Фиброзные изменения в легких. Что это, причины, фото диффузные, локальные, после пневмонии, послеоперационные. Как лечить

Не всегда возникающий внезапно кашель является признаком простудного заболевания. Так, кистозный фиброз легких всегда сопровождается нарушением дыхательной функции, кашлем. Появление слизистой или гнойной мокроты является поводом для обращения к врачу.

Виды патологии

В зависимости от месторасположения фиброзных изменений, различаются диффузный и локальный фиброз в легких.

• Очаговый (локальный) фиброз это разрастание рубцовой ткани в определенном небольшом участке органа. Симптомы в таком случае проявляются медленно, в течение нескольких лет.
• При диффузном (тотальном) типе заболевания изменения затрагивают большие площади легких, состояние больных тяжелее и требует немедленного начала лечения. Такой фиброз прогрессирует быстрее.
• Встречаются случаи, когда участки с локальным и тотальным фиброзом могут чередоваться, тогда присутствуют сразу оба типа заболевания. Болезнью могут быть затронуты как оба легких, так и одно из них, по этому признаку разделяют двухсторонний и односторонний фиброз.

На рисунке показано, как выглядят фиброзные изменения в легких.
Различается болезнь и по расположению патологии в легких. Рубцовые ткани, растущие в нижнем участке, называются корневым фиброзом, в центральной части — базальным, в верхних областях — апикальным.

Виды

По объемам поражения органа различают локальный и диффузный пневмофиброз.

Симптоматика фиброза в легких

На начальных этапах заболевания симптомы могут никак не проявляться или быть слабыми. Именно поэтому фиброзные изменения в легких это то, что часто диагностируют уже на поздних, запущенных стадиях.

Чтобы не дать развиться болезни и усложнить тем самым лечение, следует серьезнее относиться к следующим признакам:

• одышка, после нагрузок или в состоянии покоя;
• часто возникающий кашель, сухой или с мокротой;
• боли в грудной клетке с ощущением давления изнутри;
• увеличение частоты дыхания и сердцебиения;
• озноб и небольшое повышение температуры;
• дыхание становится поверхностным, неглубоким;
• кожа рук и слизистой оболочки рта имеет синеватый оттенок из-за недостатка снабжения кислородом;
• повышенная усталость, слабость, снижение выносливости;
• слишком быстрая потеря веса;
• отеки, особенно нижних конечностей;

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

• одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
• хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
• слабость, астения;
• дискомфорт в груди;
• потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

• лихорадка;
• боли в мышцах и суставах;
• кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Причины патологии

Точные причины, по которым начинается фиброз не всегда можно установить, и до сих пор неизвестны ученым. Факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания достаточно много, однако их наличие не всегда приводит к болезни у каждого конкретного человека, так что, скорее всего, это зависит от совокупности обстоятельств и генетической предрасположенности.

Причины, которые могут способствовать развитию фиброза следующие:

1. Длительное вдыхание загрязненного воздуха, содержащего химикаты, токсины, пыль, мелкую стружку, в том числе на вредном производстве.
2. Курение.
3. Последствия химиотерапии и лучевой терапии при лечении онкологических заболеваний.
4. Длительная аллергическая реакция.
5. Долго протекающие инфекции, воспаления, такие как пневмония, туберкулез.
6. Другие заболевания, связанные с соединительной тканью, такие как артрит, ревматизм, васкулит.
7. Сахарный диабет.
8. Возраст старше 40 лет.

Причины возникновения

Известно много факторов, которые повышают риск развития пневмофиброза:

• Перенесенные или имеющиеся заболевания — воспаление легких, сифилис, туберкулез, хронические обструктивные болезни органов дыхательной системы;
• деятельность или условия проживания, связанные с постоянным вдыханием вредоносных газов, пыли;
• наследственность;
• травмы грудной клетки, связанные с повреждением органа дыхания;
• застойные процессы;
• ионизирующее облучение, воздействующее на область груди;
• прием лекарств с токсическим действием;
• гипоксия (кислородное голодание) тканей.

Болезнь развивается приблизительно по такому сценарию.

В бронхах нарушается отток секрета и происходит его накопление. Это благотворные условия для увеличения количества болезнетворных микроорганизмов. Также из-за воспаления и застойных явлений нарушается крово-, лимфоток. В месте, где нарушен ток биологически жидкостей, разрастается соединительная ткань. Она замещает альвеолы вблизи себя.

Ткань здорового легкого эластична. Эластичность обеспечивает высокое внутрилегочное давление, благодаря которому на вдохе раскрывается внутренняя стенка альвеолы. Если ткань легкого поражена фиброзом, то давление снижается, часть альвеол не раскрывается, и поступает меньше кислорода.

Основные методы диагностики:

1. Анализ крови — позволяет установить наличие инфекции в организме и уровни основных показателей здоровья человека.
2. Рентгенография —врач по снимкам изучает уплотнения и очаги фиброза.
3. Тест функции дыхания — врач, пользуясь специальным прибором, оценивает объем легкого.
4. Компьютерная томография — дополняет рентгенографию, позволяет сделать более детальные и понятные снимки для изучения.
5. Бронхоскопия — в бронхи вводится бронхоскоп, с его помощью врач оценивает характер и расположение воспаления, внутреннее состояние бронхов и степень выраженности мокроты.
6. Биопсия тканей легкого — во время бронхоскопии или хирургическим путем получают небольшой участок ткани, который исследуется в лаборатории.

Диагностика заболевания

Исследование пациентов комплексное. Оно включает сбор данных, лабораторные и инструментальные методики.

Для того чтобы определить пошаговое направление в обследовании больного, собирают анамнез. У пациента выясняют место работы, всю симптоматику, продолжительность течения болезни, предположительное время появления первых признаков.

По лабораторным данным общего анализа крови, явных изменений не наблюдается. Незначительно повышенно СОЭ, увеличено количество лейкоцитов и свертываемость.

При аускультации – сухие рассеянные или мелкопузырчатые хрипы, дыхание жесткое. При перкуссии – звуки короткие, подвижность легочного края ограничена.

Инструментальные методы обследования

Ключевым диагностическим методов является рентген легких. Он с точностью позволяет определить наличие, локализацию и степень очагов поражения. Легкое справа всегда немного ниже левого. Рисунок перестроен, имеет вид сот или ячеек.

Трактовка результатов рентгеновских снимков:

• Базальный пневмофиброз легких – это фиброзное поражение сегментов нижней доли легкого, следствие перенесенных воспалительных процессов. Его еще называют постпневмоническим фиброзом. В области поражения на рентгене видна усиленная яркость и четкий рисунок.
• Прикорневой пневмофиброз легких – разрастание соединительной ткани в области корня легкого, где происходит соединение с органами средостения (сердце, аорта). На рентгене видны четкие уплотненные участки.
• Линейный пневмофиброз легких – поражение одного или нескольких сегментов легкого, на снимке видны линейные тени.
• Постлучевой пневмофиброз – осложнение после облучения (во время лечения или в результате несчастного случая). На рентгене нет четких границ пораженной ткани, очертания размыты.

Для диагностики структурных изменений пневмофиброза прикорневых и базальных отделов назначают компьютерную томографию, так как эти участки недостаточно просматриваются и заместительный дистрофический процесс может распространяться на близлежащие органы. ТК легких позволяет послойно и детально оценить степень поражения тканей, выявить их характер и динамику развития.

Для оценки функций внешнего дыхания пациентам назначают спирометрию – тест, определяющий отклонения дыхательной функции легких. Во время исследования оценивают такие показатели:

Профилактика пневмофиброза включает мероприятия, снижающие риск развития заболевания.

На производствах с повышенным риском воздействия химических соединений на организм должны строго соблюдаться правила техники безопасности, охраны труда и отдыха. Людям, чья профессиональная деятельность связана с рисками, рекомендуется ежегодно проходить лечение в профилактории, в горной местности или возле моря.

Также важно исключение бытовых факторов – курение, вдыхание паров химических жидкостей (хлор). Раз в году нужно проходить флюорографию и диспансеризацию (профилактический осмотр врачей).

Если человек ведет здоровый и активный образ жизни, то риски заболевания снижаются многократно.

Пневмофиброз – тяжелая болезнь легких с неблагоприятным исходом. Он опасен для жизни человека, и полностью его излечить нельзя. Если своевременно не выявить патологию, то максимальная продолжительность жизни не превысит 5 лет. При крайне тяжелом состоянии пациента поддерживающая терапия отсрочит летальный исход на 3-5 месяцев.

Медикаментозная терапия фиброза в легких

Консервативное комплексное лечение дает устойчивый результат, помогает подавить симптомы и облегчить сопутствующие заболевания, особенно на ранних стадиях развития фиброза.

В зависимости от особенностей течения болезни, пульмонолог может назначать следующие лекарственные препараты:

Причины и механизм развития пневмофиброза

Причины заболевания разные:

• инфекционно-воспалительные болезни – микозы, туберкулез, сифилис;
• продолжительное воздействие аллергенов;
• механические травмы;
• высокие дозы облучения;
• воздействие химических соединений;
• наследственные нарушения, при которых усиленно вырабатывается фибриллярный белок – коллаген, фибронектин;
• тяжелые поражения печени при наркотической зависимости;
• длительное применение лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое воздействие на паренхиму легкого.

В группу риска входят люди, в анамнезе которых есть ХОБЛ, бронхиальная астма, хронические бронхиты, пневмонии. Чаще болеют мужчины, профессиональная деятельность которых связана с риском негативного воздействия производственных процессов на органы дыхания – шахтеры, горняки, металлурги.

При пневмофиброзе хроническое воспаление сопровождается нарушением оттока лимфы из пораженного органа. Она накапливается в межальвеолярных перегородках и сосудах легкого. Нарушается движение крови по капиллярному руслу, сосуды склерозируются и развивается гипоксия. Этот процесс активирует продукцию фибробластов и коллагена, что еще сильнее усугубляет процесс кровообращения в малом кругу.

На фоне повышенного легочного давления происходят дистрофические изменения в правой половине сердца, она увеличивается в размерах. У пациента развивается синдром «легочного сердца». Это крайне тяжелое состояние, которое ведет к инвалидности и в итоге к летальному исходу.

При стремительном прогрессировании пневмосклероза (пневмофиброза, фиброза легких) быстро перестраивается здоровая паренхима. Изменяется строение самого ацинуса – структурная единица легкого. Образовываются железистые псевдоструктуры, капилляры ослабевают, уменьшаются в объеме, бронхиолы склерозируются. Разрастание соединительной ткани в легких деформирует альвеолы, они разрушаются, на их месте появляются фиброзные и кистозные новообразования.

На фоне деструкции легкого нарушается их главная функция – обеспечение организма кислородом путем газообмена во время дыхания.

У пациентов развивается дыхательная недостаточность с гипоксией (кислородное голодание) и гиперкапнией (избыток углекислого газа в крови).

Из-за нарушения перфузии (пропускной способности) легких уровень кислорода в организме снижается. Вентиляционно-диффузный баланс нарушается. По причине гиповентиляции увеличивается уровень углекислоты.

Хирургическое лечение

Если медикаментозное лечение недостаточно эффективно, например на поздних стадиях заболевания или при его быстром развитии, используют радикальный метод. Операции при данном состоянии переносятся тяжело и восстановление идет долго, поэтому их назначают в крайнем случае, если польза от вмешательства предположительно превышает вред.

Удаление поврежденного участка легких или целого легкого допустимо при четкой локализации очага в каком-то одном месте. Другой метод лечения — трансплантация. Пересадка одного или обоих легких имеет множество противопоказаний, однако позволяет продлить жизнь тяжело больных примерно на 7-8 лет.

Трансплантация самый дорогостоящий метод лечения, к тому же не всегда сразу можно найти донорские легкие, подходящие пациенту. После операции врач назначает пожизненный прием специальных препаратов, которые поддерживают работу и не допускают отторжения пересаженного органа.

Пневмофиброз легких – лечение

При обнаружении тревожных симптомов нужно не мешкая обращаться за медицинской помощью.

Прежде чем прописать терапию, доктор порекомендует пациенту пройти такие диагностические процедуры:

Схема терапии напрямую зависит от причины, спровоцировавшей болезнь, и ее степени.

Пневмофиброз лечение предусматривает следующее:

1. Чтобы улучшить дренажную функцию бронхов, прописывают Фенотерол или Норадреналин.
2. При запущенных формах патологии прибегают к стероидным гормонам. Чаще при этом используют Преднизолон и Кортизон.
3. Убрать воспалительный процесс и купировать боль помогут НПВП. В этом случае на помощь придут Нимесил, Диклофенак и Ибупрофен.
4. Для нормализации проходимости бронхов назначают АЦЦ или Бромгексин.
5. К тому же диффузный пневмофиброз легких предполагает прием отхаркивающих средств. Чаще назначают Сальбутамол или Амброксол.
6. Чтобы поддержать сердечную мышцу, прописывают гликозиды. Нередко назначают Строфантин, Панангин.
7. С целью предупреждения разрастания соединительной ткани используют Циклофосфамид или Азатиоприн.
8. При любой форме пневмофиброза прописывают ангиопротекторы. К ним относятся Билобил, Актовегин.

Как лечить пневмофиброз народными средствами?

В качестве вспомогательных методов комплексной терапии назначают «препараты» альтернативной медицины. Поскольку пневмофиброз – опасная болезнь, применение народных средств должно проводиться строго под наблюдением доктора.

При лечении важно следовать следующим правилам:

1. Для приготовления настоев и отваров использовать лекарственные травы, продающиеся в аптеках. Такое сырье собирают в экологически чистых районах и сушат с учетом технологии.
2. Строго соблюдать дозировку.
3. В период лечения отказаться от вредных привычек.
4. Во время терапии регулярно наблюдаться у лечащего врача.

Как лечить пневмофиброз легких настоем шиповниковых плодов и девясилом?

Ингредиенты:

• плоды шиповника – 1 столовая ложка;
• измельченное корневище девясила – 1 столовая ложка;
• питьевая вода.

Приготовление, применение

1. Берут смесь лекарственного сырья (1 часть) и заливают горячей водой (3 части).
2. Этот состав варят на малом огне 13-15 минут.
3. Снимают лекарственное средство с плиты и настаивают 3 часа.
4. Принимают снадобье 2 месяца подряд. При пониженной кислотности «препарат» пьют за 15 минут до еды, а при повышенной – через полчаса после трапезничества.

Лечение пневмофиброза березовыми листьями

Ингредиенты:

• измельченные березовые листья – 30 г;
• вода – 250 мл.

Приготовление, применение

1. Заливают сырье кипятком. На огонь ставят смесь и варят 10 минут.
2. Настаивают снадобье пару часов и процеживают его.
3. Принимают по 70 мл трижды в сутки. Длительность терапии определяет доктор. Чаще она длится около 2-х недель.

Упражнения при пневмофиброзе

Такая гимнастика является эффективным методом комплексной терапии. Основная задача подобной гимнастики – снятие чрезмерного напряжения и уменьшение утомляемости. Такие упражнения помогают убрать застойные явления, уменьшают воспаление, провоцирующее разрастание соединительных тканей, и нормализуют обменные процессы.

Если диагностирован очаговый пневмофиброз или другая форма патологии, рекомендуют выполнять следующую гимнастику (по 6 подходов):

1. Вдох с максимально возможным надуванием живота и выдох с его полным втягиванием. При этом диафрагма должна оставаться неподвижной.
2. Медленное вдыхание и выдыхание легкими. Живот при этом упражнении должен быть неподвижным.
3. Вдох с максимальным выпячиванием живота. Выдох выполняется грудной клеткой.

Кислородная терапия при фиброзе

Этот метод лечения хорошо переносится и имеет несколько положительных эффектов.

После применения кислородной терапии у больного:

• уменьшается одышка
• улучшается дыхательная функция
• увеличивается объем легких
• легче отходит мокрота
• происходит профилактика застойных явлений
• повышается выносливость и работоспособность
• устраняется кислородное голодание.

Процедура заключается в том, что больной дышит через кислородную маску очищенным воздухом с повышенным содержанием кислорода.

Диагностика

Прежде чем определить как лечить болезнь, пульмонолог проводит с пациентом беседу, направляет на сдачу анализов, проводит осмотр грудной клетки, оценивая ее форму.

С помощью фонендоскопа прослушивает работу легких на выявление шумов или хрипов.

Инструментальные процедуры позволят врачу определить есть ли у пациента пневмосклероз или пневмоневроз.

Для этого назначают:

• Рентгенографию;
• Компьютерную томографию;
• МРТ;
• Вентиляционную сцинтиграфию;
• Спирометрию;
• Трансбронхиальную биопсию;
• Бронхоскопию;
• ПЦР;
• Плетизмографию.

Процедуры позволят также выявить находится плеврофиброз справа или слева, установить есть ли в тканях склеротические изменения или опухоли, позволят определить болезнь легких и что это за вид пневмофиброза.

Если диагностика показала, что легочные поля пневматизированы, значит необходимо провести несколько процедур и подобрать соответствующие препараты. С помощью диагностики можно выявить плевропневмофиброз.

Диагностические мероприятия позволят выявить у больного пневматоз, для которого характерно наличие кист. Для этого проводится пневматизация, которая поможет расшифровать данные рентгенограммы или томограммы, чтобы выявить количество содержания воздуха в легочных полях.

Если в легких у пациента выявлены одна или несколько каверн с фиброзными изменениями или капсулами, у пациента диагностируют посттуберкулезный фиброз.

После диагностики врач назначает комплексное лечение, которое позволит снизить в будущем риск рецидивов. Полностью вылечить заболевание невозможно.

Массаж при заболевании

Лечебный массаж назначают как дополнительные процедуры к основному методу лечения. Особенно эффективен он при локальном типе заболевания, но во всех случаях массаж улучшает дыхательные функции легких, укрепляет мышцы в области грудной клетки и улучшает кровообращение.

Противопоказаниями к нему являются сердечно-сосудистые нарушения, гнойные процессы в органе и поздние стадии фиброза. Массажист может использовать разные техники, выполнять процедуру с помощью рук или приборов.

Самыми распространенными вариантами являются:

1. Медовый массаж. Разогревает кожу, усиливает приток крови к грудной клетке. Не проводится при аллергии на мед и повышенной чувствительности кожи.
2. Вакуумный массаж. Массажист использует специальные банки, эффект вакуума способствует усилению кровообращения.
3. Вибрационный массаж. Проводится приборами, которые укрепляют мышцы, устраняют гипертонус.
4. Массаж барсучьим жиром. Обладает антимикробным местным эффектом, ускоряет выведение мокроты.

В техники массажа руками входят поглаживания и растирания. Основным участком является область груди, а также спина и шея. Массаж необходимо проводить курсами.

Пневмофиброз легких – прогноз жизни

Какой ожидать исход, во многом зависит от стадии заболевания, возраста пациента и наличия сопутствующих патологий у него.

Если диагностирован пневмофиброз легких, прогноз чаще таков:

1. При обнаружении болезни на раннем этапе ее развития и отсутствии сопутствующих патологий прогнозы у пациента самые благоприятные. В большинстве случаев это заболевание не отражается на общей продолжительности жизни.
2. Если же болезнь выявлена на средней стадии развития, прогноз относительно благоприятен. Однако такая патология уменьшает продолжительность жизни на 5-7 лет.
3. Когда терапия начата при запущенной стадии развития, прогнозы неблагоприятные. Чаще продолжительность жизни у таких пациентов не превышает 5-ти лет.

Дыхательные гимнастики

Из-за фиброза дыхание слабое и кровь плохо насыщается кислородом, поэтому нужно больше усилий для вдоха. Грудные мышцы и диафрагма сильно напряжены и для их укрепления пациенты могут делать различные дыхательные упражнения. Врач, специализирующийся на лечебной физкультуре и реабилитации обучает больных выполнять их правильно.

Вот некоторые варианты:

Первый признак, который дает повод задуматься о наличии патологии в организме, – одышка. Но так как она первое время не доставляет ощутимого дискомфорта, больные не обращают на нее внимания.

На начальной стадии болезни этот симптом проявляется в виде легкой одышки при физических нагрузках, которые ранее хорошо переносились человеком. Пациенты этот факт списывают на усталость, недомогание, плохой сон. Постепенно одышка усиливается при ходьбе на улице, подъеме по ступенькам. Человеку нелегко ходить на длинные расстояния, долго разговаривать. В тяжелых случаях одышка проявляется в виде задержки дыхания, нехватки воздуха. Такое состояние всегда сопровождается паническим страхом.

Характер дыхания при пневмосклерозе определяется степенью поражения легких. Оно поверхностное, частое, иногда прерывистое. Пациент не может сделать глубокий вдох-выдох. Так развивается хроническая дыхательная недостаточность. Она длительное время компенсируется, но неизбежно приводит к гипоксии.

Симптомы дыхательной недостаточности при пневмосклерозе:

• цианоз кожных покровов (бледная кожа с синим оттенком);
• тахикардия – учащенное сердцебиение;
• одышка;
• акт дыхания возможен при участии вспомогательных групп мышц;
• головокружения и головные боли;
• нарушение сна – ночью бессонница, днем сонливость;
• упадок сил, хроническая усталость, снижение работоспособности;
• потеря сознания;
• на поздних сроках – сердечная недостаточность, отеки разных частей тела.

На фоне обструкции дыхательных путей пневмосклероз всегда сопровождается кашлем. Он бывает разной интенсивности. Усиливается утром после сна, когда человек начинает активно двигаться, и к середине дня успокаивается. Кашель приносит временное облегчение. При сильных приступах он вызывает боли в грудной клетке, обычно за грудиной и со стороны спины по нижней границе лопаток.

«Легочное сердце», которое интенсивнее развивается при пневмофиброзе средней доли правого легкого, проявляется такими клиническими признаками:

• выраженная одышка в горизонтальном положении (лежа);
• пульсация в верхней части живота, в области свода диафрагмы;
• сердечные боли, спровоцированные повышенным давлением в малом круге кровообращения и растяжением легочного артериального ствола;
• набухание шейных вен, которое увеличивается на вдохе;
• артериальное давление может быть незначительно понижено;
• гипотермия;
• отеки.

Последствия таких необратимых процессов неблагоприятные.

Народная медицина при фиброзе

Хотя официальная медицина по-разному относится к народным рецептам оздоровления, такие средства эффективны при многих заболеваниях, в том числе при легочных. Необходимо помнить, что настои трав только дополняют медикаменты и гимнастику и не способны заменить помощь специалиста.

Перед использованием рецептов обязательна консультация врача, чтобы исключить аллергии и несовместимое лечение. Наибольшую пользу народные средства могут принести на начальных этапах фиброза. Когда болезнь находится в запущенной стадии, травы могут даже усилить осложнения.

• Для ускорения выведения мокроты применяется отвар девясила и шиповника. 1 столовую ложку корней девясила и ложку шиповника нужно залить 300 мл воды и кипятить 15 минут. Процеженный готовый отвар принимается маленькими порциями в течение дня, лечиться им нужно от 2 месяцев.
• Розмарин обладает общеукрепляющим эффектом и расширяет бронхи. Измельченные веточки необходимо смешать с водой в равных количествах и выдержать смесь в духовке 1.5-2 часа. Пить готовое средство с добавлением меда 2 раза в день по чайной ложке.
• Настойка горицвета, фенхеля и тмина применяется для насыщения кислородом крови. Чтобы ее приготовить, необходимо взять каждого ингредиента по 1 чайной ложке и залить стаканом кипятка в термосе. Выдержанный не менее 7 часов настой выпивают в течение дня.
• Местное воздействие может оказать компресс из лопуха или капусты. Следует размять лист так, чтобы появился сок и положить на грудь под пищевую пленку, затем держать его 5-6 часов.

Как лечить болезнь

Перед назначением терапии проводят обследование с целью установить диагноз. Основным методом диагностики является рентгенография. Дополнительно проводят бронхоскопию, оценку дыхательной функции, общие лабораторные анализы. Этот комплекс исследований также выявляет первопричину фиброза легкого.

Пока не существует действенной терапии против пневмофиброза.

Пневмофиброз без симптомов не всегда лечат медикаментами.

Если заболевание не перешло в острую фазу, лечение проводят на дому. Главная задача терапевтических мероприятий – устранить причину, по которой возникла болезнь. Когда причиной является попадание частиц пыли, других вредны веществ, то, прежде всего, прекращают контакт с провокатором заболевания. Больному противопоказано волнение и стресс.

Если причиной стала инфекция, показаны антибактериальные препараты в зависимости от возбудителя. Также назначают поддерживающую терапию.

Полезна дыхательная гимнастика, которая помогает повысить функциональность дыхательного аппарата.

В запущенных формах возможно хирургическое лечение. После курса терапии больной год и больше находится на учете у пульмонолога.

Лечение народными средствам

Часто при пневмофиброзе прибегают к помощи народной медицины. В легких формах именно такое лечение становится основным. Используют травяные отвары и чаи, компрессы для быстрого отхода мокроты, примочки и прогревания.

Издавна при болезнях легких применяли почки сосны. Этот ценный продукт содержит много эфирных масел, оказывающих благотворное влияние на дыхательный тракт — помогают отходу мокроты, уничтожают микробов-возбудителей, активируют секреторную способность эпителия.

Для отвара берут 10 г почек, заливают стаканом воды, и греют на водяной бане полчаса, настаивают еще 15 минут. Потом отвар процеживают и пьют теплым по 3 раза ежедневно в дозе 1 столовая ложка.

Правила питания при фиброзе легких

Для успешного лечения больным необходимо придерживаться общих правил здорового разнообразного питания. Нарушение этих правил ведет к сопутствующим заболеваниям и способны ухудшить состояние, замедлить восстановление. Очень важно поддерживать здоровый вес.

Следует избегать некоторых нежелательных продуктов:

1. Полуфабрикаты, консервы.
2. Еда с большим содержанием пищевых добавок.
3. Изделия из теста
4. Продукты с большим содержанием растительных и животных масел.
5. Алкоголь в любом виде.

Важный совет специалиста, который многими не выполняется, это снижение употребления соли.

Соль в большом количестве негативно влияет на работу мышц и на ослабленные мышцы грудной клетки. Также в питании должны присутствовать нежирные молочные продукты, орехи, овощи и фрукты, особенно с витамином С, злаки, морепродукты. Необходимо восполнять уровень жидкости в организме компотами, отваром шиповника, зеленым чаем, водой без газа.

Лечение фиброза лёгких

Не существует специальных методов лечения этого заболевания, которое обычно имеет прогрессирующее течение. Некоторые экспериментальные методы лечения фиброза лёгких в настоящее время изучаются в рамках некоторых экспериментальных клинических исследований.

У более молодых пациентов наиболее эффективным терапевтическим вариантом является пересадка легких.

Однако существует ряд методов терапии, направленных на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента (кислородная терапия, прием кортизона и иммунодепрессантов, программы легочной реабилитации):

• Кортизон: противовоспалительный препарат, которые подавляет реакцию иммунной системы. При длительном применении кортизон также может вызвать сильные побочные эффекты (данный препарат подвергает больного риску инфекций, может вызывать метастероидный диабет, увеличение веса, остеопороз, язвенную болезнь, психические изменения);
• Циклофосфамид, Азатиоприн: это препараты подавляют реакцию иммунной системы;
• N-ацетилцистеин: это муколитическое, отхаркивающее, и антиоксидантное средство, который также помогает больным пациентам с лёгочным фиброзом;
• Кислородная терапия: служит для восполнения недостатка кислорода, вызванного снижением функции легких. Требование устанавливаются на основе анализа газов крови и оксиметрии. Его можно вводить только ночью, во время физической активности или в течение всего 24-часового периода;
• Программы респираторной реабилитации: его задача научить пациента лучше дышать и переносить стресс;
• Трансплантация лёгких: это окончательная терапия фиброза лёгких. Она предназначается в отдельных случаях, для пациентов без других сопутствующих заболеваний. Трансплантация лёгких очень сложная процедура, проводится только в узкоспециализированных центрах.

Все пациенты с фиброзом лёгких должны сочетать терапию со здоровым образом жизни, которая включает:

• регулярные физические нагрузки (возможно, в рамках программы респираторной реабилитации), без страха одышки. Чем больше вы ведете сидячий образ жизни, тем хуже становится состояние ваших мышц; физическая активность, с другой стороны, позволяет лучше противостоять стрессу и улучшает качество жизни и настроение;
• здоровое питание, основанное на рационе, обогащенном фруктами, овощами и цельными зернами, с содержанием постного мяса, птицы, рыбы, молока и молочных продуктов с низким содержанием жиров. Вместо этого следует ограничить потребление соли, сахара, животных жиров и сладостей. Те, кто страдает от дыхательной недостаточности, должны избегать обильного приёма пищи и делить приём на меньшие порции;
• необходимо бросить курить и избегать воздействия пассивного курения;
• высыпаться и освоить техники релаксации;
• необходимо сделать прививку от пневмококковой инфекции и регулярно делать её от гриппа.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания неблагоприятный, развитие симптомов постепенно приводит к дыхательной недостаточности, повышен риск инсультов и инфарктов, из-за постоянной нехватки кислорода нарушена работа всех систем и органов. При этом каждый конкретный случай сильно зависит от индивидуальных особенностей и проводимого лечения.

Фиброзные изменения в легких это неизлечимое состояние, однако если постоянно принимать медикаменты, выполнять все рекомендации врача и при необходимости использовать хирургическое вмешательство, жизнь больного может продлиться 8-10 лет и больше.

Всем людям, которые рискуют заболеть фиброзом из-за работы на вредном производстве, курения или наследственных особенностей необходимо регулярно проходить профилактические обследования.

Автор: Виктория (victorysakovich)

Классификация заболевания, его симптомы

В медицинской практике встречается пневмофиброз локального и диффузного вида. Заболевание локального типа характеризуется уплотнением отдельного фрагмента легкого. Явных нарушений газообменных процессов не наблюдается. Диффузный пневмофиброз легких приводит к тому, что они утрачивают первоначальную структуру и форму, увеличивается их плотность, нарушается вентиляция.

Согласно медицинским источникам, пневмофиброз подразделяется на прикорневой и линейный. Линейная форма болезни является следствием перенесенного туберкулеза или инфекций.

Откуда возникает прикорневой пневмофиброз науке не известно. Он дает о себе знать после того, как пациент переболел бронхитом или пневмонией. Пневмофиброз редко возникает как самостоятельное заболевание. Его появлению предшествует ряд провоцирующих факторов, к которым относятся:

• инфекции;
• обструктивные болезни;

• систематическое вдыхание паров отравляющих веществ;

• наследственный фактор;
• саркоидоз;
• пристрастие к курению;
• микозы;
• бериллиевая болезнь;
• интерстициальный отек легких;
• желудочно-кишечный рефлюкс;
• прием противоопухолевых препаратов.

В зависимости от того, через какой промежуток времени пациент обращается к врачу, у него диагностируют прогрессирующую или непрогрессирующую стадию пневмофиброза. Непрогрессирующая форма заболевания характеризуется отсутствием выраженных симптомов.

В данном случае допускается лечение пневмофиброза народными средствами. Прогрессирующая форма опасна осложнениями. Рецидивы болезни могут беспокоить человека на протяжении всей жизни. Следует помнить, что такое заболевание, как пневмофиброз, характерно в больше степени для мужчин.

Чем опасен пневмофиброз? Пневмофиброз – коварная болезнь. Разрастание ткани приводит к уменьшению легких и появлению дыхательной недостаточности. Давление в легочной артерии увеличивается. Этот процесс невозможно остановить или скорректировать. Летальный исход наступает в результате появления осложнений.

Признаки пневмофиброза легких проявляются, если соединительная ткань разрослась в обоих легких. Первый и основной симптом заболевания – одышка. На первой стадии она беспокоит человека после физических нагрузок, позднее, когда он находится в покое.

К остальным симптомам пневмофиброза относятся:

• кашель, сопровождающийся выделениями мокроты и гноем;
• кожа приобретает синюшный оттенок;
• боли в грудной клетке, усиливающиеся при кашле;
• упадок сил;
• температура тела неустойчива;
• резкая потеря веса;
• набухание шейных вен;
• хрипы и писк в легких, особенно на выдохе.

Вместе с тем, в картине заболевания появляются сопутствующие признаки болезни, спровоцировавшей пневмофиброз.

Многие пациенты с диагнозом пневмофиброз легких опасаются, что это рак. При всей схожести клинической картины, пневмофиброз не относится к онкологическим заболеваниям.

Разные виды диагностики

Рентгенография — лучший способ обнаружения заболевания даже при бессимптомном течении. Полученные в ходе исследования эти показывают выраженность поражения, его степень и характер. Для детализации патологических изменений проводится:

• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ),
• Бронхография.

Рентгенологические признаки пневмофиброза разнообразны, сопутствующие заболевания вносят свои изменения:

• Легочная эмфизема,
• Бронхоэктазы,
• Хронический бронхит.

При этих патологиях наблюдаются:

• Усиления петлистости и сетчатости легочного рисунка,
• Инфильтрации в перибронхиальной ткани,
• Деформация стенок бронхов.

Иногда нижние отделы легких имеют вид пористой губки.

При бронхоскопии обнаруживаются бронхоэктазы, следы хронического бронхита. Для установления активности и этиологии воспаления анализируется клеточный состав смыва пораженного органа.

При исследовании ЖЕЛ (жизненной емкости легких) и индекса Тиффно (бронхиальной проходимости) используется спирометрия и пикфлоуметрия. Общий анализ крови не показывает значительных нарушений нормы при пневмофиброзе.

https://feedmed.ru/bolezni/organov-dyhaniya/pnevmofibroz-legkikh.html

Характеристика заболевания и источники его возникновения

При развитии болезни наблюдается рубцевание легочных воздушных мешочков, в результате чего затрудняется нормальный газообмен. Альвеолы (воздушные мешочки) постепенно утрачивают свою эластичность, теряют возможность полностью сокращаться и извлекать кислород наружу. Дыхание становиться стесненным, наблюдается частичное кислородное голодание.

Соединительная ткань постепенно замещает ткань легочную. Но соединительная ткань по своей структуре более плотная и не пропускает воздух. Как следствие, происходит увеличение объема легких за счет соединительной ткани.

На ранних стадиях развития болезни еще возможно осилить ее проявления, полагаясь на терапевтическое лечение, и устраняя основные причины, вызывающие само заболевание. Эта болезнь считается прогрессирующей, и на заключительных стадиях характеризуется как смертельная.

Первопричина этого заболевания не имеет возрастной зависимости. Этот диагноз ставиться как детям, так и взрослым.

Изменения в легких, носящие фиброзный характер, чаще всего возникают на фоне:

• перенесенного инфекционного заболевания;
• склонности к аллергии;
• применении радиотерапии;
• продолжительного контакта с пылью.

Факторы, вызывающие развитие линейного фиброза, могут быть спровоцированы внешними возбудителями. Степень заболевания напрямую зависит от состояния окружающие среды. Чем хуже экология, тем больше вероятность заболевания линейным фиброзом легких.

Курение, безусловно, относится к факторам, неизбежно провоцирующим уничтожение тканей легких и к деструктивному функционированию альвеол. Такое явление как фиброз легких в 80% чаще наблюдается у постоянных курильщиков.

Медицина не до конца выявила все поводы возникновения этой болезни, но в дополнение к вышеперечисленным факторам можно добавить еще:

• взаимодействие с токсичными выделениями;
• наследственную предрасположенность;
• низкий экологический уровень окружающей среды;
• возрастной барьер (после 45 лет).

К разряду предположений медиков, относится гипотеза о том, что недостаток сна может быть фактором, провоцирующим заболевание. Недостаточно восстановившийся организм постоянно ощущает недостаток кислорода. Активная деятельность легких постоянно ухудшается, как следствие — возникновение заболевания.

Одной из часто встречающихся причин можно назвать болезни соединительных тканей внутренних систем организма, например, склеродермия, ревматоидный артрит. К линейному фиброзу легких могут привести и инфекционные заболевания, и связанные с ними воспалительные процессы. К этому подразделению относятся запущенные формы туберкулеза и пневмонии.

Фиброз зачастую возникает из-за осложнений множества недугов. Большинство специалистов старается в первую очередь устранить первопричины заболевания.

Профилактика пневмофиброза

Главной профилактической мерой по предупреждению развития пневмофиброза, как и любого другого легочного заболевания, является отказ от табакокурения. Именно токсические вещества, содержащиеся в табачном дыме, оказывают первостепенное агрессивное воздействие на ткани органов дыхания.

Общие мероприятия по укреплению организма и в частности дыхательной и сердечно-сосудистой систем также отличная профилактика болезни. С целью повышения жизненной емкости легких показаны умеренные кардионагрузки и специальная дыхательная гимнастика.

Кистозный фиброз (муковисцидоз)

Кистозный фиброз диагностируется у одного новорожденного на 2000-4000 в Европе. Список клинических симптомов довольно обширен, заболевание может быть различной степени тяжести.

В большинстве случаев поражаются дыхательные пути, а это приводит к возникновениюбронхита, хронического кашля и частых простуд. В 70% случаев кистозного фиброза отмечается нарушение пищеварения из-за недостаточности поджелудочной железы. Третий характерный симптом заболевания – повышение концентрации соли в поте.

В большинстве случаев муковисцидоз диагностируют в раннем детском возрасте, иногда при рождении, и реже – в подростковом и взрослом возрасте.

Что такое кистозный фиброз?

Кистозный фиброз — следствие мутаций в гене CFTR, задача которого поглощение соли организмом. В клетки организма поступает слишком большое количество соли и малое количество воды, по этой причине секрет, вырабатываемый большинством желез, сгущается, его выведение затрудняется. Слизь забивает протоки легких и пищеварительную систему.

У больного кистозным фиброзом появляются проблемы с дыханием. Инфекции дыхательных путей и простудные заболевания наиболее опасны для детей больных. Появляются сложности в переваривании пищи. Дети, страдающие кистозным фиброзом, выглядят значительно моложе своего возраста и растут гораздо медленнее.

Не смотря на то, что кистозный фиброз – это пожизненное заболевание методики лечения все время совершенствуются.

Симптомы кистозного фиброза.

Выделяют три основные формы кистозного фиброза: смешанная, когда поражаются легкие и ЖКТ (75-80%), бронхо-легочная (15-20%) и кишечная (5%).

Бронхо-легочная форма — в 1-2 года у ребенка проявляются признаки поражения дыхательной системы. В средних и мелких бронхах накапливается много вязкой мокроты и ухудшается ее отделение.

У больного появляются навязчивые и болезненные приступы кашля с трудным отделением мокроты. В случае обострения, при присоединении инфекций развиваются прогрессирующие бронхиты, затяжные пневмонии с высокой температурой(38-39°С) и сильным кашлем и одышкой.

Кишечная форма кистозного фиброза- определяется недостаточной активностью ферментов желудочно-кишечного тракта, особенно ярко это проявляется у ребенка после перехода на искусственное кормление или прикорм. Питательные вещества плохо расщепляются и всасываются, потому в кишечнике превалируют гнилостные процессы с сопутствующим накоплением газов. Стул становится очень частым, суточный объём кала может в 28 раз превысить возрастную норму. Из- завздутия живота появляются схваткообразные боли в животе.

В первые месяцы аппетит остается прежним или даже улучшается, но нарушение процессов пищеварения быстро развивает у больных гипотрофию и полигиповитаминоз.

Кишечный фиброз у 10-15 % больных обнаруживается в первые дни жизни в виде непроходимости кишечника, сопровождающейся рвотой с примесью желчи, отсутствием стула и вздутием живота. Состояние новорожденного через 12 дней ухудшается: кожные становится сухой и бледной, на животе появляется сосудистый рисунок, возбужденность сменяется вялостью, усиливаются симптомы интоксикации.

У многих больных наблюдается так называемый синдром «соленого ребенка», кристаллы соли откладываются на коже в подмышечных впадинах и на лице, кожа ребенка становится соленой.

Повышенное влагосодержание в выдыхаемом воздухе – симптом нарушенного пищеварения и, как вариант, кистозного фиброза.

Ещё один сравнительно частый признак кистозного фиброза у подростков и взрослых — носовые полипы.

Диагностирование кистозного фиброза

Для того чтобы постановить диагноз кистозный фиброз, необходимо подтверждение четырёх основных признаков: хронических бронхолёгочных процессов и кишечного синдрома, случаи кистозного фиброзав семье и положительный результат потового теста. Потовая проба определяет концентрацию хлоридов пота. Ноне следует забывать, что отрицательный результат не гарантирует отсутствие заболевания на 100%.

После того как диагноз вашему ребенку поставлен, вашей семье нужно пройти генетический анализ. Это поможет не только чтобы подтвердить диагноз, но и поможет дородовой диагностики последующих беременностей.

Лечение кистозного фиброза.

Ребенок с кистозным фиброзом должен наблюдаться у педиатра и гастроэнтеролога, владеющих необходимыми знаниями и опытом в лечении данного заболевания. Кистозный фиброз невозможно вылечить полностью, но постоянные консультации врачей и процедуры помогут удерживать болезнь под контролем. Ингаляции и физиотерапия помогут очистить легкие от слизи.

Лечение делится 5 задач:

• очистить бронхиальное дерево от вязкой мокроты
• предотвратить развитие бактериальных инфекции органов дыхания
• восполнять дефицит микроэлементов и витамин, возникающий в организме
• своевременно лечить осложнения кистозного фиброза
• провести полную психосоциальную адаптацию

Для улучшения самоочищения бронхиального «дерева», ив целях борьбы с застоем слизи нужно постоянно применять муколитические препараты. Предпочтительно применять N-ацетилцистеин,флуимуцил,мукосальвин) в виде таблеток или ингаляций. Препараты этой группы меньше травмируют слизистую при длительном использовании и имеют антиоксидантные свойства.

Муколитиков нужно принимать в сочетании с вибромассажем, кинезитерапией, постуральным дренажем, и использовать пеп-маски с повышенным сопротивлением на выдохе для дыхания. Противомикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью микроорганизмов.

Не обходимо делать упражнения, которые укрепляют легкие и развивают их выносливость. Так же важно правильное питание и прием препаратов, улучшающих пищеварение.

Рекомендуется:

• ингаляции: хромогликат натрия, амилорид,0,9% раствор натрия хлорида, ДНК-аза, 5% раствор ацетилцистеина, холинолитики;
• исключить пассивное курение и произвести гипоаллергизацию быта;
• при наличие выраженного бронхообструктивного синдрома и легочного аспергиллеза следует применять кортикостероиды, , прогрессирующей гипотрофии;
• длительная кислородотерапя;
• при нарушении носового дыхания рекомендуется оздоровление носоглотки, то есть удаление полипов, частичное оперативное лечение этмоидита и других проблем

Профилактика

Единственным способом профилактики кистозного фиброза является дородовая диагностика плода. Если у вас в семье были больные кистозным фиброзом, то при планировании беременности вам непременно следует обратиться к врачу-генетику для дородовой диагностики кистозного фиброза у плода. При каждой последующей беременности (на сроке до 8 недель) следует обращаться в центр дородовой диагностики.

Кистозный фиброз

Лечение муковисцидоза

Муковисцидоз нельзя вылечить раз и навсегда. Тем не менее, симптоматическое лечение значительно продвинулось за последние годы.

В ходе лечения необходимо преследовать следующие цели: предотвращение и контроль инфекционных заболеваний легких, своевременная санация бронхиального дерева от густой слизи, предотвращение развития патологии пищеварительного тракта, обеспечение достаточного и сбалансированного питания, и сведение к минимуму риска дегидратации организма. Для достижения наилучшего эффекта от терапии необходимо наблюдение несколькими специалистами: пульмонологом, гастроэнтерологом, физиотерапевтом и диетологом.

Для удаления слизи из бронхиального дерева придумали несколько эффективных способов. Первое — это физические упражнения, направленные на улучшение общего кровообращения. Больным рекомендованы активные занятия спортом (фитнесс, легкая атлетика, танцы) но не в коем случае не профессиональные. Дыхательная гимнастика в определенном положении — головой вниз — помогает дренировать бронхи под действием силы тяжести и дыхательных вибраций. Ритмичные, контролируемые удары кулаком в область груди так же способствует более легкому отхождению мокроты.

Медикаментозное лечение включает в себя несколько групп препаратов, направленных на все звенья симптомокомплекса при муковисцидозе. Муколитики – препараты способствующие разжижению мокроты. Один из самых известных и эффективных препаратов является «АЦЦ» или Ацетилцистеин.

Антибактериальные препараты являются основным средством борьбы с легочной инфекцией. При данной патологии используются различные группы (цефалоспорины 2 – 3 поколения, респираторные фторхиналоны). Прием препаратов внутрь используется для лечения легких инфекций. Ингаляционные антибиотики могут быть использованы для предотвращения или контроля инфекций, вызванных бактериями Pseudomonas.

Противовоспалительные препараты могут помочь уменьшить отек дыхательных путей в связи с длительно протекающей инфекцией. Бронходилятаторы влияют на просвет бронхов и помогают расслабить бронхиальные мышцы. Данная группа препаратов часто используется ингаляционно. При развитии более тяжёлой степени может понадобиться проведение кислородотерапии. Данное лечение осуществляется при помощи масочного кислорода.

Самым радикальным методом лечения муковисцидоза является пересадка легких от умершего донора.

Кислородотерапия у больного с муковисцидозом

При недостаточной функции поджелудочной железы может потребоваться назначение ферментных препаратов таких как «Креон». Это препарат, содержащий ферменты в определенной дозировке и помогающий компенсировать недостаток собственных ферментов.

Препарат Аталурен или PTC124 при муковисцидозе

PTC Therapeutics — новое низко молекулярное вещество, используемое при лечении пациентов с муковисцидозом, гемофилией, миодистрофией Дюшена.

Препарат Аталурен или PTC124 находитя сейчас в 3 фазе клинических исследований. В 2010 году закончен набор пациентов 6 лет и старше в 48 недельное исследование, целью которого является подтверждение улучшения функции легких при его применении. PTC Therapeutics используют при лечении пациентов с муковисцидозом, гемофилией, миодистрофией Дюшена, имеющих нонсенс-мутации. В испытании Фазы 1 при однократном приеме препарата на здоровых добровольцах было продемонстрировано, что оно безопасно, принимается орально и хорошо переносится. Испытание Фазы 2 на пациентах МВ, проведенное в США и Израиле, продемонстрировало безопасность и улучшение биологических показателей (cff.org).

Kalydeco™ получил одобрение FDA 31 января 2012 года для людей с муковисцидозом в возрасте 6 лет и старше с G551D мутацией КФ.

Симптомы

В зависимости от широты распространения фиброза симптомы разнятся по степени выраженности. При очаговой форме больной может вовсе не замечать болезнь первое время. При диффузном типе доступ воздуха до легочных сосудов закрывается фиброзной тканью, и симптомы не заставляют себя ждать:

• сухой кашель;
• одышкой сопровождаются даже легкие нагрузки;
• бледность кожи и слизистых, вплоть до цианоза (синюшности);
• опухание ногтевых фаланг пальцев рук;
• на тяжелых стадиях – сердечная недостаточность.

Меры для снижения риска инфицирования больных муковисцидозом

Большинство больных подвержено возникновению тяжелых легочных инфекций, поэтому рекомендуется избегать контактов с их возбудителями. Чаще всего пациенты с муковисцидозом инфицируются в медицинских учреждениях, торговых центрах, общественном транспорте и других местах скопления людей.

Дыхательные пути больных поражаются грамположительными и грамотрицательными бактериями, что значительно ухудшает течение заболевания и прогноз. Наиболее частыми возбудителями инфекций при муковисцидозе становятся:

1. Staphylococcus aureus.

2. Haemophilus influenza.
3. Pseudomonas aeruginosa.
4. Achromobacter xylosoxidans.
5. Stenotrophomonas maltophilia.
6. Burkholderia cepacia.

Для того чтобы минимизировать вероятность заражения, больным кистозным фиброзом нужно придерживаться определенных правил гигиены и поведения в окружающей среде.

Особенности посещения стационаров и поликлиник:

• все пациенты с муковисцидозом должны размещаться в отдельных палатах одноместного типа;
• при посещении врачебных кабинетов больным следует использовать маску и бахилы;
• пациенты, имеющие разную бактериальную флору, должны приниматься лечащим врачом в разные дни недели;
• оборудование должно тщательно обрабатываться после каждого посетителя, больного муковисцидозом;
• пациенты с этим диагнозом не должны контактировать друг с другом;
• больным кистозным фиброзом рекомендуется протирать руки спиртосодержащими растворами после посещения любых врачебных кабинетов.

Рекомендации при посещении общественных мест:

• соблюдать дистанцию минимум 2 метра от людей, имеющих признаки инфекции;

• тщательно мыть руки до и после общественного транспорта;
• избегать контакта с почвой и пылью;
• минимизировать попадание в легкие табачного дыма и других вредных веществ;
• воздерживаться от посещения социальных мероприятий во время эпидемии;
• делать профилактические прививки.

Принципы проведения домашнего лечения:

• следует тщательно мыть руки перед проведением любых дыхательных процедур и перед принятием медикаментозных препаратов;
• ингаляционное оборудование должно быть продезинфицировано после каждого использования;
• при кашле, чихании и сморкании рекомендуется пользоваться одноразовыми салфетками;
• влажные поверхности санузлов требуется чистить как минимум 3-4 раза в неделю;
• рекомендуется проводить ежедневную влажную уборку в помещении;
• все дыхательные тренажеры необходимо очищать согласно инструкции.

Стоит отметить, что большинство инфекций, возникающих при муковисцидозе, не являются опасными для здоровых людей. Риск заражения существует лишь для пациентов с тяжелыми поражениями легких и ослабленным иммунитетом.

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания. Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).
Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность. От распространенности фиброза (локальный или диффузный) зависит степень нарушения дыхания и газообмена, течение болезни и ее прогноз.

Реабилитационные методики

Реабилитационные методики чрезвычайно важны для пациентов, поскольку они позволяют минимизировать проявление симптомов:

• снять одышку;
• улучшить способность пациентов к выполнению минимальной физической нагрузки, что при развитии дыхательной недостаточности становится невозможным.

В качестве профилактических мер врачи настаивают на ежегодной вакцинации таких пациентов от гриппа, поскольку больные чрезвычайно тяжело переносят простудные вирусные заболевания и потом страдают осложнениями. Каждые пять лет с этой же целью проводится вакцинация пациентов от пневмококка. В особо тяжелых случаях проводится плазмаферез и гемосорбция.

С учетом индивидуальных возможностей пациента и с целью профилактики пневмосклероза проводятся физические тренировки, позволяющие активизировать, насколько это возможно, работу легких и улучшить насыщение тканей кислородом.

Причины болезни

По причине происхождения фиброз делится на интерстициальный и идиопатический. Первый тип возникает вследствие воздействия на легкие внешних неблагоприятных факторов. Причины возникновения второго типа фиброза медициной пока достоверно не выяснены, но данный тип отличается агрессивностью распространения на ткани легкого. К интерстициальному типу относится фиброз, вызванный причинами:

• вдыханием вредных фракций пыли с бериллием и диоксидом кремния;
• лекарственными препаратами: антибиотики, химиотерапия;
• инфекционными болезнями: туберкулез (приводит к циррозу легкого), атипичная пневмония, эмфизема легких.

Список источников

• Гаврисюк В.К., Дзюблик А.Я., Моногарова Н.Е. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Новости медицины и фармации. 2008. №256. с 22-24.
• Интерстициальные болезни легких: практическое руководство / Под ред. Н.А. Мухина. М.: Литтерра, 2007.
• Сахарчук И.И., Ильницкий Р.И. Воспалительные заболевания легких и плевры. Киев; «Книга Плюс». 2006 – 295 с.
• Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.
• Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.

Профилактика

Основным методом профилактики пневмофиброза является своевременная диагностика, правильное лечение основного заболевания и непосредственно пневмофиброза, а также выполнение всех рекомендаций врача.

Курильщикам, естественно, придется отказаться от своей вредной привычки.

Внимание. Если же трудовая деятельность человека связана с постоянным контактом с опасными и токсичными веществами, то оптимальным вариантом будет отказаться от такой профессии.

Физиолечение пневмофиброза

Во время лечения пневмофиброза важнейшей задачей является устранить все его причины. Если выявлена пневмония, то нужно срочно начать антибактериальную терапию. Часто назначают разные медикаменты вместе с физической лечебной физкультурой. Пневмофиброз или пневмонию нужно лечить до полного клинического и рентгенологического выздоровления. А после полного выздоровления люди должны простоять на учете у специалиста целый год.

Но помимо медикаментозного лечения больным этим заболеванием назначают физиолечение. В качестве физиолечения могут применять ионофорез и ультразвук с лекарственными ингредиентами. Такое лечение дает превосходный результат.

А иногда, назначают оксигенотерапию, при которой в легкие поступает кислород через аппарат. Кислорода поступает столько, сколько его содержится в окружающем пространстве.

Осложнения и вероятные последствия

Без адекватной терапии фиброз переходит в цирроз – конечную стадию заболеваний печени. Осложнением может быть скопление жидкости в брюшной полости, воспалительный процесс брюшины.

Опасность фиброза в изменении структуры стенок органа, расширении вен пищевода, кровотечения из них. Среди симптомов желудочно-кишечных кровотечений: кровавая рвота, черный стул, снижение уровня кровяного давления, увеличение частоты сердечных сокращений до 100 ударов в минуту.

У пациента может начаться спутанность сознания, печеночная энцефалопатия, при которой появляется расстройство поведения, нервно-мышечные нарушения, нервно-психический синдром.

Последствием фиброза является гепатоцеллюлярная карцинома – быстро прогрессирующее новообразование в печени, связанное с повреждениями тканей различной этиологии:

1. алкогольной;
2. токсической;
3. вирусной.

Отсутствие лечения грозит гепаторенальным синдромом, патологическим состоянием, характеризующимся тяжелой почечной недостаточностью. В результате происходит скопление отравляющих веществ, нарушается фильтрующая способность органа. Сюда же относят печеночно-легочный синдром, гастропатию, колопатию.

Патологические процессы в печени чреваты нарушениями репродуктивной системы, снижением потенции, либидо, опухолями, бесплодием.

Формы заболевания

Фиброз лёгких может быть:

• односторонним (поражает одно лёгкое);
• двусторонним (поражает оба лёгких).

Также заболевание по локализации возникновения делится на:

• очаговый фиброз (поражение малого участка);
• тотальный фиброз (поражение легкого полностью).

В зависимости от выраженности развития недуг делят на:

• пневмофиброз лёгких. Представляет собой распространение соединительной ткани, которое чередуется с участками лёгочной ткани;
• цирроз. Представляет собой полное замещение тканей, которое вызывает проблемы в функционировании лёгочных сосудов и деформацию бронхов;
• склероз. Выражается в полном замещении лёгочной ткани соединительной, что вызывает уплотнения органа.

Согласно причине появления, различают такие виды болезни:

• пылевые фиброзы, которые возникают обычно у представителей определённых профессий, вынужденных контактировать с пылью (силикоз, асбестоз);
• очаговый фиброз, который возникает при болезнях соединительной ткани (волчанке, артрите ревматоидного типа);
• после перенесённой инфекции;
• идиопатический фиброз лёгких. Эта разновидность недуга возникает без видимой на то причины.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите неблагоприятный — выживаемость хуже, чем при злокачественных опухолях. Нарастающий фиброз при естественном течении фиброзирующего альвеолита с наличием «сотового легкого» значительно ухудшает состояние больного. Продолжительность жизни колеблется от 2 до 6 лет: при остром течении — 2 года, при подостром — 2-4 лет. При адекватном лечении возможно улучшение качества жизни и ее продолжительности. Препарат Эсбриет увеличивает медиану выживаемости до 6,9 лет.

В случаях вторичного пневмофиброза прогноз зависит от основного заболевания, протяженности и скорости прогрессирования фиброза, а также наличия осложнений (бронхоэктазы, эмфизема, дыхательная недостаточность). Прогноз зависит и от типа формирования пневмофиброза. Он может формироваться в виде тяжей или в виде сотового легкого, когда поражаются альвеолы.

Тяжистый фиброз в любом участке интерстиция легких, а также ателектатический фиброз (после пневмонии или в результате закрытия бронха) относятся к благоприятным типам. Эти типы пневмофиброза не влияют на вентиляционную и диффузионную функцию легких, поэтому не приводит к выраженной дыхательной недостаточности. Если рассматривать ацинарный фиброз и «сотовое легкое», при которых поражаются весь ацинус и альвеолы (в них происходит диффузия газов), то они приводят к выраженной дыхательной недостаточности. Эти типы фиброза относятся к неблагоприятным в отношении прогноза и продолжительности жизни. «Сотовое легкое» — самый неблагоприятный прогностический признак, особенно при наличии больших по размеру «сот» или чередования мелких и крупных, расположенных в нижних отделах легких.

Фиброзирование при силикатозе и карбокониозе медленно прогрессирует, поэтому прогноз для жизни благоприятен. Силикоз также имеет благоприятный прогноз, но, если он осложняется туберкулезом и спонтанным пневмотораксом, течение болезни и прогноз неблагоприятны.

Принципы лечения

Специфического лечения не существует; имеются только общие рекомендации, которые больной должен выполнять неукоснительно.

Целью лечения становятся:

• Исключение повреждающих факторов; сюда входит смена трудовой деятельности, без вариантов.
• Регулярная ингаляция кислорода; проводится амбулаторно.
• Локальный фиброз – лечения не требует, только динамическое наблюдение; диффузный процесс требует пересадки легких. После операции пациенты живут еще не меньше 5 лет.

Несмотря на то, что полностью избавиться от фиброза нельзя, можно заметно улучшить качество жизни больных, что также приостановит процесс патологии. Проведение лечения при фиброзе обязательно однозначно.

Прием ЛС всегда сочетается с физиотерапией. Из ЛС можно назвать комплексное лечение ГКС, цитостатиками, антифиброзными средствами. ГКС – Преднизолон, Дексаметазон и др. ГКС принимают в течение 3 месяцев, затем в качестве поддерживающей терапии принимают еще 2 года.

Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Антифиброзные – Колхицин, Верошпирон. Они уменьшают скорость роста соединительной ткани. Такое сочетание дает позитивные изменения, но нужно учитывать побочные эффекты и постоянно находиться под наблюдением врача. Диета No9.

Фиброзный кистоз (ФК) — не имеет специального лечения. При нем проводится лечение антибиотиками, ингаляции гипертонического раствора соли и Сальбутамола, Амброксола и пр. Прогноз неблагоприятный.

Причины муковисцидоза.

Муковисцидоз — заболевание, обусловленное дефектом одного гена, который контролирует движение солей в организме. Ген муковисцидоза расположен в 7 паре хромосом, и для развития заболевания необходимо, чтоб ребенок получил данный ген от обоих родителей.

Дети, рожденные только с одной парой хромосом муковисцидоза, являются носителями. Данные люди не имеют признаков заболевания, но могут передавать этот ген по наследству. Американские ученные подсчитали, что в настоящее время среди населения США примерно 12 миллионов человек являются носителями. В России таких данных нет, но можно провести аналогию с американскими исследованиями и сделать вывод, что примерно каждый 9 человек является носителем данного гена, без клинических проявлений. Если два носителя КФ захотят иметь ребенка то статистически 1 из 4 возможных детей, будет иметь муковисцидоз.

Диагностика фиброза

При появлении патологических симптомов пациент обращается в поликлинику. Лечением и диагностикой данного заболевания занимает гастроэнтеролог либо врач-терапевт.

Для того чтобы поставить диагноз, доктор проводит осмотр. На начальных стадиях он будет не информативен. Но если у пациента фиброз 3 или 4 степени, то при пальпации будет заметно увеличение печени в размерах, а также ее более плотная структура. Пациент может пожаловаться на болезненность при надавливании.

Дополнительно для диагностики используют:

• общий анализ крови – снижение гемоглобина, эритроцитов, повышенное СОЭ;
• общий анализ мочи – наличие в нем белка, цилиндров, билирубина;
• биохимический анализ крови – повышение активности всех печеночных показателей (АЛТ, АСТ, билирубин, ЩФ и пр.);
• УЗИ печени – во время обследования можно выявить увеличение органа в размерах и изменение его структуры: тяжи соединительной ткани, очаги фиброза, паразитарные кисты, расширение желчных протоков и сосудов печени;
• непрямая эластометрия – выполняется с помощью фиброскана, позволяет оценить структуру печени без нарушения целостности кожных покровов. Аппарат оценивает эластичность тканей: фиброзная ткань более плотная, чем нормальная паренхима печени;
• МРТ, КТ – определяется количество и качество фиброзных очагов.

Но чтобы поставить диагноз «фиброз печени» обязательно нужно провести биопсию. Во время обследования с помощью толстой трепанационной иглы (под контролем УЗИ) берут кусочек пораженной печеночной ткани для анализа.

Для оценки стадий фиброза используют следующую шкалу:

Образование фиброзной ткани

• 0 степень – фиброза нет;
• фиброз 1 степени – нарушена функциональность печени. Портальные тракты имеют звездчатую форму. Если заболевание обнаружено вовремя и начато лечение, прогноз благоприятный;
• фиброз 2 степени – количество фиброзных очагов увеличивается. Появляются единичные перегородки в печеночных долях. С помощью лекарственных препаратов возможно нормальное функционирование печени;
• фиброз 3 степени – печень пронизана тяжами из соединительной ткани, ее размеры увеличены, желчные протоки расширены. Прогноз неблагоприятный. Лекарственная терапия дает незначительное облегчение.
• 4 степени – заболевание переходит в цирроз, который не поддается лечению. Единственная возможность выжить с таким диагнозом – трансплантация печени.

Если у пациента есть противопоказания к биопсии (сниженная свертываемость крови, паразитарные кисты, тяжелое состояние больного) диагноз «фиброз печени» можно поставить на основании эластометрии.

Прогноз жизни для больных

Прогноз при пневмофиброзе весьма неоднозначен. Вовремя начатое лечение помогает в значительной степени затормозить развитие патологического процесса.

Если же заболевание запущено и возникло такое осложнение, как абсцесс легкого (гнойное расплавление ткани), то прогноз жизни больного значительно ухудшается.

Прогрессивно снижается качество жизни при пневмофиброзе, который был спровоцирован туберкулезом.

Летальный исход наблюдается чаще всего в случае присоединения вторичной инфекции, развитии тяжелой формы сепсиса или туберкулеза легких.

Терапия заболевания

В терапии выделяют несколько направлений:

• воздействие на причину заболевания (противовирусная, антигельминтная терапия);
• устранение воспаления;
• торможение роста фиброзной ткани.

Для снижения воспаления используют:

• гормональные противовоспалительные средства – Преднизолон, Метилпреднизолон;
• гепатопротекторы – способствуют восстановлению печеночной ткани: Эссенциале, Карсил, Урсосан, Урсофальк, Гептрал, Гептор, Урсолив, Ливодекса (применяются в течение месяца);
• антиоксиданты – блокируют окислительные процессы в клетках печени: витамины Е, С, А;
• иммуносупрессоры – лекарства, подавляющие патологическую активность иммунной системы: Азатиоприн;
• цитостатики –средства, блокирующие быстрое деление фиброзных клеток: Метотрексат, Методжект.

Для подавления роста фиброзной ткани назначают:

• иммуномодуляторы – Виферон, Эргоферон (длительность приема 10-14 дней);
• вещества, улучшающие микроциркуляцию – Пентоксифиллин;
• антипролефиративные средства – снижают продукцию соединительных клеток: Альтевир.

Большое значение имеет коррекция образа жизни. Пациенту нужно полностью отказаться от алкоголя, а также ограничить использование гепатотоксичных препаратов (НПВС, стероиды и пр.). Обязательно нужно привести свой вес к нормальным цифрам и скорректировать питание. В рационе должно быть достаточно свежих овощей и фруктов, а также нежирного мяса и рыбы.

Другие способы

Целебный алоэ

Большим помощником терапевтам служат народные лекари и методы их врачевания, но только как дополнение к основному лечению.

Специалист сам назначит, если диагноз выявил пневмофиброз легких, лечение травами, а они помогут улучшить дыхание, ослабят одышку, усилят иммунную систему.

К лечебным комнатным растениям принадлежит популярный в народе алоэ. В его листьях находится масса витаминов и микроэлементов. На его основе делают настойки, смеси и растирки.

В совокупности с применением медикаментов, получив врачебное одобрение, и на лёгких остаются только рубцы после туберкулемы, улучшится состояние при пневмофиброзе, если включить в питательный рацион (три раза в сутки по 25 гр.) смесь, состоящую из ингредиентов:

• внутренний бараний или любой животный жир – 100 гр.
• грецкий орех – 100 гр.
• мед – 100 гр.
• листья алоэ – 100 гр.

Выполнить однородную массу очень просто, все твердые элементы перекручиваются на мясорубке. Внутренний жир и мёд растапливаются на медленном огне, не доводят до кипения и тщательно перемешивают.

Хорошо прочищает дыхательные пути, приготовленная настойка:

• понадобится красное вино -1 стакан
• мёд – 2 ст. л.
• листья алоэ – 6 крупных листа

Листья шинкуют, добавляют в вино, смешивают с мёдом. Все полученные средства хранят в холодном месте, применяют перед употреблением пищи, но не чаще трех раз в сутки и не больше 1 столовой ложки.

В виде антисептика используют эвкалипт. У него много лечебных эффектов при разных лёгочных болезнях, сердечных недомоганиях, нервных срывах.

Очень легко выполнить с его листьями лечебную микстуру. Нужно взять кипяток и положить туда измельченное растение, применять можно сразу по истечении 20 минут. Для усиления эффекта в раствор добавляют мед.

Применение не требует ограничений во времени, но чтобы не осуществлялось накопительных образований, лучше после месячного приёма травы менять.

Использование пикульника обыкновенного, тимьяна ползучего на организм и дыхательные пути также благоприятно влияют. Способ изготовления идентичный с эвкалиптом, травы просто заваривают как чай.

Терапевтическим методом при лёгочной патологии считается отвар из овсяных зёрен. Его также употребляют перед приёмом еды. Для этого на ночь крупу (1 стакан) заливают водой (1 л.), а перед завтраком раствор нагревают до кипения, и продолжают греть, пока вода не уменьшится наполовину. Пить процеженный отвар можно в теплом виде.

Есть много советов, чтобы облегчить участь больного человека, но самый верный — это обращение к профессионалу.

Об идиопатическом легочном фиброзе — на видео:

Какие существуют способы профилактики от фиброза легких.

Важно! Специфических мер профилактики фиброза легких не существует.

Если происходит постоянный или частый контакт с пылевыми частицами, вредными средствами, то следует постараться исключить их. По возможности сменить место работы на более благоприятное, если это не возможно, то пользоваться респираторами и масками. Но пользоваться ими нужно регулярно и менять с определенной частотой.

Из регулярных негативных факторов следует исключить курение. Оно повышает в значительной степени риск возникновения фиброза.

Кроме того нужно регулярно посещать врача. Если основной предрасполагающий фактор-вредное производство, то необходимо посещать проф патолога.

Диагностические мероприятия

• Один из важнейших методов диагностирования — рентгенографическое обследование. Исследование позволяет определить изменения собственной ткани легкого и замещение ее фиброзной. На снимках точно определяется область и степень поражения;
• Компьютерная томография и МРТ;
• Ангиопульмонография. Исследование позволяет оценить кровоток в легочных сосудах, изменения сосудистой системы органа;
• Спирография. Исследование выявляет снижение механических способностей органов дыхания, оценивает степень уменьшения объема вдоха, определить увеличение частоты дыхания;
• Биопсия легких – наиболее информативный метод. Для исследования проводится забор нескольких образцов биоматериала.

Предрасполагающие факторы

Причины возникновения фиброза печени:

• самая основная – алкоголизм, в результате повышенной нагрузки печень работает на износ;
• неправильное питание (чрезмерное употребление жирной и жареной пищи, фаст-фуда и пр.);
• длительное лечение сильнодействующими медицинскими препаратами;
• отравление химикатами;
• вирусный гепатит (особенно С);
• тяжелые системные заболевания (сахарный диабет, гипертиореоз, желчекаменная болезнь);
• снижение иммунитета.

Отдельно различают такое заболевание как врожденный фиброз печени. Это тяжелый, генетически обусловленный процесс, в результате которого страдает не только печеночная ткань, но и сосуды, и желчные протоки. Формируются аномалии в печени еще во время внутриутробного развития.

Симптомы пневмофиброза

Пневмофиброз проявляется локально или диффузно. Чаще всего выявляется диффузная форма заболевания, так как локальные поражения легочной ткани обычно не имеют ярко выраженных симптомов.

Основным симптомом, указывающем на патологический процесс является одышка, которая на начальных стадиях возникает при физическом переутомлении. А затем начинает беспокоить и в спокойном состоянии.

Нередко человека начинает беспокоить сильный кашель, при котором из бронхов выделяется вязкая мокрота, иногда с гнойными примесями. При визуальном осмотре можно определить признаки цианоза, который развивается из-за гипоксии легких.

Часто возникают ноющие боли в грудной клетке, слабость, человек может похудеть без причины.

При сильных поражениях при кашле появляется боль в грудной клетке.

В запущенных стадиях в легких прослушиваются хрипы или «звук трения пробки».

Если появляются осложнения, при кашле с мокротой может выделяться кровь.

Помимо симптомов пневмофиброза, возникают признаки первичного заболевания, спровоцировавшего патологию.

Пневмофиброз легких

Пневмофиброз легких провоцирует рост соединительной ткани. Заболевание, как упоминалось, развивается из-за воспалений или других дистрофических процессов, приводит к нарушению эластичности тканей легкого и другим патологиям.

Прикорневой пневмофиброз

Прикорневой пневмофиброз характеризуется появлением на легочной ткани уплотненных участков. Патологический процесс может начаться из-за перенесенных заболеваний (бронхит, пневмония и т.п.), при этом болезнь может развиться через несколько лет, после основного заболевания.

Диффузный пневмофиброз легких

Диффузный пневмофиброз диагностируется в случае, если на легочной ткани выявлены множественные поражения, для этой формы заболевания характерно поражение всей ткани легкого.

Локальный пневмофиброз

Локальный пневмофиброз характеризуется очаговым поражением легкого, когда процесс замещения происходит в определенном месте.

Очаговый пневмофиброз

Очаговый пневмофиброз поражает отбельные участки легочной ткани, т.е. на легочной ткани отмечаются отдельные очаги поражения.

Базальный пневмофиброз

Диагноз базальный пневмофиброз ставится после рентгена. При этой форме заболевания лекарственная терапия назначается тогда, когда в легких и бронхах протекают какие-либо воспалительные процессы, в остальных случаях врач может порекомендовать дыхательные упражнения и лечение травами. При базальном пневмофиброзе поражаются базальные (у основания легких) отделы.

Ограниченный пневмофиброз

Ограниченный пневмофиброз (локальный) не сильно влияет на функции легких и не нарушает газообменные процессы в них.

Линейный пневмофиброз

Линейный пневмофиброз является следствием воспалительных заболеваний, таких как пневмония, бронхит и т.п. Также патология может возникнуть на фоне туберкулеза.

Интерстициальный пневмофиброз

Интерстициальный пневмофиброз развивается в результате воспаления кровеносных сосудов, капилляров. Обычно при этой форме заболевания человека начинает мучить одышка.

Постпневмонический пневмофиброз

Постпневмонический пневмофиброз развивается после пневмонии, инфекций и пр. Развитие патологии начинается после образования фиброзной ткани в большом количестве на фоне воспалительного процесса в легких.

Тяжистый пневмофиброз

Тяжистый пневмофиброз развивается на фоне хронических воспалительных процессов в легких, которые провоцируют разрастание соединительной ткани. В молодом возрасте тяжистый пневмофиброз может возникнуть из-за курения, так как сигаретный дым нарушает функцию бронхов и вызывает застойные процессы (мокрота задерживается в бронхах) особенно фоне воспаления.

Поствоспалительный пневмофиброз

Поствоспалительный пневмофиброз является следствием воспалительный процессов в легких.

Умеренный пневмофиброз

Умеренный пневмофиброз характеризуется небольшими поражениями легочной ткани.

Прогноз при патологии

Это заболевание всегда является следствием главного недуга, а потому прогноз в представленной ситуации зависит от степени тяжести и осложнений первоначальной патологии. При минимальном поражении легочных тканей отмечается резкое снижение параметров легкого. Это провоцирует дыхательную недостаточность и увеличение давления в области легочной артерии. Смерть возможна и наступает она вследствие новой инфекции или активного туберкулезного процесса.

Недуг разрушающе воздействует на структуру и работу легочной ткани. Патология по мере развития провоцирует изменение формы бронхов, снижение их объема и сморщивание. Болезни в одинаковой степени подвержены любые возрастные категории. Однако наиболее часто пневмофиброз проявляется у представителей мужского пола.

Учитывая опасность болезни и развития осложнений, следует озаботиться не только диагностикой, но и лечением.

Важно консультироваться со специалистом, а не заниматься самолечением. В таком случае можно будет говорить о 100% восстановлении организма.

Анализы и диагностика

• Скрининговый метод — флюорография.
• Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
• Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
• Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
• Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
• Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
• Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
• Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
• Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.