооткрывателей. Догадки о происхождении и выяснение основной причины — что именно провоцирует возникновение синдрома Гийена-Барре, так и остались на уровне предположений.

Точных сведений о его этиологии нет, поэтому одно из названий болезни с таким набором симптомов – острый идиопатический полиневрит.

Описание заболевания

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

Реанимационная терапия

В ситуации, когда патология развивается стремительно и в острой фазе, то рекомендовано проведение реанимационного лечения.

Оно считается действенным способом по устранению развития симптоматики и включает в себя:

• Подключение пациента к системе ИВЛ.
• Используют специальный катетер для вывода мочи.
• Производят установку трахейной трубы и зонда (в случае проблем глотания).

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме. На основании белково-клеточной ассоциации был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличался от других патологий нервной системы демиелинезирующего характера быстрым течением и положительным прогнозом. Уже через 2 месяца солдаты полностью выздоровели.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу. Позже стало известно, что диагностированное у французских солдат заболевание также может повлечь за собой смерть при отсутствии адекватного лечения. Однако у таких пациентов наблюдалась картина белково-клеточной ассоциации в ликворе.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Прогноз заболевания

Благодаря широкому внедрению в процесс лечения синдрома Гийена-Барре реанимационных методик (ИВЛ и т.п.) смертность от этого заболевания резко снизилась. Летальный исход возможен (5% случаев) при развитии таких осложнений, как сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии, тяжёлая дыхательная недостаточность.

70 — 75% пациентов, перенёсших синдром, полностью восстанавливаются в течение года, иногда двух. Стойкие резидуальные явления в виде периферических параличей наблюдаются у 15 — 20% больных. Демиелинизирующая форма заболевания переносится легче, и риск развития остаточных парезов при ней намного меньше, чем при аксональной форме.

Рецидив синдрома Гийена-Барре наблюдается в 3 — 5% случаев. Неблагоприятными факторами, способствующими этому, являются: возраст более 60 лет, молниеносное течение заболевания, необходимость в реанимационных мероприятиях, перенесённые ранее кишечные инфекции.

Причины развития патологии

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

Симптоматическая терапия

Симптоматическое лечение проводят при использовании медикаментозных средств разной степени воздействия на болезни:

1. Антигипертензивные препараты (Анаприлин);
2. Проводят лечение с применением антибиотиков (Норфлоксацин);
3. Для стабилизации работы сердца используют Анаприлин, Пирацетам;
4. Препараты, которые устраняют болевой синдром – Прегабалин, Габапентин;
5. При наличии высокой температуры – Ибуклин;
6. В случае нарушения работы желудочно–кишечного тракта используют Лаксатин.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

• Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
• Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
• Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Клиническое течение заболевания

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика. Стадия исхода отличается полным отсутствием каких-либо признаков инфекции, но проявляется неврологическими расстройствами. Патология заканчивается или восстановлением всех функций, или полной инвалидизацией.

Также для снятия нагрузки с суставов используют специальные растирки на основе природных компонентов и спирта. Большое внимание уделяется компрессионным повязкам с солью. Они накладываются на воспаленный участок на несколько часов, тем самым воздействую внутрь кожи на течение заболевание и устранение болевого порога.

Классификация СГБ

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Основные признаки патологии

Манифестирует синдром Гийена-Барре нарастающей слабостью в конечностях, так как главным признаком болезни является периферический (вялый) паралич. Повышение температуры тела для этой патологии не характерно.

Выделяют три группы симптомов, возникающих при СГБ:

• двигательные нарушения – проявляются периферическим параличом, который вначале развивается в дистальных отделах нижних конечностей (стопы), постепенно поднимаясь выше и охватывая мускулатуру рук, туловища, дыхательную и бульбарную группы мышц. В результате чего возникает симптоматика достаточно симметричного вялого тетрапареза. В некоторых случаях болезнь манифестирует параличом в руках или в руках и ногах одновременно. В 3 — 4% развивается только нижний вялый парапарез (то есть поражаются только нижние конечности). Обычно симптоматика усиливается постепенно, в среднем в течение 1 — 2 недель. Но существует и молниеносная форма заболевания, когда тетраплегия формируется в течение считанных часов. При вовлечении в процесс мышц туловища, а именно межрёберных мышц и диафрагмы, возникает феномен парадоксального дыхания, когда на вдохе живот втягивается. Также возникает угнетение сухожильных рефлексов, вплоть до их полного отсутствия, что, впрочем, никак не коррелирует с тяжестью заболевания. Атрофия мышц развивается при затяжном течении болезни;
• сенсорные расстройства – заключаются в снижении болевой чувствительности, возникновении парестезий (необычных ощущений типа покалывания, «мурашек»), повышении общей чувствительности (гиперестезии) в кистях и стопах, а также в развитии болевого синдрома. Последний проявляется либо невропатической болью (зачастую радикулярного типа), либо миалгиями (боль в мышцах). Синдром Гийена-Барре может манифестировать с боли в спине, тазу или плечевом поясе, которая стихает через неделю;
• дисфункция вегетативной нервной системы – возникает в остром периоде заболевания и выражается в колебании артериального давления, нарушении ритма сердца, развитии тахикардии или брадикардии. Причём брадиаритмия является более серьёзным симптомом, так как может развиваться на фоне интубации или отсасывания слизи из верхних дыхательных путей, и закончиться остановкой сердца или коллапсом. На начальной стадии заболевания возможны нарушения функции тазовых органов в виде преходящей задержки мочи. При крайне тяжёлом течении заболевания неконтролируемые вегетативные расстройства нередко приводят к смерти больного.

Симптомы синдрома Гийена-Барре нарастают в течение 6 — 14 дней, затем наступает фаза плато, то есть симптоматика удерживается на одном уровне 2 — 4 недели, а затем регрессирует до полного или частичного восстановления утраченных функций, которое продолжается от нескольких недель до пары месяцев, а иногда 1 — 1,5 лет.

Острая демиелинизирующая полиневропатия протекает более легко, чем аксональные варианты заболевания. У пациентов с острой моторной аксональной формой синдрома Гийена-Барре развитию симптомов обычно предшествует кишечная инфекция. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием признаков тетраплегии и бульбарных расстройств.

Самой неблагоприятной формой синдрома считается острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия, при которой повреждаются не только двигательные, но и чувствительные волокна.

Заболевание быстро прогрессирует, имеет тяжёлое течение. В результате повреждения аксонов развивается грубый двигательный и чувствительный неврологический дефицит, который зачастую регрессирует очень медленно и не завершается полным восстановлением.

Диагностические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

• Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
• ЭКГ.
• Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
• Анализ крови.

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Диагностика и дифференцирование от других заболеваний

Справочно. Установка диагноза СГБ не может обходиться без дифдиагностики: симптомы сходны с протеканием других, не менее серьезных патологий, поэтому она проводится тщательно.

Из аппаратных исследований нужны ЭКГ (для исследования сердечной деятельности), спирометрия (объем дыхания), электронейромиография, возможны и дополнительные назначения (МРТ, УЗИ и рентген).

Лабораторные анализы необходимы для определения основных показателей (общий, биохимический, вирусологический, серологический, на онкомаркеры и антитела анализ крови), пункция спинномозговой жидкости, общий анализ мочи. Витальные показатели подлежат перманентному мониторингу.

Проводится разграничение от:

• ботулизма,
• инфаркта головного мозга,
• инсульта,
• поперечного миелита,
• полиомиелита,
• других видов нейропатий.

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

• вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
• микоплазма;
• кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
• цитомегаловирус.

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Плазмаферез

Считается самой действенной терапией. Выступает в качестве процедуры по очистке крови больного. Она прописывается тем пациентам, которые находят в тяжелейшем состоянии. Организуют проведение 5-7 сеансов в один день (с использованием времени на отдых).

Суть заключается в том, что вместо плазмы в кровь вливают альбумин, с помощью которого кровь очищается, влияя, тем самым на нормализацию жизненно важных процессов человеческого организма.

Реабилитация после лечения

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ри, «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Прогноз и последствия

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

• асимметрия парезов;
• исключительно сенсорные расстройства;
• стойкие тазовые нарушения;
• выраженные тазовые нарушения;
• недавно перенесенная дифтерия;
• присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
• доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.

Причины и патогенез заболевания

Гийена-Барре болезнь остаётся патологией, причины развития которой до сих пор являются загадкой для учёных. Единственное, что известно достоверно, – это возникновение аутоиммунных реакций, направленных против периферической нервной системы.

Эта теория подтверждается обнаружением в крови больных в остром периоде заболевания антител к периферическому миелину, а также высокой эффективностью проводимого плазмафереза. Аутоиммунные процессы возникают против антигенов леммоцитов (швановских клеток) и миелина, что приводит к развитию отёка, лимфоцитарной инфильтрации и частичной демиелинизации периферических нервов.

Наши врачи

Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 37 лет

Записаться на прием

Специалист по лечению боли, невролог

Стаж 6 лет

Записаться на прием

Диагностические методы

Комплекс диагностических мероприятий включает:

1. Анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания. Врач расспрашивает, как давно стали проявляться мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение конечностей, нарушение походки. Узнает, что предшествовало перечисленным симптомам (диарея, простудное заболевание, вакцинация за несколько недель до появления признаков нарушения).
2. Неврологический осмотр.Врач дает оценку силе мышц конечностей, исследует рефлексы (заболеванию свойственна арефлексия), оценивает чувствительность (определяет области с ощущением онемения и покалывания), оценивает функцию тазовых органов (отмечается нарушение мочеиспускания), оценивает работу мозжечка (шаткость в положении стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами), изучает движение глаз (при нарушении возможно полное отсутствие двигательной активности глаз). Помимо этого проводятся вегетативные пробы (с целью определения степени поражения нервов), оценивается реакция сердца на резкое вставание и физические нагрузки, оценивается глотательная функция.
3. Анализ крови предполагает выявление антител к миелину и обнаружение признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов).
4. Люмбальная пункция. Пункция делается специальной иглой. Через кожу спины осуществляется прокол субарахноидального пространства спинного мозга на уровне поясницы. Забирается 1-2 мл спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге. Производится подсчет количества кровяных клеток, белка и наличия антител в спинномозговой жидкости.
5. Электронейромиография дает возможность оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При заболевании проводимость импульса замедляется, обнаруживаются признаки повреждения миелина или отростков нервных клеток. При повреждении отростков восстановление протекает гораздо труднее.
6. Консультация иммунолога.

Дифференциальный диагноз

1. Спинальная форма полиомиелита. В начале заболевания могут быть менингеальные знаки; затем развиваются асимметричные вялые парезы и параличи, снижение сухожильных рефлексов только на пораженной стороне, практически нет чувствительных и вегетативных нарушений. В настоящее время, учитывая вакцинацию против полиомиелита, заболевание встречается редко и диф. диагноз проводить с данным заболеванием приходится все реже.
2. Опухоль спинного мозга. Общее с синдромом Гийена-Барре: клиническая картина и изменения в ЦСЖ. Отличия: развивается чаще постепенно, парез носит спастический характер, обнаруживаются пирамидные знаки.
3. Полинейропатия при острой перемежающейся порфирии. Характеризуется началом с вегетативными нарушениями: боли в животе, запоры и диарея, учащенное сердцебиение, повышение АД. Также при данной патологии наблюдаются психические расстройства, такие как тревога, депрессия, в более тяжелых случаях – делирий и судорожный синдром. Полинейропатия носит своеобразный характер: первыми вовлекаются верхние конечности, начиная с проксимальных отделов; сухожильные рефлексы дольше остаются сохранными, а нарушения чувствительности возникают реже и более легкие по своей выраженности.
4. Инсульт ствола головного мозга. Заболевание чаще манифестирует с жалоб со стороны головы: головные боли, головокружения, сопровождаемые тошнотой и рвотой, нарушение речи. Затем присоединяются альтернирующие синдромы, характеризующиеся поражением ЧМН на стороне патологического процесса и двигательными или чувствительными нарушениями конечностей и тела на противоположной стороне.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Курс терапии

При синдроме Гийена-Барре лечение зависит от формы болезни и ее стадии развития. Если течение патологии острое, то первоначально используются не специфические методы терапии. У больного могут наблюдаться сбои в дыхании и парализация отдельных групп мышечной ткани. В такой ситуации человека направляют сразу в реанимацию.

В основном к 4 недели болезнь достигает своего предела и наступает фаза восстановления. Для ускорения этого процесса можно использовать специфические способы лечения:

• Введение иммуноглобулина. Такие инъекции назначаются преимущественно тем людям, которые не могут самостоятельно двигаться и имеют проблемы с дыханием и глотанием;
• Плазмафарез. Его используют в основном при лечении средней и запущенной стадии патологии. После курса процедур больному становится немного легче, а период восстановления сокращается. По статистике у людей, которые использовали плазмафарез, последствия оставались значительно реже, но при легком течении он не требуется;
• Симптоматическая терапия. Ее применяют для купирования вегетативных проявлений, например, аритмии, скачков давления и т. д.

Не специфические методы при СГБ применяются достаточно часто, ведь у большинства пациентов наблюдается парез дыхательных мышц. Помочь избавить больного от этой проблемы призвана искусственная вентиляция легких. Курс такой терапии обычно длиться около недели, но его можно прекратить раньше или позже в зависимости от течения заболевания.

Среди остальных методов не специфической терапии можно выделить ежедневный уход за пациентом, особенно находящимся под устройством ИВЛ. Он состоит из таких моментов:

• Переворачивания больного на другую сторону, чтобы предотвратить развитие пролежней;
• Ухаживания за кожей;
• Оздоровления дыхательной системы;
• Кормления через специальный зонд;
• Контролирования функций мочеиспускания и дефекации;
• Выполнения пассивных упражнений и массажа (каждый день);
• Психотерапии;
• Профилактики появления инфекций и других патологических процессов в период восстановления.

Профилактика возвращения синдрома

Особенных методик, способных уберечь от рецидива СГБ, нет. Но выполняя несложные рекомендации, можно хотя бы сделать риск заболевания меньше:

• откажитесь от вакцинации хотя бы на полгода;
• не посещайте страны, в которых зарегистрированы вспышки вируса Зика или других опасных инфекций;
• наведывайтесь регулярно к специалистам-неврологам и реабилитологам в клинике;
• может быть оформлена временная инвалидность для снижения возможных нагрузок на работе.

Прогноз на будущее

Смертность при СГБ довольно невысока – всего до 5%. Вызывается она самыми тяжелыми проявлениями синдрома – ослаблением дыхания, обездвиживанием и связанными с ними осложнениями – пневмонией, легочной эмболией и сепсисом. Чем старше пациент, тем выше шанс его смерти.

Большинство людей – около 85%, полностью поправятся и вернутся к полноценной жизни. Причем только у некоторых из них болезнь повторится, остальные оставят ее в прошлом навсегда.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

• Старческий возраст
• Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
• Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
• Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Прогноз

Гийена-Барре, в ряде случаев отмечается у людей, которым оказывалась должная терапия по устранению синдрома, отмечаются высокие темпы в восстановлении всех функций организма в течение полугода – года. Тяжелая симптоматика может сохраниться в 5-7 % случаев.

Рецидивы наблюдаются у 7% больных, а летальный исход — в 3%. Среди предполагаемых причин смерти выделяют недостаточность органов дыхания, пневмония и прочее. Подобный прогноз зависит от ряда факторов (возраст больного, ход терапии, степень болезни).

Оформление статьи: Лозинский Олег

Наши врачи

Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Стаж 37 лет

Записаться на прием

Специалист по лечению боли, невролог

Стаж 6 лет

Записаться на прием

Осложнения

Адекватное лечение позволяет говорить о полном восстановлении спустя полгода-год с дебюта синдрома. При позднем обнаружении синдрома и отсутствии должной терапии возможны серьёзные последствтия:

• Общее снижение иммунитета,
• Стойкая малоподвижность суставов,
• Парезы суставов,
• Перефирические параличи,
• Дыхательная недостаточность,
• Хронические инфекции,
• Инвалидизация,
• Затруднение жизнедеятельности,
• Проблемы социализации и адаптации,
• Летальный исход.

Симптоматика по степеням тяжести

Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

Прогноз и восстановление

Время, необходимое для выздоровления от синдрома Гийена-Барре, сильно варьируется. Восстановление организма после болезни может занять несколько недель или несколько месяцев, при этом среднее время восстановления составляет от трех до шести месяцев.

Прогноз для большинства людей будет полное выздоровление, в то время как у 20-30% людей слабости и дискомфорт сохранятся. В некоторых случаях небольшие улучшения могут продолжаться в течение одного-двух лет после начального периода восстановления.

Примерно 5% случаев синдрома Гийена-Барре являются смертельными. Это обычно происходит из-за проблем с сердечным ритмом, но может также быть из-за дыхательной недостаточности, легочной эмболии (сгустки крови в легких) или инфекции.

Смертность

Эпидемиологическое исследование 2008 года показало, что уровень смертности составляет 2-12%, несмотря на лечение в отделении интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может быть менее 5% с командой медицинских работников, знакомых с управлением СГБ.

Причины смерти, связанной с синдромом Гийена-Барре, включают острый респираторный дистресс-синдром (ОРДС), сепсис, пневмонию, венозную тромбоэмболическую болезнь и остановку сердца. В большинстве случаев смертность обусловлена ​​выраженной вегетативной нестабильностью или осложнениями длительной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с СГБ является аритмия.

Смертность от СГБ заметно возрастает с возрастом. В Европе, коэффициент летальности колеблется от 0,7% у лиц младше 15 лет до 8,6% у лиц старше 65 лет. Данные опроса показали, что у пациентов в возрасте 60 лет и старше риск смерти в 6 раз выше, чем у людей в возрасте 40–59 лет, и в 157 раз выше, чем у пациентов моложе 15 лет. Хотя смертность увеличивается с возрастом у мужчин и женщин, после 40 лет у мужчин смертность в 1,3 раза выше, чем у женщин.

Смертность, связанная с СГБ, обычно возникает у пациентов с искусственной вентиляции легких (ИВЛ), обусловленных такими осложнениями, как пневмония, сепсис, острый респираторный дистресс-синдром и, реже, вегетативная дисфункция.

Основные заболевания легких и необходимость искусственной вентиляции легких повышают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.

Диагностика полирадикулоневрита

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Может ли жировик болеть при надавливании

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Определить заболевание можно по ряду видимых признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

• Онемение конечностей,
• Снижение чувствительности,
• Гипотония,
• Парастезия (постоянно бегающие мурашки),
• Мышечные боли в конечностях и пояснице,
• Снижение мышечного тонуса,
• Отсутствие (или слабо выраженное) сухожильных рефлексов,
• Тугодвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей,
• Переферические параличи,
• Парез лицевых мышц,
• Бульбарные нарушения,
• Повышенное артериальное давление,
• Сердечная аритмия,
• Повышенная потливость,
• Проблемы органов желудочно-кишечного тракта.

Еще до появления столь явной симптоматики малыш может жаловаться на сильную боль без конкретной локализации. Родители не должны оставлять без внимания жалобы малыша, его капризы и плач без видимой причины.

Для постановки диагноза, определения степени тяжести болезни и разработки плана лечения врач должен провести обширное диагностическое исследование:

• Анализ жалоб родителей и самого пациента, анамнеза болезни и предшествующих факторов,
• Измерение артериального давления и пульса,
• Тщательное неврологическое обследование,
• Общий и химический анализ мочи и крови,
• Сбор и изучение ликвора,
• Серологические исследование,
• Электромиография,
• Электрокардиограмма,
• Эхокардиограмма,
• УЗИ или рентген конечностей с защитой.

ПОДРОБНЕЕ ПРО: Упражнения для профилактики нарушения зрения у взрослых

Это острая воспалительная полирадикулоневропатия аутоиммунной природы. Симптомы болезни – это острая демиелинизация корешков спинномозговых и черепных нервов. Реже встречается аксональный вариант синдрома, который обычно протекает более тяжело.

За 1 – 3 нед до появления параличей у большинства больных отмечаются симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции, возбудителем которой чаще всего являются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, микоплазма, вирус Эпштейна – Барр. Изредка синдром возникает после оперативных вмешательств или вакцинации.

В типичном варианте Гийена-Барре является однофазным заболеванием с острым началом. Первые признаки болезни появляются через 1–3 недели после предшествующего заболевания. Наиболее часто таким заболеванием является ОРЗ с клиникой гриппа, на его долю приходится около 70% случаев, реже развивается после профузного поноса, вакцинации или хирургических манипуляций.

Основным симптомом болезни является нарастающий в течение нескольких дней или недель (обычно до 4 нед) относительно симметричный вялый тетрапарез, который вначале чаще вовлекает проксимальные отделы ног, но иногда слабость в первую очередь появляется в руках либо одновременно в руках или ногах.

Иногда руки остаются сохранными в течение всего заболевания. Паралич сопровождается ранним выпадением глубоких рефлексов, легкими нарушениями поверхностной и глубокой чувствительности по типу «носков и перчаток», мышечными болями в плечевом, тазовом поясе и спине, корешковыми болями и симптомами натяжения.

Паралич может захватывать дыхательную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную, реже наружные мышцы глаз. При парезе диафрагмы появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе.

У половины больных в остром периоде возникают выраженные симптомы вегетативных нарушений (повышение или падение АД, ортостатическая гипотензия, тахикардия или брадикардия, нарушение потоотделения), которые нередко являются причиной летального исхода. Интубация или отсасывание слизи может спровоцировать резкую брадикардию и падение АД.