Васкулиты – что это такое, как различают и лечат все формы заболеваний?

Васкулит – что же это такое? Это группа заболеваний, сопровождающихся воспалением и последующим некрозом (омертвлением) сосудистой стенки.

Данная группа патологий приводит к существенному ухудшению кровообращения в тканях, окружающих сосуд. Разные формы этих недугов имеют как характерные, так и общие симптомы (лихорадка, утрата веса, неисчезающая при надавливании сыпь, суставные боли). При отсутствии лечения первичный очаг может распространяться и вызывать поражение других тканей или органов. Впоследствии болезнь способна приводить к инвалидности и даже наступлению смерти.

По данным статистики, васкулитами одинаково часто болеют как мужчины, так и женщины, а наиболее часто они выявляются у детей и людей пожилого возраста. С каждым годом количество таких пациентов ревматолога увеличивается, и специалисты полагают, что такой рост заболеваемости связан с бесконтрольным приемом иммунных стимуляторов и ухудшением экологии.

Общие сведения

Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью. Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.
До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.

Диагностика

Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).

Мероприятия стандартные:

• Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
• Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
• Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).

По мере необходимости проводится МРТ.

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

• Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
• Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
• Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
• Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
• Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
• Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
• Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
• Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
• Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Классификация

Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

• Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
• Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

Васкулит фото

В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

• Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.
• Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
• Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
• Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
• Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

• геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
• гиперчувствительный аллергический васкулит;
• узловатый васкулит;
• узловатая эритема;
• узелковый периартериит.

В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

Вторичная форма васкулита может быть следующей:

• ассоциированный с сифилисом;
• с вирусом гепатита B;
• с вирусом гепатита C;
• с онкологическими заболеваниями;
• иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
• ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
• другие.

Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

• Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
• Те, которые связаны с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки.
• Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

Профилактика васкулита

Так как точных причин развития васкулита не выявлено для большинства форм (например, кожный васкулит), то осуществлять их профилактику сложно.

Можно лишь воспользоваться общими рекомендациями, увеличивающими шанс на поддержание здоровья в норме:

• своевременная санация очагов инфекции;
• ограничение пребывания на солнце;
• исключение контакта с аллергенами;
• избегание стрессов;
• исключение переохлаждений;
• нормальная физическая активность;
• рациональное питание;
• отказ от вредных привычек.

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.

Причины развития

Первичный васкулит рассматривается специалистами как самостоятельная нозологическая форма. Точные причины возникновения данного заболевания к настоящему времени остаются неясными.

Вторичные поражения сосудистых стенок развиваются на фоне самых разнообразных патологий. Возможные причины вторичных васкулитов:

• инфекции (как острые, так и хронические);
• индивидуальная реакция организма на введение вакцин (сывороток);
• контакт с химическими веществами или биологическими ядами;
• генетический фактор (наследственная предрасположенность);
• термический фактор (перегрев или переохлаждение организма);
• ожоги кожи (в т. ч. на фоне длительной инсоляции);
• травмы различного генеза и локализации.

Важно: васкулиты нередко развиваются у лиц, перенесших вирусный гепатит.

Любой из указанных факторов, а также сочетание двух и более из них, способен изменить антигенную структуру собственных тканей организма, в данном случае – стенок сосудов. Иммунная система начинает воспринимать их как чужеродные, и активирует выработку антител, дополнительно повреждающих кровеносные сосуды. Таким образом запускается аутоиммунная реакция, при котором в тканях-мишенях развиваются воспалительно-дегенеративные процессы.

Симптомы васкулита

Общие клинические симптомы для васкулитов всех разновидностей – это волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается в период вспышек поражения сосудов. Отмечаются также кожно-геморрагический и мышечно-суставный синдром. В патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневритов. Отмечается также истощение и многогранные висцеральные поражения.

В специализированной литературе для определения признаков поражения сосудов при этом заболевании иногда используют термин «васкулопатия».

В целом симптомы системного васкулита в зависимости от разновидности могут быть разнообразными и затрагивают разные системы и органы. Возможны следующие проявления:

• Кожа – появляются высыпания, язвы, синеют пальцы, могут образовываться язвы в области гениталий, возможна гангрена.
• Легкие – проявляются одышка, кашель, харканье кровью, возможны эпизоды удушья.
• Нервная система – головная боль, головокружение, судороги, нарушение чувствительности и двигательной функции, инсульты.
• Слизистые оболочки – появление высыпаний и язвочек.
• Почки – увеличение показателей артериального давления, отеки.
• Пищеварительная система – диарея, боли в животе, кровь в стуле.
• Опорно-двигательный аппарат – припухлость и боли в суставах, болезненность мышц.
• Зрение — боли и резь в глазах, ухудшение зрения, покраснение глаз.
• Сердце и сосуды — нарушения работы сердца, боли за грудиной, скачки АД.
• ЛОР-органы – ухудшение обоняния и слуха, выделения из ушей и носа, осиплый голос, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Фото васкулита на ногах

Эта форма в основном протекает доброкачественно. Как правило, происходит ремиссия или выздоровление через несколько недель. Однако геморроидальный васкулит может осложняться поражением кишечника или почек. Чаще всего при такой форме заболевания развивается поражение кожных покровов. Человека поражает геморрагическая сыпь — пальпируемая пурпура, которую слабо видно, но можно определить на ощупь. В самом начале болезни проявляется васкулит на ногах – сыпь локализуется в дистальных отделах нижних конечностей, а потом переходит на бедра, ягодицы.

Также при этой форме болезни отмечается суставный синдром. Чаще всего поражаются крупные суставы ног. Мигрирующие боли в суставах отмечаются в то время, когда появляются высыпания на коже. У части больных может отмечаться абдоминальный синдром, при котором происходит поражение ЖКТ. В таком случае отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения. Возможен также почечный синдром.

Кожный

При этой разновидности болезни поражаются малые или средние сосуды дермы. Однако сосуды внутренних органов при этом не затрагиваются. Симптомы этой разновидности болезни схожи с признаками ряда заболеваний кожи. В частности, отмечаются капиллярные излияния, повреждение капилляров, узелки, крапивница. Если эта форма сопровождает системные болезни, пациента также беспокоит боль в суставах, повышение температуры тела.

Аллергический васкулит

Фото симптомов аллергического васкулита

При такой форме у больного проявляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания, узелки. Вероятен инфаркт кожи, когда в местах высыпаний образуется черная корка. В местах высыпаний проявляется жгучая боль либо зуд. Отмечаются кровоизлияния под ногтями на пальцах ног, болят мышцы и суставы. Характерные признаки болезни можно рассмотреть на фото аллергического васкулита.

Чаще всего при такой форме васкулита появляется сыпь на бедрах, стопах, голени. Если недуг приобретает генерализированную форму, могут беспокоить высыпания на туловище и предплечьях.

К этой группе относят острую и хроническую узловатую эритему, индуративную эритему Базена, височный ангиит, болезнь Бехчета.

Наиболее важные симптомы болезни Бехчета – это рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз, кожу. Характерные симптомы этой разновидности болезни – образование язв и эрозий.

Фото болезни Бехчета

У больных с острой узловатой эритемой появляются узлы крупного размера, а цвет кожи под ними меняется от красного до зеленоватого.

Системный васкулит

Говоря о том, системный васкулит — что это за болезнь, следует отметить, что эта форма недуга развивается в случае нарушения иммунных механизмов у людей с разнообразными системными заболеваниями с поражениями соединительной ткани.

При развитии гранулематоза Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами: развиваются разрушительные изменения дыхательных путей, стенок сосудов и почек; появляются изъязвленные гранулемы на слизистых рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит. Болезнь приводит к тяжелым осложнениям – страдают внутренние органы, нервная система, органы зрения, кожа.

Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется на организм в целом. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный вид болезни поражает кожные покровы, сосуды внутренних органов и мозга. Возрастает вероятность внутреннего кровотечения.

Криоглобулинемический васкулит

Это разновидность системной формы болезни, для которой характерно появление в клетках крови белков криоглобулинов. Они откладываются на стенках сосудов и постепенно их разрушают. Характерный признак этой болезни, имеющей прогрессирующую форму — поражение периферических нервов и постепенная потеря чувствительности. Если не начать лечения своевременно, это заболевание может спровоцировать двигательный паралич и потерю речи.

Уртикарный васкулит

Фото уртикарного васкулита

Этот вид болезни – одна из разновидностей аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. В самом начале таким больным часто ставят диагноз «хроническая крапивница». Болезнь протекает волнообразно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри, пятна на коже. Он часто ощущает жжение в тех местах, которые были поражены. Повышается температура, беспокоит боль в пояснице, суставах, мышцах, животе, головная боль. Повышается температура, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Развивается в основном у лиц мужского пола. Беспокоят боли в мышцах, понижается вес, поднимается температура. Иногда резко проявляются тошнота и рвота, сильная болезненность в животе. Болезнь может привести к инсультам и психическим нарушениям.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу – это прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее главных ветвей. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) в основном поражает женщин в молодом возрасте. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, страдают от первичных соматических симптомов. У них развивается лихорадка, бессонница, утомляемость, потеря веса, боль в суставах. Часто неспецифический аортоартериит приводит к развитию анемии и повышению СОЭ.

Еще примерно у половины больных предварительные соматические симптомы не развиваются, и отмечаются только поздние изменения сосудистой системы. В процессе развития болезни на ее поздних стадиях ввиду слабости стенок сосудов могут развиваться локализованные аневризмы. Болезнь также провоцирует развитие феномена Рейно. Поэтому важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, и при этом четко соблюдался протокол лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

При этой форме проявляется боль в околоносовых пазухах, язвы на слизистой носа, отмечается язвенно-некротический ринит. Может произойти разрушение носовой перегородки, что ведет к седловидной деформации носа. Также высока вероятность других серьезных нарушений: быстро развивается почечная недостаточность, отмечается одышка, кашель с кровью.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание также называется эозинофильный гранулематоз с ангиопатей. В процессе его развития поражаются сосуды, вследствие чего ухудшается процесс снабжения кровью жизненно важных органов. Самый распространенный симптом васкулита Чарга-Стросса – астма. Однако кроме нее проявляются и другие симптомы: лихорадка, сыпь, кровотечение в ЖКТ, боль стоп и кистей. Иногда симптомы проявляются неярко, в других случаях развиваются тяжелые признаки, опасные для жизни.

Полиморфный дермальный ангиит

Ангииты кожи фото

Это ангиит, при котором развивается хронический рецидивирующий дерматоз вследствие неспецифического воспалительного процесса в стенках сосудов кожи. В процессе развития заболевания преимущественно поражается кожа голеней. Но высыпания могут появляться и в других местах. Иногда их появлению предшествуют общие симптомы – повышенная температура, слабость, головная боль. Высыпания не сходят по несколько месяцев. После выздоровления существует риск рецидива. Выделяют много разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей сыпи.

Ливедо-ангиит

В основном развивается у женщин в период полового созревания. Изначально появляются стойкие ливедо-синюшные пятна на ногах. Реже они появляются в других местах. Пятна могут иметь разные размеры и очертания. При охлаждении выраженность усиливается. Со временем на местах пятен могут развиваться небольшие язвы, некрозы, кровоизлияния. Больных беспокоит зябкость, боли в ногах, болезненность в язвах.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса стенок сосудов головного мозга. Церебральный вид этого заболевания может спровоцировать кровоизлияния, некроз тканей. В процессе развития болезни больного может беспокоить сильная головная боль. Возможен эпилептический пароксизм, очаговый неврологический дефицит. В процессе развития болезни вероятно проявление одного из комплексов симптомов:

• многоочаговые проявления, напоминающие клинику рассеянного склероза;
• острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
• симптомы, характерные для объемного образования мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие сосуды. Встречается редко, может начаться как легочно-почечный синдром, к которому присоединяется быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярные геморрагии. В самом начале заболевания развиваются общие проявления: лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражаются. Чаще всего происходит поражение почек, реже – кожи, дыхательной системы, ЖКТ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает людей пожилого возраста. Ее симптомами являются слабость, волнообразная лихорадка, недомогание, сильные пульсирующие головные боли, припухлости в висках.

Первые признаки

Независимо от формы и вида, большинство васкулитов (см. фото) протекают со схожей симптоматикой. Наиболее характерные симптомы патологии:

• ухудшение аппетита с последующей потерей веса;
• снижение температуры тела;
• появление на коже неэстетичных высыпаний;
• постоянно преследующая боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость, слабость, недомогание;
• частые синуситы;
• регулярные обострения заболеваний сердца и сосудов;
• тошнота и рвота;
• нарушения чувствительности – от минимальной до ярко-выраженной;
• миалгии и артралгии.

Клинические проявления недуга могут меняться в зависимости от вида васкулита и места его локализации. При этом основным симптомом патологии, в любом случае, остаётся нарушение нормального кровообращения в органах и системах организма.

Анализы и диагностика

В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

• Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
• Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
• Аллергологическое тестирование.
• Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
• Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.

Лечение народными средствами

Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.

• При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
• Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
• Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
• С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
• Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.

Можно применять следующие травяные сборы:

• Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
• Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
• Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.

Средства для наружного применения:

• Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
• Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.

Васкулит – лечение

Воспаление сосудов зачастую требует комплексной и длительной терапии ввиду того, что большинство форм васкулита носят хронический прогрессирующий характер. Лечение назначается строго индивидуально, с учетом основного заболевания (для вторичных процессов), степени распространения патологического очага, вовлеченности внутренних органов и тканей. Основными целями терапии является снижение выработки агрессивных антител, ликвидация их влияния на сосуды, подавление воспаления.

Васкулиты – клинические рекомендации

Васкулит – аутоиммунное заболевание, которое может лечиться амбулаторно, но в некоторых случаях требует госпитализации:

• при среднетяжелой и тяжелой форме;
• в период дебюта или обострения;
• при беременности пациентки;
• в детском возрасте;
• при геморрагической форме.

Всем больным следует придерживаться таких рекомендаций:

1. Постельный режим в острый период, когда есть высыпания.
2. Избегание стрессов.
3. Отказ от пребывания под открытым солнцем.
4. Строгое согласование приема любых медикаментов с врачом.
5. Отказ от курения.
6. Поддержание нормальной массы тела.

Васкулит – лечение, препараты

В борьбе с такими патологиями, как васкулиты, нужно учитывать, что это такое лечение, которое требует максимальной строгости выполнения всех врачебных предписаний. Важная роль отводится медикаментозной терапии, назначаемой сроком от 2-3 месяцев до года и более.

Системный ангиит может лечиться с применением следующих групп препаратов:

• иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклофосфамид);
• кортикостероиды (Преднизолон);
• нестероидные противовоспалительные средства (Ортофен, Пироксикам);
• антиагреганты (Аспирин, Курантил);
• энтеросорбенты (Нутриклинз, Тиоверол);
• антигистамины (Супрастин, Тавегил).

Из немедикаментозных методик основное место занимают методы экстракорпоральной гемокоррекции, направленные на очищение крови от веществ, вызывающих заболевание:

• гемосорбция;
• иммуносорбция
• плазмаферез.

Лечение васкулита народными средствами

При такой серьезной болезни, как васкулит, лечение любыми средствами с недоказанной эффективностью может быть не только бесполезным, но и опасным (даже в случае самых легких форм, как аллергический васкулит).

Прием народных лекарств может ослабить действие назначенных традиционных средств или вызвать неожиданные реакции организма, усугубляющие течение болезни. Поэтому лучше не тратить время на ненаучные методики.

Диета при васкулите

Питание пациентов должно исключать употребление продуктов, которые могут вызывать индивидуальные аллергические реакции (особенно при аллергических формах, таких, как уртикарный васкулит).

Кроме того, всем больным рекомендуется отказаться от алкоголя, ограничить употребление:

• соли;
• тугоплавких животных жиров;
• быстрых углеводов.

Полезными продуктами являются:

• нежирные кисломолочные блюда;
• сухофрукты;
• печень;
• рыба.

Васкулит у детей

Фото геморрагического васкулита у детей

Дети болеют этим недугом достаточно редко. Но у всех разновидностей васкулита есть характерные особенности протекания именно в детском возрасте.

Геморрагический васкулит у детей может возникнуть на фоне инфекционных заболеваний – гриппа, ОРВИ, скарлатины, ветрянки. Могут влиять и другие провоцирующие факторы – переохлаждение, травмы, аллергия и др.

Заболевание приводит к тому, что у малышей появляется много красных кровоизлияний на слизистых во рту, на губах. Эти кровоизлияния немного возвышаются над слизистой. Иногда они кровоточат. На теле появляется папулезно-геморрагическая сыпь. Она образуется на конечностях, ногах, торсе, ягодицах.

Проявляются и другие симптомы, в частности, суставной синдром. Боли в суставах появляются одновременно с кожными проявлениями либо чуть позже. Боль исчезает через несколько дней, но при появлении новой сыпи она возникает вновь. Также у детей часто проявляется абдоминальный синдром, основным проявлением которого являются сильные боли в животе. Это может осложнить диагностику, так как боли схожи с симптомами аппендицита, кишечной непроходимости и др.

Поражение легких при геморрагической форме болезни у детей появляется реже, однако в таком случае существует риск стремительного легочного кровотечения. При разных формах болезни у детей может появляться кровь в моче.

Лечение васкулита проводят обязательно в условиях стационара. Как правило, назначают гепарин, сосудистые препараты, сорбенты, антиагреганты. В некоторых случаях показано лечение преднизолоном. При бурном течении болезни назначают плазмаферез.

В процессе лечения очень важно соблюдение строгой диеты. Если болезнь отступила, на протяжении 5 лет за ребенком ведут врачебное наблюдение. Ведь существует опасность рецидивов.

Как и чем лечить васкулит?

Лечение васкулита проводится в зависимости от сопутствующего заболевания и пораженных органов. Первичный аллергический васкулит часто проходит самостоятельно, не требуя специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.

Если васкулит имеет тяжелое течение, то человека госпитализируют. При болезни средней степени тяжести человек может получать терапию на дому. Обязательно помещают в стационар больных с острым приступом васкулита, беременных женщин и детей. Также в больнице проводят лечение геморрагического васкулита. Когда болезнь обостряется, пациенту нужно соблюдать постельный режим. Это позволяет быстрее справиться с симптомами васкулита и стабилизировать кровообращение.

Для лечения васкулита применяют кортикостероиды, химиотерапию в минимальных дозах. Целью лечения является не только восстановление функций пораженных органов, но в первую очередь подавление аномальной реакции иммунной системы, разрушающей кровеносные сосуды и нарушающей нормальное кровоснабжение тканей.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты должен назначать доктор. Терапия определяется общим состоянием здоровья человека. Если болезнь имеет легкое течение, то лечебный курс длится 2-3 месяца. Иногда терапия может растягиваться до 6 месяцев и даже до года. Курсы повторяют при рецидивах патологии.

Препараты, которые назначают пациентам с васкулитом:

• НПВС (Пироксикам, Ортофен и пр.). Они позволяют снять воспаление, уменьшить боль в суставах, сделать отеки и высыпания менее интенсивными.
• Антиагреганты (Курантил, Аспирин). Эти препараты направлены на разжижение крови. Их назначают для того, чтобы у больного в сосудах не сформировались тромбы.
• Антикоагулянты (Гепарин). Препараты препятствуют процессу формирования тромбов, так как оказывают влияние на свертывающую систему крови.
• Энтеросорбенты (Тиоверол, Нутриклинз). Эти препараты связывают в кишечнике вредные вещества и способствуют их выведению наружу. Подобное лечение направлено на уменьшение интоксикации организма.
• Глюкокортикостероидные препараты (Преднизолон). Лекарственные средства назначают при тяжелом течении васкулита. Они быстро снимают воспаление, так как подавляют активность иммунной системы.
• Цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфамид). Если стероидные гормоны не позволили добиться лечебного эффекта и васкулит продолжает прогрессировать, пациенту вводят цитостатики. Это тяжелые препараты, которые подавляют выработку антител. Их используют для лечения онкологических больных.
• Антигистаминные препараты. Это может быть Супрастин, Тавегил и пр. Эти лекарственные средства назначают детям, если васкулит у их только начал развиваться. Они позволяют справиться с лекарственной и пищевой аллергией.

Немедикаментозное лечение

Справиться с симптомами болезни позволяют процедуры очищения крови.

Это так называемые методики гравитационной хирургии крови:

1. Иммуносорбция. Эта процедура направлена на очищение венозной крови. Ее пропускают через специальную аппаратуру, в которой находится иммуносорбент.
2. Гемосорбция. Кровь пропускают через прибор, который содержит специальный сорбент. Он способствует ее очищению от иммунных комплексов, антител и антигенов.
3. Плазмаферез. Кровь пропускают через прибор, который чистит ее или замещает плазмой.

Диета

Гипоаллергенная диета

• Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.

Важно придерживаться следующих рекомендаций:

• Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
• Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
• Количество соли в день не должно превышать 8 г.
• Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
• В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
• Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
• По мере выздоровления диету корректируют.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

• гранулематозом Вегенера;
• синдромом Чарджа-Стросса;
• микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Список источников

• Дунаева Н.В., Никитина О.Е., Стуков Б.В., Карев В.Е., Мазинг А.В., Лернер М.Ю., Лапин С.В., Тотолян А. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с хроническим гепатитом в: клинические наблюдения и обзор литературы.
• Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.
• Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.
• Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист. 2015;9(2):8-12
• Шилкина Н.П., Дряженкова И.В. Системные васкулиты и атеросклероз. Тер. Арх. 2007; 3: 84-92.

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

Характерные проявления патологии

Этот вид васкулита характеризуется появлением мономорфной сыпи, представляющей собой волдыри очень плотной консистенции. Элементы сыпи сохраняются на коже относительно долгий период времени (по сравнению с крапивницей): от 1 до 3-4 суток. Многочисленные волдыри формируют болезненные пятна (уртикарии) на коже.
Диаметр уртикарий редко превышает таковой при крапивнице (гигантские пятна более 10 см не типичны). Зуд не характерен для сосудистой патологии и является отличительной чертой аллергодерматоза. После вскрытия волдырей сыпь имеет вид пурпуры (признак указывает на экстравазацию эритроцитов и повреждение сосудов малого калибра).

Симптомы этого хронического заболевания появляются обычно после контакта с аллергеном (что типично для нормокомплементарного варианта), однако прекращение контакта не приводит к незамедлительному уменьшению выраженности воспалительного процесса. Наиболее часто уртикарный васкулит встречается у женщин молодого и среднего возраста (30-50 лет), однако описаны случаи патологии у детей и мужчин.

Пациенты отмечают симптомы, вызванные не только непосредственно сыпью (жжение, боль), но и общие проявления заболевания, а также признаки нарушения функции внутренних органов. Васкулит сопровождается повышением температуры тела (что не типично для крапивницы), болью в животе, суставными и мышечными болями, симптомами вовлечения в патологический прочес легких и почек, глаз, периферических нервов, лимфатических узлов. Возможно увеличение в размерах печени и селезенки (гепатоспленомегалия).

Волдыри формируются на любых участках кожного покрова, наиболее часто в областях, подвергающихся сдавливанию. Если лечение заболевания не проводится, симптомы прогрессируют.

Постепенное разрешение элементов сыпи приводит к появлению остаточных явлений: подкожных синяков зеленовато-желтоватого цвета, областей гиперпигментаций (крапивница, напротив, разрешается бесследно).

Возможные вне кожные симптомы патологии:

• со стороны почек: гломерулонефрит (повреждение структуры почечных сосудистых клубочков), нефротический синдром;
• со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, диарея, боль в животе;
• со стороны органов дыхательной системы: нарушения дыхания (диспноэ), отек гортани, отложение гемосидерина в легких, эмфизема легких (патологическое повышение воздушности легочной ткани), появление выпота в плевральной полости;
• со стороны глаз: воспаление конъюнктивы, иридоциклит, увеит, воспаление сосудов, сопровождающий зрительный нерв, воспаление сосудов сетчатки, полная потеря зрения;
• со стороны органов центральной нервной системы и периферических нервов: головные боли, нейропатии, повышение давления;
• со стороны сердечно-сосудистой системы: нарушения сердечного ритма, поражение сердечных клапанов, развитие инфаркта миокарда и
• сердечной недостаточности, появление выпота в околосердечной сумке;
• со стороны опорно-двигательного аппарата: суставные боли, артрит.

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

• сетчатое ливедо;
• язвенно-некротическая форма патологии;
• подкожные узлы;
• некроз ногтевых фаланг пальцев.

Факторы, вызывающие развитие уртикарной формы васкулита

Спровоцировать уртикарный васкулит могут следующие причины:

• прием определенной группы медицинских препаратов;
• наличие пищевой либо иной другой аллергии;
• инфекции.

Выделяют две формы уртикарной формы патологии:

• первичная;
• вторичная.

Совет! Первичный уртикарный васкулит является самостоятельным заболеванием, но вторичная форма – всегда симптом уже имеющейся патологии.

Дополнительные исследования для диагностики уртикарного васкулита

При проведении диагностики уртикарного васкулита больному назначают анализы крови и мочи, может возникнуть необходимость иммунологического обследования.

При изучении результатов клинического анализа крови у больных уртикарным васкулитом в 75% случаев отмечают ускорение скорости осаждения эритроцитов. При этом зависимости значения СОЭ от тяжести заболевания не отмечается.

Обнаружение в анализе мочи признаков гематурии и протеинурии свидетельствует о вовлечении в процесс почек.

Поскольку уртикарный васкулит может быть следствием какого-то системного заболевания, больному следует назначить обследования для выявления первопричины.

Причины появления уртикарной сыпи

Важно понимать, что сама по себе сыпь – не болезнь, а кожный индикатор состояния внутренних органов. Говоря иными словами, в организме происходит патологический процесс, о котором извещает сыпь на теле.

В числе основных причин можно выделить:

• хронической инфекции;
• нарушение кровообращения;
• прохождение курса лечения антибиотиками, противовоспалительными и препаратами стероидной группы;
• пищевая, контактная и/или респираторная аллергия;
• сахарный диабет;
• гипертония;
• нарушение работы органов ЖКТ;
• мононуклеоз.

По симптоматике уртикарную сыпь делят на 2 группы – первичная и вторичная.

При первичной на коже больного появляются небольшие папулы, затрагивающие только верхний слой эпидермиса. Причина — аллергия на продукты питания, синтетику, химию и пр. Это эпизодическая сыпь, которая может появиться лишь однажды и больше никогда не повториться.

Вторичный васкулит протекает гораздо более тяжело, в основном отмечается на фоне бактериального поражения организма золотистым стафилококком и стрептококками, при гепатите и мононуклеозе. Опасность для больного заключается в глубоком поражении тканей и органов.

Методы лечения

Если вы болеете хронической крапивницей, необходимо избегать повтора болезни и осуществлять профилактические меры. Избавиться от заболевания полностью невозможно, главное, убрать дискомфортные признаки. Народная медицина обладает широким выбором средств для лечения крапивницы. Важно не начинать его самостоятельно, обсудить все с доктором.

Рецепты нетрадиционной медицины:

1. Примочки из отвара ромашек. Это средство убирает зуд и оказывает противовоспалительный эффект. Вам нужно купить в аптеке ромашку и залить 2 столовые ложки кипятком.
2. Отвар из бузины и листьев крапивы стоит добавить в ванную перед купанием. Зуд и сыпь должны исчезнуть.
3. На участки кожи, пораженные сыпью, можно намазать кашицу из зубчиков чеснока.
4. Картофельный крахмал также помогает устранить зуд и жжение.

Данные средства несложно сделать самому. Они помогут вам убрать симптомы уртикарной сыпи и улучшить состояние здоровья. Перед тем как применять домашние средства для борьбы с данной болезнью, нужно посоветоваться с вашим врачом.

Курс лечения во многом зависит от причин появления болезни и степени её тяжести. В любом случае, при данной патологии не проводится хирургическое вмешательство, поэтому основной способ лечения – это медикаментозная терапия. Когда же болезнь имеет первичную форму и диагностирована на ранней стадии, достаточно провести плазмаферез – процедуру очищения крови от аллергена. В рамках комплексной терапии можно применить и некоторые народные средства.

Симптомы и признаки церебрального васкулита головного мозга (васкулит цнс)

Симптомы в большинстве случаев отражают наличие мультифокальной церебральной ишемии. Наиболее частые проявления: диффузная головная боль, психические расстройства, нарушения зрения, эпилептические припадки, гемисиндромы и признаки поражения ствола мозга. Наблюдаются также множественные мононевропатии и полиневропатии, связанные с поражением vasa nervorum.

Неврологические симптомы и явления:

• сенсомоторные дефициты
• головные боли (особенно при височном артериите Хортона)
• психиатрические отклонения (когнитивные нарушения, изменение личности, аффективные или психотические расстройства)
• миелит
• невропатии
• энцефалит
• миалгии при миозитах

• лихорадка, ночной пот, потеря веса, адинамия
• при поражении кожи: пурпура, некрозы, язвы, крапивница, симптоматика феномена Рейно
• при поражении дыхательных путей: синусит, язвы слизистой оболочки, кровохарканье, астматические симптомы
• при поражении сердца и сосудов: стенокардия, симптомы вследствие перимиокардита, тромбозы, стенозы, аневризмы и эмболические инфаркты
• при поражении желудочно-кишечного тракта: боли в животе по типу колик, стул с примесью крови
• при поражении мочеполового тракта: олигурия, полиурия, отеки, гематурия
• при поражении двигательного аппарата: отеки суставов, миалгии, артралгии, ревматоидные жалобы

Профилактика и прогноз

Некоторые виды кожного васкулита проходят сами по себе через некоторое время, другие требуют длительного лечения. Для пациентов с хроническими формами категорически запрещается отменять лекарственную терапию, в противном случае развивается обострение симптоматики. При своевременной диагностике и начале лечения врачи дают положительный прогноз.

Специалисты дают общие рекомендации касательно профилактики кожных васкулитов:

• минимизация стрессов и нервных напряжений;
• избежание сильного переохлаждения или перегрева;
• своевременное лечение существующих инфекционных заболеваний;
• соблюдение правильного питания (исключение потенциальных аллергенов);
• отказ от курения и алкоголя;
• вести в меру активный образ жизни, контролировать свой вес;
• принимать витаминно-минеральные комплексы для укрепления иммунитета.

Соблюдая эти несложные правила можно не только избежать этого неприятного заболевания, но и укорить процесс выздоровления во время его лечения.
Кожный васкулит – одно из разновидностей системных заболеваний, при котором наблюдается сильный воспалительный процесс в кровеносных сосудах. Болезни подвергаются как мелкие, так и крупные сосуды, а также внутренние органы (в запущенных случаях). При своевременной диагностике назначается эффектное лечение, которое позволяет навсегда избавиться от васкулита. Самолечение повышает шансы на переход болезни в хроническую форму и развитие тяжелых осложнений.

Уртикарный (узелковый) васкулит

Уртикарный васкулит — это воспаление стенок мелких сосудов и капилляров кожи, которое проявляется повторяющими высыпаниями на кожных покровах. Сыпь представляют собой папулы (узелки) или волдыри. Заболевание практически всегда имеет аллергическую основу. Поэтому при выявлении у пациента уртикарного васкулита необходимо провести тщательное обследование больного.

Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток). Уртикарный васкулит диагностируют, чаще всего, у женщин в возрасте 30-50 лет, однако, это заболевание встречается и у мужчин.

Причины возникновения

К факторам, которые провоцируют появление проблемы, специалисты относят аллергическую реакцию организма. Этот вид заболевания отличается от просто аллергии тем, что после устранения из контакта аллергена кожные высыпания проходят не сразу, а через некоторое время. Течение болезни может стать хроническим.

• Самым главным симптомом является кожная сыпь. Она возникает после того, как появившиеся до этого момента волдыри лопнут. Сыпь похожа на крапивницу, но специалисты знают, как их различить. Высыпания имеют такие характеристики: волдыри на ощупь определяются как плотные образования,
• когда высыпания проходят, на их месте остаются следы: пигментные пятна,
• кровоизлияния под кожей желтого, зеленого, синего цвета.

Особенности болезни

Проблема обозначает себя появлением на кожной поверхности характерных волдырей или узелков. Механизм, который запускает их образование – нарушения сосудистого характера.

На внутренних стенках капилляров и мелких сосудов возникает воспалительный процесс. Заболевание повышает их проницаемость.

• Чаще патологии подвергаются пациенты женского пола во второй половине жизни. У мужчин тоже бывает уртикарный васкулит.
• В детском возрасте заболевание является редким. Отличается тяжелым течением и осложнениями.

Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению

Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2]. Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7]. У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].

Клинические проявления

К классическим проявлениям УВ относятся волдыри (рис. 1), которые сопровождаются жжением, болью, напряжением и, реже, зудом и сохраняются более 24 ч (как правило, 3–5 дней, что можно подтвердить, обведя высыпания ручкой или маркером и последующим наблюдением). Ангиоотек (соответствует вовлечению глубоких сосудов кожи) возникает примерно у 42% пациентов [10], чаще — у больных синдромом гипокомплементарного УВ [11]. Гигантские уртикарии (> 10 см) появляются реже, чем при крапивнице.

Высыпания локализуются на любых областях тела, но чаще на подверженных сдавлению участках кожи. Разрешаясь, они оставляют после себя остаточную гиперпигментацию, которая лучше определяется с помощью диаскопии или дерматоскопии.

К системным симптомам относятся лихорадка, недомогание и миалгия. Возможно вовлечение определенных органов: лимфоузлов, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного и дыхательного трактов, глаз, центральной нервной системы, периферических нервов и сердца (табл.).

Поражение суставов при УВ встречается чаще, чем поражение других органов; появляется у половины пациентов с УВ [10] преимущественно в виде мигрирующей и преходящей периферической артралгии в области любых суставов, у 50% пациентов с синдромом гипокомлементарного УВ [15] — в виде выраженного артрита, который нехарактерен для нормокомплементарного УВ. Вовлечение почек обычно проявляется в виде протеинурии и микроскопической гематурии, определяется как гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, возникает у 20–30% пациентов с гипокомплементемией [10]. Хроническая обструктивная болезнь легких и бронхиальная астма возникают у 17–20% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ и у 5% — с нормокомплементарным УВ [10]. К возможным желудочно-кишечным симптомам относятся тошнота, абдоминальная боль, рвота и диарея, которые наблюдаются у 17–30% пациентов с УВ [15]. Офтальмологические осложнения бывают у 10% пациентов с УВ и у 30% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ. Как правило, это конъюнктивит, эписклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Обследование пациентов с УВ состоит из сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных исследований и дополнительных консультаций специалистов при необходимости (ревматолога, нефролога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога и невролога). Важно выявить системные симптомы. Для этого, например, при подозрении на поражение дыхательного тракта, проводят рентгенографию грудной клетки, функциональные легочные тесты и/или бронхоальвеолярный лаваж.

Лабораторные исследования могут включать измерение уровня антинуклеарных антител, компонентов комплемента и криоглобулинов в крови, а также общий анализ крови и определение функции почек. СОЭ часто повышена, но не служит специфическим показателем и не связана с тяжестью УВ или наличием системного вовлечения. Гипокомплементемия, как уже было сказано ранее, — важный маркер системного заболевания и высокой вероятности осложнений.

Для оптимального подтверждения УВ на основе измерения в сыворотке уровня компонентов комплемента требуется определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения [17]. Выявление анти-C1q может помочь в диагностическом поиске и подтверждении диагноза гипокомплементарного УВ.

Криоглобулинемия — это наиболее известный и изученный синдром у некоторых пациентов с гепатитом С и УВ [18]. Криоглобулины относятся к иммуноглобулинам, преципитирующим при температуре ниже 37 °C, и обусловливают развитие системного васкулита, характеризующегося отложением иммунных комплексов в кровеносных сосудах малого и среднего размера [18]. Эти белки выявляются у 50% HCV-инфицированных, хотя симптомы, связанные с криоглобулинемией, определяются менее чем у 15% пациентов [19] и включают УВ, а также периферическую нейропатию [20]. Лечение направлено на лежащую в основе заболевания HCV-инфекцию.

В большинстве случаев УВ причина заболевания не определяется. Нормокомплементарный УВ у многих пациентов выступает как идиопатическое заболевание, у остальных — связан с моноклональной гаммапатией, неоплазией и чувствительностью к ультрафиолетовому облучению или холоду [17].

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность сохранения отдельных элементов, присутствие болезненности или жжения в области сыпи (зуд при УВ встречается реже, чем при хронической крапивнице), наличие остаточных явлений (например, гиперпигментации) и сопутствующих симптомов. Для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи [1] и направление больного на консультации смежных специалистов.

Биопсия кожи — «золотой стандарт» диагностики УВ. В биоптатах кожи, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно отмечаются характерные гистопатологические особенности УВ, к которым относится большинство признаков лейкоцитокластического васкулита:

• повреждение и набухание эндотелиальных клеток, разрушение или окклюзия сосудистой стенки;
• выход эритроцитов из сосудистого русла в окружающие ткани (экстравазация), лейкоклазия или кариорексис (дезинтеграция ядер зернистых лейкоцитов, приводящая к образованию ядерной «пыли»), отложение фибрина в и вокруг сосудов, фибриноидный некроз венул;
• периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном из нейтрофилов, хотя в «старых» высыпаниях могут доминировать лейкоциты и эозинофилы. Иногда наблюдается увеличение количества ТК.

Лечение

Лечение УВ подбирается в зависимости от наличия/отсутствия системных симптомов, распространенности и тяжести течения кожного процесса и предшествующего ответа на терапию. Целью терапии является достижение длительного контроля с применением минимально токсичных доз препаратов. Единый стандартизированный подход к лечению заболевания пока отсутствует. Мы попытались систематизировать данные по терапии, приведенные далее, в единый алгоритм для практического применения (рис. 2).

Симптоматическая терапия

У больных УВ с изолированным кожным поражением могут быть эффективны антигистаминные препараты 1-го и 2-го поколений (особенно при выраженном зуде) [13, 15] и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Основное назначение последних — купирование болей в суставах (эффективны не более чем в 50% случаев). У отдельных больных НПВС приводят к обострению УВ [10]. Возможно применение ибупрофена до 800 мг 3 или 4 раза в день, напроксена 500 мг 2 раза в день или индометацина 25 мг 3 раза в день с увеличением дозы по потребности до максимальной — 50 мг 4 раза в день. Прием НПВС может вызывать появление эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта и головные боли.

Уртикарный васкулит легкой или средней тяжести

Для начальной терапии больных УВ легкой или средней степени тяжести при отсутствии системных симптомов и жизнеугрожающих манифестаций заболевания (например, поражения почек и легких), а также при неэффективности лечения антигистаминными препаратами и НПВС применяются глюкокортикостероиды (ГКС) в монотерапии или в комбинации с дапсоном или колхицином. Доза ГКС различается в зависимости от тяжести УВ. Рекомендуется начинать лечение с 0,5–1 мг/кг в день (с возможным увеличением дозы до 1,5 мг/кг в сутки) с оценкой ответа на лечение через 1 неделю. Эффект от терапии в большинстве случаев отмечается уже на 1–2 день терапии. При достижении контроля заболевания дозу ГКС следует постепенно снижать в течение нескольких недель до минимально эффективной для поддержания контроля УВ.

При длительной терапии ГКС (более 2–3 месяцев) существует риск побочного действия, что обуславливает необходимость добавления стероид-сберегающих агентов для снижения дозы ГКС [10], таких как дапсон. Последний успешно применялся в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС в дозе 50–100 мг в день для лечения кожного процесса при УВ и синдроме гипокомплементарного УВ [11, 21, 22]. Побочными эффектами дапсона являются головная боль, негемолитическая анемия и агранулоцитоз, что требует оценки общего анализа крови в процессе лечения. У больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы применение лекарства может вызывать тяжелый гемолиз. У таких пациентов следует измерять уровень фермента перед началом терапии дапсоном [23].

В качестве альтернативы дапсону и при противопоказаниях к его назначению применяется колхицин в начальной дозе 0,5–0,6 мг в день перорально. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза колхицина может быть увеличена до 1,5–1,8 мг в день. После начала лечения требуется оценить результаты общего анализа крови из-за возможного развития цитопений, связанных с применением препарата [23].

Тяжелое течение уртикарного васкулита

У больных тяжелым УВ и рефрактерными, системными и/или жизнеугрожающими симптомами ГКС применяются в комбинации с другими препаратами (в порядке предпочтения): микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид назначается редко из-за потенциальной токсичности и недостаточной эффективности. В течение последних лет появляется все больше доказательств в пользу применения биологических агентов: ритуксимаба, анакинры и канакинумаба [2, 24–26].

Микофенолата мофетил оказался эффективен в лечении синдрома гипокомлементарного УВ в качестве поддерживающей терапии после достижения контроля болезни с помощью ГКС и циклофосфамида [24]. Рекомендуемые дозы: 0,5–1 г два раза в день.

Метотрексат был полезен в качестве стероид-сберегающего агента в одном случае [25] и вызвал обострение УВ — в другом [27].

Азатиоприн эффективно применяли в стартовой дозе 1 мг/кг в день в комбинации с преднизолоном при УВ с поражением почек и кожи [28, 29]. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до максимальной рекомендуемой (2,5 мг/кг в день).

Циклоспорин А был эффективен при синдроме гипокомплементарного УВ, особенно при почечных и легочных осложнениях синдрома [30], а также в качестве стероид-сберегающего агента [31]. Начальная доза препарата составляет 2–2,5 мг/кг в день. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до 5 мг/кг в день. Препарат нефротоксичен и может вызывать повышение артериального давления.

Ритуксимаб применяли у нескольких больных тяжелым УВ с различной эффективностью [26, 32]. Анакинра была эффективна у пациентов с УВ, плохо поддающимся другой терапии [33]. Канакинумаб назначали 10 больным УВ, у всех было отмечено выраженное улучшение течения заболевания, снижение уровня воспалительных маркеров и отсутствие тяжелых побочных эффектов [34].

Интерферон А оказался эффективен как в монотерапии, так и в комбинации с рибавирином при сочетании УВ с гепатитом С или А [14, 35]. Эффективность других препаратов, таких как циклофосфамид, внутривенный иммуноглобулин и резерпин, изучена мало и показана лишь в отдельных клинических случаях [36–38].

Заключение

УВ имеет хроническое и непредсказуемое течение со средней продолжительностью 3–4 года, а в отдельных случаях — до 25 лет [39]. В одном исследовании у 40% пациентов наступила полная ремиссия заболевания в течение 1 года [15]. Смертность низка, если отсутствуют почечные или легочные осложнения. При наблюдении группы пациентов в течение 12 лет у большинства из них не было отмечено развития связанных с УВ заболеваний (онкологических, соединительной ткани и др.). В отдельных случаях сообщили об эволюции УВ в системную красную волчанку [12, 40] и синдром Шегрена [41]. При выявлении заболевания, ставшего возможной причиной УВ, течение и прогноз васкулита зависят от лечения основной патологии. К летальному исходу у пациентов с УВ может приводить отек гортани, хроническая обструктивная болезнь легких, дыхательная недостаточность, сепсис, почечная недостаточность и инфаркт миокарда [15].

Существует потребность в хорошо спланированных рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях для лучшего понимания этиологии и патогенеза заболевания, уточнения течения и прогноза при разных формах УВ, а также в изучении эффективности и безопасности уже существующих средств и поиске новой высокоэффективной терапии.

Литература

1. Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica G. W., Church M. K., Ensina L. F., Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff A. H., Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini S. S., Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons F. E., Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena G. A., Wedi B., Zhu X. J., Maurer M. The EAACI/GA (2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update // Allergy. 2019. Т. 69. № 7. С. 868–887.
2. Колхир П. В., Олисова О. Ю., Кочергин Н. Г. Синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита в дебюте системной красной волчанки // Вестник дерматологии и венерологии. 2013. № 2. С. 53–61.
3. Zuberbier T., Henz B. M., Fiebiger E., Maurer D., Stingl G. Anti-FcepsilonRIalpha serum autoantibodies in different subtypes of urticaria // Allergy. 2000. Т. 55. № 10. С. 951–954.
4. Natbony S. F., Phillips M. E., Elias J. M., Godfrey H. P., Kaplan A. P. Histologic studies of chronic idiopathic urticaria // J Allergy Clin Immunol. 1983. Т. 71. № 2. С. 177–183.
5. Monroe E. W. Urticarial vasculitis: an updated review // J Am Acad Dermatol. 1981. Т. 5. № 1. С. 88–95.
6. Warin R. P. Urticarial vasculitis // Br Med J (Clin Res Ed). 1983. Т. 286. № 6382. С. 1919–1920.
7. Saigal K., Valencia I. C., Cohen J., Kerdel F. A. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with angioedema, a rare presentation of systemic lupus erythematosus: rapid response to rituximab // J Am Acad Dermatol. 2003. Т. 49. № 5 Suppl. С. S283–285.
8. Davis M. D., Daoud M. S., Kirby B., Gibson L. E., Rogers R. S., 3 rd. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 38. № 6. Pt 1. С. 899–905.
9. Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., Godmer P., Abasq C., Astudillo L., Belenotti P., Bessis D., Bigot A., Doutre M. S., Ebbo M., Guichard I., Hachulla E., Heron E., Jeudy G., Jourde-Chiche N., Jullien D., Lavigne C., Machet L., Macher M. A., Martel C., Melboucy-Belkhir S., Morice C., Petit A., Simorre B., Zenone T., Bouillet L., Bagot M., Fremeaux-Bacchi V., Guillevin L., Mouthon L., Dupin N., Aractingi S., Terrier B. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients // Arthritis Rheumatol. 2015. Т. 67. № 2. С. 527–534.
10. Mehregan D. R., Hall M. J., Gibson L. E. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases // J Am Acad Dermatol. 1992. Т. 26. № 3. Pt 2. С. 441–448.
11. Wisnieski J. J., Baer A. N., Christensen J., Cupps T. R., Flagg D. N., Jones J. V., Katzenstein P. L., McFadden E. R., McMillen J. J., Pick M. A. et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients // Medicine (Baltimore). 1995. Т. 74. № 1. С. 24–41.
12. Bisaccia E., Adamo V., Rozan S. W. Urticarial vasculitis progressing to systemic lupus erythematosus // Arch Dermatol. 1988. Т. 124. № 7. С. 1088–1090.
13. Callen J. P., Kalbfleisch S. Urticarial vasculitis: a report of nine cases and review of the literature // Br J Dermatol. 1982. Т. 107. № 1. С. 87–93.
14. Hamid S., Cruz P. D., Jr., Lee W. M. Urticarial vasculitis caused by hepatitis C virus infection: response to interferon alfa therapy // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 39. № 2. Pt 1. С. 278–280.
15. Sanchez N. P., Winkelmann R. K., Schroeter A. L., Dicken C. H. The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases // J Am Acad Dermatol. 1982. Т. 7. № 5. С. 599–605.
16. Davis M. D., Brewer J. D. Urticarial vasculitis and hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome // Immunol Allergy Clin North Am. 2004. Т. 24. № 2. С. 183–213.
17. Wisnieski J. J. Urticarial vasculitis // Curr Opin Rheumatol. 2000. Т. 12. № 1. С. 24–31.
18. Misiani R., Bellavita P., Fenili D., Borelli G., Marchesi D., Massazza M., Vendramin G., Comotti B., Tanzi E., Scudeller G. et al. Hepatitis C virus infection in patients with essential mixed cryoglobulinemia // Ann Intern Med. 1992. Т. 117. № 7. С. 573–577.
19. Pawlotsky J. M., Roudot-Thoraval F., Simmonds P., Mellor J., Ben Yahia M. B., Andre C., Voisin M. C., Intrator L., Zafrani E. S., Duval J., Dhumeaux D. Extrahepatic immunologic manifestations in chronic hepatitis C and hepatitis C virus serotypes // Ann Intern Med. 1995. Т. 122. № 3. С. 169–173.
20. Ferri C., La Civita L., Cirafisi C., Siciliano G., Longombardo G., Bombardieri S., Rossi B. Peripheral neuropathy in mixed cryoglobulinemia: clinical and electrophysiologic investigations // J Rheumatol. 1992. Т. 19. № 6. С. 889–895.
21. Eiser A. R., Singh P., Shanies H. M. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarial vasculitis — a case report // Angiology. 1997. Т. 48. № 11. С. 1019–1022.
22. Muramatsu C., Tanabe E. Urticarial vasculitis: response to dapsone and colchicine // J Am Acad Dermatol. 1985. Т. 13. № 6. С. 1055.
23. Venzor J., Lee W. L., Huston D. P. Urticarial vasculitis // Clin Rev Allergy Immunol. 2002. Т. 23. № 2. С. 201–216.
24. Worm M., Sterry W., Kolde G. Mycophenolate mofetil is effective for maintenance therapy of hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 6. С. 1324.
25. Stack P. S. Methotrexate for urticarial vasculitis // Ann Allergy. 1994. Т. 72. № 1. С. 36–38.
26. Mukhtyar C., Misbah S., Wilkinson J., Wordsworth P. Refractory urticarial vasculitis responsive to anti-B-cell therapy // Br J Dermatol. 2009. Т. 160. № 2. С. 470–472.
27. Borcea A., Greaves M. W. Methotrexate-induced exacerbation of urticarial vasculitis: an unusual adverse reaction // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 1. С. 203–204.
28. Moorthy A. V., Pringle D. Urticaria, vasculitis, hypocomplementemia, and immune-complex glomerulonephritis // Arch Pathol Lab Med. 1982. Т. 106. № 2. С. 68–70.
29. Ramirez G., Saba S. R., Espinoza L. Hypocomplementemic vasculitis and renal involvement // Nephron. 1987. Т. 45. № 2. С. 147–150.
30. Soma J., Sato H., Ito S., Saito T. Nephrotic syndrome associated with hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome: successful treatment with cyclosporin A // Nephrol Dial Transplant. 1999. Т. 14. № 7. С. 1753–1757.
31. Renard M., Wouters C., Proesmans W. Rapidly progressive glomerulonephritis in a boy with hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Eur J Pediatr. 1998. Т. 157. № 3. С. 243–245.
32. Mallipeddi R., Grattan C. E. Lack of response of severe steroid-dependent chronic urticaria to rituximab // Clin Exp Dermatol. 2007. Т. 32. № 3. С. 333–334.
33. Botsios C., Sfriso P., Punzi L., Todesco S. Non-complementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with the IL-1 receptor antagonist, anakinra // Scand J Rheumatol. 2007. Т. 36. № 3. С. 236–237.
34. Krause K., Mahamed A., Weller K., Metz M., Zuberbier T., Maurer M. Efficacy and safety of canakinumab in urticarial vasculitis: an open-label study // J Allergy Clin Immunol. 2013. Т. 132. № 3. С. 751–754, e755.
35. Matteson E. L. Interferon alpha 2 a therapy for urticarial vasculitis with angioedema apparently following hepatitis A infection // J Rheumatol. 1996. Т. 23. № 2. С. 382–384.
36. Worm M., Muche M., Schulze P., Sterry W., Kolde G. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with cyclophosphamide-dexamethasone pulse therapy // Br J Dermatol. 1998. Т. 139. № 4. С. 704–707.
37. Berkman S. A., Lee M. L., Gale R. P. Clinical uses of intravenous immunoglobulins // Ann Intern Med. 1990. Т. 112. № 4. С. 278–292.
38. Demitsu T., Yoneda K., Iida E., Takada M., Azuma R., Umemoto N., Hiratsuka Y., Yamada T., Kakurai M. Urticarial vasculitis with haemorrhagic vesicles successfully treated with reserpine // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. Т. 22. № 8. С. 1006–1008.
39. Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venulitis // N Engl J Med. 1977. Т. 296. № 25. С. 1440–1442.
40. Soylu A., Kavukcu S., Uzuner N., Olgac N., Karaman O., Ozer E. Systemic lupus erythematosus presenting with normocomplementemic urticarial vasculitis in a 4-year-old girl // Pediatr Int. 2001. Т. 43. № 4. С. 420–422.
41. Aboobaker J., Greaves M. W. Urticarial vasculitis // Clin Exp Dermatol. 1986. Т. 11. № 5. С. 436–444.

П. В. Колхир1, кандидат медицинских наук О. Ю. Олисова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация

Купить номер с этой статьей в pdf

Профилактика

Васкулит – не заразная и не инфекционная болезнь, а физические упражнения и диета также не имеют значения в ее профилактике.

Причины болезни окончательно неизвестны. Ученые работают над выявлением генов, которые могли бы указывать на повышенный риск развития заболевания, чтобы вовремя распознавать его.

Современная медицина еще не способна предотвратить развитие васкулита. Однако ранняя диагностика и соответствующее лечение дают больному все шансы добиться ремиссии и избежать осложнений.

Как проявляется васкулит

По внешним признакам васкулит напоминает классическую форму крапивницы – та же сыпь, та же локация, но если при острой форме она исчезает уже на вторые сутки, то при васкулите она пропадает, потом снова появляется, но уже более интенсивная. Основные симптомы выглядят так:

• на руках, предплечьях, шее, животе, внутренней поверхности бедер и под коленями появляются красные высыпания, похожие на крупные плоские волдыри с прозрачным содержимым;
• при пальпации пятен возникают болезненные ощущения, жжение и зуд;
• на 2-3 день начинает сильно болеть позвоночник, причем весь – в этот момент разрушаются капилляры соединительной ткани, что и приводит к таким последствиям;
• в этот же период у многих пациентов наблюдается понос и рвота – наступила очередь нарушений в органах ЖКТ;
• при отсутствии адекватного лечения васкулита в течение недели наступает поражение ЦНС – больной испытывает головокружения, теряет сознание, повышается внутричерепное давление, отмечаются галлюцинации.

Главное, что отличает уртикарную сыпь при васкулите от крапивной – плотность папул. Если при обычных аллергических высыпаниях кожа в месте волдырей мягкая, слегка горячая, то васкулитная. Наоборот, очень плотная, а волдыри с четкими контурами.

Этиология заболевания

Кожный васкулит является полиморфным заболеванием. Однако этиология его по сей день не изучена до конца. Но есть несколько научных теорий, которые рассматривают природу возникновения данного заболевания:

1. Причина развития васкулита – перенесенные вирусные и инфекционные заболевания. При этом возникает неестественная реакция иммунитета на возбудителя, что, в свою очередь, приводит к развитию данной патологии. Довольно часто васкулит возникает после перенесенного вирусного гепатита.
2. Аутоиммунная теория. Защитная система организма (иммунитет) в определенный момент начинает воспринимать клетки сосудов собственного организма как посторонние элементы и пытается их уничтожить. Это приводит к обширным поражениям сосудов.
3. Генетическая теория. При сочетании неблагоприятных факторов внешней среды и отягощенной наследственности риск заболевания увеличивается в разы. Если в роду у кого-то был зафиксирован этот диагноз, то риск развития патологии велик.

Выделяют две основные группы причин развития данного патологического процесса:

• вирусы, бактерии, микобактерия туберкулеза, грибки, кокки;
• сенсибилизация (повышенная чувствительность) организма к медицинским препаратам (очень часто сенсибилизация проявляется по отношению к антибактериальным препаратам).

Факторы риска, способствующие возникновению патологии:

1. Возраст. Чаще всего заболевание поражает детей и людей пожилого возраста.
2. Воздействие низких температур на организм.
3. Частое и длительное пребывание под открытым солнцем.
4. Чрезмерные физические нагрузки.
5. Нервное перенапряжение.
6. Травматизация.
7. Перенесенные оперативные вмешательства.
8. Заболевания внутренних органов (печени, сердечно-сосудистой системы).
9. Эндокринные заболевания (сахарный диабет).

Виды васкулита

Основой систематизации заболевания выбраны: диаметр пораженного сосуда, вид изменённой ткани, выявление иммуноглобулинов.

Выделяют два основных вида васкулита:

1. Первичный – самостоятельная болезнь, протекающая с разрушением стенок сосудов. Изменение артерий и вен, их некроз являются начальными знаками недуга. Проблемы, возникающие вокруг трансформированных артерий и вен, относятся к осложнениям, они вторичны.
2. Вторичный – возникает как сопутствующий основному заболеванию, чаще инфекционному. Сывороточный васкулит развивается при высокочувствительном иммунитете. Онкология рождает паранеопластический васкулит.

Причины васкулита сосудов кожи

Среди факторов, провоцирующих васкулит кожи:

• Инфекции. Это как бактерии (Стрептококкус, Стафилококкус, Микобактериум, Энтерококкус, Иерсиния), так и вирусы (Эпштейна-Барр, герпеса, гриппа, гепатита). В редких случаях болезнь возникает на фоне грибковой инвазии (Сandida, Aspergillum).
• Медикаменты. Прием антибактериальных средств, сульфаниламидов, производных барбитуровой кислоты, мочегонных и противоподагрических может стать причиной воспаления.
• Тяжелые металлы. Интоксикация свинцом приводит к появлению васкулитных высыпаний.
• Злокачественное новообразование. Процесс появления характерных высыпаний при раке называется паранеопластический синдромом. Опухоли синтезируют специфические протеины, против которых реагирует иммунная система.
• Сопутствующие эндокринные болезни. Среди таковых — сахарный диабет, повышенная или пониженная функция щитовидной железы.
• Климатические факторы. Влияние слишком высоких или низких температур запускает патологические механизмы в иммунной системе.
• Дистресс. Если физические и эмоциональные перегрузки превышают пороговый уровень, это может запустить аутоиммунный каскад.

Особенности и характерные отличия

Основным отличием кожного васкулита от других форм этого системного заболевания является то, что поражению поддаются исключительно кровеносные сосуды, внутренние органы в данном случае не затрагиваются.

Несвоевременное лечение повышает шансы на развитие осложнений в виде тромбозов, почечной и печеночной недостаточности, инфарктах и т.д.

Васкулит первичной формы не является заразным, однако при инфекционной форме риск передачи другом человеку очень большой. Кожный васкулит особенно опасен для беременной женщины, так как может спровоцировать выкидыш или преждевременные роды.

Симптомы геморрагического васкулита по формам

Геморрагический васкулит фото у взрослых

Клинические проявления геморрагического васкулита обусловлены множеством форм:

1. Кожной – при которой патологический процесс развивается только в кожном покрове.
2. Кожно-суставной, обусловленной присоединением к кожным поражениям признаков суставных воспалений.
3. Кожно-абдоминальной, проявляющейся не только кожными изменениями, но и функциональными нарушениями ЖКТ.
4. Почечной, характеризующейся сосудистым поражением почек и нарушением фильтрации и мочевыделения.
5. Комбинированной – с признаками периодических проявлений различных форм болезни.

Течение геморрагического васкулита у детей и взрослых может проявляться по-разному: молниеносной, острой, подострой, затяжной, рецидивирующей и хронической формой.

Особенности общих и кожных признаков

Признаки и симптомы геморрагического васкулита проявляются неожиданно без каких-либо предвестников — нарастание симптомов происходит быстро. Температура может быть субфебрильной, но чаще очень высокой, особенно у взрослых пациентов. Отмечаются начальные интоксикационные признаки. Такое состояние свойственно многим заболеваниям, что затрудняет диагностику.

геморрагический васкулит фото сыпи на ягодицах

Отличительным признаком геморрагического васкулита, являются симметричные кожные высыпания на тыльных сторонах стоп, кожном покрове голеней и поверхности ягодиц. На спине, животе и руках, сыпь редкое явление, а ладошкам, коже лица, подошвам и шейной зоны – высыпания вовсе не характерны. Им свойственно проявление различной цветовой палитрой:

• ярко красными мелкими волдырями;
• узелковыми папулами, бледнеющими при легком надавливании;
• папулезными пурпурными узлами и синего цвета подкожными петехиями;
• геморрагически красной сыпью на слизистом покрытии глотки и рта.

Размеры элементов сыпи варьируются и могут достигать 1 см. она держится на теле до 4-х дней, бледнеет и исчезает. Следующая волна кожных высыпаний появляется спустя одну, полторы недели.

Начальные признаки кожной формы геморрагического васкулита проявляются в виде мелких подкожных геморрагий (петехий), локализующихся на верхних частях стоп и голенях. Иногда, они выступают на кожном покрове рук, спины и живота. В зоне поражения – под волосами на голове, вокруг глазниц, отмечается сильная зудящая симптоматика и боль.

Губы, веки, зона промежности отекают. После исчезновения высыпаний, на их месте остается пигментация, дающая шелушение в периоде рецидива. Возможны рубцовые образования при слиянии и некрозе отдельных участков сыпи, и присоединение вторичных инфекций.

При геморрагическом васкулите характерно проявление различных синдромов (комплекса симптомов), присущих многим патологическим процессам. К примеру:

Суставной синдром геморрагического васкулита проявляется почти у половины взрослых пациентов. Воспалительным процессам подвергаются крупные суставные группы ног. Иногда, воспалительные реакции поражают локтевые и лучезапястные суставы и могут развиваться в течении недели и даже предшествовать кожному поражению.

При этом отмечаются: отечность и покраснение ног, мигрирующая болезненность в конечностях и проявление миалгий (мышечных болей). Интенсивный болевой синдром с сильным воспалением и отечностью могут привести к изменению походки. Суставных деформаций и нарушение двигательных функций, как правило, не происходит.

Читать также: Гипоаллергенная диета при васкулите

Синдром ЖКТ (абдоминальный) характеризуется кратковременными коликами, тошнотой, рвотой. Проявляется одновременно с кожным поражением или чуть позже. Значительные нарушения в состоянии пациента не происходят. Если при симптомах геморрагического васкулита лечение не своевременно, появляются признаки кишечного и желудочного кровотечения – рвота с примесями крови и понос с кровью.

При тяжелых поражениях возможны проявления кишечной инвагинации (непроходимость), перфорации (прободение кишки) и перитонита (воспаление брюшины). Симптомы данного синдрома проявляются: слабостью, ощущениями шума в голове и мерцанием перед глазами, головокружением, тахикардией и обморочным состоянием.

Проявление почечного синдрома отмечается у большей половины пациентов уже после недельного срока кожных высыпаний. Изолировано проявляется очень редко. Вызывает развитие острой формы гломерулонефрита аутоаллергической природы с воспалительными процессами во всем почечном аппарате, и резкое снижение тонуса сосудистых русел.

В моче отмечаются примеси крови, обусловленные ослаблением воспаленных стенок артериол, через которые свободно просачиваются эритроциты.

Легочные изменения проявляются вследствие поражения дыхательного пути и легочных долек пациента. Проявляются кашлем и одышкой, примесями крови в мокроте из-за повышенной капиллярной кровоточивости.

Сердечно-сосудистым изменениям характерны признаки выраженной тахикардии и предрасположенность к аритмии.

Синдром поражения нервной системы считается неблагоприятным последствием геморрагического васкулита. Обусловлен распространением воспалительного процесса за пределы сосудистого поражения, вовлекая в процесс оболочки мозга. Поэтому симптоматика проявляется признаками энцефалита и менингита – сильными мигренями, атаксией (нарушения в координации), судорогами.

Клиническая картина заболевания

Васкулиты кожи проявляются по-разному, в зависимости от формы патологии. Общие симптомы поверхностного (кожного) поражения такие:

• внезапное появление кожной сыпи, которая очень быстро распространяется по телу. Чаще всего высыпания начинаются на животе и ягодницах;
• при тяжелой форме болезни возникают некрозы покровов, которые могут перерасти в гангрену;
• локация сыпи симметричная;
• сыпь не исчезает при надавливании, а со временем меняет свой цвет;
• в редких случаях появляется отёчность кистей рук, стоп.

Геморроидальный васкулит лейкокластического типа (синдром Мишера-Шторка) проявляется появлением сыпи на ногах. Она проявляется из-за обострения очаговой инфекции. Самочувствие пациента с этой болезнью стабильное. Только иногда возможно повышение температуры тела, упадок сил.

Это заболевание носит хронический характер течения и сопровождается высыпаниями в виде незначительных геморрагическо-эритематозных и эритематозных пятен

Основные звенья патогенеза

В стенках мелких сосудов (капилляров и венул) откладываются иммунные комплексы, происходит активация системы комплемента и выделение тучными клетками биологически активных веществ.

Врачи выделяют следующие варианты патологии:

• гипокомплементарный (в сыворотке отмечается сниженная концентрация комплемента, эта форма протекает более тяжело);
• нормокомплементарный (сопровождается нормальной концентрацией комплемента, обычно сопровождает крапивницу, имеет тенденцию к самостоятельному излечиванию);
• синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита (отдельными авторами относится к вариантам такой аутоиммунной патологии как системная красная волчанка).

Воспаление мелких сосудов может развиваться самостоятельно (первичный – идиопатический — васкулит) или сопровождать какое-либо хроническое заболевание (вторичный уртикарный).

Следующие заболевания могут привести к развитию сосудистой патологии:

• злокачественные новообразования;
• инфекционные процессы;
• гломерулонефрит.

Кроме того, провоцирующим фактором может стать необходимость длительного приема противовоспалительных препаратов.

Проявления и симптомы

Уртикарный васкулит, как правило, симулирует клиническую картину рецидивирующей крапивницы. Основные симптомы:

• Волдыри и узелки различной величины, которые образуются на разных участках кожи. Держатся волдыри сутки и более, высыпания имеют четкие контуры и плотную структуру.
• После разрешения волдырей на месте их образования появляется геморрагическая сыпь.
• При проведении диаскопии (обескровливания участка кожи путем надавливания на него предметным стеклом) волдыри бледнеют, а возникшая на их месте сыпь не меняет своего цвета.

Помимо кожных проявлений, уртикарный васкулит проявляется поражением других органов.

1. Воспаления суставов отмечается у 70% заболевших.
2. Поражения ЖКТ, выражающееся нарушениями пищеварения, болями, тошнотой – у 30%.
3. Конъюнктивит отмечается у 10% больных.
4. Поражения ЦНС, выражающиеся в головных болях, некотором повышении внутричерепного давления, парезами – у 10%.
5. Примерно у 5% заболевших можно заметить увеличение лимфатических узлов.

Внекожные проявления уртикарного васкулита отмечаются не во всех случаях, иногда единственным симптомом остаются волдыри на коже. Поэтому при диагностике важно дифференцировать уртикарный васкулит от крапивницы.

Отличительными чертами волдырей при уртикарном васкулите является наличие выраженной пурпуры и уплотнения. Однако в некоторых случаях, симптомы ничем не отличаются от сыпи при крапивнице. Иногда отмечаются и другие кожные проявления – высыпания в виде булл, элементы мультиформной эритемы, ангиотеки и пр.

Лечение болезни

Церебральный васкулит — редкое и опасное заболевание. При появлении первых симптомов, нужно немедленно обратиться к невропатологу. Врач соберет анамнез болезни, проведет наиболее информативные методы диагностики и назначит лечение. Чтобы вылечить васкулит ЦНС специалист назначит медикаменты и диетическое питание. Применять самостоятельно любые препараты или другие методы терапии нельзя, так как это приводит к ухудшению состояния больного.

Терапия медикаментами

При появлении симптомов болезни, специалисты назначают лекарства, представленные в таблице:

Основные принципы лечения

Лечение васкулита назначается в зависимости от активности прогрессирования патологического процесса, степени поражения кожных покровов, оценки системности проявления заболевания. Если врачам удалось установить первопричину проявления патологии, обязательно назначается терапия по устранению провоцирующих факторов.

Обязательно принимаются меры для купирования воспалительных процессов и скорейшего заживания поврежденных участков кожного покрова. На фото можно ознакомиться с разными формами проявления патологии. И чем раньше были приняты меры лечения, тем больше шансов полностью очистить кожу, быстро вылечить воспаление, устранить сопутствующие симптомы. Сыпь, которой проявляется геморрагический васкулит, периодически обрабатывают аппликациями «Димексида», смазывают специальными мазями («Актовегин», «Максидекс», «Ируксол»).

Читать также: Геморрагический васкулит у детей фото

Для лечения патологии, распространившейся на внутренние органы, применяются лекарственные препараты группы НПВС («Диклофенак», «Аспирин»), антикоагулянты и никотиновая кислота. Если терапия с применением этих препаратов оказалась неэффективной, врачи рекомендуют пройти процедуру плазмофереза. Лечение недуга – это комплексный подход, устраняющий кожные проявления болезни, причину и симптомы.

Терапия

Примерно у половины пациентов кожное воспаление связано с инфекцией, воспалительным или злокачественным заболеванием. В таких случаях назначается лечение основной патологии. При вирусном гепатите В и С назначаются противовирусные средства.

Лечение кожного васкулита включает такие общие меры:

• покой и тепло для пораженной конечности;
• возвышенное положение;
• устранение трения об одежду и других механических воздействий.

При ограниченных кожных поражениях назначается колхицин. При его неэффективности используются иммунодепрессанты, пульс-терапия глюкокортикоидами. В тяжелых случаях применяется метотрексат, азатиоприн, циклоспорин.

При неэффективности такого лечения или противопоказаниях к нему используется внутривенное введение иммуноглобулинов и плазмаферез.

Средства для наружного лечения

• Из наружных средств для лечения кожного васкулита показано применение мази «Солкосерил». Этот препарат способствует восстановлению нормального эпителия, укреплению капиллярной стенки. Мазь применяют при сухих повреждениях, а гель можно использовать для заживления трофических язв, нанося на пораженную область тонким слоем дважды в день до полного заживления.
• Синафлан способствует снятию воспаления и отека сосудистой стенки, препятствует ее некрозу. Мазь наносят на очаги поражения 1-2 раза в день.
• Из наружных средств также полезны компрессы с Димексидом. Этот раствор смешивают с водой в равных долях, примочку держат 15 минут 1-2 раза в день. Димексид оказывает противовоспалительное, дезинфицирующее, ранозаживляющее действие.
• В дальнейшем показано применение средств с пантенолом, снимающих остаточную воспалительную реакцию и защищающих кожу.

Любые препараты должен назначить врач. Это серьезное заболевание, и при неправильном лечении оно поражает внутренние органы, приводя к необратимым изменениям их функции.

Как лечить кожный васкулит народными средствами?

Рецепты народной медицины можно использовать только как дополнение к основному лечению после консультации с дерматологом и ревматологом. Могут применяться такие средства:

• прием внутрь настоя из смеси мяты, хвоща и тысячелистника с добавлением тополиных почек, цветков календулы и бузины; сырье берут в равных долях, настаивают, как чай, пьют по столовой ложке 5-6 раз в день;
• если приготовить отвар из этих же растений и оставить его на 12 часов, с полученной жидкостью хорошо делать компрессы на 20 минут 1-2 раза в день.

Гистопатология

После проведения обследования:

• клетки внутренней выстилки (эндотелий) мелких сосудов набухшие, их структура повреждена;
• эритроциты обнаруживаются вне сосудистого русла в тканях, прилегающих к сосудам (выход красных кровяных клеток за пределы сосудистого русла называется экстравазацией);
• ядра зернистых лейкоцитов распадаются, на их месте определяется ядерная пыль (лейкоклазия, кариорексис);
• фибриноидный некроз мелких вен;
• отложения фибрина возле сосудов и внутри них;
• инфильтрация лимфоцитов около сосудов.

Лечение

Лечение будет зависеть от формы болезни, оно направлено на улучшение общего состояния пациента, устранение причины развития патологии и восстановление организма. Всем пациентам без исключения назначается постельный режим и соблюдение диеты, которая исключает употребление пищи, способной раздражать организм (жирная, жареная, острая, соленая, копченая еда, цитрусовые, напитки с кофеином, шоколад и консервированные изделия).

Лечение геморрагической формы болезни:

1. Для облегчения состояния при кожных и суставных изменениях показан прием гормональных препаратов – глюкокортикостероидов (Преднизолон).
2. НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) уменьшают воспаление и болевые ощущения.
3. Для разжижения крови и профилактики образования тромбов назначаются Антикоагулянты и Антиагреганты. Их прием должен быть длительным, до пяти недель. При этом необходимо постоянно контролировать показатели крови.
4. Плазмаферез назначается при неэффективности лечения перечисленными лекарственными препаратами.
5. Не назначаются витамины, противоаллергические средства и препараты, содержащие кальций.

Лечение других форм кожных васкулитов:

1. Нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак, Ортофен и другие.
2. Препараты, содержащие кальций.
3. Салицилаты.
4. Витамины, обладающие антиоксидантным эффектом.
5. Йодид калия 2%. Принимать его следует при узловой эритеме трижды в день по одной столовой ложке.
6. Антиагреганты.
7. Антикоагулянты.
8. Внутривенные инфузии при наличии симптомов интоксикации (физиологический раствор, Полиглюкин).
9. Цитостатики назначаются в тяжелых случаях с множественными осложнениями.
10. Показано применение гормональных средств в течение 10 дней (глюкокортикостероиды).
11. Физиотерапевтическое лечение.

Наружное лечение необходимо при появлении язв и некротизированных участков кожи:

1. Антисептики: анилиновые красители 1–2% раствор.
2. Мази, способствующие эпитализации тканей (например, Солкосерил).
3. Глюкокортикостероиды для наружного применения в виде мазей.
4. Протеолитические ферменты в виде мазей или примочек.
5. Димексид в виде аппликаций.

При наличии узлов показано сухое тепло. Лечение нельзя прекращать после исчезновения симптомов болезни. Оно проводится до нормализации показателей лабораторных исследований. Поддерживающее лечение проводится длительное время после выздоровления, оно направлено на предупреждение рецидивов.

Методы диагностики

Диагностика заболевания заключается в проведении лабораторных исследований биологического материала, изъятого у пациента, а также на основании проведения обследования его физического состояния. Среди самых популярных методов обследования является биопсия и специальные тесты, позволяющие уточнить причину развития патологии. Если врачи подозревают васкулит, ограниченный кожей, проводятся дополнительные анализы для исключения проявления воспалительных процессов и патологий на внутренних органах. Среди дополнительных мер обследования основными являются:

• исследование дыхательной системы. Особенно если проявились настораживающие симптомы – кашель, отдышка, отхаркивание мокрот с примесью крови;
• отёки являются одним из сигналов для тщательного обследования состояния почек;
• нервную систему обследуют, если проявляется асимметрическая слабость, быстрая утомляемость;
• геморрагический васкулит, поразивший ЖКТ, проявляется в виде диареи, появлением следов крови в кале, болью и дискомфортом в области живота.

Тщательная диагностика важна для того, чтобы изучить, а потом и устранить инфекцию и не допустить развития вторичного васкулита

Обязательно проводятся анализы мочи и крови, а также рентгенографии грудной клетки (при подозрении врачей на возможное альвеолярное кровотечение). Биопсия – это один из методов диагностики, позволяющий определить степень и глубину пораженных патологией участков эпидермиса. Наиболее информативными считаются результаты исследований, проведенные с образцом, изъятым, не позже чем через 48 часов после первого появления сыпи. Для анализа берут фрагмент кожи вместе с подкожной клетчаткой (биоптат должен содержать сосуды малого и среднего калибра). Поверхностная биопсия не является эффективной.

Часто люди, столкнувшиеся с этой болезнью лицом к лицу, не знают, к какому доктору обратиться за помощью, кто лечит васкулит. Подтверждением предварительного диагноза и назначением лечения занимается врач-ревматолог. У этого специалиста есть специфические навыки для диагностики и назначения терапии системных заболеваний соединительной ткани и кровеносных сосудов. Учитывая область поражения тела, ревматолог может назначить дополнительную консультацию у смежного специалиста (пульмонолога, иммунолога, хирурга, уролога, инфекциониста, нефролога).

Стоит отметить, что самым лучшим обследованием для подтверждения диагноза является биопсия

Симптомы

Васкулит ЦНС — коварное заболевание, поскольку на первых этапах очень похож на простуду или грипп. Возникают признаки рассеянного склероза. И даже после проведения рентгенологического исследования ситуация не проясняется, поскольку сосудистые сплетения по внешнему виду напоминают новообразования.

Воспаление сосудов головного мозга: симптомы:

• повышение температуры тела;
• появление мурашек;
• усиление потоотделения (особенно в ночное время);
• адинамия;
• снижение чувствительности кожи;
• ухудшение слуха и зрения;
• обмороки;
• нервозность, раздражительность, возможны припадки и психозы;
• непроизвольные мышечные сокращения;
• у детей: вялость, беспричинные капризы;
• снижение массы тела;
• острая головная боль.

Условия возникновения болезни

Относительно условий появления болезни существует мнение, что возникает нарушение работы иммунитета и происходит сбой в системе (аутоиммунный процесс). Наш организм вырабатывает специфические тела, которые идут в атаку на сосудистое русло. Процесс воспаления потихоньку исключает из системы артерию или вену. На фоне нарушения питания проблемного участка ткани организма, происходят кровоизлияния, уменьшается ширина изменённого протока, начинается его распад. Клетки не получают питания и погибают.

Нарушение работы кровотока могут вызвать любые из перечисленных причин:

1. Патогенная микрофлора. Известно умение бактериофагов руководить нашими клетками и их работой.
2. Глистные инвазии, грибковые заболевания, проблемы иммунитета, не переносимые организмом лекарства, неконтролируемый приём витаминов, препараты для лечения туберкулёза, противозачаточные средства внутреннего приёма. Бытовая химия и химия из нефтепродуктов, препараты для уничтожения насекомых.
3. При переохлаждении организма в крови человека образуется белок криоглобулин. Этот белок способен перекрывать стенку сосуда и способствовать развитию васкулита.
4. При курении развивается повышенная чувствительность к составляющим ингредиентам табака. В результате злоупотребления курением развивается облитерирующий тромбангиит – один из видов васкулита.
5. Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям.

Последние исследования показали, что ключом болезни являются грамположительные и грамотрицательные бактерии. Доказано присутствие в исследуемом материале специфических составляющих обследованных пациентов.